Introduzione
La poliomielite (conosciuta anche come paralisi infantile), è una malattia provocata da un’infezione virale molto contagiosa, che si diffonde principalmente per via oro-fecale. Molto spesso l’infezione non presenta sintomi, ma in circa l’1% dei casi può interessare il midollo spinale e portare ad una paralisi temporanea o permanente degli arti.
Come ogni altra infezione virale può presentare, oltre alla paralisi, sintomi come:
- febbre,
- dolore addominale,
- malessere generalizzato,
- debolezza muscolare,
- cefalea.
La diagnosi può risultare complicata, in quanto la malattia oggi è quasi del tutto scomparsa nei Paesi più sviluppati; il medico, sulla base dell’anamnesi e dell’esame obiettivo neurologico, arriva ad escludere altre patologie che condividono con la poliomielite gli stessi sintomi, mentre con l’ausilio di esami di laboratorio è possibile pervenire ad una diagnosi certa.
Per la poliomielite non esiste una cura che permetta una guarigione definitiva, è invece possibile soltanto un trattamento riabilitativo di supporto mirato al contenimento dei sintomi e al miglioramento della qualità di vita.
Di grande efficacia è al contrario la vaccinazione, che rappresenta lo strumento di prevenzione fondamentale per evitare che l’infezione conduca allo sviluppo della paralisi e ad altre gravi complicanze.
Causa
La poliomielite venne riconosciuta come malattia nel 1840 da Heine, mentre agli inizi del ‘900 venne isolato da Landsteiner il virus responsabile. Nel secolo scorso si assisteva a vere e proprie epidemie, durante le quali la popolazione maggiormente falcidiata risultava quella pediatrica: i bambini si trovavano quindi costretti, a causa della paralisi dei muscoli respiratori, a restare per diversi giorni dentro i cosiddetti “polmoni di acciaio”, una sorta di ventilatori meccanici a pressione negativa in grado di sostenere la funzione respiratoria.
Nei Paesi più sviluppati oggi la malattia è quasi del tutto scomparsa, mentre permangono alcune sacche geografiche ancora soggette all’infezione, come l’Africa o il Sud-Est Asiatico. L’OMS (Organizzazione mondiale della Sanità) mira nei prossimi anni a debellare la malattia, eradicando completamente l’infezione, come già avvenuto col vaiolo, obiettivo alla portata grazie alla presenza di un vaccino efficace, che dal 1950 ad oggi ha praticamente ridotto del 99% i casi di poliomielite nel mondo.
Contagio e trasmissione
La poliomielite è provocata dall’infezione con il Poliovirus, appartenente al genere degli enterovirus. Si tratta di un virus ad RNA con un periodo di incubazione che varia dai 7 ai 30 giorni (periodo che intercorre dal primo contatto con l’agente patogeno allo sviluppo dei primi sintomi).
Il virus si trasmette per:
- via oro-orale (virus presente a livello delle secrezioni faringee, ossia della gola),
- via oro-fecale (virus presente nelle feci).
Nella maggior parte dei casi un individuo si infetta attraverso l’ingestione di cibo o acqua contaminati; una volta penetrato nell’ospite, il virus inizia a replicarsi sia a livello della faringe che a livello intestinale.
In caso di
- immunodepressione,
- malnutrizione
- o debilitazione fisica da malattie croniche,
il rischio di infezione aumenta notevolmente, così come la gravità dei sintomi.
Classificazione
La poliomielite si può classificare in due forme principali:
- poliomielite non paralitica
- poliomielite paralitica.
Nel caso della forma paralitica, in base alla localizzazione dell’infezione a livello del SNC, è possibile procedere ad un’ulteriore classificazione:sottotipi:
- poliomielite spinale, che coinvolge il midollo spinale,
- poliomielite bulbare, che coinvolge il bulbo, una struttura anatomica facente parte del tronco–encefalo a livello cerebrale,
- poliomielite bulbo-spinale, forma mista.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, soprattutto in caso di sistema immunitario in salute, l’infezione non manifesta sintomi di alcun tipo e decorre con quadro clinico silente.
Talvolta, invece, si presenta una sindrome pseudo-influenzale con sintomi come:
- febbre,
- mal di gola,
- malessere generalizzato,
- debolezza muscolare,
- dolore addominale,
- mal di testa.
Poliomielite non paralitica
Questa forma clinica è caratterizzata dal passaggio del virus attraverso la barriera emato-encefalica, portando allo sviluppo di una meningite virale. Per meningite si intende l’infiammazione delle meningi, sottili membrane protettive che rivestono le strutture cerebrali.
La meningite clinicamente si manifesta con sintomi tipici come:
- cefalea,
- fotofobia (la luce provoca fastidio agli occhi),
- rigidità nucale, cioè a livello del collo.
Allo scopo di riconoscere una meningite, spesso i medici verificano la presenza di alcuni segni clinici caratteristici, i cui due più importanti sono:
- segno di Brudzinski, che può essere:
- di tipo I: il medico flette la nuca del paziente che si trova supino; questa manovra stira le meningi e il paziente, in caso di meningite, reagisce con la flessione delle anche o delle cosce. In tal caso il segno si dice positivo;
- di tipo II: il medico, a paziente supino, flette una gamba: se il paziente reagisce flettendo per riflesso anche l’altra gamba allora il segno di dice positivo.
- Segno di Kernig: se il paziente è seduto non riesce a tenere le gambe estese; inoltre, a paziente supino, se si cerca di flettere un arto sul bacino, la gamba opposta per riflesso si flette sulla coscia.
Poliomielite paralitica
Nell’1% dei casi il virus riesce a raggiungere il midollo spinale, il tronco-encefalico e la corteccia motoria cerebrale, danneggiando i neuroni che controllano i vari muscoli e con conseguente comparsa di un quadro di paralisi:
- temporanea, se i neuroni a distanza di diversi giorni riescono a recuperare il danno e riacquistano la loro normale funzione,
- permanente, se i neuroni vengono completamente distrutti dall’infezione.
Complessivamente la forma paralitica si presenta con sintomi come:
- febbre alta,
- cefalea,
- rigidità della colonna vertebrale,
- debolezza muscolare,
- parestesie (formicolio agli arti),
- paralisi degli arti.
La poliomielite spinale è la forma clinica che si incontra più frequentemente. La paralisi compare a diversi giorni di distanza dall’infezione iniziale. Il virus, distruggendo i neuroni, blocca la trasmissione nervosa ai muscoli; l’arto si indebolisce fino alla paralisi e si atrofizza. Spesso la paralisi è asimmetrica, cioè si può osservare la paralisi di un braccio di un lato, e di una gamba controlaterale.
La poliomielite bulbare costituisce circa il 3% dei casi di poliomielite paralitica. Il virus in questo caso distrugge i nervi cranici della regione bulbare portando alla comparsa di sintomi come:
- dispnea (difficoltà alla respirazione),
- disfagia (difficoltà alla deglutizione),
- disfonia (difficoltà nel parlare),
- paralisi parziale della lingua o dei muscoli del volto,
- diplopia (visione doppia),
- alterazione della funzionalità cardiaca e respiratoria.
Prognosi
- In caso di poliomielite non paralitica il recupero è quasi sempre completo.
- In caso di poliomielite paralitica, se la paralisi è temporanea, il recupero arriva ad essere definitivo grazie ad interventi di riabilitazione e di sostegno attuati nella fase acuta. Tuttavia possono presentarsi a distanza di molti anni delle complicanze a lungo termine. In una piccola percentuale di casi anche dopo una paralisi temporanea può residuare per il paziente una lieve disabilità.
- Nel caso di poliomielite paralitica permanente, la prognosi è grave, con la morte che sopraggiunge per arresto respiratorio, per paralisi del diaframma e di altri muscoli accessori della respirazione.
Complicazioni
Anche in caso di paralisi temporanea, con sintomi che scompaiono nel giro di giorni o mesi, a distanza di diversi anni possono presentarsi complicanze a lungo termine come:
- debolezza muscolare,
- contratture muscolari,
- atrofia muscolare (assottigliamento dei muscoli),
- deformità degli arti,
- piede equino (piede cadente con dita rivolte verso il basso) con difficoltà alla deambulazione,
- blocco delle articolazioni,
- scoliosi e cifo-scoliosi della colonna vertebrale,
- complicanze da immobilità prolungata (alterazione della funzionalità cardiaca, respiratoria, renale, …).
Gravidanza
In gravidanza il virus riesce ad attraversare la placenta, tuttavia il feto è protetto dall’infezione e dallo sviluppo della malattia fino ai primi mesi di vita, grazie agli anticorpi materni (se presenti, per esempio a seguito di vaccinazione) anch’essi in grado di attraversare la placenta.
Diagnosi
Il percorso diagnostico per la poliomielite si basa sull’integrazione tra valutazione clinica, indagini di laboratorio e tecniche di neuroimaging. Data l’attuale rarità della patologia nei Paesi industrializzati, la diagnosi richiede un elevato indice di sospetto clinico, specialmente in soggetti non vaccinati o in coloro che hanno soggiornato in aree geografiche endemiche.
Anamnesi ed esame obiettivo
La diagnosi inizia con un’accurata anamnesi per identificare possibili esposizioni al virus o viaggi recenti. L’esame obiettivo neurologico è fondamentale per rilevare i segni tipici della paralisi flaccida acuta (AFP), caratterizzata da:
- Debolezza muscolare a insorgenza rapida, spesso asimmetrica.
- Riduzione o assenza dei riflessi tendinei profondi negli arti colpiti.
- Conservazione della sensibilità tattile e della percezione del dolore (la poliomielite attacca i motoneuroni, non le fibre sensoriali).
- Segni di meningismo (rigidità nucale) nelle fasi iniziali o nelle forme non paralitiche.
Indagini di laboratorio
La conferma definitiva dell’infezione avviene attraverso test specifici volti a identificare il virus:
- Ricerca del virus nelle feci: È l’esame d’elezione. Poiché l’escrezione virale può essere intermittente, le linee guida raccomandano il prelievo di due campioni di feci a distanza di 24-48 ore l’uno dall’altro, entro 14 giorni dall’esordio dei sintomi.
- Tampone faringeo: Utile nelle fasi precocissime dell’infezione, sebbene la permanenza del virus in gola sia più breve rispetto a quella intestinale.
- Analisi del liquido cefalorachidiano (liquor): Il prelievo tramite puntura lombare può mostrare un aumento dei globuli bianchi (pleocitosi) e delle proteine. Sebbene sia difficile isolare il virus direttamente dal liquor, la PCR può essere utilizzata per rilevarne il materiale genetico.
- PCR (Polymerase Chain Reaction): Questa tecnica molecolare avanzata permette non solo di confermare la presenza del virus, ma anche di differenziare il virus “wild-type” (selvaggio) dai ceppi derivati dai vaccini.
Diagnostica per immagini e test funzionali
In contesti ospedalieri avanzati, si ricorre a esami complementari per definire l’estensione del danno:
- Risonanza Magnetica (RM): Può evidenziare lesioni specifiche nelle corna anteriori del midollo spinale, l’area elettivamente colpita dal poliovirus.
- Elettromiografia (EMG): Documenta il danno ai motoneuroni e aiuta a escludere altre patologie neurologiche, come la sindrome di Guillain-Barré, che entra spesso in diagnosi differenziale con la poliomielite.
Cura
Attualmente non esiste una terapia antivirale specifica in grado di eradicare il poliovirus una volta che l’infezione ha colpito il sistema nervoso. Il trattamento è pertanto di supporto e multidisciplinare, volto a gestire i sintomi nella fase acuta, sostenere le funzioni vitali e massimizzare il recupero funzionale nel lungo periodo.
Obiettivi della terapia
L’approccio clinico si focalizza su:
- Gestione del dolore e del malessere.
- Supporto delle funzioni respiratorie e cardiocircolatorie.
- Prevenzione delle complicanze da immobilizzazione.
- Riabilitazione motoria precoce.
Trattamenti nella fase acuta
Durante la fase attiva dell’infezione, il paziente richiede spesso l’ospedalizzazione. Gli interventi includono:
- Riposo assoluto: Essenziale per ridurre il rischio di peggioramento della paralisi durante la fase febbrile.
- Analgesici e antinfiammatori: Utilizzati per alleviare i forti dolori muscolari e la cefalea.
- Impacchi caldi e umidi: Possono essere applicati sui muscoli doloranti per ridurre gli spasmi e il disagio.
- Supporto respiratorio: In caso di coinvolgimento dei muscoli respiratori o della regione bulbare, è necessario il ricorso alla ventilazione meccanica (spesso tramite ventilazione non invasiva o, nei casi gravi, intubazione) per garantire l’ossigenazione.
Riabilitazione e chirurgia
Una volta stabilizzata la fase acuta, il percorso prosegue con:
- Fisioterapia: Un programma personalizzato di esercizi mira a prevenire le contratture, mantenere il tono muscolare residuo e rieducare il paziente al movimento.
- Ortesi e ausili: L’uso di tutori, stampelle o sedie a rotelle è fondamentale per migliorare la mobilità e l’indipendenza.
- Interventi ortopedici: In alcuni casi è necessaria la chirurgia per correggere deformità ossee, retrazioni tendinee o instabilità articolari derivanti dall’atrofia muscolare cronica.
Gestione della Sindrome Post-Polio (PPS)
Per i sopravvissuti che sviluppano nuovi sintomi a distanza di decenni (debolezza tardiva), il trattamento si concentra sulla conservazione dell’energia e sulla prevenzione dell’affaticamento eccessivo. La gestione moderna prevede programmi di esercizio non faticoso, gestione dello stress e supporto nutrizionale per non sovraccaricare i motoneuroni superstiti.
Stile di vita e raccomandazioni pratiche
Il paziente affetto da esiti di poliomielite deve adottare uno stile di vita che protegga l’apparato muscolo-scheletrico. È raccomandata una dieta equilibrata per evitare il sovrappeso, che aggraverebbe il carico sulle articolazioni indebolite. L’attività fisica deve essere costante ma moderata, evitando il dolore e l’esaurimento muscolare. Il supporto psicologico è spesso indicato per gestire l’impatto di una disabilità cronica sulla qualità della vita.
Vaccino
iStock.com/Teka77
Dal 1950 ad oggi sono stati utilizzati 3 diversi tipi di vaccino.
- Il primo è stato il vaccino Koprowski, ottenuto con un virus vivo, ma attenuato.
- Il secondo a essere sviluppato è stato il vaccino Salk (IPV), basato su un virus inattivato chimicamente. Dopo la somministrazione di 3 dosi, il vaccino sviluppa un’immunità efficace nel 99% degli individui.
- Infine è stato sviluppato il vaccino Sabin (OPV), ottenuto con un virus vivo attenuato.
Nella maggior parte dei Paesi più sviluppati si utilizza oggi il vaccino Salk (IPV), ritenuto il più sicuro ed efficace. In Italia il calendario vaccinale prevede per il vaccino anti-polio, la somministrazione tramite vaccino esavalente, che permette contemporaneamente la protezione da 6 diverse malattie:
Il vaccino esavalente viene somministrato in 5 dosi, rispettivamente:
- al 3°- 5°- 11°mese,
- al 6° anno,
- tra il 12° e il 18° anno.
Grazie al vaccino la poliomielite è una malattia ormai quasi del tutto assente nei Paesi più sviluppati, ma l’OMS mira all’eradicazione completa dell’infezione nel corso dei prossimi anni.
Fonti e bibliografia
- Il Bergamini di Neurologia – Mutano, Lopiano , Durelli. Ed: Cortina (Torino). 2011
- NHS
- WHO
- Calendario vaccinale 2017-2019
