Introduzione
Un igroma cerebrale è una raccolta di liquor (liquido cefalo-rachidiano) all’interno del cranio, localizzata in corrispondenza delle meningi a livello subdurale.
L’igroma cerebrale, anche detto subdurale, si forma al limite tra la dura madre e l’aracnoide, quindi tra lo strato medio e il più esterno delle meningi.
La condizione principale che porta alla formazione di un igroma cerebrale è l’evoluzione, nonché complicanza cronica, di un ematoma subdurale.
Recenti dati statistici stimano un’incidenza di igroma cerebrale di circa il 5-20% come complicanza comune di un trauma cranico contusivo di tipo “chiuso” (ovvero che non prevede gravi ferite lacero-contuse e fratture craniche).
Le altre cause non traumatiche di igroma cerebrale possono essere:
- Collasso delle cavità ventricolari contenenti il liquor
- Complicazioni di interventi di neurochirurgia
- Marcata atrofia cerebrale
- Iperventilazione terapeutica
- Grave disidratazione o eccessivo utilizzo di diuretici.
Il quadro clinico comprende sintomi tipicamente neurologici, quali:
- Mal di testa progressivo non responsivo ai comuni antidolorifici
- Nausea e vomito
- Letargia e stato confusionale
- Disturbi della memoria e del linguaggio
- Mancanza di fiato e fame d’aria
- Sincope, perdita di equilibrio e difficoltà nella deambulazione
- Ipertensione endocranica.
Per la diagnosi ci si avvale di anamnesi ed esame obiettivo neurologico, al fine di dimostrare la presenza di segni e sintomi indicativi della presenza di igroma cerebrale.
Soprattutto durante l’indagine anamnestica è fondamentale riscontrare un pregresso evento traumatico al cranio con eventuale sviluppo di un ematoma subdurale acuto o cronico.
Dal punto di vista strumentale la TC con mezzo di contrasto permette la conferma diagnostica, ma soprattutto la diagnosi differenziale con gli altri accidenti cerebro-vascolari che possono presentare un quadro clinico sovrapponibile.
L’approccio terapeutico per l’igroma cerebrale può prevedere:
- Nessun trattamento, opzione possibile solo per gli igromi cerebrali di esigue dimensioni, vista la frequente possibilità di poter beneficiare di un riassorbimento spontaneo;
- Intervento di drenaggio chirurgico nei casi più gravi e sintomatici.
Richiami di anatomia
Le meningi sono tre sottili membrane che rivestono le strutture del sistema nervoso centrale proteggendo sia l’encefalo che il midollo spinale.
Le funzioni delle meningi non si limitano ad una mera protezione meccanica, ma assolvono anche al sostentamento metabolico del sistema nervoso centrale e alla sua protezione mediante il controllo al passaggio di sostanze tossiche o farmaci, formando funzionalmente una struttura che chiamata barriera meningea.
Le meningi sono 3 e si dividono rispettivamente in:
- Dura madre, che rappresenta la membrana più esterna;
- Aracnoide, che costituisce la membrana intermedia;
- Pia madre che rappresenta la membrana più interna, direttamente a contatto con le strutture del sistema nervoso centrale.
Tra aracnoide e pia madre si trova uno spazio “virtuale” che viene chiamato “subaracnoideo” all’interno del quale circola il liquor (anche conosciuto come liquido cefalo-rachidiano o liquido cerebro-spinale), un liquido depositario di diverse funzioni:
- Protegge il cervello ed il midollo spinale da eventuali traumi.
- Nutrizione, consentendo e regolando scambi di metaboliti e sostanze nutritive tra cervello e sangue.
- Regolazione della pressione intra-cranica.
Cause
L’igroma cerebrale è una raccolta di liquor che talora può presentarsi come “xantocromico”, ovvero di un colorito giallastro, soprattutto quando è la conseguenza di un’emorragia leptomeningea. In breve tempo, infatti, il pigmento ematico dell’emoglobina viene trasformato in bilirubina (che fa assumere proprio il colorito giallastro tipico).
La patogenesi dell’igroma cerebrale prevede la sua formazione come complicanza di altri accidenti cerebrovascolari.
L’ipotesi più condivisa prevede un’iniziale lacerazione della membrana meningea aracnoidea, tanto da innescare una modesta fuoriuscita di sangue e di liquor. Affinché si formi un vero e proprio igroma, tuttavia, è necessario che si instauri un secondo meccanismo patogenetico fondamentale, ovvero un flusso a valvola unidirezionale in cui si rende possibile l’ingresso continuo di liquor all’interno dello spazio subdurale, ma non la sua fuoriuscita.
In questo modo piccole quantità di liquor continuano ad accumularsi senza riuscire ad essere drenate efficacemente, fin quando la raccolta di liquor non diventa evidente e si delinea un quadro di igroma cerebrale.
Nella maggior parte dei casi l’igroma è secondario ad un ematoma subdurale, più spesso cronico che acuto, con l’igroma stesso che ne rappresenta una sua complicanza evolutiva.
La zona dell’ematoma viene a essere circondata da una pseudo-capsula neoformata al cui interno avviene la formazione dell’igroma; all’interno della pseudo-capsula si genera una pressione oncotica che aumenta e che richiama liquor al suo interno, che non è in grado di fuoriuscire poiché questa pseudo-capsula funge da membrana semipermeabile.
L’accumulo col tempo del liquor porta a dilatazione della stessa capsula sino a formare una vera e propria raccolta di liquor frammisto ad esigue quantità di sangue, che prende il nome di igroma cerebrale.
Fattori di rischio
Nella maggior parte dei casi può formarsi in seguito a:
- Ematoma subdurale, soprattutto se cronico, il quale a sua volta si forma per via di un trauma cranico di grado moderato o severo che si presenta in seguito a:
- incidenti stradali;
- precipitazioni da notevole altezza, a scopo suicidario o meno;
- colluttazione o aggressione;
- sport di contatto o di lotta che prevedono colpi al capo ripetuti come la boxe o arti marziali;
- sport di movimento in cui sono possibili colpi alla testa, come il calcio o il rugby.
- Collasso delle cavità ventricolari contenenti il liquor;
- Complicazioni di interventi di neurochirurgia;
- Marcata atrofia cerebrale;
- Iperventilazione terapeutica;
- Disidratazione o ipernatriemia (ovvero elevati livelli di sodio nel sangue);
- Eccessivo utilizzo di diuretici;
- Raramente tosse cronica continua o manovre di Valsalva eccessivamente vigorose in pazienti anziani.
Sintomi e decorso
L’evoluzione dell’igroma cerebrale può essere variabile; nella maggior parte dei casi le sue dimensioni non si accrescono eccessivamente e quindi può rimanere asintomatico, senza sviluppo di sintomi neurologici degni di nota.
Talvolta, pur mantenendo dimensioni esigue, può comunque provocare fenomeni di irritazione alle aree cerebrali circostanti.
Qualora invece l’accumulo di liquidi continui la sua crescita nel tempo, può arrivare a raggiungere dimensioni notevoli e a provocare l’insorgenza di un quadro clinico da “effetto massa” con sintomi da compressione delle strutture cerebrali limitrofe.
In questi casi il quadro neurologico che si presenta può essere anche particolarmente grave e caratterizzato da segni e sintomi che dipendono dalla sede e dalla localizzazione della raccolta di liquor; tra i più comuni:
- Cefalea progressiva, ovvero mal di testa che compare gradualmente, peggiora nel tempo e tende a persistere nonostante l’assunzione dei comuni antidolorifici;
- Nausea e vomito, anche “a getto” di tipo centrale (nei casi gravi con sviluppo di ipertensione endocranica);
- Astenia e malessere generalizzato;
- Deterioramento cognitivo globale;
- Letargia, ovvero difficoltà nel mantenere lo stato di veglia e tendenza all’addormentamento;
- Stato confusionale con disorientamento spazio-temporale;
- Disturbi della memoria e del linguaggio;
- Disturbi dei movimenti e della locomozione;
- Dispnea (mancanza di fiato) o gravi alterazioni della dinamica respiratoria, se vengono interessati i centri del respiro presenti a livello del tronco-encefalo;
- Sincope, perdita di equilibrio, coordinazione e difficoltà nella deambulazione (atassia), in caso di interessamento del cervelletto;
- Coma irreversibile ed exitus, quando si sovrappone un quadro di ipertensione endocranica con alto rischio di erniazione cerebrale.
Complicazioni
L’igroma cerebrale rappresenta una condizione clinica dalla prognosi variabile, ma tendenzialmente positiva, poiché sono frequenti le remissioni con riassorbimento spontaneo e scomparsa dei sintomi anche in assenza di trattamento.
Così come altre condizioni neurologiche simili, anche la prognosi dell’igroma cerebrale può dipendere da diversi fattori, quali:
- età del paziente;
- evoluzione da un pregresso ematoma subdurale;
- origine traumatica o meno e la gravità dell’eventuale trauma;
- condizioni cliniche generali di base con eventuali comorbilità;
- rapidità della diagnosi e dell’eventuale trattamento chirurgico.
La mortalità può raggiungere il 28% dei casi, ed è maggiormente correlata alla gravità del trauma cranico scatenante e alle lesioni associate, nonché alle dimensioni dell’igroma.
Una delle complicanze più gravi, anche se fortunatamente molto rara, è l’ipertensione endocranica, che può presentarsi in seguito alla presenza di un igroma cerebrale di dimensioni particolarmente severe. Rappresenta una vera e propria emergenza medica che richiede un intervento chirurgico immediato e tempestivo.
L’ipertensione endocranica è una condizione che consiste nell’aumento della pressione all’interno del cranio oltre un certo valore limite; le strutture cerebrali vengono sempre più compresse da tale pressione sino alla possibilità di avere un’erniazione cerebrale, un evento quasi sempre letale se danneggia i centri vitali cerebrali.
L’ipertensione endocranica può essere riconosciuta quando, alla presenza dei sintomi tipici di un ematoma subdurale, si sovrappongono sintomi ben più gravi come:
- Cefalea molto intenso;
- Vomito di tipo centrale, ovvero “a getto” senza essere preceduto da nausea;
- Edema della papilla ottica a livello retinico;
- Paralisi facciale o brachio-crurale, ovvero che coinvolge gli arti superiori e inferiori.
Diagnosi
Nella maggior parte dei casi il soggetto con igroma cerebrale si presenta in Pronto Soccorso (o all’attenzione di un medico) qualche giorno dopo aver subito un trauma cranico. Spesso si tratta di soggetti anziani i cui sintomi vengono riportati dal caregiver e da chi li sta più vicino. Questi descrivono spesso la comparsa di alterazioni dello stato mentale, mal di testa che peggiora, nausea e vomito. Solo raramente i pazienti con igroma cerebrale si presentano direttamente in stato comatoso.
Il percorso diagnostico non può prescindere da una dettagliata anamnesi, che consiste in una sorta di intervista medico-paziente, il cui fine è quello di ricostruire l’intera storia clinica del soggetto.
Nel caso dell’igroma cerebrale, è importante riconoscere:
- Presenza di un pregresso trauma cranico chiuso, accorso pochi giorni prima dallo sviluppo dei primi sintomi;
- Presenza di patologie sottostanti nonché fattori di rischio per un ematoma subdurale cronico, come la pressione alta o un’alterazione della coagulazione;
- Esecuzione di interventi di neurochirurgia;
- Utilizzo di farmaci, soprattutto appartenenti al gruppo degli anticoagulanti o antiaggreganti, che aumentano il rischio di sanguinamento e di emorragie.
Una volta completata l’anamnesi, il medico esegue un esame obiettivo completo descrivendo dettagliatamente i segni neurologici presenti.
Con l’esame clinico si potranno obiettivare tutti i sintomi (riferiti soggettivamente dal paziente) e i segni (osservati oggettivamente dal medico) dell’igroma cerebrale.
Clinicamente è difficile poter diagnosticare un igroma cerebrale, per cui è sempre necessario avvalersi di altri indagini (di laboratorio e strumentali) di approfondimento:
- Esami del sangue con emocromo, necessari al controllo del valore dell’emoglobina e dei globuli rossi, per evidenziare un’eventuale anemizzazione da eventuale sanguinamento come in caso di un ematoma subdurale pregresso.;
- Elettrocardiogramma, utile ad escludere problematiche cardiologiche;
- Emogasanalisi, necessaria al monitoraggio della PO2 , ovvero l’ossigenazione del sangue;
- TC del cranio con mezzo di contrasto che, eseguita in regime di urgenza, permette di diagnosticare, quasi con certezza, la presenza di un igroma cerebrale. Nella maggior parte dei casi sarà visibile un quadro radiologico che dimostri la presenza di un igroma cerebrale come diretta evoluzione di un ematoma subdurale. Tuttavia, anche se raramente, è possibile che si abbia un primo riscontro di un igroma cerebrale senza che vi sia storia di un ematoma subdurale o di un trauma cranico.
L’igroma cerebrale rappresenta un’affezione cerebrovascolare che provoca un effetto massa, e come tale richiede un’attenta diagnosi differenziale con altre condizioni neurologiche con cui può condividere diversi segni e sintomi:
- Ematoma subdurale acuto o cronico;
- Ictus ischemico;
- Emorragia cerebrale;
- Emorragia subaracnoidea;
- Ascesso cerebrale;
- Tumore cerebrale primitivo o metastasi secondaria.
Cura
L’iniziale trattamento di un igroma cerebrale sintomatico prevede un approccio multi-modale che stabilizzi i parametri vitali del soggetto ottimizzando lo stato di idratazione e l’equilibrio idro-elettrolitico, trattando anche le eventuali condizioni di comorbilità sottostanti.
In caso di accumulo di piccole dimensioni non è necessario un trattamento chirurgico poiché, nella maggior parte dei casi, quello che si osserva è il riassorbimento spontaneo nel giro di alcune settimane. È opportuno comunque che si consideri la necessità di uno stretto monitoraggio per valutare l’evoluzione clinica e strumentale mediante ricovero in ambiente ospedaliero.
Anche al momento della dimissione è opportuno ricordare al paziente la necessità di controlli seriati mediante l’esecuzione di TC cerebrali a distanza anche di 30 giorni con un follow-up neurochirurgico.
La maggior parte degli igromi cerebrali si risolve positivamente entro i 3 mesi dalla diagnosi.
Possono essere di supporto terapie farmacologiche basate sull’utilizzo di:
- Antipertensivi, per ridurre la pressione arteriosa;
- Analgesici per controllare il dolore;
- Mannitolo, un diuretico osmotico, usato per ridurre la pressione endocranica ed il rischio di erniazioni cerebrali;
- Trasfusione di sangue ed emoderivati in caso di anemizzazione acuta.
Il trattamento chirurgico è riservato ai casi più gravi con igroma cerebrale di grandi dimensioni e con presenza di gravi sintomi neurologici e prevede il drenaggio chirurgico della raccolta di liquor al fine di decomprimere quanto prima le strutture cerebrali limitrofe all’igroma.
Fonti e bibliografia
- Il Bergamini di Neurologia. Miutani R., Lopiano L., Durelli L, Mauro A., Chiò A. Ed. Libreria Cortina Torino
- Post-traumatic subdural hygroma
Autore
Dr. Ruggiero Dimonte
Medico ChirurgoIscritto all'Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri della Provincia di Barletta-Andria-Trani n. 2130