Introduzione

I tumori che originano nel sistema nervoso centrale (SNC) annoverano numerose possibili forme. Le cellule della glia, tre volte più numerose dei neuroni ed in grado di fornire tra l’altro una struttura alle cellule nervose, rendono conto di quasi il 40% di tutti i tumori del SNC e per questa ragione si opera in genere una distinzione generale tra

• tumori gliali (o gliomi)
• e tumori non gliali.

Il glioma è quindi la forma più comune di tumore del sistema nervoso centrale, a sua volta classificabile in numerosi sottotipi; ad esempio

• il glioblastoma è tumore maligno più comune,
• mentre gli astrocitomi pilocitici sono i tumori cerebrali con prognosi più favorevole.

Più in generale un glioma può influenzare la funzione cerebrale fino a diventare pericoloso per la vita, ma la gravità è variabile in base a posizione e tasso di crescita.

Le manifestazioni più comuni dei gliomi cerebrali sono mal di testa, nausea, vomito, convulsioni e, nei casi più avanzati, debolezza e/o alterazione dello stato mentale.

Le opzioni di trattamento comprendono chirurgia, radioterapia, chemioterapia e terapia mirata.

Cause

Come per tutti i tumori non esiste quasi mai “la” causa, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio in grado aumentare la probabilità di sviluppare un glioma:

• Età: Un tumore al cervello può verificarsi a qualsiasi età, ma in linea generale sono più comuni negli adulti di età compresa tra 45 e 65 anni; alcune forme (come gli ependimomi e gli astrocitomi pilocitici) sono più comuni nei bambini e nei giovani adulti.
• Esposizione a radiazioni
• Familiarità.

Classificazione

Il sistema di classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) utilizza marcatori molecolari che hanno dimostrato di avere significative implicazioni prognostiche e terapeutiche:

• Astrocitomi: originati dagli astrociti (cellule il cui nome deriva dall’osservazione che le ramificazioni che originano dal nucleo li fanno assomigliare a stelle), possono essere incapsulati, preservando cioè i confini tra le cellule normali e tumorali, o infiltrativi, in caso di grado avanzato. Gli stati inferiori sono più comuni nei bambini, mentre quelli più avanzati si osservano nei giovani adulti e nei pazienti più anziani. Comprende tra l’altro il glioblastoma.
• Oligodendrogliomi: originati da cellule di oligodendrociti (oligo- significa pochi, in quanto mostra meno ramificazioni), sono più comuni negli adulti e meno infiltranti degli astrocitomi.
• Ependimomi: originati da cellule ependimali, che formano il sottile rivestimento del cervello, sono più comuni nei bambini.

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Sintomi

Il mal di testa è il sintomo iniziale più comune nei pazienti con glioma, probabilmente come conseguenza dell’effetto di pressione che la massa tumorale esercita sul tessuto circostante.

Le convulsioni sono il secondo sintomo più comune al momento della scoperta, innescate dall’irritazione indotta dal tumore sulla corteccia cerebrale; fra gli altri sintomi iniziali sono stati descritti

• sensazioni di formicolio,
• debolezza,
• difficoltà a camminare
• e, raramente, uno stato comatoso a causa di un’emorragia all’interno del tumore.

Altri sintomi correlati all’effetto massa includono

• nausea,
• vomito
• e disturbi della vista.

A seconda della posizione si possono poi osservare ulteriori sintomi, ad esempio:

• i tumori del lobo frontale possono presentarsi con cambiamenti comportamentali,
• i tumori del lobo temporale dominante possono presentare problemi di linguaggio.

Sopravvivenza e complicazioni

La prognosi dei gliomi dipende da diversi fattori tra cui:

• Età del paziente
• Comorbidità (altre malattie presenti)
• Grado e posizione del tumore
• Sviluppo di complicazioni come idrocefalo, pressione endocranica, ernie, metastasi, …
• Risposta alla terapia adiuvante
• Entità della resezione chirurgica (quanto tumore è possibile asportare chirurgicamente).

A titolo di esempio (fonte tabella: cancer.org):

Diagnosi

La visita neurologica di un paziente affetto da glioma può essere normale o presentare diversi segnali anomali, quali ad esempio debolezza focale (limitata a specifici muscoli), deficit sensoriali (alterazioni della sensibilità) fino a quadri molto più gravi, che possono comprendere ad esempio alterazioni dello stato mentale.

In caso di sospetto tumore cerebrale vengono in genere prescritti esami di imaging in grado di fornire immagini dell’anatomia del cervello:

• Tomografia computerizzata (TC) della testa, che permette anche di evidenziare eventuali reperti relativi ad emorragia, edema (gonfiore) e asimmetria nel tessuto cerebrale.
• Risonanza magnetica (MRI) Cervello: si tratta di un esame strumentale particolarmente sensibile, tanto da consentire una fine determinazione delle caratteristiche del tumore e pianificare così il successivo trattamento.
• Radiografia: i pazienti con recente diagnosi di tumore al cervello necessitano di un attento esame volto alla valutazione del tumore in termini di origine, che può essere primitiva (nato nel cervello) o metastatica (nato dalla diffusione di metastasi di un altro tumore); ad esempio i fumatori potrebbero beneficiare di una radiografia del torace alla ricerca di segnali di un possibile tumore al polmone.

Quando praticabile in base alla posizione del glioma, potrebbe essere infine utile una biopsia, esame invasivo che consiste nel prelievo di un piccolo campione tumorale per la successiva analisi in laboratorio. Alla luce dei pericoli insiti nell’introduzione di un ago nel cervello è possibile optare per la cosiddetta biopsia stereotassica, utile soprattutto per aree difficili da raggiungere o particolarmente delicate. Il neurochirurgo in questo caso pratica un piccolo foro nel cranio dopodiché un sottile ago viene introdotto con l’aiuto di scansioni d’imaging (TC o MRI).

Una biopsia è l’unico modo per diagnosticare in via definitiva un tumore al cervello, stabilirne il sottotipo e fornire chiare indicazioni su prognosi e relative decisioni terapeutiche.

Cura

La classificazione dei gliomi prodotta dall’OMS è la base per la pianificazione al trattamento del glioma, che viene poi personalizzata in base a fattori quali dimensioni, grado e posizione del tumore, oltre che età, stato di salute generale ed eventuali preferenze del paziente; in linea generale si tratta di combinazioni variabili dei seguenti approcci:

• Chirurgia: Quando praticabile si tratta dell’approccio ideale, ma la fattibilità dell’intervento dipende dalla posizione e dal grado del tumore:
  • Grado I: gliomi curabili chirurgicamente.
  • Grado II: una resezione totale e un follow-up radiografico è ragionevole.
  • Grado III e Grado IV (glioblastoma): si può valutare una resezione totale, associata a chemioradioterapia e follow-up radiografico per evidenziare eventuali recidive.
• Chemio-radioterapia
• Terapie a bersaglio molecolare: Si tratta di farmaci che sfruttano specifiche caratteristiche delle cellule tumorali, come ad esempio l’anticorpo monoclonale bevacizumab (Avastin) che, somministrato per via endovenosa, blocca la formazione di nuovi vasi sanguigni, interrompendo l’afflusso di sangue al tumore e privandole del necessario afflusso di nutrienti.
• Immunoterapia.

Fonti e bibliografia

• Gliomas – Fassil B. Mesfin; Mohammed A. Al-Dhahir.