Mielite trasversa: sintomi, cause, pericoli e cura

Introduzione

La mielite trasversa è un’infiammazione del midollo spinale, la parte del sistema nervoso responsabile di trasmettere:

• gli impulsi dal cervello ai diversi nervi del corpo;
• le informazioni sensoriali dal corpo al cervello.

Il termine mielite indica l’infiammazione (-ite) del midollo (da myelo-), mentre trasversa indica che i disturbi interessano le funzioni del midollo al di sotto del livello colpito, spesso su entrambi i lati, anche se non necessariamente in modo simmetrico. Può comparire la sensazione di una fascia invisibile intorno al tronco, che corrisponde al cosiddetto livello sensitivo. Tra gli altri sintomi più comuni si annoverano:

• dolore;
• debolezza alle gambe e talvolta alle braccia;
• problemi di continenza a vescica e intestino.

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I sintomi possono svilupparsi improvvisamente, nell’arco di poche ore, o più diluiti nel tempo, nell’arco di giorni o settimane.

La mielite trasversa può colpire persone di qualsiasi età, sesso o etnia e, nella maggior parte dei casi, non è una malattia ereditaria. Può comparire sia nei bambini sia negli adulti.

Sebbene alcuni pazienti possano godere di un recupero completo o quasi, il processo di guarigione può richiedere mesi o anni; nella maggior parte dei casi quello che si osserva è tuttavia un recupero almeno parziale, spesso più evidente nei primi mesi dall’attacco. Altri possono soffrire di menomazioni permanenti che influiscono sulla loro capacità di svolgere le normali attività quotidiane.

Sono possibili recidive, soprattutto quando la mielite è associata a una malattia come la sclerosi multipla, il disturbo dello spettro della neuromielite ottica o la malattia associata agli anticorpi anti-MOG.

Non esiste un’unica cura valida per tutte le forme di mielite trasversa, ma sono disponibili trattamenti per controllare l’infiammazione, affrontare la causa e ridurre il rischio di deficit neurologici permanenti.

Cause

La causa esatta responsabile dell’insorgenza di mielite trasversa non è sempre chiara e, quando non sia possibile individuarla, si parla di forma idiopatica.

Tra le cause note figurano invece:

• Disordini del sistema immunitario, come ad esempio:
  • Disturbo dello spettro della neuromielite ottica, una malattia che colpisce soprattutto i nervi ottici, il midollo spinale e alcune aree del cervello.
  • Malattia associata agli anticorpi anti-MOG, o MOGAD, una patologia infiammatoria che può causare mielite, neurite ottica o altre manifestazioni neurologiche.
  • Sclerosi multipla, una malattia in cui le cellule del sistema immunitario che normalmente ci proteggono da virus, batteri e cellule malate iniziano ad attaccare per errore il rivestimento protettivo di cervello, nervi ottici e midollo spinale.
  • Fenomeno autoimmune post-infettivo o post-vaccino, in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente il tessuto del corpo mentre risponde all’infezione o, molto raramente, a un vaccino.
  • Risposta immunitaria a un tumore responsabile di danni al sistema nervoso.
• Infezioni virali, tra cui herpes zoster, responsabile di varicella e fuoco di Sant’Antonio, herpes simplex, Citomegalovirus, Epstein-Barr virus, responsabile della mononucleosi, flavivirus come West Nile e Zika, virus dell’influenza, echovirus, HBV (epatite B), virus parotitico (parotite), Paramyxovirus (morbillo) e Rubella virus (rosolia). È tuttavia spesso molto complicato capire se la mielite trasversa sia indotta direttamente dall’infezione virale o da una risposta post-infettiva del sistema immunitario.
• Infezioni batteriche, come nel caso di sifilide, tubercolosi e malattia di Lyme. Anche infezioni batteriche della pelle, infezioni dell’orecchio medio, gastroenterite da Campylobacter jejuni e polmonite da micoplasma sono state associate alla condizione.
• Infezioni fungine del midollo spinale, soprattutto nelle persone con difese immunitarie ridotte.
• Parassiti, tra cui toxoplasmosi, cisticercosi, schistosomiasi e strongiloidosi.
• Altri disturbi infiammatori che possono interessare il midollo spinale, come la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjogren, la connettivite mista, la sclerodermia e la sindrome di Behcet.

Condizioni vascolari come MAV, fistola artero-venosa durale, malformazioni cavernose e infarto del midollo possono causare sintomi simili, ma non sono vere forme di mielite infiammatoria. Distinguerle è fondamentale perché richiedono trattamenti diversi.

In alcuni pazienti la mielite trasversa rappresenta il primo sintomo di una malattia autoimmune o immuno-mediata come la sclerosi multipla, il disturbo dello spettro della neuromielite ottica o la MOGAD.

Si parla di mielite “parziale” quando i deficit neurologici non interessano in modo completo tutte le funzioni al di sotto della lesione. Questo quadro può comparire, per esempio, nella sclerosi multipla. Lesioni estese per più segmenti vertebrali sono invece più frequenti nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica e nella MOGAD, ma la sola estensione della lesione non è sufficiente per stabilire la causa.

Sintomi

La mielite trasversa può manifestarsi in due forme:

• acuta, nell’arco di ore o giorni;
• subacuta, con uno sviluppo più lento nell’arco di giorni o alcune settimane.

Il segmento in cui il midollo spinale subisce il danno determina le aree del corpo interessate dai sintomi, che compariranno da quel livello verso il basso, generalmente da entrambi i lati del corpo ma non sempre in modo simmetrico.

Tra i sintomi più comuni di mielite trasversa figurano:

• Debolezza delle gambe e delle braccia, quando è interessata la parte più alta del midollo. Il disturbo può progredire fino alla paraparesi, ossia una grave debolezza delle gambe, o alla paraplegia. Alcuni pazienti possono avere bisogno, temporaneamente o stabilmente, di ausili per camminare o di una sedia a rotelle.
• Dolore. I sintomi iniziali possono includere dolore lombare e fitte acute, talvolta lancinanti, che si irradiano lungo le gambe, le braccia o intorno al busto.
• Alterazioni sensoriali. La mielite trasversa può causare parestesie, ossia sensazioni anomale come bruciore, pizzicore, intorpidimento, percezione di freddo o formicolio, e riduzione della sensibilità. Sono comuni sensazioni anomale a livello del busto e della regione genitale.
• Disfunzioni intestinali e vescicali, come una maggiore frequenza o bisogno di usare il bagno, difficoltà a svuotare la vescica, incontinenza urinaria o fecale e costipazione.

Molti pazienti lamentano inoltre spasmi muscolari e, in alcuni casi, sintomi come:

• sensazione generale di disagio e malessere;
• mal di testa;
• febbre;
• perdita di appetito;
• problemi respiratori;
• disfunzioni sessuali.

Non è raro lo sviluppo di depressione e ansia in conseguenza dei cambiamenti nello stile di vita, dello stress e del dolore cronico.

Una debolezza comparsa improvvisamente, la perdita della sensibilità, la difficoltà a urinare o respirare e il rapido peggioramento della capacità di camminare richiedono una valutazione urgente in pronto soccorso.

Complicazioni

Sebbene la maggior parte dei pazienti manifesti un recupero almeno parziale, potrebbe essere necessario un anno o più, anche se spesso i miglioramenti più evidenti si verificano nei primi mesi.

È difficile prevedere il decorso della mielite trasversa e il suo recupero, perché prognosi e risposta al trattamento dipendono soprattutto dalla causa, dalla gravità iniziale, dall’estensione del danno e dalla tempestività della terapia.

Un’insorgenza rapida con deficit gravi e una perdita completa delle funzioni motorie e sensitive sono spesso associate a una prognosi meno favorevole rispetto a forme più lievi. La presenza di specifici anticorpi, come quelli contro l’acquaporina-4, è importante soprattutto per valutare il rischio di recidive e la necessità di una terapia preventiva.

I possibili deficit neurologici derivanti dalla mielite trasversa comprendono incontinenza, dolore cronico e grave debolezza, spasticità o paralisi. In alcuni casi, questi possono essere permanenti.

Diagnosi

La mielite trasversa è una sindrome con numerose possibili cause e non esiste un singolo esame capace di confermarla in ogni situazione. La diagnosi viene formulata dal neurologo sulla base dei sintomi, dell’esame neurologico, della risonanza magnetica e degli esami sul sangue e sul liquido cerebrospinale. Allo stesso tempo è necessario escludere rapidamente una compressione del midollo e altre condizioni che richiedono trattamenti differenti.

Valutazione clinica

L’anamnesi ricostruisce la velocità di comparsa dei disturbi, eventuali infezioni recenti, vaccinazioni, farmaci, malattie autoimmuni o tumorali e precedenti episodi neurologici. Sono importanti anche sintomi come dolore alla schiena, febbre, problemi visivi, nausea o singhiozzo persistenti e difficoltà respiratorie.

L’esame neurologico valuta forza, tono muscolare, riflessi, sensibilità, coordinazione, deambulazione e controllo di vescica e intestino. Un livello sensitivo ben riconoscibile sul tronco suggerisce che il problema abbia origine nel midollo, ma può essere assente o difficile da individuare nelle fasi iniziali e nei bambini.

Risonanza magnetica

La risonanza magnetica del midollo, generalmente eseguita con e senza mezzo di contrasto, è l’esame strumentale principale. Serve innanzitutto a escludere compressioni dovute, per esempio, a ernia del disco, tumore, ascesso o emorragia. Può inoltre mostrare la sede, l’estensione e le caratteristiche dell’infiammazione.

Di solito viene studiata un’ampia porzione della colonna, perché il livello indicato dai sintomi non sempre corrisponde esattamente alla sede della lesione. La risonanza dell’encefalo è spesso necessaria per cercare segni compatibili con sclerosi multipla, MOGAD, disturbo dello spettro della neuromielite ottica o altre malattie infiammatorie.

Una risonanza iniziale normale non esclude completamente la mielite. Se il sospetto clinico rimane elevato, il neurologo può richiedere di ripetere l’esame. La tomografia computerizzata non è un esame di routine per identificare l’infiammazione del midollo, ma può essere utilizzata quando la risonanza non è eseguibile o per valutare specifiche cause alternative.

Puntura lombare

La puntura lombare permette di analizzare il liquido cerebrospinale che circonda cervello e midollo. Si ricercano cellule infiammatorie, proteine, glucosio, indice delle immunoglobuline e bande oligoclonali. Questi risultati possono documentare un’infiammazione e contribuire a distinguere la sclerosi multipla da altre condizioni.

In base al quadro clinico possono essere eseguiti test mirati per virus, batteri o altri microrganismi. Un risultato normale non esclude in assoluto la mielite, soprattutto se il prelievo viene effettuato molto presto.

Esami del sangue

Gli esami vengono scelti in funzione dell’età, dei sintomi e dei possibili fattori di rischio. Tra gli accertamenti più importanti rientra la ricerca nel sangue degli anticorpi contro l’acquaporina-4 e contro la proteina MOG, preferibilmente con metodiche cellulari validate. Questi test aiutano a riconoscere rispettivamente il disturbo dello spettro della neuromielite ottica e la MOGAD, ma devono essere interpretati insieme al quadro clinico e radiologico.

Possono inoltre essere richiesti esami per malattie autoimmuni, infezioni come HIV, sifilide o malattia di Lyme e carenze metaboliche, tra cui quella di vitamina B12. I test infettivi e gli autoanticorpi non vengono necessariamente eseguiti tutti in ogni paziente: la scelta deve essere guidata dalla storia clinica, dall’esame neurologico e dalla risonanza.

Diagnosi differenziale

Prima di parlare di mielite infiammatoria è necessario escludere compressioni del midollo, infarto spinale, fistole e malformazioni vascolari, infezioni, tumori, carenze nutrizionali e malattie metaboliche. Tra le condizioni neurologiche da distinguere rientrano anche la sindrome di Guillain-Barré e altre malattie dei nervi periferici.

In casi selezionati possono essere necessari esami neurofisiologici, una valutazione oculistica, ulteriori tecniche di imaging, una PET o un’angiografia spinale. Questi accertamenti non fanno parte della valutazione di routine e vengono richiesti quando si sospettano diagnosi specifiche, come sarcoidosi, tumore o fistola artero-venosa.

Poiché il trattamento precoce può influire sul recupero, una sospetta mielite acuta richiede in genere una valutazione neurologica urgente e spesso il ricovero ospedaliero.

Cura

Gli obiettivi della cura sono arrestare rapidamente l’infiammazione, limitare il danno al midollo, trattare l’eventuale causa, controllare i sintomi e favorire il recupero dell’autonomia. La terapia dipende dalla gravità dell’attacco e dalla malattia responsabile; per questo viene normalmente impostata in ospedale da un’équipe neurologica.

Trattamento dell’attacco acuto

Nelle forme infiammatorie il trattamento di prima linea consiste generalmente in corticosteroidi ad alte dosi, di solito metilprednisolone per via endovenosa per alcuni giorni. Il trattamento viene iniziato rapidamente dopo aver escluso una compressione del midollo e non dovrebbe essere ritardato inutilmente nell’attesa di tutti i risultati, se il quadro clinico è convincente.

I corticosteroidi, comunemente chiamati cortisone, riducono l’attività del sistema immunitario e l’infiammazione, ma non garantiscono un recupero completo. Possono causare aumento della glicemia e della pressione, insonnia, agitazione o alterazioni dell’umore, disturbi gastrici e maggiore vulnerabilità alle infezioni. Le precauzioni dipendono anche dalla presenza di diabete, infezioni, osteoporosi o altre malattie. In alcuni casi segue una riduzione graduale della terapia orale, che non deve essere modificata o interrotta autonomamente.

Nei pazienti con deficit gravi, rapido peggioramento o risposta insufficiente ai corticosteroidi si ricorre allo scambio plasmatico, chiamato anche plasmaferesi. In alcune forme particolarmente severe, soprattutto nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica, può essere iniziato precocemente insieme ai corticosteroidi o subito dopo.

Lo scambio plasmatico rimuove dal sangue anticorpi e altre sostanze coinvolte nell’infiammazione. Richiede più sedute e un accesso venoso adeguato. I rischi comprendono abbassamento della pressione, alterazioni degli elettroliti, sanguinamento, reazioni allergiche e infezioni associate al catetere.

Le immunoglobuline per via endovenosa possono essere considerate in situazioni selezionate, per esempio quando lo scambio plasmatico non è praticabile o in alcuni pazienti pediatrici. Le evidenze sulla loro efficacia nella mielite trasversa sono meno solide rispetto a quelle disponibili per corticosteroidi e plasmaferesi. Possono causare mal di testa, febbre e reazioni durante l’infusione; più raramente sono associate a trombosi o problemi renali, soprattutto nelle persone predisposte.

Ulteriori farmaci immunosoppressori vengono riservati a casi gravi e resistenti ai trattamenti standard o a specifiche malattie sottostanti. I possibili benefici devono essere valutati dallo specialista rispetto al rischio di infezioni e di altre complicanze.

Trattamento della causa

Se viene identificata un’infezione diretta del midollo, possono essere necessari antivirali, antibiotici, antimicotici o antiparassitari specifici. Questi farmaci non sono utili nelle forme semplicemente successive a un’infezione e non devono essere assunti senza una diagnosi. Quando esiste il sospetto di un’infezione attiva, l’impiego di terapie immunosoppressive richiede particolare cautela e può rendere necessaria la consulenza di un infettivologo.

Se la mielite rappresenta l’esordio di una sclerosi multipla, il neurologo valuta una terapia capace di modificare il decorso della malattia. Nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica associato agli anticorpi contro l’acquaporina-4 è generalmente necessaria una terapia preventiva a lungo termine, perché le recidive possono provocare nuova disabilità. Sono disponibili farmaci immunosoppressori e specifici anticorpi monoclonali che riducono il rischio di nuovi attacchi, ma possono aumentare quello di infezioni e richiedono controlli periodici.

Nella MOGAD la decisione di iniziare una terapia preventiva dipende dall’età, dalla gravità dell’episodio, dal recupero e dalla comparsa di recidive. Dopo un singolo attacco non è sempre necessario un trattamento continuativo. Nelle forme idiopatiche monofasiche, cioè senza una causa identificata e senza nuovi episodi, l’immunosoppressione a lungo termine non è normalmente automatica.

Controllo dei sintomi e prevenzione delle complicanze

Durante la fase acuta può essere necessario prevenire trombosi, lesioni da pressione, infezioni urinarie, rigidità articolare e complicanze respiratorie. Nei casi cervicali più gravi vengono sorvegliate con attenzione respirazione e deglutizione.

Il dolore muscolare può essere trattato con paracetamolo o, quando appropriato, antinfiammatori. Questi ultimi non sono adatti a tutti e richiedono cautela in presenza di ulcera, problemi renali, terapia anticoagulante o alcune malattie cardiovascolari.

Per il dolore neuropatico possono essere utilizzati farmaci specifici, tra cui alcuni anticonvulsivanti o antidepressivi. Il beneficio è spesso graduale e può essere parziale; sonnolenza, capogiri e instabilità sono possibili effetti indesiderati.

Spasticità e spasmi possono essere gestiti con fisioterapia e farmaci come baclofene o tizanidina. Dosi eccessive possono aumentare debolezza e sonnolenza. I disturbi della vescica possono richiedere misurazione del residuo urinario, farmaci, cateterismo intermittente o valutazione urologica. Stitichezza, incontinenza, disfunzioni sessuali, ansia e depressione richiedono interventi mirati.

Terapia riabilitativa e follow-up

La riabilitazione dovrebbe iniziare appena le condizioni cliniche lo consentono e proseguire in modo personalizzato. Non elimina direttamente la lesione del midollo, ma può prevenire complicanze, sfruttare le capacità residue e migliorare autonomia e qualità di vita.

• La fisioterapia aiuta a mantenere mobilità articolare, forza, equilibrio e resistenza, a controllare la spasticità e a recuperare, quando possibile, la deambulazione.
• La terapia occupazionale insegna strategie e propone ausili per svolgere attività come lavarsi, vestirsi, cucinare, studiare o usare strumenti di lavoro.
• La riabilitazione vescicale e intestinale aiuta a programmare lo svuotamento, ridurre incontinenza e ritenzione e prevenire infezioni e stitichezza.
• La riabilitazione lavorativa e scolastica favorisce il rientro nelle attività, con eventuali adattamenti dell’ambiente e delle mansioni.
• Il sostegno psicologico o la psicoterapia possono aiutare ad affrontare stress, dolore cronico, perdita di autonomia, ansia e depressione.

Il follow-up neurologico serve a controllare il recupero, adeguare i trattamenti sintomatici e riconoscere eventuali recidive. In base alla causa possono essere ripetuti risonanza magnetica, esami del sangue e valutazioni funzionali. La comparsa di nuovi disturbi visivi, debolezza, perdita di sensibilità o problemi vescicali richiede un contatto rapido con il neurologo.

Stile di vita

Non esistono diete, integratori o rimedi casalinghi capaci di curare l’infiammazione del midollo. Un’alimentazione equilibrata, un’attività fisica adattata con il fisioterapista, un sonno regolare e l’astensione dal fumo possono sostenere la salute generale e ridurre alcune complicanze dell’immobilità. Gli integratori sono indicati solo in caso di carenza documentata o su consiglio medico.

È utile programmare le vaccinazioni con il medico, soprattutto prima di iniziare farmaci immunosoppressori. Una precedente mielite non rappresenta di per sé una controindicazione generale alle vaccinazioni, ma tipo e tempistica possono dover essere adattati alla terapia e alle condizioni della persona.

Fonti e bibliografia

• NIH