Amaurosi fugace (fugax): cause, sintomi, conseguenze

Introduzione

L’amaurosi fugace (o fugax) è una temporanea perdita della vista, tipicamente da un solo occhio. Viene indicata anche come “cecità monoculare transitoria”. In senso stretto, il termine descrive un episodio dovuto a una temporanea riduzione dell’afflusso di sangue alla retina o al nervo ottico. Altre cause di perdita visiva transitoria possono produrre sintomi simili, ma richiedono valutazioni e trattamenti differenti.

Negli adulti, soprattutto in presenza di fattori di rischio cardiovascolare, una delle cause più importanti è un evento tromboembolico. Un coagulo o un frammento di placca aterosclerotica può occludere temporaneamente un’arteria che porta il sangue all’occhio, riducendo l’apporto di ossigeno e nutrienti. Per questo motivo un episodio compatibile con amaurosi fugace deve essere considerato una possibile manifestazione di attacco ischemico transitorio e richiede una valutazione urgente, anche se la vista è tornata normale.

Cause

Una causa frequente di amaurosi fugace è la presenza di un coagulo di sangue o di un frammento di placca aterosclerotica che ostruisce temporaneamente un’arteria dell’occhio interessato. Il materiale embolico proviene in genere da un’arteria più grande, come l’arteria carotide nel collo, oppure dal cuore, e viene trasportato dal sangue fino ai vasi di calibro più piccolo.

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Una placca aterosclerotica è un accumulo di grassi, colesterolo, cellule infiammatorie e altre sostanze sulla parete di un’arteria. Tra i principali fattori associati al rischio vascolare o embolico si annoverano:

• malattie cardiache, in particolare alcune aritmie, cioè alterazioni del battito del cuore, come la fibrillazione atriale;
• abuso di alcol;
• uso di cocaina;
• diabete;
• familiarità per ictus;
• pressione alta;
• colesterolo alto;
• età superiore ai 50 anni;
• fumo.

La condizione è meno comune nei bambini e nei giovani, nei quali sono relativamente più frequenti cause non aterosclerotiche. Anche in queste fasce d’età, tuttavia, una perdita visiva improvvisa non dovrebbe essere attribuita automaticamente a una causa benigna. Negli adulti con fattori di rischio vascolare deve essere ricercata in particolare una fonte embolica a livello delle carotidi o del cuore. Quando l’origine è ischemica, l’amaurosi fugace è considerata un attacco ischemico transitorio della retina.

Tra le condizioni che possono causare o imitare una perdita visiva transitoria figurano anche:

• malattie dell’occhio o del nervo ottico, compresa l’infiammazione del nervo ottico, detta neurite ottica, che provoca però più spesso un disturbo persistente e dolore nei movimenti oculari;
• infiammazioni dei vasi sanguigni, come l’arterite a cellule giganti e, più raramente, la poliarterite nodosa;
• emicrania, soprattutto quando il disturbo visivo è accompagnato da luci, linee o immagini scintillanti;
• più raramente, lesioni che comprimono le vie ottiche, come un tumore cerebrale o orbitario;
• traumi cranici;
• malattie neurologiche, come la sclerosi multipla, generalmente attraverso un interessamento non transitorio del nervo ottico;
• malattie autoimmuni e vasculiti, compreso il lupus eritematoso sistemico.

Nella forma ischemica i sintomi sono la conseguenza di un’ipoperfusione della retina o del nervo ottico, cioè di una riduzione temporanea, o di un blocco, dell’afflusso di sangue.

Sintomi

Per definizione l’amaurosi fugace consiste nella perdita della vista che in genere:

• è improvvisa; i pazienti spesso la descrivono come una sfumatura grigia o nera, una tenda o un’ombra che cala sull’occhio;
• colpisce un solo occhio; un disturbo apparentemente bilaterale può invece indicare un problema delle vie visive cerebrali o un’altra causa;
• può interessare l’intero campo visivo oppure essere solo parziale;
• non è accompagnata da dolore;
• dura da qualche secondo a pochi minuti, anche se sono possibili episodi più lunghi.

Successivamente la vista torna alla normalità. La scomparsa del sintomo non esclude tuttavia un problema vascolare e non deve indurre ad aspettare prima di chiedere assistenza.

Complicazioni

Quando ha un’origine ischemica, l’amaurosi fugace può precedere un ictus o un’occlusione permanente di un’arteria della retina. Il rischio varia in base alla causa, alla presenza e alla gravità di un’eventuale stenosi carotidea e agli altri fattori cardiovascolari, ed è particolarmente importante nei primi giorni dopo l’episodio. Una valutazione urgente consente di individuare le persone a maggior rischio e di iniziare tempestivamente la prevenzione.

Diagnosi

Un’improvvisa perdita della vista da un occhio, anche se dura pochi minuti e si risolve completamente, richiede una valutazione urgente. Se il disturbo è in corso, si è verificato da poco, si ripete oppure è accompagnato da debolezza, difficoltà nel parlare, asimmetria del viso, perdita di equilibrio o forte mal di testa, è necessario chiamare subito il 112 o il 118. La visita oculistica è importante, ma quando si sospetta un’origine ischemica deve essere associata a un percorso rapido per l’attacco ischemico transitorio o l’ictus.

Valutazione clinica e visita oculistica

La diagnosi si basa innanzitutto sulla descrizione dell’episodio, perché al momento della visita la vista e l’aspetto dell’occhio possono essere tornati normali. Il medico chiede se il disturbo interessava realmente un solo occhio, come è iniziato e quanto è durato, se il recupero è stato completo e se erano presenti ombre, lampi, immagini scintillanti, dolore o altri sintomi neurologici.

Vengono inoltre valutati pressione arteriosa, diabete, colesterolo, fumo, precedenti episodi ischemici, malattie delle carotidi, aritmie e altre patologie del cuore. Nelle persone sopra i 50 anni è essenziale chiedere anche la presenza di un mal di testa nuovo, dolore o sensibilità del cuoio capelluto, dolore alla mandibola durante la masticazione, febbre, stanchezza o dolori muscolari, che possono far sospettare un’arterite a cellule giganti.

La valutazione comprende un esame neurologico e cardiovascolare e una visita oculistica completa. Possono essere controllati acuità visiva, pupille, campo visivo, pressione dell’occhio e retina mediante l’esame del fondo oculare. L’eventuale presenza di un embolo retinico è un’indicazione importante, ma un fondo oculare normale non esclude l’amaurosi fugace.

Esami vascolari e neurologici

Quando si sospetta un attacco ischemico della retina, è necessario studiare rapidamente le arterie che portano il sangue al cervello e agli occhi. L’ecocolordoppler delle carotidi è un esame non invasivo spesso utilizzato per cercare restringimenti o placche. In base al quadro clinico possono essere richieste anche angio-TC o angio-RM dei vasi del collo e della testa. Se si prevede un intervento sulla carotide, la gravità del restringimento viene generalmente confermata con immagini vascolari adeguate.

La risonanza magnetica cerebrale con sequenze sensibili all’ischemia può rilevare piccoli infarti anche in assenza di sintomi persistenti. La TC può essere utilizzata quando la risonanza non è disponibile o è controindicata, oppure quando occorre escludere rapidamente un’emorragia o un’altra patologia. La scelta e la tempistica dipendono dalla disponibilità locale e dalle condizioni della persona.

Valutazione cardiaca ed esami del sangue

Un elettrocardiogramma serve a cercare aritmie, in particolare la fibrillazione atriale. Se la causa rimane incerta, può essere indicato un monitoraggio prolungato del ritmo cardiaco mediante telemetria o Holter. L’ecocardiogramma viene riservato soprattutto ai casi in cui si sospetta una fonte embolica cardiaca; quello transesofageo è un esame più invasivo e viene utilizzato solo quando può fornire informazioni aggiuntive utili.

Gli esami del sangue vengono scelti in base al quadro clinico. Possono comprendere:

• emocromo con conta delle piastrine;
• glicemia ed emoglobina glicata;
• profilo lipidico, compreso il colesterolo;
• funzionalità renale ed elettroliti, anche in vista di esami con mezzo di contrasto;
• esami della coagulazione, come tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale, quando indicati dalla terapia in corso o dal sospetto clinico;
• VES, proteina C-reattiva e piastrine se si sospetta un’arterite a cellule giganti, in particolare nelle persone sopra i 50 anni.

Test per trombofilie, malattie autoimmuni o altre condizioni rare non sono esami di routine. Possono essere richiesti in persone giovani, in caso di episodi ricorrenti o bilaterali, quando mancano i comuni fattori di rischio o se anamnesi ed esame obiettivo suggeriscono una causa specifica.

Diagnosi differenziale

Il medico deve distinguere l’amaurosi fugace da emicrania con disturbi visivi, distacco o rottura della retina, aumento della pressione intracranica, glaucoma acuto, neurite ottica, crisi epilettiche e altre patologie oculari o neurologiche. Lampi, linee scintillanti o immagini che si espandono gradualmente sono più tipici dell’emicrania, mentre dolore intenso, occhio rosso, numerosi corpi mobili o una perdita visiva che non si risolve richiedono una valutazione oculistica immediata. L’emicrania retinica è rara e può essere diagnosticata solo dopo avere escluso cause vascolari e oculari più pericolose.

Cura

Gli obiettivi della cura sono prevenire un ictus e una perdita permanente della vista, identificare e trattare la causa dell’episodio e ridurre il rischio di nuovi eventi vascolari. Non esiste un’unica terapia valida per tutte le forme di perdita visiva transitoria: il trattamento dipende dalla presenza di una fonte embolica, di una stenosi carotidea, di un’aritmia, di un’infiammazione dei vasi o di una causa oculare o neurologica.

Un nuovo episodio compatibile con amaurosi fugace deve essere valutato con urgenza, anche quando la vista è già tornata normale. Non è opportuno iniziare autonomamente aspirina, anticoagulanti o altri farmaci, perché la scelta deve tenere conto della diagnosi, del rischio di sanguinamento, delle allergie e delle terapie già assunte.

Farmaci antitrombotici

Se l’episodio è attribuito a un’ischemia non causata da un’embolia cardiaca, viene generalmente prescritta una terapia antiaggregante, per esempio con aspirina o clopidogrel. Questi farmaci riducono la capacità delle piastrine di formare coaguli e abbassano il rischio di nuovi eventi ischemici, ma possono aumentare la probabilità di sanguinamenti, soprattutto gastrointestinali.

In pazienti selezionati con attacco ischemico transitorio ad alto rischio o ictus minore non cardioembolico, gli specialisti possono utilizzare per un periodo limitato due antiaggreganti. Questa strategia può ridurre le recidive precoci, ma aumenta il rischio emorragico e non è indicata come trattamento prolungato per tutti. La decisione e la durata devono essere stabilite dal neurologo o dal team che gestisce l’evento ischemico.

Se viene identificata una fibrillazione atriale o un’altra importante fonte embolica cardiaca, può essere necessario un anticoagulante anziché un antiaggregante. Gli anticoagulanti sono efficaci nel prevenire gli emboli di origine cardiaca, ma richiedono una valutazione individuale della funzione renale, delle interazioni con altri farmaci e del rischio di sanguinamento.

Controllo dei fattori di rischio vascolare

La prevenzione comprende il trattamento della pressione alta, del diabete e delle alterazioni dei lipidi. In presenza di aterosclerosi o di un attacco ischemico confermato viene spesso prescritta una statina, anche quando il colesterolo non è particolarmente elevato, con obiettivi definiti in base al rischio cardiovascolare complessivo. Dolori muscolari, alterazioni degli enzimi epatici e interazioni farmacologiche sono possibili, ma nella maggior parte dei pazienti la terapia è ben tollerata; in caso di intolleranza sono disponibili alternative o associazioni farmacologiche.

Il controllo della pressione e della glicemia deve essere graduale e personalizzato, soprattutto nelle persone anziane o con stenosi vascolari importanti. Le terapie non dovrebbero essere modificate senza indicazione medica.

Arterite a cellule giganti

Quando si sospetta un’arterite a cellule giganti, il trattamento con corticosteroidi ad alte dosi deve essere iniziato immediatamente, senza attendere la conferma mediante ecografia o biopsia dell’arteria temporale. Il ritardo può favorire una perdita visiva permanente, anche nell’altro occhio. La persona deve essere valutata urgentemente in ospedale o da specialisti esperti.

I corticosteroidi possono aumentare glicemia e pressione, favorire infezioni e, se assunti a lungo, causare osteoporosi e altri effetti indesiderati. Sono quindi necessari controlli e misure preventive adeguate; questi rischi non giustificano tuttavia il rinvio della terapia quando il sospetto di arterite è concreto.

Trattamento della stenosi carotidea

Se l’amaurosi fugace è collegata a una stenosi significativa della carotide dello stesso lato, può essere indicata l’endoarteriectomia carotidea. L’intervento consiste nell’aprire l’arteria e rimuovere la placca che ne restringe il lume. Il beneficio è più chiaro nelle stenosi sintomatiche gravi; nelle stenosi moderate la decisione dipende anche da età, sesso, condizioni generali, caratteristiche della placca e rischio operatorio. In genere, quando indicato, l’intervento dovrebbe essere eseguito il prima possibile, preferibilmente entro due settimane dall’ultimo episodio.

L’endoarteriectomia comporta rischi, tra cui ictus, infarto, sanguinamento, lesioni dei nervi del collo e complicanze dell’anestesia. Per questo viene proposta solo quando il beneficio previsto supera il rischio e dopo una valutazione multidisciplinare. Una stenosi inferiore al 50%, una carotide completamente occlusa o alcune forme di restringimento quasi completo non vengono gestite automaticamente con lo stesso approccio.

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Lo stenting carotideo, che mantiene aperta l’arteria mediante una piccola protesi interna, è un’alternativa per pazienti selezionati, per esempio quando l’intervento chirurgico presenta rischi elevati o l’anatomia del collo lo rende difficile. Nei giorni immediatamente successivi a un attacco ischemico, l’endoarteriectomia è generalmente preferita quando possibile. Lo stenting può comportare un rischio di ictus durante la procedura e richiede una terapia antiaggregante; la scelta deve essere effettuata da un gruppo specialistico.

Altre cause

Le cause oculari, neurologiche o infiammatorie richiedono trattamenti specifici. L’emicrania viene gestita evitando i fattori scatenanti e, quando necessario, con farmaci scelti dal medico, ma può essere considerata la spiegazione dell’episodio solo dopo avere escluso un’ischemia. Un’aritmia, una malattia valvolare, una dissezione carotidea o un disturbo della coagulazione richiedono invece percorsi specialistici dedicati.

Non esistono rimedi casalinghi, integratori o manipolazioni in grado di sciogliere in sicurezza un embolo o prevenire nell’immediato un ictus. Questi approcci non devono sostituire la valutazione urgente e le terapie prescritte.

Stile di vita

Lo stile di vita integra, ma non sostituisce, farmaci o interventi quando necessari. Le misure più utili comprendono:

• astensione dal fumo e dalla cocaina;
• limitazione o astensione dal consumo di alcolici;
• attività fisica regolare, adattata alle condizioni cliniche e ripresa secondo le indicazioni del medico dopo l’evento acuto;
• perdita di peso graduale se necessaria, evitando diete drastiche;
• alimentazione varia ed equilibrata, per esempio secondo il modello mediterraneo, con poco sale e quantità limitate di grassi saturi e alimenti ultraprocessati;
• assunzione regolare dei farmaci prescritti e controllo periodico di pressione, glicemia e colesterolo.

Controlli successivi

Il follow-up può coinvolgere neurologo, oculista, cardiologo e chirurgo vascolare. La frequenza dei controlli dipende dalla causa identificata, dalla presenza di stenosi carotidea o aritmie e dalle terapie utilizzate. È necessario chiedere nuovamente assistenza urgente in caso di perdita visiva, anche breve, oppure di difficoltà nel parlare, debolezza di un lato del corpo, asimmetria del viso, disturbi dell’equilibrio o mal di testa improvviso e insolito.

Fonti e bibliografia

• Amaurosis Fugax – Prasanna Tadi; Kinda Najem; Edward Margolin
• Amaurosis Fugax (Transient Vision Loss) – AAO
• MedLinePlus