Introduzione
La mielite trasversa è un’infiammazione del midollo spinale, la parte del sistema nervoso responsabile di trasmettere
- gli impulsi dal cervello ai diversi nervi del corpo
- le informazioni sensoriali dal corpo al cervello.
Il termine mielite indica l’infiammazione (-ite) del midollo (da myelo-), mentre trasversa indica il cambiamento )si riferisce all’infiammazione del midollo spinale; trasverso si riferisce invece alla sensazione di una fascia invisibile che attraversa il tronco del corpo, sotto alla quale vengono percepiti specifici cambiamenti di tipo sensoriale. Tra gli altri sintomi più comuni si annoverano
- dolore
- debolezza alle gambe e talvolta alle braccia,
- problemi di continenza a vescica e intestino.
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I sintomi possono svilupparsi improvvisamente, nell’arco di poche ore, o più diluiti nel tempo (giorni o settimane).
La mielite trasversa può colpire persone di qualsiasi età, sesso o etnia e non sembra presentare alcuna forma di predisposizione genetica. La maggior parte dei casi compare tra i 10 e i 19 anni oppure tra i 30 e i 39 anni.
Sebbene alcuni pazienti possano godere di un recupero completo o quasi, il processo di guarigione può richiedere mesi o anni; nella maggior parte dei casi quello che si osserva è tuttavia un recupero almeno parziale, tipicamente entro i primi 3 mesi dall’attacco. Altri possono soffrire di menomazioni permanenti che influiscono sulla loro capacità di svolgere le normali attività quotidiane.
Sono purtroppo possibili recidive (nuovi episodi a distanza dal primo).
Non esiste una cura specifica per la mielite trasversa, ma esistono trattamenti per prevenire o ridurre al minimo i deficit neurologici permanenti.
Cause
La causa esatta responsabile dell’insorgenza di mielite trasversa non è sempre chiara e, quando non sia possibile individuarla, si parla di forma idiopatica.
Tra le cause note figurano invece:
- Disordini del sistema immunitario, come ad esempio:
- Neuromielite ottica, una malattia che colpisce i nervi oculari e il midollo spinale.
- Sclerosi multipla, una malattia in cui le cellule del sistema immunitario che normalmente ci proteggono da virus, batteri e cellule malate, iniziano ad attaccare per errore il rivestimento protettivo di cervello, nervi ottici e midollo spinale.
- Fenomeno autoimmune post-infettivo o post-vaccino, in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente il tessuto del corpo mentre risponde all’infezione o, molto raramente, ad un vaccino.
- Risposta immunitaria ad un tumore responsabile di danni al sistema nervoso.
- Infezioni virali, tra cui herpes zoster (responsabile di varicella e fuoco di Sant’Antonio) herpes simplex, Citomegalovirus, Epstein-Barr virus (responsabile della mononucleosi); flavivirus come West Nile e Zika, virus dell’influenza, echovirus, HBV (epatite B), virus parotitico (parotite), Paramyxovirus (morbillo) e Rubella virus (rosolia). È tuttavia spesso molto complicato capire se la mielite trasversa sia indotta direttamente dall’infezione virale diretta o da una risposta post-infettiva da parte del nostro sistema immunitario.
- Infezioni batteriche, come nel caso di sifilide, tubercolosi, actinomicosi, pertosse, tetano, difterite e malattia di Lyme. Anche infezioni batteriche della pelle, infezioni dell’orecchio medio, gastroenterite da campylobacter jejuni e polmonite batterica da micoplasma sono state associate alla condizione.
- Infezioni fungine del midollo spinale.
- Parassiti, tra cui toxoplasmosi, cisticercosi, schistosomiasi e strongiloidosi.
- Altri disturbi infiammatori che possono interessare il midollo spinale, come la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjogren, la connettivite mista, la sclerodermia e la sindrome di Behcet.
- Disturbi vascolari come MAV, fistola artero-venosa durale, malformazioni cavernose intraspinali.
In alcuni pazienti la mielite trasversa rappresenta il primo sintomo di una malattia autoimmune o immuno-mediata come la sclerosi multipla o la neuromielite ottica.
Si parla invece di mielite “parziale” quando ad essere colpita è solo una parte della sezione trasversale del midollo, ed è relativamente più comune in caso di sclerosi multipla. Quando la mielite è “completa” (e causa per questo di grave paralisi e intorpidimento su entrambi i lati del midollo spinale) è invece più suggestiva di neuromielite ottica; questi attacchi tendono peraltro ad essere più gravi e associati a una minor capacità di recupero rispetto agli attacchi da sclerosi multipla.
Sintomi
La mielite trasversa può manifestarsi in due forme:
- acuta, nell’arco di ore o giorni,
- subacuta, con uno sviluppo più lento, in 1-4 settimane.
Il segmento in cui midollo spinale subisce il danno determina invece le aree del corpo interessate dai sintomi, che compariranno da lì e verso il basso (generalmente da entrambi i lati del corpo).
Tra i sintomi più comuni di mielite trasversa figurano:
- Debolezza delle gambe e delle braccia (queste sono interessate nel caso di danno nella parte più alta del midollo). Il disturbo può progredire fino a paraparesi (paralisi parziale delle gambe) che può evolvere in paraplegia (paralisi completa delle gambe), richiedendo infine una sedia a rotelle.
- Dolore. I sintomi iniziali di solito includono dolore lombare e/o fitte acute e talvolta lancinanti che si irradiano lungo le gambe, le braccia o intorno al busto.
- Alterazioni sensoriali. La mielite trasversa può causare parestesie (sensazioni anomale come bruciore, senso di solletico, pizzicore, intorpidimento, percezione di freddo o formicolio) alle gambe e perdita sensoriale. Sono comuni sensazioni anomale a livello del busto e della regione genitale.
- Disfunzioni intestinali e vescicali, come una maggiore frequenza o bisogno di usare il bagno, incontinenza (urinaria e/o fecale) e costipazione.
Molti pazienti lamentano inoltre spasmi muscolari e sintomi sistemici come:
- sensazione generale di disagio e malessere,
- mal di testa,
- febbre,
- perdita di appetito,
- problemi respiratori,
- disfunzioni sessuali.
Non è raro lo sviluppo di depressione e ansia in conseguenza dei forzati cambiamenti nello stile di vita, stress e dolore cronico.
Complicazioni
Sebbene la maggior parte dei pazienti manifesti un recupero almeno parziale, potrebbe essere necessario un anno o più (anche se tipicamente sono i primi 3 mesi a garantire la gran parte dei miglioramenti).
È tuttavia difficile prevedere il decorso della mielite trasversa ed il suo recupero, perché prognosi e risposta al trattamento sono fortemente dipendenti dalla causa e, in minor misura, dalla tempestività della terapia.
Una rapida insorgenza di sintomi gravi presuppone spesso una prognosi peggiore rispetto a forme con un esordio relativamente più lento, sintomi più lievi e test anticorpale negativo.
I possibili deficit neurologici derivanti dalla mielite trasversa comprendono incontinenza, dolore cronico e grave debolezza, spasticità o paralisi. In alcuni casi, questi possono essere permanenti.
Diagnosi
La diagnosi di mielite traversa viene formulata attraverso:
- anamnesi (raccolta di informazioni sulla storia clinica e sullo stato di salute del paziente),
- esame obiettivo (ed in particolare esame neurologico),
- esami strumentali:
- la risonanza magnetica (MRI) produce immagini dettagliate di cervello e midollo spinale, consentendo di individuare la presenza di specifiche lesioni,
- in alcuni casi la tomografia computerizzata può essere utilizzata per rilevare la presenza di uno stato infiammatorio localizzato;
- esame del sangue, utili soprattutto ad escludere specifici disturbi come:
Il sangue viene inoltre testato alla ricerca di autoanticorpi (tipici di malattie autoimmuni) e anticorpi associati alla presenza di tumore.
La puntura lombare e l’analisi del liquido spinale possono suggerire cause infettive della condizione.
Cura
La cura della mielite trasversa ha come obiettivo
- il contrasto all’eventuale infezione presente,
- la riduzione dell’infiammazione del midollo spinale,
- il sollievo dai sintomi.
Gli approcci di elezione comprendono:
- farmaci corticosteroidi (cortisone) per via endovenosa, per ridurre il gonfiore e l’infiammazione, oltre che l’attività del sistema immunitario. Tali farmaci possono essere somministrati anche per ridurre i successivi attacchi.
- Plasmaferesi, utile ai pazienti che non rispondono ai cortisonici, una procedura che riduce l’attività del sistema immunitario rimuovendo il plasma (la parte fluida del sangue in cui sono sospesi tra l’altro i globuli bianchi e gli anticorpi) e sostituendolo con fluidi specifici.
- Immunoglobuline per via endovenosa, un’iniezione di anticorpi raccolti da donatori sani e capaci di legarsi e rimuovere quelli difettosi del paziente.
- Farmaci antidolorifici, per ridurre il dolore muscolare, come antinfiammatori (ibuprofene, ketoprofene, …) e paracetamolo, ibuprofene e naprossene.
- Farmaci per il dolore neuropatico, come specifici antidepressivi (ad esempio duloxetina), miorilassanti (come baclofen, tizanidina o ciclobenzaprina) e farmaci anticonvulsivanti (come gabapentin o pregabalin).
- Antivirali, nel caso di infezione virale del midollo spinale.
A seconda del quadro clinico (incontinenza, spasmi muscolari, rigidità, disfunzioni sessuali, depressione, …) è poi ovviamente possibile ricorrere ad ulteriori e più specifiche terapie.
La sclerosi multipla e la neuromielite ottica richiedono in genere un trattamento a lungo termine per modificare la risposta del sistema immunitari, generalmente condotto con specifici medicinali immunomodulatori o immunosoppressori (tra cui recenti anticorpi monoclonali).
Terapia riabilitativa e a lungo termine
I pazienti che dovessero sviluppare deficit neurologici permanenti possono beneficiare del supporto di specialisti come fisiatri, fisioterapisti, terapisti occupazionali, … Sebbene la riabilitazione non consenta il recupero delle lesioni nervose,può aiutare i pazienti a recuperare parte della propria indipendenza e della qualità di vita.
- La terapia fisica può aiutare a mantenere la forza e la flessibilità muscolare, migliorare la coordinazione, ridurre la spasticità, recuperare un maggiore controllo sulla funzione di vescica e intestino, aumentare il movimento articolare.
- La terapia occupazionale insegna nuovi modi per mantenere o ricostruire la propria indipendenza attraverso attività come farsi il bagno, vestirsi, preparare i pasti e pulire la casa.
- La terapia professionale è mirata a sviluppare e promuovere nuove abilità lavorative e assistere nella ricerca di lavoro.
- La psicoterapia insegna strategie e strumenti per affrontare lo stress e la possibile gamma di emozioni sviluppate in conseguenza del disagio.
