Sindrome di Wallenberg: cause, sintomi e cura

Introduzione

La sindrome di Wallenberg è una condizione neurologica causata da un ictus ischemico nella parte laterale del bulbo, una regione del tronco encefalico. Nella maggior parte dei casi è coinvolta l’arteria vertebrale o l’arteria cerebellare inferiore posteriore (PICA), oppure uno dei loro rami. Un ictus ischemico consiste nell’interruzione dell’afflusso di sangue alle cellule cerebrali servite dal vaso ostruito.

I sintomi comprendono:

• difficoltà di deglutizione,
• raucedine,
• vertigini,
• nausea e vomito,
• rapidi movimenti involontari degli occhi (nistagmo),
• problemi di equilibrio e coordinazione dell’andatura.

Alcuni individui sperimentano inoltre una riduzione della sensibilità al dolore e alle variazioni di temperatura su un lato del viso e sul lato opposto del corpo, per esempio a livello di braccia e gambe. La debolezza degli arti non è invece un segno tipico, anche se può comparire quando l’ictus coinvolge aree più estese.

Possono talvolta insorgere un singhiozzo persistente e la perdita o l’alterazione del senso del gusto su un lato della lingua.

Shutterstock/GraphicsRF.com

La sindrome di Wallenberg è un’emergenza medica. Il trattamento non è esclusivamente sintomatico: nelle prime ore alcuni pazienti possono ricevere terapie per riaprire l’arteria ostruita, mentre assistenza alla deglutizione, riabilitazione e prevenzione di un nuovo ictus sono essenziali nelle fasi successive.

Le prospettive dipendono dalle dimensioni e dalla posizione dell’area del tronco encefalico danneggiata. In alcuni casi i sintomi si riducono nelle settimane o nei mesi seguenti; in altri possono persistere difficoltà neurologiche, soprattutto nella deglutizione, nell’equilibrio e nella coordinazione.

Richiami di anatomia e cause

La sindrome di Wallenberg, nota anche come sindrome midollare laterale o sindrome bulbare laterale, è stata descritta per la prima volta dal Dr. Wallenberg nel 1895 e rappresenta una delle sindromi più caratteristiche dell’ictus ischemico del circolo posteriore.

• Sindrome: insieme di segni e sintomi.
• Ictus: danno neurologico acuto causato dall’ostruzione di un’arteria cerebrale o, nell’ictus emorragico, dalla rottura di un vaso sanguigno.
• Ischemico: l’ictus è definito ischemico quando l’afflusso di sangue viene interrotto dall’ostruzione di un vaso, per esempio a causa di un coagulo o di placche aterosclerotiche.
• Circolo posteriore: l’ictus può coinvolgere il circolo anteriore, formato principalmente dai rami della carotide interna, oppure il circolo posteriore, formato dalle arterie vertebrali, dall’arteria basilare e dai loro rami.

Di Aracuano – Image:Gray506_la.svg, Pubblico dominio, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3768131

L’aorta, la più grande arteria del corpo, origina direttamente dal cuore e, dopo un primo tratto che si estende verso l’alto, compie una curva chiamata arco aortico e prosegue verso la parte inferiore del corpo.

Arteria vertebrale (By Mikael Häggström.When using this image in external works, it may be cited as:Häggström, Mikael (2014). “Medical gallery of Mikael Häggström 2014”. WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI:10.15347/wjm/2014.008. ISSN 2002-4436. Public Domain.orBy Mikael Häggström, used with permission. – Image:Gray513.png, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=2868306)

Le arterie vertebrali derivano dalle arterie succlavie destra e sinistra. Entrano nel cranio e si uniscono formando l’arteria basilare.

L’arteria cerebellare inferiore posteriore (PICA) nasce generalmente dall’arteria vertebrale ed è uno dei tre principali vasi che riforniscono di sangue il cervelletto. La sua anatomia può tuttavia variare da persona a persona.

L’occlusione dell’arteria vertebrale, della PICA o di uno dei loro rami può provocare la sindrome di Wallenberg. L’ostruzione può dipendere dall’aterosclerosi, dalla formazione locale di un trombo o da un embolo proveniente da un altro distretto dell’organismo.

La pressione alta, il fumo, il diabete e gli altri fattori di rischio cardiovascolare aumentano la probabilità di ictus. Un’embolia può inoltre originare dal cuore, per esempio in presenza di alcune aritmie.

Un’altra possibile causa è la dissezione dell’arteria vertebrale, cioè una lesione della parete dell’arteria. Può comparire spontaneamente o essere associata a traumi e movimenti bruschi del collo; condizioni come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos e la displasia fibromuscolare possono aumentare il rischio. La dissezione è una causa particolarmente importante nei pazienti giovani.

Un tipico paziente con sindrome di Wallenberg è tuttavia una persona adulta o anziana con uno o più fattori di rischio vascolare.

Sintomi

Come per altre forme di ictus, i sintomi compaiono generalmente all’improvviso, ma possono anche fluttuare o peggiorare nel corso delle ore. Le manifestazioni più comuni sono capogiri con vertigini, perdita di equilibrio con andatura instabile, raucedine o alterazione della voce e difficoltà a deglutire.

Possono essere osservati anche:

• nausea e vomito associati alle vertigini,
• singhiozzo persistente,
• difficoltà ad articolare le parole, chiamata disartria.

In molti casi il paziente non presenta debolezza, un fattore che può rendere meno immediato il riconoscimento dell’ictus. È invece caratteristico un disturbo sensitivo crociato, con alterazioni su un lato del viso e sul lato opposto del corpo.

Sul lato della lesione cerebrale il paziente può presentare:

• nistagmo, cioè movimenti involontari rapidi degli occhi,
• sindrome di Horner, con pupilla ristretta, palpebra cadente e riduzione della sudorazione,
• difficoltà a camminare, con atassia e tendenza a cadere verso il lato colpito,
• riduzione della sensibilità al dolore e alla temperatura sul viso, talvolta accompagnata da dolore o sensazioni anomale,
• alterazione del gusto.

Sul lato opposto può svilupparsi una ridotta sensibilità al dolore e alla temperatura a livello del tronco, delle braccia e delle gambe.

Nel complesso i sintomi cambiano in relazione alle strutture cerebrali interessate dall’ictus.

Complicazioni

Nel complesso la sindrome di Wallenberg può avere una prognosi migliore rispetto ad altre forme gravi di ictus del tronco encefalico, ma il recupero varia notevolmente da persona a persona. Molti pazienti riescono a recuperare una buona autonomia nelle attività quotidiane; una delle conseguenze più comuni è la persistenza di instabilità dell’andatura.

Quando presenti, le complicanze più comuni comprendono:

• polmonite ab ingestis, dovuta all’ingresso di saliva, cibo o liquidi nelle vie respiratorie in presenza di difficoltà di deglutizione,
• malnutrizione e disidratazione,
• trombosi venosa profonda ed embolia polmonare, soprattutto in caso di immobilità prolungata,
• nuovi eventi cardiovascolari, compreso un altro ictus o un infarto del miocardio.

Diagnosi

La sindrome di Wallenberg deve essere considerata un’emergenza. Vertigini improvvise accompagnate da difficoltà a camminare, deglutire o parlare, visione doppia, alterazioni della sensibilità o altri disturbi neurologici richiedono di chiamare subito il 112 o il 118. Non bisogna aspettare che i sintomi passino né raggiungere autonomamente l’ospedale.

La diagnosi inizia dalla ricostruzione dell’orario in cui il paziente è stato visto l’ultima volta senza sintomi. Questa informazione è essenziale per valutare le terapie di riperfusione. Il medico raccoglie inoltre dati su farmaci assunti, precedenti emorragie o interventi, traumi recenti, fattori di rischio vascolare, aritmie e possibili lesioni del collo.

L’esame neurologico valuta stato di coscienza, linguaggio, movimenti oculari, sensibilità, coordinazione, equilibrio, forza e funzionalità dei nervi cranici. Vengono controllate in particolare la voce, la capacità di deglutire, il riflesso faringeo, il nistagmo e l’eventuale presenza di una sindrome di Horner. Le scale comunemente utilizzate per misurare la gravità dell’ictus possono sottostimare alcuni disturbi del circolo posteriore; un punteggio basso non esclude quindi una sindrome clinicamente importante.

Esami di imaging

La TC cerebrale senza mezzo di contrasto viene generalmente eseguita con urgenza. Serve soprattutto a escludere un’emorragia e altre condizioni che possono imitare un ictus. Nelle prime ore, tuttavia, una piccola lesione nel bulbo può non essere visibile alla TC.

L’angio-TC o, in alternativa, l’angio-RM studia le arterie della testa e del collo. Può identificare un’occlusione o un restringimento dell’arteria vertebrale o basilare e mostrare segni di dissezione. È particolarmente importante quando il paziente potrebbe essere candidato a un trattamento endovascolare.

La risonanza magnetica cerebrale con sequenze pesate in diffusione è l’esame più sensibile per confermare un piccolo infarto del tronco encefalico. Anche la risonanza, però, può risultare inizialmente negativa, soprattutto nelle prime ore e in presenza di lesioni molto piccole. Se i sintomi restano fortemente suggestivi, il neurologo può richiedere una nuova valutazione o ripetere l’esame. L’attesa della risonanza non deve ritardare una terapia urgente quando la diagnosi clinica e gli altri accertamenti sono sufficienti.

La TC o la risonanza con studio della perfusione non è necessaria in tutti i pazienti. Viene utilizzata soprattutto nei casi selezionati con esordio non noto, ictus al risveglio o arrivo oltre le finestre terapeutiche convenzionali, per verificare se esista ancora tessuto cerebrale potenzialmente recuperabile.

Esami del sangue e valutazione della causa

Gli esami urgenti comprendono normalmente glicemia, emocromo con piastrine, funzionalità renale, elettroliti e, quando indicato, test della coagulazione. La glicemia viene controllata subito perché valori molto bassi possono imitare un ictus. Gli accertamenti non indispensabili non devono ritardare le terapie di riperfusione.

Un ECG e il monitoraggio del ritmo cardiaco servono a cercare aritmie come la fibrillazione atriale. In base all’età, alla storia clinica e alle caratteristiche dell’ictus possono essere richiesti un monitoraggio cardiaco più prolungato, un ecocardiogramma e ulteriori esami per individuare una possibile origine embolica. La valutazione comprende anche pressione arteriosa, colesterolo e controllo del diabete. Gli accertamenti per malattie rare della coagulazione, autoimmuni o genetiche sono riservati a pazienti selezionati, soprattutto giovani o senza una causa evidente.

Diagnosi differenziale

Vertigini, nausea e instabilità possono essere dovute anche a disturbi dell’orecchio interno, come la labirintite o la neurite vestibolare. La presenza di difficoltà a deglutire, voce alterata, disturbi sensitivi crociati, visione doppia, marcata incapacità a camminare o altri segni neurologici orienta maggiormente verso un ictus.

Nei pazienti con una sindrome vestibolare acuta, una valutazione specialistica dei movimenti oculari, che comprende anche il test di spinta della testa, può aiutare a distinguere una causa centrale da una periferica. Questi test sono affidabili solo se eseguiti da professionisti adeguatamente formati e non sostituiscono l’imaging o la valutazione neurologica urgente.

Altre possibili diagnosi comprendono emorragie cerebrali, emicrania con sintomi neurologici, tumori, infezioni, sclerosi multipla e altre malattie infiammatorie del sistema nervoso. Età e sesso, da soli, non permettono di escludere né confermare queste condizioni.

Cura

Gli obiettivi della cura sono ripristinare il più rapidamente possibile il flusso di sangue quando è ancora fattibile, prevenire l’estensione del danno e le complicanze, favorire il recupero delle funzioni compromesse e ridurre il rischio di un nuovo ictus. Il trattamento viene personalizzato in base all’orario di esordio, all’arteria coinvolta, alla gravità dei sintomi, agli esami di imaging, alle condizioni generali e al rischio di sanguinamento.

Il paziente viene di norma assistito in una Stroke Unit, cioè un’unità specializzata nella cura dell’ictus. Il ricovero in area neurointensiva o in terapia intensiva è riservato ai casi con compromissione della respirazione o della coscienza, instabilità clinica o necessità di monitoraggio avanzato.

Trombolisi endovenosa

La trombolisi consiste nella somministrazione in vena di un farmaco capace di sciogliere il coagulo. Può migliorare le probabilità di recupero se iniziata il prima possibile nei pazienti idonei, generalmente entro 4 ore e mezza dall’esordio o dall’ultimo momento in cui la persona era sicuramente senza sintomi. Possono essere utilizzati alteplase o tenecteplase, secondo i protocolli del centro e le caratteristiche del paziente.

In alcuni casi con esordio non noto, ictus al risveglio o arrivo tra 4 ore e mezza e 9 ore, la trombolisi può essere presa in considerazione se una TC o una risonanza avanzata mostra tessuto cerebrale ancora recuperabile. Non tutti i pazienti sono candidabili.

Il beneficio è maggiore quanto più rapidamente viene somministrato il farmaco. Il rischio più importante è un’emorragia, anche cerebrale. Prima del trattamento vengono quindi valutati pressione arteriosa, farmaci anticoagulanti, sanguinamenti o interventi recenti e altre possibili controindicazioni. L’età avanzata, da sola, non esclude automaticamente la trombolisi. Anche una dissezione extracranica dell’arteria vertebrale non rappresenta necessariamente una controindicazione, ma richiede una valutazione specialistica.

Trattamento endovascolare

La trombectomia meccanica permette di raggiungere l’arteria attraverso un catetere introdotto generalmente dall’inguine o dal polso e di rimuovere il coagulo. È indicata solo quando l’imaging documenta l’occlusione di un’arteria di calibro sufficientemente grande e il quadro clinico suggerisce un beneficio realistico.

Nella sindrome di Wallenberg l’ostruzione riguarda spesso piccoli rami o la PICA e non è quindi sempre raggiungibile con la trombectomia. Il trattamento endovascolare può invece essere appropriato in casi selezionati con occlusione dell’arteria vertebrale o, soprattutto, dell’arteria basilare. Per alcune occlusioni della basilare può essere effettuato fino a 24 ore dall’esordio, dopo valutazione clinica e radiologica specialistica.

Quando sono indicate entrambe, la trombolisi endovenosa viene generalmente iniziata senza attendere la trombectomia. I rischi della procedura comprendono emorragia, danno alla parete del vaso, nuova embolia e complicanze legate al mezzo di contrasto o al punto di accesso arterioso.

Assistenza nelle prime ore

Nella fase acuta vengono controllati respirazione, ossigenazione, ritmo cardiaco, temperatura, glicemia, pressione arteriosa e stato neurologico. L’ossigeno viene somministrato se l’ossigenazione è insufficiente. La febbre viene trattata ricercandone la causa; può essere utilizzato il paracetamolo quando appropriato.

La pressione non deve essere abbassata bruscamente senza una precisa indicazione, perché una riduzione eccessiva può diminuire ulteriormente il flusso di sangue al cervello. Nei pazienti candidati a trombolisi o trombectomia vengono rispettati specifici limiti pressori. Anche un controllo troppo intensivo della glicemia viene evitato, perché aumenta il rischio di ipoglicemia senza migliorare il recupero.

I liquidi vengono somministrati quando necessari per prevenire o correggere la disidratazione, non per ridurre l’edema cerebrale. Nei pazienti poco mobili vengono adottate misure per prevenire la trombosi venosa profonda; la scelta tra mobilizzazione, dispositivi di compressione e farmaci dipende dal rischio individuale di trombosi e sanguinamento.

Deglutizione e nutrizione

La capacità di deglutire deve essere controllata prima di offrire cibo, bevande o farmaci per bocca. Se lo screening evidenzia un rischio di aspirazione, il paziente viene valutato da personale esperto, spesso con il coinvolgimento del logopedista. Nei casi dubbi o più complessi possono essere necessari esami strumentali della deglutizione, come la valutazione endoscopica o la videofluoroscopia.

La consistenza di alimenti e liquidi viene adattata individualmente. I liquidi addensati e le diete modificate possono facilitare una deglutizione più sicura, ma possono risultare poco graditi e favorire una ridotta assunzione di acqua o calorie: richiedono quindi monitoraggio e rivalutazioni periodiche.

Quando l’alimentazione orale non è sicura o sufficiente può essere utilizzato temporaneamente un sondino nasogastrico. Il sondino consente di somministrare nutrimento e farmaci, ma può causare fastidio, spostarsi o associarsi a irritazione e rigurgito; non elimina completamente il rischio di aspirazione. Se la difficoltà di deglutizione è destinata a persistere, può essere presa in considerazione una gastrostomia, dopo aver discusso benefici, rischi e obiettivi assistenziali.

Riabilitazione e controllo dei sintomi

La riabilitazione viene iniziata appena le condizioni sono stabili e può comprendere fisioterapia, terapia occupazionale e logopedia. Gli obiettivi sono recuperare equilibrio, coordinazione, autonomia, deglutizione e capacità di comunicare. Il programma deve essere graduale e adattato alla tolleranza del paziente; una mobilizzazione molto intensa nelle primissime ore non è indicata.

Vertigini, nausea e vomito possono essere trattati per periodi brevi con farmaci sintomatici. Questi medicinali possono causare sonnolenza e, se usati troppo a lungo, interferire con i meccanismi di compenso dell’equilibrio. Dolore neuropatico, sensazioni anomale e singhiozzo persistente possono richiedere farmaci specifici, scelti dal medico tenendo conto di sedazione, interazioni e altre condizioni cliniche.

La disfagia, la perdita di equilibrio o un peggioramento improvviso dei sintomi richiedono sempre una rivalutazione medica. Dopo la dimissione sono generalmente necessari controlli neurologici e riabilitativi, con rivalutazione della deglutizione e del rischio di cadute.

Prevenzione di un nuovo ictus

Dopo avere escluso un’emorragia, viene impostata una terapia antitrombotica in base alla causa dell’ictus. Negli ictus non cardioembolici vengono generalmente utilizzati antiaggreganti come aspirina o clopidogrel. La combinazione di due antiaggreganti è riservata per un periodo limitato ad alcuni pazienti con ictus minore non cardioembolico o specifiche stenosi; non viene usata di routine a lungo termine perché aumenta il rischio di sanguinamento.

Quando l’origine è una fibrillazione atriale o un’altra condizione cardioembolica, può essere indicato un anticoagulante. Il momento in cui iniziarlo dipende dalle dimensioni dell’infarto e dal rischio emorragico. Antiaggreganti e anticoagulanti non devono essere associati senza una precisa indicazione specialistica.

In caso di dissezione dell’arteria vertebrale può essere prescritta una terapia antiaggregante oppure anticoagulante per un periodo definito. Non esiste un unico trattamento adatto a tutti: la scelta dipende dalla sede della dissezione, dall’imaging, dal rischio di recidiva e di sanguinamento. Angioplastica o stent sono riservati a situazioni particolari.

Le statine sono spesso indicate quando l’ictus è associato ad aterosclerosi o colesterolo elevato. Riducono il rischio di nuovi eventi vascolari, ma possono provocare dolori muscolari e, più raramente, alterazioni del fegato; la terapia e gli eventuali controlli vengono personalizzati. È inoltre essenziale trattare in modo adeguato ipertensione e diabete.

Stile di vita

Lo stile di vita affianca i farmaci e la riabilitazione, ma non li sostituisce. È raccomandato smettere di fumare, adottare un’alimentazione sana ed equilibrata, limitare l’alcol e riprendere gradualmente l’attività fisica secondo le indicazioni del team riabilitativo. In presenza di instabilità o difficoltà di deglutizione, esercizio e alimentazione devono essere adattati per prevenire cadute, aspirazione e malnutrizione.

È importante assumere con regolarità i farmaci prescritti e non sospendere autonomamente antiaggreganti, anticoagulanti, statine o antipertensivi. La comparsa improvvisa di nuovi disturbi neurologici, anche se transitori, richiede una nuova chiamata immediata al 112 o al 118.

Fonti e bibliografia

• NIH
• Wallenberg Syndrome – Forshing Lui; Prasanna Tadi; Arayamparambil C. Anilkumar.