Colangiocarcinoma: cause, sintomi, sopravvivenza e cura

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Introduzione

Il colangiocarcinoma è un raro tumore che si forma nei piccoli canali (dotti biliari) responsabili del trasporto della bile, collegando il fegato a cistifellea ed intestino tenue.

Colpisce soprattutto soggetti di età superiore ai 50 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età.

Spesso privo di sintomi fino a fasi molto avanzate, per questa ragione la diagnosi avviene tipicamente in grave ritardo, rendendo così estremamente complicato offrire un trattamento realmente efficace.

Classificazione

Colangiocarcinoma

Shutterstock/marina_ua

È possibile operare una distinzione del colangiocarcinoma in base al tratto colpito:

  • Il colangiocarcinoma intraepatico si verifica nelle parti dei dotti biliari all’interno del fegato (viene talvolta classificato come una specifica tipologia di tumore al fegato e rende conto del 10% dei casi);
  • Il colangiocarcinoma ilare (o colangiocarcinoma perilare) si verifica nei dotti biliari appena fuori dal fegato (50% dei casi);
  • Il colangiocarcinoma distale (o colangiocarcinoma extraepatico) si verifica infine nella porzione del dotto biliare più vicino all’intestino tenue (40% dei casi).

Cause

La maggior parte dei casi di colangiocarcinoma, in gran parte si tratta di adenocarcinomi, non consente di riconoscere specifiche cause, ma tra i fattori di rischio noti per poter predisporre al suo sviluppo si annoverano:

Come per molti tumori l’incidenza aumenta con l’età (tipicamente compresa tra 50 e 70 anni), mentre gli uomini hanno una probabilità leggermente superiore di svilupparlo, probabilmente a causa della colangite sclerosante primitiva che è più comune in questo sesso.

Non è invece stata stabilita una chiara associazione tra fumo/alcolici e colangiocarcinoma.

Sebbene ad oggi raro, i tassi di diffusione sono in aumento in tutto il mondo.

Sintomi

I sintomi più generici del colangiocarcinoma possono comprendere

In generale si tratta di sintomi che compaiono solo nelle fasi più avanzate, sebbene i tumori extraepatici diventino sintomatici prima perché il tumore ostruisce il sistema biliare conducendo allo sviluppo del quadro classico da colestasi (blocco della bile):

I colangiocarcinomi intraepatici sono generalmente asintomatici fino a diventare molto grandi, quando si manifestano con sintomi non specifici correlati all’effetto massa o all’invasione del fegato (rara la presenza di ittero)

Nelle fasi più avanzate è talvolta possibile apprezzare la presenza di una massa in addome palpabile e/o ascite (un notevole accumulo di liquidi a livello della pancia).

Sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza sono entro certi limiti variabili, ma purtroppo gravemente penalizzati da una diagnosi che viene formulata generalmente in fasi molto avanzate; la prognosi è migliore nei casi in cui sia praticabile una completa asportazione del tumore e/o il trapianto di fegato, negli altri casi (non operabili) il tasso di sopravvivenza a 5 anni è purtroppo molto bassa.

Secondo i dati dell’American Cancer Society la sopravvivenza a 5 anni è

  • tumore intraepatico: 9%
  • tumore extraepatico: 10%

In entrambi i casi si tratta della media tra i casi diagnosticati quando ancora localizzati (sopravvivenza maggiore), diffusi con metastasi solo localmente od anche a distanza (prognosi peggiore).

Diagnosi

Nei pazienti in cui si osservino sintomi potenzialmente suggestivi di un colangiocarcinoma si procede in genere ad approfondimenti di laboratorio e strumentali alla ricerca di una conferma:

  • Esami del sangue, in particolar modo in riferimento alla salute del fegato e della cistifellea, ad esempio
  • Esami di imaging
  • Biopsia, un esame invasivo che richiede il prelievo di un campione di tessuto delle vie biliari per la successiva analisi in laboratorio
  • Colangio-pancreatografia endoscopica retrograda (ERCP), una procedura invasiva che combina un approccio endoscopio e radiologico per chiarire cosa ostacoli il deflusso della bile e dei succhi pancreatici nell’intestino (permette in alcuni casi di intervenire durante la stessa seduta per risolvere il problema)
  • Colangiografia percutanea transepatica (PTC), un esame che permette di visualizzare l’anatomia delle vie biliari mediante una radiografia condotta con la somministrazione di uno specifico mezzo di contrasto.

In caso di conferma della presenza di colangiocarcinoma è possibile che vengano richiesti ulteriori esami per caratterizzarne lo stadio attuale, ad esempio mediante

Cura

Il trattamento per il colangiocarcinoma è in genere una combinazione variabile di

che viene pianificata in base a fattori quali:

  • dimensioni e il tipo di tumore
  • eventuale diffusione metastatica
  • stato di salute generale.

Quando il tumore viene scoperto in fase precoce (soprattutto in caso di tumore extraepatico) potrebbe essere possibile beneficiare di un intervento chirurgico allo scopo di asportarlo completamente (insieme al dotto biliare colpito e, spesso, ai linfonodi vicini oltre che a parte degli organi adiacenti); per quanto rimanga un tumore estremamente complicato da gestire, questa è la situazione associata alla miglior percentuale di sopravvivenza a 5 anni.

L’intervento chirurgico di trapianto del fegato è una possibile opzione che si può valutare in caso di colangiocarcinoma ilare, seppure non metta al riparo da possibili recidive.

Nei casi di tumore non operabile a causa dell’avvenuta diffusione alcuni pazienti possono comunque beneficiare della chirurgia allo scopo di contribuire a controllare alcuni sintomi, per esempio

  • sbloccare o prevenire il blocco del dotto biliare, causa dell’ittero
  • sbloccare il transito nella prima parte dell’intestino.

La chemioterapia utilizza essenzialmente farmaci per uccidere le cellule tumorali e si presta ad essere usata in diversi modi:

  • dopo l’intervento chirurgico, per essere sicuri di aggredire eventuali cellule malate residue
  • per ridurre la dimensione del tumore e controllarne così i sintomi qualora non sia possibile affrontare l’intervento chirurgico.

La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali, ma si usa raramente in caso di colangiocarcinoma.

In alcuni casi è infine possibile optare per terapia mirata e/o ablazione (per i tumori all’interno del fegato si può usare il calore o il freddo per controllare lo sviluppo del tumore, anche se purtroppo si tratta di approcci che in genere non prevengono possibili recidive).

Fonti e bibliografia

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