Meningioma: sintomi ed aspettativa di vita

Cos’è il meningioma?

Una diagnosi di tumore al cervello è spesso un fulmine a ciel sereno, un colpo capace di causare una comprensibile ansia e preoccupazione in chiunque, ma in pochi sanno che il meningioma è il tumore cerebrale più comune, rendendo conto di circa un caso su tre, e nella maggior parte dei casi è benigno.

Di norma un meningioma cresce lentamente, spesso senza segni e sintomi significativi ed anche per questo non sempre richiedono un trattamento immediato, ma semplicemente un periodico controllo nel tempo.

Alcuni pazienti possono sviluppare più di un meningioma contemporaneamente.

By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=47816877

Cosa significa che è benigno?

Dal punto di vista del paziente la principale caratteristica che lo rende benigno nella maggior parte dei casi è il fatto che non tende a diffondersi ad altre parti dell’organismo in forma di metastasi.

Nonostante questo può andare incontro ad un progressivo aumento di volume (per definizione un tumore consiste in cellule fuori controllo, che proliferano senza più limiti), diventando in alcuni casi anche sorprendentemente grandi.

Meningioma ed aspettativa di vita

Sebbene di solito siano benigni, i meningiomi potrebbero raggiungere dimensioni tali da diventare pericolosi per la vita; la sopravvivenza in caso di meningioma è mediamente (fonte Cleveland Clinic) pari a 8 pazienti su 10 a 10 di distanza, che scende a circa 5.7 pazienti su 10 in caso di meningioma maligno.

Negli adulti l’età del paziente al momento della diagnosi è uno dei fattori più rilevanti per stimare la prognosi, più giovane è il soggetto, migliore è l’aspettativa di vita stimata; il discorso è simile per i tumori che sia possibile rimuovere chirurgicamente (fonte AANS).

Dove si forma?

Sebbene dal punto di vista della localizzazione non sia propriamente un tumore al cervello, è incluso in questa categoria perché in grado di causare sintomi sostanzialmente sovrapponibili alle forme cancerose che colpiscono il tessuto cerebrale.

Questi tumori nascono a partire dalle cellule delle meningi, tre strati che fungono da rivestimento del cervello e del midollo spinale.

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I sintomi del meningioma

I sintomi caratteristici del meningioma sono comparabili a quelli dei tumori al cervello propriamente detti a causa dell’effetto di compressione sul tessuto cerebrale, non potendo espandersi in altra direzione a causa della presenza dell’insormontabile ostacolo posto dalle ossa del cranio.

Se nelle prime fasi il paziente può essere del tutto asintomatico (ed inconsapevole della presenza delle cellule mutate), in seguito può sviluppare disturbi variabili in base a

• localizzazione, da cui dipenderà la zona di cervello che andrà a subire la compressione,
• dimensione, da cui dipenderà l’entità della compressione esercitata.

Generalmente segni e sintomi di un meningioma compaiono e si sviluppano gradualmente, aumentando di intensità proporzionalmente al volume della massa; fra i disturbi più comuni si rilevano

• mal di testa (spesso peggiorano al mattino)
• disturbi della visione (visione offuscata o doppia)
• convulsioni.

Meningiomi particolarmente grandi possono bloccare il flusso del liquido cerebrospinale (fluito che circonda il sistema nervoso centrale, con funzione nutritiva e di protezione), con il possibile sviluppo di idrocefalo che a sua volta può causare andatura e memoria.

In altri casi ad essere compromessi possono essere il senso dell’olfatto, della vista, dell’udito o la funzione dell’ipofisi, oppure è possibile sviluppare debolezza degli arti, difficoltà di linguaggio, cambiamenti della personalità e del comportamento.

Perché si forma?

Come per la quasi totalità dei tumori non esiste una causa certa di formazione del meningioma, ma è opinione diffusa che possa essere il risultato di combinazioni variabili di elementi

• genetici
• ormonali
• ambientali.

Sono tuttavia stati individuati alcuni fattori di rischio associati ad un aumento del rischio di sviluppo:

• esposizione a radiazioni (anche in forma di radioterapia)
• sesso femminile (presumibilmente a causa della diversa produzione ormonale)
• neuofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica
• età superiore ai 65 anni
• obesità.

Ad oggi non si ritiene che l’uso del cellulare sia causa di un aumento del rischio.

Alcuni meningiomi esprimono recettori per gli ormoni sessuali (progesterone, estrogeni e androgeni) sulla superficie delle membrane cellulari, questo potrebbe rendere conto di:

• maggior diffusione nel sesso femminile
• aumento della dimensione durante la fase luteale del ciclo mestruale
• aumento della dimensione durante la gravidanza.

Diagnosi

Il percorso diagnostico moderno per il meningioma punta non solo a confermare la presenza della massa, ma a definirne con estrema precisione il grado di aggressività e il rapporto con le strutture cerebrali e vascolari circostanti.

Esame neurologico

Il primo passo è una valutazione clinica approfondita. Il medico testa i riflessi, la forza muscolare, la coordinazione, la sensibilità e le funzioni dei nervi cranici (come la vista e l’udito). Questo esame aiuta a localizzare l’area cerebrale soggetta a compressione.

Imaging radiologico avanzato

La risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto rappresenta lo standard di riferimento. Le moderne tecniche di RM multiparametrica, come la spettroscopia e la perfusione, permettono di distinguere il meningioma da altre lesioni e di valutarne la vascolarizzazione. La TAC rimane un esame complementare prezioso per visualizzare l’eventuale erosione o ispessimento delle ossa del cranio e la presenza di calcificazioni, risultando essenziale anche in contesti di urgenza, come dopo un trauma cranico.

Classificazione istologica e molecolare

La diagnosi definitiva si ottiene tramite l’analisi di un campione di tessuto (biopsia o asportazione chirurgica). Secondo il consenso scientifico attuale, i meningiomi vengono classificati in tre gradi:

• Grado 1 (Benigno): Costituisce circa l’80% dei casi; cresce lentamente e ha un basso rischio di recidiva.
• Grado 2 (Atipico): Mostra una crescita più rapida e una maggiore tendenza a ripresentarsi dopo le cure.
• Grado 3 (Anaplastico/Maligno): Forma rara e aggressiva che richiede protocolli terapeutici intensivi.

Recentemente, l’integrazione di biomarcatori molecolari (analisi del DNA tumorale) permette di prevedere con maggiore accuratezza il comportamento clinico della malattia rispetto alla sola osservazione al microscopio.

Cura e trattamento

L’approccio terapeutico al meningioma è oggi multidisciplinare e mira a massimizzare il controllo della malattia preservando la qualità della vita. Le opzioni dipendono da dimensioni, localizzazione e grado del tumore, oltre che dall’età e dallo stato di salute generale del paziente.

Monitoraggio attivo (Osservazione)

Per i meningiomi di piccole dimensioni, scoperti casualmente e che non causano sintomi, la strategia raccomandata è spesso la sorveglianza attiva. Il paziente viene monitorato nel tempo con esami di imaging periodici per verificare se il tumore cresce. Se la massa rimane stabile, si evitano i rischi legati a interventi chirurgici o radiazioni.

Chirurgia

L’asportazione chirurgica è il trattamento d’elezione quando il tumore è sintomatico o mostra una crescita documentata. Grazie alla neuronavigazione e al monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio, i chirurghi possono operare con estrema precisione, riducendo i rischi per le aree cerebrali sane. L’obiettivo è la rimozione completa, ma in casi complessi (tumori vicini a vasi vitali o nervi cranici) si può optare per una rimozione parziale sicura per evitare deficit permanenti.

Radioterapia e radiochirurgia

La radioterapia ha un ruolo fondamentale in diversi scenari:

• Radiochirurgia stereotassica (Gamma Knife o CyberKnife): Una tecnica non invasiva che somministra un’alta dose di radiazioni in una singola seduta, ideale per meningiomi piccoli o difficili da raggiungere chirurgicamente.
• Radioterapia frazionata: Utilizzata per trattare residui tumorali dopo un intervento o come terapia principale per i gradi 2 e 3.
• Protonterapia: Una forma avanzata di radioterapia che utilizza protoni per colpire il tumore con precisione millimetrica, risparmiando ulteriormente i tessuti sani circostanti.

Terapie sistemiche

Per le forme aggressive (Grado 3) o per i tumori che non rispondono più alla chirurgia e alla radioterapia, si stanno esplorando terapie a bersaglio molecolare e farmaci anti-angiogenici, che agiscono bloccando l’afflusso di sangue al tumore.

Stile di vita e riabilitazione

Il percorso di cura non termina con l’intervento. La riabilitazione fisica e neurocognitiva è spesso necessaria per recuperare eventuali funzioni compromesse. Uno stile di vita sano — caratterizzato da un’alimentazione equilibrata, astensione dal fumo e attività fisica moderata — supporta il processo di guarigione e migliora la resilienza psicologica del paziente. Il supporto psicologico è vivamente consigliato per gestire l’impatto emotivo di una diagnosi di tumore cerebrale.

Un meningioma operato può tornare?

Da un punto di vista medico questa eventualità prende il nome di recidiva e nel caso dei meningiomi è poco probabile, seppure possibile; le cliniche Hopkins stimano questo rischio come pari a al 10% circa a dieci anni di distanza dall’intervento.

È possibile prevenire la formazione di un meningioma?

Purtroppo non esistono reali strategie preventive, se non agendo proattivamente sull’unico fattore di rischio modificabile, ovvero l’obesità.

Nei pazienti che presentino sindromi genetiche correlate al meningioma, come la neurofibromatosi di tipo 2, è possibile infine valutare con lo specialista un periodico controllo.

Fonti e bibliografia

• Johh Hopkins Medicine
• Mayo Clinic
• Cleveland Clinic
• Meningioma (Asayel A. Alruwaili; Orlando De Jesus)