Trombosi del seno venoso cerebrale: sintomi, pericoli e cura

Introduzione

La trombosi del seno venoso cerebrale è il risultato del blocco di un vaso sanguigno nel cervello a causa della presenza di un coagulo di sangue; a peggiorare il quadro, l’improvvisa ostruzione impedisce al sangue di defluire dal cervello, con il rischio di un’emorragia.

Questa catena di eventi è una delle possibili cause dell’ictus, condizione che può verificarsi tanto negli adulti quanto in bambini e neonati.

Segni e sintomi dipendono dalla posizione e dall’estensione del danno, ma comprendono in genere mal di testa, disturbi alla vista ed ogni altro segno tipico dell’ictus.

La diagnosi viene in genere formulata mediante TC o risonanza magnetica, mentre il trattamento prevede

la somministrazione di anticoagulanti, farmaci che limitano la coagulazione del sangue,
oppure mediante trombolisi (distruzione del coagulo grazie a specifici enzimi).

Trombosi del seno venoso cerebrale, immagine concettuale (Shutterstock/Radiological imaging)

Cause

Una trombosi venosa è una condizione che si verifica quando si forma un coagulo di sangue (trombo) in una vena, ovvero un vaso sanguigno responsabile del trasporto di sangue ricco di anidride carbonica e sostanze di rifiuto dalla periferia del corpo al cuore.

Le trombosi del seno venoso si verificano per ragioni simili ad altre trombosi venose, ma interessano per definizione i seni venosi durali, vasi che drenano il sangue deossigenato dal cervello; si tratta nel dettaglio di complessa rete di vasi che drenano il sangue refluo dal cervello verso la vena giugulare interna.

Tutto ciò che

promuove la formazione di coaguli, come una maggiore coagulabilità,
o diminuisce il flusso all’interno dei vasi sanguigni.

Tra i fattori di rischio più rilevanti figurano ad esempio:

trombofilia ereditaria,
tumore maligno,
assunzione della pillola contraccettiva,
gravidanza,
obesità,
infezioni (meningite, ascesso cerebrale o altre infezioni del sistema nervoso centrale, ma anche la COVID-19),
traumi.

I fattori di rischio per bambini e neonati includono:

disturbi ereditari della coagulazione
anemia falciforme
anemia emolitica cronica
beta-talassemia major
malattie cardiache congenite (presenti sin dalla nascita) o acquisite
carenza di ferro
alcune infezioni
disidratazione
traumi.

Si tratta nel complesso di una condizione rara, che sembra colpire più le donne degli uomini; l’età a maggior rischio è quella della 4a/5a decade di vita, ma può tristemente interessare anche giovani e giovanissimi.

L’occlusione di una vena porta immediatamente a:

diminuzione del flusso venoso e aumento della pressione venosa,
diminuzione della perfusione cerebrale,
dilatazione fisica delle vene cerebrali.

Sintomi

Il sintomo più comune e caratteristico della trombosi del seno venoso è il mal di testa, mentre altri disturbi dipendono da posizione, dimensioni ed estensione del coagulo.

I sintomi più comuni di occlusione della trombosi del seno durale includono

convulsioni,
deficit neurologico focale (sintomi neurologici specifici)
e stato mentale alterato.

Altri disturbi sono suggestivi delle possibili complicazioni, ad esempio con lo sviluppo di un’elevata pressione intracranica il paziente potrebbe lamentare un dolore alla testa che peggiora in posizione sdraiata, acufene pulsante, disturbi transitori della vista.

Complicazioni

Se diagnosticato e adeguatamente trattato la trombosi può avere prognosi buona (mediamente un paziente su 2 recupera senza deficit residui in un arco di tempo medio di 16 mesi), ma purtroppo una minoranza va incontro a deficit gravi o morte.

A seconda dell’importanza del vaso interessato e della sua localizzazione, si potrebbe osservare:

ridotto afflusso di sangue a specifiche aree del cervello (con rischio di ipossia),
lesione alla parete del vaso e possibile rottura, con rischio di emorragia subaracnoidea,
riduzione del deflusso del liquido cerebrospinale, con rischio di pressione intracranica elevata e segni/sintomi associati (ad esempio mal di testa e papilledema).

Nel complesso si tratta nelle situazioni peggiori di un vero e proprio ictus, con tutte le conseguenze del caso.

Diagnosi

Come qualsiasi forma di ictus, anche la la trombosi del seno venoso beneficia di una diagnosi quanto più possibile tempestiva, formulata in base a:

anamnesi (raccolta di informazioni, eventualmente da familiari ed amici, riguardante sintomi, fattori di rischio, …)
esame fisico,
esami strumentali (volti soprattutto allo studio della circolazione cerebrale):
Risonanza magnetica
TAC
Venografia
Angiografia
Ecografia.

Cura

Il trattamento della trombosi del seno venoso può essere distinto in due diversi approcci:

coagulo e condizioni responsabili
complicazioni dell’ostruzione.

Il coagulo (trombo) viene solitamente trattato con farmaci anticoagulanti (ad esempio eparina) e, a seconda della gravità, possono eventualmente essere tentate strategie più aggressive (come la terapia trombolitica, mediante farmaci o procedure medico-chirurgiche più o meno invasive).

La prospettiva di anticoagulare è purtroppo complicata dalla frequente presenza di emorragie intracerebrali, che costringono il medico a soppesare con attenzione rischi e benefici della scelta (mentre è più consolidata la successiva terapia anticoagulante per i 3-12 mesi successivi).

I trattamenti delle complicazioni sono invece quantomai vari, perché altrettanto variabili sono le possibili casistiche, ad esempio:

per i pazienti con pressione intracranica cronicamente elevata è possibile tentare con l’acetazolamide (farmaco diuretico) o interventi chirurgici per alleviare la pressione esercitata dal liquido cefalorachiadiano (ad esempio mediante shunt o fenestrazione della guaina del nervo ottico);
nei pazienti con pressione acutamente elevata si passa da misure pratiche (come l’elevazione della testata del letto e l’iperventilazione) a trattamenti più invasivi come una rachicentesi fino alla craniectomia decompressiva in assenza di risultati;
in caso di crisi epilettiche vengono utilizzati di routine farmaci antiepilettici.