Introduzione
La neurite ottica è l’infiammazione dell nervo ottico, un fascio di fibre nervose che trasmette informazioni visive dall’occhio al cervello.
La neurite ottica è spesso legata alla sclerosi multipla, una malattia che causa infiammazione e danni a livello del sistema nervoso e che rende conto di quasi la metà dei casi d’infiammazione del nervo ottico; i segni e i sintomi della neurite ottica possono essere la prima manifestazione della SM, o verificarsi anche in fasi più avanzate. Tra le altre cause ricordiamo anche il legame con alcune malattie autoimmune ed infezioni sistemiche.
I sintomi caratteristici della neurite ottica sono:
- dolore,
- perdita temporanea della vista nell’occhio colpito.
Nella maggior parte dei casi, l’infiammazione è unilaterale, ma non è escluso che entrambi gli occhi possano esserne interessati in maniera contemporanea.
La prognosi è buona nella maggior parte dei casi, con un recupero completo della vista nell’arco di qualche mese, ma molto dipende dalla patologia scatenante; circa un paziente su quattro svilupperà tuttavia una o più recidive.
La terapia è in genere basata sull’uso di cortisone, sfruttandone lo spiccato potere antinfiamvatorio.
Richiami di anatomia: il nervo ottico
Il nervo ottico, secondo paio dei dodici nervi cranici, è parte del sistema nervoso centrale ed è responsabile della trasmissione delle informazioni visive dal bulbo oculare al cervello.
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Per la sua particolare struttura è paragonabile ad un cavo elettrico: è costituito infatti da più fibre nervose suddivise in fasci protetti da una guaina chiamata “mielina”, che si occupano di convogliare gli impulsi elettrici generati dai recettori della retina verso la corteccia visiva, consentendo in tal modo la percezione delle immagini.
Il nervo ottico ha una lunghezza di 5,1 cm e può essere suddiviso in quattro segmenti:
- Segmento intraoculare (brevissima porzione che inizia nel bulbo oculare a livello del disco ottico, per fuoriuscire dall’occhio);
- Segmento intraorbitario (continua nell’orbita, ossia dal polo posteriore dell’occhio fino al canale ottico dell’osso sfenoide; è la porzione più lunga – circa 2,5 cm – del nervo ottico ed ha un decorso flessuoso finalizzato a seguire l’occhio nei suoi movimenti);
- Segmento intracanalicolare (breve tratto compreso nel canale ottico);
- Segmento intracranico (si estende dalla fossa cranica media fino al chiasma ottico, una zona del cervello in cui i fasci di fibre provenienti dai due occhi si incrociano prima di raggiungere la retina).
Cause
La condizione d’infiammazione del nerbo ottico, nota come neurite ottica, tende ad essere maggiormente diffusa tra i 18 e i 50 anni di età.
Si riconoscono diverse forme della condizione:
- neurite ottica demielinizzante: è la variante più frequente ed è determinata da un danno a carico della guaina mielinica che riveste e protegge il nervo ottico lungo il suo percorso, spesso per una reazione di natura immunitaria, come nel caso della sclerosi multipla.
- neurite ottica retrobulbare: in questo caso l’infiammazione del nervo ottico riguarda la sua parte posteriore, sita dietro il bulbo oculare ed accompagnata principalmente da dolore durante il movimento dell’occhio.
- papillite ottica: l’infiammazione riguarda la testa del nervo ottico, ossia la porzione visibile all’oftalmoscopio, che appare edematosa.
Fattori di rischio e correlazioni cliniche
La neurite ottica costituisce un fattore predittivo per lo sviluppo di sclerosi multipla e spesso è il sintomo di esordio di questa malattia demielinizzante.
In altri casi l’infiammazione del nervo ottico può essere causata da:
- Malattie infettive (encefalite virale, in particolare nei bambini, sinusite, meningite, tubercolosi, sifilide, HIV, …);
- Metastasi neoplastiche lungo le fibre del nervo ottico;
- Prodotti chimici e farmaci (piombo, metanolo, chinino, arsenico, etambutolo, antibiotici, …);
- Neuromielite ottica.
Le cause più rare comprendono
- diabete,
- anemia perniciosa,
- malattie autoimmuni sistemiche,
- oftalmopatia di Graves,
- punture d’ape,
- traumi.
Infine, in alcune eccezioni, la causa rimane sconosciuta nonostante un’approfondita valutazione medica.
Sintomi
Dolore oculare, ridotta acuità visiva ed alterata percezione dei colori sono i tre sintomi caratteristici di questa condizione; il dolore oculare peggiora con il movimento degli occhi e può emergere prima del peggioramento della vista o simultaneamente.
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Tra gli altri sintomi possibili ricordiamo:
- altri disturbi della vista:
- vista offuscata,
- perdita della vista,
- area cieca intorno all’interno della visione centrale,
- ridotta sensibilità al contrasto,
- fenomeni visivi, tra cui percezione di lampi luminosi in assenza di luce (fosfeni),
- “mosche volanti” e macchie nel campo visivo (miodesopsie);
- risposta rallentata alle variazioni di luce;
- essudati o emorragie in corrispondenza del disco ottico.
In alcuni casi i sintomi possono insorgere o peggiorare dopo variazioni della temperatura, come dopo
- esercizio fisico intenso,
- esposizione solare
- o febbre (questo sintomo non ha effetti permanenti e viene chiamato sindrome di Unthoff),
ma nella maggioranza dei casi tendono a regredire spontaneamente nell’arco di alcune settimane.
Complicazioni
Nonostante la maggior parte delle persone recuperi la normale capacità visiva entro alcuni mesi dall’episodio di neurite ottica, possono insorgere alcune complicanze:
- Recidive: una percentuale maggiore del 25% dei pazienti presenta un nuovo episodio di neurite ottica allo stesso occhio o all’occhio controlaterale.
- Atrofia ottica: è dovuta a danni del nervo ottico che possono causare modificazioni permanenti della vista, quali
- perdita della percezione dei colori,
- riduzione della nitidezza e della capacità di percepire lo spazio e il movimento.
- Effetti collaterali del trattamento: l’uso di corticosteroidi può causare assottigliamento delle ossa (osteoporosi) e rendere l’organismo più suscettibile alle infezioni, oltre a determinare
- aumento di peso,
- cambiamento del tono dell’umore,
- disturbi allo stomaco
- e insonnia.
Diagnosi
Il percorso diagnostico per la neurite ottica è oggi estremamente raffinato e mira non solo a confermare l’infiammazione del nervo, ma soprattutto a identificarne la causa sottostante, discriminando tra forme isolate, associate alla sclerosi multipla o correlate a patologie autoimmuni specifiche (come la NMOSD o la MOGAD).
Valutazione clinica e test funzionali
La diagnosi inizia con una visita neurologica o oculistica approfondita. Un segno clinico cardine è il difetto pupillare afferente relativo (RAPD o pupilla di Marcus Gunn): illuminando l’occhio colpito, le pupille non si restringono correttamente a causa del rallentamento del segnale nervoso.
I test funzionali includono:
- Test dell’acuità visiva e del campo visivo: per mappare le zone di perdita della vista (scotomi).
- Test della visione dei colori: spesso condotto con le tavole di Ishihara, poiché la discromatopsia (difficoltà a distinguere i colori, specialmente il rosso) è un segno precoce e sensibile.
- Potenziali evocati visivi (PEV): questo esame registra l’attività elettrica del cervello in risposta a stimoli visivi. In caso di neurite, il segnale risulta rallentato (aumento della latenza), indicando un danno alla mielina.
Imaging e tecnologie avanzate
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L’imaging moderno è fondamentale per la stadiazione della malattia:
- Risonanza magnetica (RM): è l’esame d’elezione. La RM delle orbite con mezzo di contrasto (gadolinio) permette di visualizzare direttamente l’infiammazione e il rigonfiamento del nervo ottico. La RM dell’encefalo e del midollo spinale è invece cruciale per rilevare eventuali lesioni demielinizzanti silenti, fondamentali per valutare il rischio di sviluppare la sclerosi multipla.
- Tomografia a coerenza ottica (OCT): una tecnica non invasiva che permette di misurare con precisione millimetrica lo spessore delle fibre nervose retiniche. L’OCT è essenziale per monitorare nel tempo l’eventuale perdita di fibre e l’efficacia delle terapie.
- Oftalmoscopia: permette di osservare la testa del nervo ottico. In circa un terzo dei pazienti (papillite) il disco appare edematoso, mentre negli altri due terzi (neurite retrobulbare) il fondo oculare appare inizialmente normale.
Biomarcatori e analisi di laboratorio
Per definire la natura della neurite, vengono eseguiti esami del sangue specifici volti alla ricerca di anticorpi:
- Anticorpi anti-Acquaporina 4 (AQP4): indicano la Neuromielite Ottica (NMOSD).
- Anticorpi anti-MOG: indicano la malattia associata agli anticorpi della glicoproteina oligodendrocitaria della mielina (MOGAD).
- Esami ematochimici generali: inclusi PCR, VES e screening per patologie infettive o reumatologiche (LES, sarcoidosi).
In casi selezionati, può essere indicata la puntura lombare per l’analisi del liquido cefalorachidiano alla ricerca di bande oligoclonali, un marcatore di infiammazione cronica tipico della sclerosi multipla.
Cura
L’approccio terapeutico moderno alla neurite ottica si pone tre obiettivi principali: accelerare il recupero visivo nella fase acuta, contenere l’infiammazione per minimizzare i danni permanenti e prevenire future ricadute trattando la patologia di base.
Terapia della fase acuta
Il trattamento standard per l’episodio acuto prevede l’uso di alte dosi di corticosteroidi. Il protocollo più comune prevede la somministrazione di metilprednisolone per via endovenosa (solitamente 1 grammo al giorno) per un periodo di 3-5 giorni. Questa strategia permette di ridurre rapidamente l’edema del nervo e abbreviare i tempi di recupero della vista, sebbene non influenzi necessariamente l’acuità visiva finale a lungo termine.
In alcuni contesti clinici, a seconda delle linee guida più recenti e delle condizioni del paziente, può essere considerata una transizione a corticosteroidi per via orale, sebbene il dosaggio debba essere attentamente calibrato per evitare di aumentare il rischio di recidive precoci.
Trattamenti di seconda linea e casi complessi
Se la terapia steroidea non produce i risultati sperati o se il deficit visivo è estremamente grave fin dall’esordio, si può ricorrere a:
- Plasmaferesi (PLEX): una procedura di “lavaggio” del sangue che rimuove gli anticorpi e le citochine infiammatorie. È particolarmente efficace nelle forme più aggressive e nelle varianti autoimmuni come la NMOSD.
- Immunoglobuline endovena (IVIG): utilizzate meno frequentemente, possono essere un’opzione in casi specifici dove gli steroidi sono controindicati o inefficaci.
Gestione a lungo termine e prevenzione
Una volta superata la fase critica, il trattamento si sposta sulla gestione della causa scatenante. Se la neurite è un episodio d’esordio di sclerosi multipla, vengono avviate le Terapie Modificanti la Malattia (DMT) come interferoni, anticorpi monoclonali o immunomodulatori orali per prevenire nuovi attacchi neurologici. Nelle forme correlate a NMOSD o MOGAD, si utilizzano immunosoppressori specifici o farmaci biologici di ultima generazione.
Stile di vita e supporto
Il recupero visivo può essere un processo lento ed emotivamente faticoso. È fondamentale che il paziente:
- Mantenga un monitoraggio costante con lo specialista per valutare la salute del nervo ottico tramite OCT periodici.
- Adotti un’alimentazione equilibrata, con particolare attenzione ai livelli di Vitamina D, spesso carente nei pazienti con patologie demielinizzanti.
- Eviti il fumo e l’eccessivo consumo di alcol, che possono agire come fattori neurotossici aggiuntivi.
- Consideri l’uso temporaneo di ausili visivi o una consulenza riabilitativa se la visione rimane offuscata per diversi mesi, garantendo così il mantenimento dell’autonomia quotidiana.
Fonti e bibliografia
- MSD
- MyPersonalTrainer
- Lancet Neurol. 2014 Jan;13(1):83-99. doi: 10.1016/S1474-4422(13)70259-X. Optic neuritis. Toosy AT, Mason DF, Miller DH.
