Ipertensione endocranica: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

L’ipertensione endocranica è una condizione caratterizzata da un aumento della pressione esercitata sul cervello; può verificarsi improvvisamente, ad esempio a seguito di un grave trauma cranico, ictus o ascesso cerebrale (evento acuto), oppure protrarsi ed aumentare progressivamente nel tempo (cronico), spesso senza causa apparente.

Si tratta di una situazione ad alto rischio di lesioni permanenti, perché a causa dell’impossibilità di espansione del cranio (costituito da ossa) il cervello può venire compresso fino a subire lesioni permanenti.

Richiami di anatomia

Il cranio è una struttura ossea rigida che contiene e protegge tre componenti:

• cervello,
• liquido cerebrospinale (che circonda l’intero sistema nervoso e funge tra l’altro da protezione)
• e sangue.

Qualsiasi aumento del volume del suo contenuto aumenta la pressione all’interno della volta cranica; la teoria più condivisa (ipotesi di Monro-Kellie) afferma che il contenuto del cranio sia in uno stato di volume costante, ovvero che la somma del volume di dei tessuti cerebrali, del liquido cerebrospinale e del sangue intracranico siano fissi.

Questo significa che un aumento del volume di un componente comporterà una diminuzione del volume in uno o due degli altri componenti ed il rischio maggiore è che questo implichi:

• una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale,
• un’ernia del cervello od una sua lesione.

La pressione intracranica varia con l’età, la postura e le condizioni cliniche. Negli adulti in posizione supina è generalmente compresa tra circa 7 e 15 mm Hg; in presenza di una lesione cerebrale acuta, valori persistentemente superiori a 20-22 mm Hg sono considerati preoccupanti e vengono interpretati insieme ai sintomi, all’esame neurologico e alle immagini del cervello. La pressione misurata durante una puntura lombare viene invece espressa in centimetri d’acqua e non è direttamente sovrapponibile alla pressione rilevata con un sensore intracranico.

Cause

Le cause dell’aumento della pressione intracranica possono essere distinte in base alle componenti intracerebrali che causano la variazione:

• Aumento del volume del cervello, ovvero un gonfiore generalizzato del cervello o edema cerebrale, causato ad esempio da
  • traumi,
  • ictus,
  • iperammoniemia,
  • encefalopatia uremica,
  • carenza di sodio.
• Effetto di massa, in caso di presenza di
  • ematoma o altra emorragia intracranica, per esempio in seguito alla rottura di un aneurisma,
  • tumore,
  • ascesso,
  • infarto cerebrale con sviluppo di edema.
• Aumento del liquido cerebrospinale
  • ostacolo alla sua circolazione, come nell’idrocefalo ostruttivo,
  • raramente, aumento della produzione dovuto a un tumore del plesso coroideo.
• Diminuito riassorbimento del liquido cerebrospinale
  • meningite,
  • esiti di un’emorragia subaracnoidea o di altri processi che ostacolano il normale riassorbimento.
• Aumento del volume del sangue
  • aumento del flusso sanguigno cerebrale durante l’ipercapnia, cioè un eccesso di anidride carbonica nel sangue,
  • trombosi del seno venoso,
  • pressione venosa centrale elevata, ad esempio da insufficienza cardiaca.
• Altre cause
  • deformità del cranio come la craniosinostosi,
  • eccesso di vitamina A, tipicamente da farmaci o integratori, e uso di alcuni medicinali come le tetracicline.

Quando, dopo gli accertamenti necessari, non sia possibile individuare una causa, la diagnosi può essere di ipertensione endocranica idiopatica.

Sintomi

Gli effetti dannosi dell’ipertensione endocranica sono dovuti alla compressione delle strutture nervose e, nei casi più gravi, alla riduzione dell’afflusso di sangue ai tessuti cerebrali.

I sintomi più caratteristici di un aumento della pressione endocranica possono includere:

• un mal di testa intenso e persistente, che può peggiorare al mattino, quando si tossisce o a seguito di sforzi,
• papilledema e conseguenti disturbi della visione (visione offuscata, vista doppia, …) e perdita temporanea della vista (soprattutto in occasione di tosse, starnuti, posizione chinata, …),
• sensazione di malessere e vomito,
• stato mentale alterato che varia dalla sonnolenza al coma.

Oltre a quanto sopra, in caso di effetto massa (ad esempio in presenza di tumore o ematoma) con conseguente spostamento del tessuto cerebrale, ulteriori segni, generalmente tardivi e di emergenza, possono includere:

• dilatazione pupillare,
• paralisi del sesto nervo cranico (abducente),
• triade di Cushing:
  • aumento della pressione sanguigna sistolica (massima),
  • riduzione della frequenza cardiaca (bradicardia),
  • alterazioni del ritmo respiratorio.

Complicazioni

L’ipertensione endocranica può rapidamente diventare pericolosa per la vita se non viene diagnosticata e le cause trattate adeguatamente; soprattutto nei casi acuti (ad esempio in seguito a traumi) è estremamente importante intervenire tempestivamente per prevenire l’ernia cerebrale e la morte.

L’ipertensione endocranica può talvolta causare lesioni permanenti, che possono ad esempio riguardare la vista.

Diagnosi

La diagnosi deve stabilire se la pressione intracranica è aumentata, valutarne la gravità e soprattutto identificarne la causa. Un mal di testa isolato non è sufficiente per formulare la diagnosi: caratteristiche simili possono comparire in numerose altre condizioni.

In presenza di perdita di coscienza, confusione, convulsioni, deficit neurologici improvvisi, pupille di dimensioni diverse o rapido peggioramento della vista, la valutazione deve avvenire immediatamente in pronto soccorso.

Valutazione clinica

Il medico raccoglie informazioni sull’inizio e sull’andamento dei sintomi, su eventuali traumi, infezioni, tumori, trombosi, malattie metaboliche e farmaci o integratori assunti. Particolare attenzione viene riservata a tetracicline, derivati della vitamina A e altri medicinali che possono favorire un’ipertensione endocranica secondaria. Nelle persone che possono essere incinte può essere necessario eseguire un test di gravidanza prima di alcuni accertamenti o trattamenti.

L’esame obiettivo comprende la misurazione della pressione arteriosa e una valutazione neurologica, con controllo dello stato di coscienza, delle pupille, dei movimenti oculari, della forza, della sensibilità e degli altri nervi cranici.

Valutazione degli occhi e della vista

Quando si sospetta un’ipertensione endocranica cronica o idiopatica è essenziale una visita oculistica o neuro-oftalmologica. L’esame del fondo dell’occhio permette di cercare il papilledema, cioè il gonfiore del nervo ottico dovuto all’aumento della pressione.

La valutazione comprende normalmente l’acutezza visiva, le pupille e il campo visivo. La fotografia del fondo oculare e la tomografia ottica computerizzata, o OCT, possono documentare il gonfiore e seguirne l’evoluzione. Il papilledema deve essere distinto da alterazioni del nervo ottico che possono assomigliargli senza essere causate da un aumento della pressione.

Esami di imaging

Nelle situazioni acute l’esame iniziale è in genere una TAC del cranio, perché può essere eseguita rapidamente e mostrare emorragie, edema, idrocefalo, tumori, ascessi, spostamenti del cervello o altre condizioni che richiedono un intervento urgente. Una TAC normale, tuttavia, non esclude sempre un aumento della pressione.

La risonanza magnetica offre immagini più dettagliate ed è spesso preferita nei casi non urgenti e nel sospetto di ipertensione endocranica idiopatica. In quest’ultimo caso si esegue anche uno studio delle vene cerebrali mediante risonanza o TAC, necessario per escludere una trombosi dei seni venosi. Alcuni reperti radiologici possono sostenere il sospetto diagnostico, ma da soli non dimostrano la presenza della malattia.

Puntura lombare

La puntura lombare viene eseguita soltanto dopo aver escluso con l’imaging una massa, un’idrocefalo ostruttivo o altre condizioni che potrebbero renderla pericolosa. Non deve ritardare i trattamenti urgenti e non viene effettuata se il rischio di ernia cerebrale, emorragia o infezione è elevato.

L’esame misura la pressione di apertura del liquido cerebrospinale e permette di analizzarne la composizione. La misurazione deve avvenire con una tecnica corretta, generalmente con il paziente disteso su un fianco e rilassato. Nell’adulto una pressione di apertura superiore a 25 cm d’acqua sostiene la diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica, ma il dato non deve essere interpretato isolatamente perché può variare con la posizione, lo sforzo, la sedazione e altri fattori. Nei bambini i valori di riferimento dipendono anche dall’età, dal peso e dall’eventuale sedazione.

Per diagnosticare l’ipertensione endocranica idiopatica occorre in genere documentare un aumento della pressione, una composizione normale del liquido cerebrospinale e l’assenza di masse, idrocefalo, trombosi venosa o altre cause identificabili. Di norma è presente papilledema; le forme senza papilledema sono rare e richiedono particolare cautela diagnostica.

Altri accertamenti

Gli esami del sangue vengono scelti in base al quadro clinico e possono servire a individuare anemia, infezioni, alterazioni degli elettroliti, problemi renali, epatici, endocrini o della coagulazione. Non esiste un singolo esame del sangue in grado di confermare l’ipertensione endocranica.

Nei pazienti con grave lesione cerebrale acuta può essere necessario misurare continuamente la pressione mediante un catetere inserito nei ventricoli cerebrali o un sensore nel tessuto cerebrale. Si tratta di procedure invasive, riservate alla terapia intensiva e a situazioni selezionate. Il catetere ventricolare può consentire anche il drenaggio del liquido cerebrospinale.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono ridurre la pressione, mantenere un’adeguata ossigenazione e circolazione del cervello, prevenire l’ernia cerebrale e proteggere la vista e le altre funzioni neurologiche. La scelta dipende dalla causa, dalla rapidità di insorgenza e dalla presenza di danni neurologici o visivi.

L’ipertensione endocranica acuta è un’emergenza ospedaliera. Le forme croniche, compresa quella idiopatica, richiedono invece un programma personalizzato e un controllo congiunto neurologico e oculistico; in alcuni casi interviene anche il neurochirurgo.

Trattamento delle forme acute

Le prime misure servono a stabilizzare respirazione e circolazione, evitare carenza di ossigeno e cali della pressione arteriosa e favorire il deflusso del sangue dal cervello. In ospedale il paziente viene generalmente mantenuto con il capo sollevato di circa 30 gradi e il collo in posizione neutra. Febbre, dolore, agitazione e convulsioni vengono trattati perché possono aumentare la pressione intracranica.

Se necessario si ricorre all’intubazione, alla ventilazione meccanica e a farmaci sedativi e analgesici. Questi interventi richiedono un monitoraggio continuo perché una sedazione eccessiva o una riduzione della pressione arteriosa possono diminuire l’afflusso di sangue al cervello.

Le soluzioni saline ipertoniche e il mannitolo richiamano temporaneamente acqua dal tessuto cerebrale e possono ridurre rapidamente la pressione. Vengono somministrati solo in ambiente ospedaliero, controllando pressione arteriosa, diuresi, funzione renale, sodio e altri elettroliti. Il mannitolo può causare disidratazione, ipotensione e danno renale; le soluzioni ipertoniche possono provocare alterazioni del sodio, sovraccarico di liquidi e problemi renali. Questi farmaci controllano la pressione, ma non eliminano la causa e non garantiscono da soli un miglioramento neurologico a lungo termine.

In presenza di idrocefalo può essere inserito un drenaggio ventricolare per rimuovere liquido cerebrospinale. Un ematoma, un ascesso, un tumore o un’area molto estesa di cervello gonfio possono richiedere un intervento neurochirurgico urgente. Nei casi selezionati e resistenti alle altre cure può essere presa in considerazione una craniectomia decompressiva, che crea temporaneamente spazio rimuovendo una parte dell’osso cranico. Può essere salvavita, ma comporta importanti rischi chirurgici e non elimina la possibilità di disabilità neurologiche.

L’iperventilazione controllata può ridurre rapidamente la pressione restringendo i vasi cerebrali, ma anche diminuire l’apporto di sangue e ossigeno al cervello. Per questo viene utilizzata soltanto per brevi periodi, come misura ponte in caso di imminente ernia cerebrale mentre si prepara il trattamento definitivo.

I corticosteroidi non rappresentano una cura generale dell’ipertensione endocranica. Possono essere utili nell’edema vasogenico associato ad alcuni tumori cerebrali e in specifiche malattie infettive o infiammatorie, ma non sono raccomandati per l’edema dovuto a trauma cranico o emorragia cerebrale spontanea e possono aumentare il rischio di complicazioni.

Trattamento della causa

La riduzione della pressione deve accompagnarsi al trattamento della malattia responsabile. A seconda dei casi possono essere necessari:

• intervento chirurgico per rimuovere un ematoma, drenare un ascesso o trattare una massa,
• antibiotici o altri antimicrobici per le infezioni,
• anticoagulanti per una trombosi venosa cerebrale, quando indicati,
• drenaggio o derivazione del liquido cerebrospinale nell’idrocefalo,
• correzione graduale e controllata delle alterazioni metaboliche o degli elettroliti,
• sospensione o sostituzione, sotto controllo medico, di un farmaco che può aver contribuito alla condizione.

Trattamento dell’ipertensione endocranica idiopatica

Nell’ipertensione endocranica idiopatica gli obiettivi principali sono proteggere la vista, ridurre il mal di testa e ottenere una remissione duratura della malattia.

L’acetazolamide è il farmaco più utilizzato quando è presente papilledema o un iniziale danno del campo visivo. Riduce la produzione di liquido cerebrospinale e, associata alla gestione del peso, può produrre un miglioramento moderato del papilledema e della funzione visiva. Non è invece dimostrato che sia sufficiente per trattare il mal di testa isolato.

La dose viene aumentata gradualmente in base alla risposta e alla tollerabilità. Gli effetti indesiderati più comuni comprendono formicolii alle mani e ai piedi, stanchezza, nausea, diarrea e alterazione del gusto. Possono inoltre comparire squilibri degli elettroliti, acidosi metabolica e calcoli renali; per questo possono essere necessari esami periodici del sangue e controlli della funzione renale. La presenza di malattie renali, epatiche, respiratorie o di una gravidanza richiede una valutazione specialistica del rapporto tra benefici e rischi.

Il topiramato può essere considerato in casi selezionati, soprattutto quando coesistono emicrania e necessità di controllo del peso, ma le prove della sua efficacia specifica sull’ipertensione endocranica sono meno solide. Può causare formicolii, sonnolenza, rallentamento cognitivo, disturbi dell’umore, alterazioni della vista e calcoli renali. Non va usato in gravidanza. Le persone che possono iniziare una gravidanza devono discutere con lo specialista l’impiego di una contraccezione altamente efficace e le possibili interazioni con i contraccettivi ormonali.

Il mal di testa viene trattato in base alle sue caratteristiche, spesso simili a quelle dell’emicrania. È importante evitare l’uso eccessivo di antidolorifici, che può rendere la cefalea cronica. Gli oppioidi non sono normalmente raccomandati. Ridurre la pressione non fa sempre scomparire subito il dolore, che può richiedere una terapia specifica anche dopo la risoluzione del papilledema.

Le punture lombari ripetute producono un sollievo in genere breve e non sono raccomandate come trattamento abituale a lungo termine. Possono essere utilizzate temporaneamente in circostanze particolari, mentre si organizza una terapia definitiva.

Interventi per proteggere la vista

Una perdita visiva rapida o progressiva nonostante la terapia medica richiede una valutazione urgente in un centro specializzato. Le principali opzioni sono la derivazione del liquido cerebrospinale mediante uno shunt e la fenestrazione della guaina del nervo ottico. Entrambe possono proteggere la vista, ma comportano rischi di infezione, ostruzione, necessità di nuovi interventi e altri effetti indesiderati.

Lo stent dei seni venosi cerebrali può essere preso in considerazione soltanto in pazienti accuratamente selezionati, con restringimenti venosi e differenze di pressione significative documentate mediante esami specialistici. Non è un trattamento di routine: le evidenze a lungo termine sono più limitate rispetto alle opzioni consolidate e la procedura richiede farmaci antiaggreganti e comporta rischi vascolari.

Stile di vita

Nelle persone con ipertensione endocranica idiopatica e sovrappeso od obesità, una riduzione del peso stabile è l’intervento con la maggiore capacità di modificare il decorso della malattia. Può ridurre la pressione, il papilledema e il rischio di recidiva. Il percorso dovrebbe essere graduale e seguito da professionisti, attraverso alimentazione equilibrata, attività fisica compatibile con le condizioni cliniche e supporto comportamentale. Diete drastiche o integratori dimagranti non controllati non sono raccomandati.

Quando non si riesce a ottenere una perdita di peso sufficiente e sono presenti i requisiti clinici, la chirurgia bariatrica può essere valutata in un centro multidisciplinare. Offre una perdita di peso più duratura, ma comporta rischi operatori e la necessità di controlli nutrizionali per tutta la vita.

È opportuno evitare integratori contenenti alte dosi di vitamina A e comunicare al medico tutti i farmaci assunti. Un medicinale prescritto non deve essere sospeso autonomamente.

Follow-up e quando rivolgersi al medico

Il controllo periodico comprende esame del fondo oculare, acutezza visiva, campo visivo e, quando utile, OCT. La frequenza dipende dalla gravità del papilledema e dall’andamento della vista: un peggioramento richiede visite più ravvicinate e una rapida modifica della terapia.

È necessario contattare rapidamente il medico in caso di aumento del mal di testa, nuovi episodi di vista oscurata, visione doppia o effetti indesiderati dei farmaci. Perdita improvvisa della vista, forte cefalea comparsa bruscamente, vomito ripetuto, confusione, sonnolenza marcata, convulsioni, debolezza di un lato del corpo o pupille diverse richiedono invece assistenza immediata attraverso il 112 o il pronto soccorso.

Fonti e bibliografia

• NHS
• Increased Intrranial Pressure – Venessa L. Pinto; Prasanna Tadi; Adebayo Adeyinka.