Cos’è il tumore al cervello
Per tumore al cervello (o tumore cerebrale) si intende la crescita anomala di un gruppo di cellule nervose che, proliferando, formano una massa occupante spazio all’interno del cranio.
Si tratta di un tumore particolarmente subdolo perché molto spesso rimane asintomatico, ovvero privo di sintomi evidenti, fino alla fase di incurabilità: in altri i casi i sintomi sono scarsamente specifici e il rischio che vengano confusi con altre patologie è piuttosto alto, con il rischio di un grave ritardo della diagnosi.
Esistono 2 tipi di tumore al cervello:
- tumori primitivi, come il meningioma, l’astrocitoma o il medulloblastoma;
- tumori secondari, ossia metastasi che si localizzano a livello cerebrale e che originano da altri tumori (come quello al seno o al polmone).
I possibili sintomi del tumore cerebrale sono numerosi e dipendono essenzialmente da 3 caratteristiche principali:
- localizzazione del tumore,
- dimensioni,
- velocità di crescita.
A seconda delle caratteristiche del tumore si svilupperanno diversi sintomi, tra cui ricordiamo per esempio:
- mal di testa,
- nausea e vomito,
- convulsioni,
- disturbi visivi,
- disturbi motori.
Il tumore cerebrale è una malattia subdola ed ingannevole, che si accresce in maniera asintomatica sino a raggiungere dimensioni notevoli che lo rendono difficilmente curabile; quando possibile si praticano interventi di neurochirurgia per la rimozione radicale, e radioterapia, mentre alcune forme risultano sensibili alla chemioterapia.
In caso di tumori maligni che risultino inoperabili viene effettuata un trattamento soltanto palliativo con prognosi infausta.
Sopravvivenza
La sopravvivenza a 5 anni stimata sulla base di dati statunitensi indipendenti dalla forma del tumore, è pari a 33.4%, ma si tratta in realtà di un dato estremamente semplicistico perché ottenuto come media complessiva di forme con prognosi molto diverse tra loro.
Alcuni meningiomi, ad esempio, presentano tassi di sopravvivenza a 5 anni molto elevati, anche superiori al 90%. Dati più granulari sono quelli prodotti dall’American Cancer Society (sebbene non aggiornatissimi, 2001-2015):
| Tipo di Tumore | Tasso di Sopravvivenza Relativa a 5 Anni | ||
|---|---|---|---|
| Età 20-44 | Età 45-54 | Età 55-64 | |
| Astrocitoma di basso grado (diffuso) | 73% | 46% | 26% |
| Astrocitoma anaplastico | 58% | 29% | 15% |
| Glioblastoma | 22% | 9% | 6% |
| Oligodendroglioma | 90% | 82% | 69% |
| Oligodendroglioma anaplastico | 76% | 67% | 45% |
| Ependimoma/ependimoma anaplastico | 92% | 90% | 87% |
| Meningioma | 84% | 79% | 74% |
Cause
Shutterstock/Gorodenkoff
Un tumore si sviluppa quando una cellula subisce alterazioni nel proprio DNA, che contiene tutte le istruzioni che ne regolano il comportamento. Quando queste istruzioni vengono modificate, le cellule possono iniziare a crescere rapidamente e a sopravvivere più a lungo di quanto farebbero normalmente, accumulandosi e dando origine a una massa, il tumore.
I tumori cerebrali che si formano direttamente nel cervello sono noti come tumori cerebrali primitivi. Possono svilupparsi nel tessuto cerebrale stesso o nelle aree circostanti, come le meningi, che sono le membrane che rivestono e proteggono il cervello.
Nei bambini i tumori cerebrali tendono a essere tumori primari, mentre negli adulti è più comune che i tumori cerebrali derivino da metastasi, cioè da tumori che sono nati in altre parti del corpo e si sono poi diffusi al cervello. Qualsiasi cancro può diffondersi al cervello, ma tra i responsabili più comuni si annoverano:
Le cause precise delle alterazioni del DNA che portano alla formazione di tumori cerebrali sono spesso sconosciute e non è quasi mai possibile identificare una ragione specifica. In alcune rare situazioni le mutazioni del DNA che aumentano il rischio di tumore al cervello sono ereditarie, ovvero trasmesse dai genitori ai figli (come per la neurofibromatosi, la sclerosi tuberosa, la sindrome di Li-Fraumeni e la sindrome di von Hippel-Lindau).
Fattori di rischio
In genere non si riesce a comprendere perché le persone senza sindromi ereditarie sviluppino tumori al cervello o al midollo spinale, anche perché la maggior parte delle sostanze chimiche note per essere causa di tumori, non raggiungono il cervello grazie alla barriera ematoencefalica che lo protegge.
A parte le radiazioni, nessun fattore noto legato allo stile di vita o all’ambiente è chiaramente collegato ai tumori cerebrali e la maggior parte dei cambiamenti genetici sono probabilmente solo eventi casuali che a volte accadono all’interno di una cellula, senza una precisa causa esterna.
I tumori indotti dalle radiazioni sono peraltro piuttosto rari, ma a causa dell’aumento del rischio (nonché degli altri effetti collaterali), la radioterapia alla testa viene somministrata solo dopo aver attentamente valutato i possibili benefici e rischi.
Le persone con un sistema immunitario indebolito corrono un rischio maggiore di sviluppare linfomi del cervello o nel midollo spinale, ma si tratta di linfomi meno comuni di quelli che si sviluppano al di fuori del cervello.
Ad oggi, infine, non si ritiene che l’uso del cellulare possa essere un fattore di rischio.
Classificazione
I tumori cerebrali possono essere classificati in differenti modi:
- benigni: con buone possibilità terapeutiche e prognosi positiva,
- maligni: molto aggressivi, a rapidissimo accrescimento, e con scarse possibilità di guarigione;
oppure
- primitivi: originano direttamente da cellule cerebrali:
- Gliomi: rappresentano il 40% di tutti i tumori cerebrali e originano dalle cellule gliali, cellule di sostegno dei neuroni che costituiscono la mielina, formando la cosiddetta “sostanza bianca”. Fanno parte dei gliomi diversi tipi di tumori come:
- astrocitoma: può essere diffuso, pilocitico o anaplastico,
- glioblastoma: forma maligna molto aggressiva,
- oligodendroglioma,
- ependimoma.
- Medulloblastoma: molto frequente in età infantile, origina dal cervelletto.
- Meningioma: forma piuttosto benigna tipico dell’età adulta o anziana. Rappresenta il 30% di tutti i tumori cerebrali, ha una crescita lenta e buona possibilità terapeutica con prognosi positiva.
- Germinoma.
- Neurinoma acustico: che tipicamente provoca come primo sintomo disturbi dell’udito.
- Craniofaringioma: origina dall’ipotalamo.
- Linfoma cerebrale: origina dai linfociti presenti a livello encefalico, e si sviluppano frequentemente nei soggetti con AIDS.
- Gliomi: rappresentano il 40% di tutti i tumori cerebrali e originano dalle cellule gliali, cellule di sostegno dei neuroni che costituiscono la mielina, formando la cosiddetta “sostanza bianca”. Fanno parte dei gliomi diversi tipi di tumori come:
- secondari: I tumori secondari sono rappresentati dalle metastasi, ovvero localizzazione cerebrali di tumori che originano in altri organi. Negli adulti i tumori cerebrali secondari sono più comuni.
Sintomi
Prima di procedere all’elenco dei sintomi più spesso riscontrabili è essenziale una premessa: le diagnosi fai da te sono un’incredibile fonte di ansia spesso ingiustificata che, da quando Internet ha preso il posto dell’enciclopedia medica, è se possibile anche peggiorata.
Se sei arrivato a questa pagina perché hai sempre mal di testa e stai pensando al peggio, probabilmente soffri di emicrania o di qualche tipo di cefalea che, pur se da approfondire, un bravo specialista è assolutamente in grado di curare; non metterti in mente di avere un male brutto e ricordati che in ogni caso il tuo medico è più appropriato di Internet per valutare la situazione.
I possibili sintomi di tumore cerebrale sono particolarmente numerosi e dipendono da 3 caratteristiche principali:
- localizzazione del tumore,
- dimensioni,
- velocità di crescita.
Possono essere ulteriormente suddivisi in due categorie, a seconda che derivino
- dalla pressione del tumore sul cervello (sintomi generali),
- oppure dall’interruzione di una specifica funzione cerebrale (sintomi specifici).
I sintomi generali comprendono:
- mal di testa particolarmente severo e che può peggiorare con l’attività o durante le prime ore del mattino; è legato all’aumento della pressione intra-cranica con grave rischio di ernia cerebrale;
- convulsioni (attacchi epilettici);
- cambiamento della personalità e/o dell’umore;
- nausea e vomito;
- disturbi della visione: offuscamento della vista o diplopia (visione doppia);
- disturbi dell’udito: tipici del neurinoma acustico, come ad esempio acufene (ronzio) e ipoacusia (riduzione dell’udito).
Sintomi variabili in base alla posizione del tumore
Possibili sintomi specifici di particolari zone del cervello sono invece:
- mal di testa localizzato in prossimità del tumore (per approfondire: Com’è il mal di testa da tumore al cervello?);
- perdita di equilibrio e difficoltà motorie (in caso di localizzazione al cervelletto) ;
- cambiamenti della capacità di giudizio, perdita di iniziativa, lentezza di pensiero, debolezza muscolare o paralisi motoria parziale o totale (localizzazione al lobo frontale del cervello);
- parziale o completa perdita della vista (lobo occipitale);
- difficoltà di linguaggio, udito, memoria, o stati emotivi alterati come aggressività e problemi di comprensione o di articolazione dei discorsi (lobo temporale) ;
- alterata percezione del senso del tatto su braccio e gamba di uno specifico lato del corpo, incapacità di scrivere o di compiere movimenti precisi (lobo parietale);
- incapacità di guardare verso l’alto (tumore della ghiandola pineale);
- secrezione di latte, alterazioni del ciclo mestruale e aumento di dimensioni di mani e piedi in soggetti adulti (tumori dell’ipofisi);
- disturbi nella percezione del caldo e del freddo; nei bambini ritardo della crescita (tumori dell’ipotalamo);
- incontinenza urinaria o fecale.
Ad esempio:
- un tumore nella parte anteriore del cervello può causare lo sviluppo di:
- aumento della pressione intracranica,
- convulsioni,
- disturbi visivi,
- disturbi della parola,
- paralisi o debolezza circoscritti a metà del corpo o del viso,
- sonnolenza e/o confusione,
- cambiamenti di personalità;
- parte centrale del cervello:
- aumento della pressione intracranica (ICP)
- convulsioni
- disturbi endocrini (sviluppo di diabete e/o alterazione della regolazione ormonale)
- disturbi della visione,
- mal di testa,
- paralisi di nervi/muscoli del viso o di metà del corpo,
- disturbi respiratori;
- cervelletto (parte posteriore):
- aumento della pressione intracranica,
- vomito (tipicamente al mattino e senza nausea),
- mal di testa,
- movimenti muscolari non coordinati,
- problemi a camminare (atassia).
In linea generale si può affermare che se il tumore si localizza in un lato del cervello, i sintomi (ad esempio motori) si localizzano nel lato opposto.
Sintomi iniziali, quando rivolgersi al medico
Segni e sintomi di un tumore al cervello variano notevolmente da un paziente all’altro, perché conseguenza delle dimensioni, dalla posizione e della velocità di crescita; si raccomanda di segnalare al medico:
- Mal di testa di nuova insorgenza o diverso dal solito
- Mal di testa che gradualmente diventa più frequente e severo
- Nausea o vomito inspiegabili
- Problemi di vista, come visione offuscata, visione doppia o perdita della visione periferica
- Perdita graduale della sensibilità o della capacità di movimento di un braccio o di una gamba
- Disturbi di equilibrio
- Difficoltà di eloquio (parlare con difficoltà)
- Stanchezza inspiegabile
- Difficoltà e senso di confusione nello svolgimento delle attività quotidiane
- Difficoltà a prendere decisioni
- Incapacità di eseguire semplici comandi
- Cambiamenti di personalità o di comportamento
- Convulsioni (soprattutto in assenza di una storica clinica di tale manifestazione)
- Problemi di udito.
Tutti questi sintomi possono avere spiegazioni differenti dal tumore, ma è importante non sottovalutarli e più in generale segnalare al medico qualunque disturbo anomalo.
Diagnosi
La diagnosi parte dall’anamnesi, che consiste nella formulazione da parte del medico di una serie di domande, le cui risposte permettono di ricostruire l’intera storica clinica del paziente.
L’esame obiettivo è di tipo neurologico e mira al riconoscimento dei segni oggettivi e dei sintomi riferiti dal paziente. Sulla sola base dei sintomi è spesso possibile risalire alla localizzazione del tumore cerebrale.
Dal punto di vista strumentale si eseguono:
- esami ematochimici (esami del sangue),
- esami di imaging come la TC, la risonanza magnetica o la tomografia a emissione di positroni (PET),
- biopsia: in taluni casi è necessaria ad identificare precisamente il tipo di tumore presente e ad impostare la terapia più idonea.
Cura
La chirurgia è il trattamento principale per i tumori cerebrali e, in alcuni casi, può essere risolutiva. Permette di alleviare la pressione intracranica e fornisce materiale per un’analisi istologica accurata, utile per pianificare terapie mirate. Tecniche come la radiochirurgia (con strumenti come il cyber knife e gamma knife) consentono di colpire tumori piccoli e limitati senza aprire il cranio, grazie all’uso di raggi precisi guidati da imaging cerebrale.
La radioterapia viene spesso utilizzata dopo la chirurgia per ridurre le recidive o trattare residui tumorali. In alcuni casi, può essere combinata alla chemioterapia, soprattutto quando il tumore non è operabile. La protonterapia (un trattamento che utilizza protoni) è un’opzione che offre maggiore precisione, limitando i danni ai tessuti sani.
La chemioterapia ha mostrato risultati migliori di un tempo grazie a nuove molecole come la temozolomide, che è oggi uno standard nei tumori ad alto grado.
Le terapie a bersaglio molecolare, in particolare gli inibitori dell’angiogenesi, e le analisi molecolari permettono trattamenti sempre più personalizzati per tumori avanzati.
L’immunoterapia, che attiva il sistema immunitario contro il tumore sta infine diventando una promettente opzione per i gliomi di IV grado, favorita dalla recente scoperta di vasi linfatici nel sistema nervoso centrale, che rendono possibili risposte immunitarie specifiche contro il tumore.
Spesso tali opzioni vengono associate per raggiungere l’obiettivo della radicalità oncologica.
Purtroppo ci sono casi in cui il tumore è molto aggressivo e non responder alla terapia, rendendo possibile l’esclusiva somministrazione di interventi palliativi con prognosi che diviene infausta; in questi drammatici casi anche il supporto familiare riveste ovviamente una grande importanza.
