Introduzione

Nel 1933 il medico svedese Henrik Sjögren descrisse per la prima volta un gruppo di donne in cui l’artrite cronica era accompagnata da secchezza oculare e della bocca, scoprendo di fatto una condizione che ancora oggi porta il suo nome.

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria che può colpire molte parti diverse dell’organismo, ma che nella maggior parte dei casi danneggia le ghiandole lacrimali e salivari. Chi ne è affetto soffre principalmente di

• irritazione,
• secchezza o bruciore agli occhi,

ma tra gli altri sintomi lamentati dai pazienti si annoverano

• bocca secca e difficoltà di deglutizione (difficoltà in particolare con i cibi secchi),
• gonfiore delle ghiandole intorno al viso e al collo,
• secchezza delle mucose in genere (naso, gola, vagina) e pelle,
• reflusso acido.

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È possibile operare una classificazione generale della malattia come:

• Sindrome di Sjögren primaria, che si verifica nei pazienti non colpiti da altre malattie reumatiche,
• forma secondaria che, invece, colpisce pazienti già affetti da malattie reumatiche, nella maggior parte dei casi
  • lupus eritematoso sistemico,
  • artrite reumatoide.

La sindrome colpisce soprattutto le donne, di qualsiasi età e di qualsiasi gruppo etnico. È invece rara nei bambini, e nella maggior parte dei casi inizia dopo i 40 anni. La metà circa dei pazienti soffre anche di artrite reumatoide o di altre malattie del tessuto connettivo come il lupus.

A distanza di quasi un secolo dalla caratterizzazione del morbo, la conoscenza della malattia è ovviamente molto più profonda e questo permette agli specialisti, aspetto fondamentale per i pazienti, di offrire consigli e terapie mirate per convivere con il disturbo, gestendone adeguatamente ed efficacemente i sintomi.

Cause

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune, condizione in cui il sistema immunitario, che normalmente dovrebbe combattere le malattie proteggendo l’organismo da virus e batteri pericolosi, funziona impropriamente ed inizia ad attaccare erroneamente i tessuti dell’organismo stesso.

Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario attacca le ghiandole esocrine, in particolar modo quelle salivari e lacrimali, che perdono così parte della loro capacità di funzionare correttamente e riducono la produzione di lacrime e saliva.

Non si conosce con esattezza la causa della sindrome di Sjögren, ma l’ipotesi ad oggi più condivisa è che possa essere causata da una combinazione di fattori:

• genetici,
• ormonali (le donne ne sono colpite molto più che gli uomini),
• ambientali (forse per esposizione a un virus o a un batterio ad oggi non ancora individuati).

Sintomi

I sintomi principali della sindrome di Sjögren sono:

• secchezza oculare,
• bocca secca.

A livello degli occhi i pazienti spesso lamentano:

• bruciore,
• sensazione della presenza di sabbia,
• prurito,
• rossore,
• gonfiore,
• fotofobia (fastidio dovuto alla luce),
• visione offuscata,
• palpebre appiccicose al risveglio.

Questi sintomi possono essere peggiorati in presenza di scarsa umidità, per esempio a causa di aria condizionata, vento o fumo.

La bocca secca può invece causare a sua volta:

• difficoltà di masticazione e deglutizione di cibi secchi,
• necessità di bere per deglutire cibo,
• raucedine,
• infiammazione della lingua,
• alterazioni del senso del gusto

La condizione può tuttavia anche colpire altre parti del corpo e causare:

• gonfiore delle ghiandole salivari (tra mascella ed orecchie),
• secchezza della pelle,
• eruzioni cutanee,
• tosse secca cronica,
• problemi della tiroide,
• dolore articolare e muscolare,
• secchezza vaginale e conseguente dispareunia (dolore durante i rapporti sessuali),
• sensazione d’intorpidimento e formicolio degli arti.

La sindrome di Sjögren, infine, può causare una forte stanchezza, difficoltà di concentrazione ed attenzione.

Pericoli

La stragrande maggioranza dei pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren è altrimenti sana e non lamenta nessuna complicazione grave; i pazienti, tuttavia, dovrebbero essere informati del potenziale rischio di infezioni dell’occhio e della zona intorno all’occhio e del rischio di problemi dentali dovuti alla scarsità protratta di saliva.

La maggior parte delle complicazioni della sindrome di Sjögren è dovuta alla secchezza oculare e orale (della bocca).

• Chi ha gli occhi secchi corre un rischio maggiore di infezioni oculari e può subire lesioni alla cornea.
• La bocca secca può causare un aumento del rischio di sviluppo di
  • carie,
  • gengivite (infiammazione delle gengive)
  • e infezioni del cavo orale dovute ai lieviti (candida o mughetto) che possono provocare dolore o bruciore. In alcuni pazienti le ghiandole salivari si gonfiano iniziano a far male.

Si possono verificare complicazioni anche in altre parti dell’organismo. Alcuni pazienti, anche se non affetti da artrite reumatoide né da lupus, possono lamentare dolore e rigidità articolare. Le eruzioni cutanee sugli arti, connesse all’infiammazione dei vasi sanguigni minori (vasculite) e l’infiammazione dei polmoni, del fegato e dei reni si verificano raramente e possono essere difficili da diagnosticare:

• dolore articolare e muscolare connesso ad affaticamento,
• alterazioni polmonari (ad esempio predisposizione allo sviluppo di polmonite),
• alterazioni della funzionalità renale ed epatica che emergono dagli esami del sangue,
• eruzioni cutanee connesse all’infiammazione dei vasi sanguigni minori,
• problemi neurologici che causano debolezza e intorpidimento.

Molto raramente la sindrome di Sjögren può essere connessa con il linfoma, un tumore delle ghiandole linfatiche.

Diagnosi

La diagnosi viene posta a seguito di:

• anamnesi,
• visita medica,
• esami dell’occhio e della bocca,
• esami del sangue.

La secchezza degli occhi e della bocca può essere uno dei campanelli d’allarme, ma richiede ulteriori approfondimenti, perché questi sintomi possono essere causati da molti altri disturbi o anche da diversi farmaci.

Esistono esami in grado di capire se la produzione di lacrime o saliva è minore del normale.

Una visita oculistica può essere utile per individuare anomalie dell’occhio dovute alla sindrome.

Gli esami del sangue sono in grado di individuare gli anticorpi (proteine del sistema immunitario che servono per distruggere i corpi estranei) tipici della malattia. Tra gli anticorpi tipici ci sono quelli anti nucleo (ANA), gli anti SS-A, gli anti SS-B e il fattore reumatoide.

Per arrivare alla diagnosi può anche essere usata la biopsia delle ghiandole salivari, che si trovano intorno alla bocca o sotto la superficie del labbro inferiore.

Cura e terapia

La terapia varia a seconda del paziente, perché personalizzata in base alle parti del corpo colpite, e mira a tenere sotto controllo i sintomi.

Il protocollo terapeutico può comprendere:

• farmaci per combattere il dolore articolare o muscolare (ad esempio l’aspirina o l’ibuprofene),
• farmaci che aiutano a produrre più saliva (ad esempio pilocarpina o la cevimulina),
• antinfiammatori (compresi i cortisonici),
• immunosoppressori (farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario).

La terapia per gli occhi secchi può comprendere:

• Lacrime artificiali, in vendita in farmacia in diverse concentrazioni; è spesso necessario provarne di diversi tipi prima di trovare quello più adatto.
• Creme per gli occhi. Sono più dense delle lacrime artificiali. Proteggono gli occhi e li umidificano per diverse ore. Possono offuscare la vista per qualche minuto subito dopo l’applicazione.

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Per trovare sollievo dai sintomi legati alla bocca secca si consiglia di:

• Tenere in bocca un chewing gum o una caramella dura senza zucchero (che aiuta le ghiandole salivari a produrre più saliva).
• Bere spesso acqua o bevande senza zucchero/dolcificanti per idratare la bocca.
• Usare un burro di cacao o un lucidalabbra idratante per alleviare il fastidio delle labbra secche e screpolate.
• Ricorrere ad un sostituto della saliva prescritto dal medico per idratare la bocca.
• Valutare l’eventuale somministrazione di farmaci che aiutino la bocca a produrre una maggior quantità di saliva.

Se si ha la bocca secca aumenta il rischio di infezioni. Se in bocca avete placche bianche o zone arrossate che bruciano andate dal medico.

Per la secchezza nasale sono utili gli umidificatori e le irrigazioni nasali saline, mentre per alleviare i sintomi del reflusso acido possono essere utili i farmaci antiacidi (come gli inibitori della pompa protonica e gli H2 antagonisti).

Le terapie alleviano in parte la secchezza, ma di solito non riescono a sconfiggerla completamente.

• Tutti i pazienti dovrebbero andare regolarmente dal dentista per prevenire le carie e la caduta dei denti che si verificano come complicazione della sindrome di Sjögren.
• Chi soffre di secchezza oculare dovrebbe andare dall’oculista regolarmente per prevenire le lesioni della cornea. Chi invece ha rossore e dolore eccessivo agli occhi dovrebbe essere valutato per escludere infezioni.

L’idrossiclorochina, un farmaco antimalarico usato anche per il lupus e l’artrite reumatoide, può essere utile ad alcuni pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren per ridurre il dolore articolare e le eruzioni cutanee.

I pazienti con sintomi sistemici gravi (che però sono rari), come la febbre, le eruzioni cutanee, il dolore addominale o i problemi dei polmoni e dei reni potrebbero aver bisogno di una terapia con i corticosteroidi come il prednisone e/o con gli immunosoppressori, come il metotrexato, l’azatioprina, il micofenolato e la ciclofosfamide.

Infine i ricercatori stanno valutando l’efficacia del rituximab (anticorpo monoclonale) e di altre terapie biologiche per curare i casi di sindrome di Sjögren che colpiscono l’intero organismo.

Secchezza causata dai farmaci

Alcuni farmaci possono provocare secchezza della bocca o degli occhi. Se assumete uno dei farmaci dell’elenco seguente, chiedete al medico se sia opportuno interrompere la terapia:

• antistaminici e decongestionanti (usati per le allergie e il raffreddore),
• diuretici (usati per far espellere all’organismo i liquidi in eccesso, per esempio in caso di pressione alta) e altri farmaci per l’ipertensione,
• alcuni farmaci per combattere la diarrea,
• alcuni antipsicotici,
• tranquillanti,
• antidepressivi.

Fonti e bibliografia

• NIH
• rheumatology.gov