Tumore alla cistifellea: sintomi, sopravvivenza e cura

Introduzione

Il cancro della cistifellea è un tumore maligno raro, ma rappresenta quasi la metà di tutti i tumori delle vie biliari.

I segni e i sintomi più comuni possono comprendere:

Dolore addominale, in particolare nella parte superiore destra
Gonfiore addominale
Perdita inspiegabile di peso
Ittero (ingiallimento della pelle e della parte bianca degli occhi).

Quando scoperto nelle fasi iniziali l’approccio di elezione prevede la resezione chirurgica seguita da terapia adiuvante, mentre in fase avanzata si opta in genere per una chemioterapia palliativa.

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Sopravvivenza

Nel complesso la prognosi per il cancro della cistifellea è generalmente infausta ed i fattori che la influenzano sono

stadio del tumore al momento della scoperta,
posizione specifica del tumore,
operabilità/risposta alla chemioterapia,
eventuale diffusione metastatica.

In base alle statistiche dell’American Cancer Society la percentuale di sopravvivenza a 5 anni (numero di pazienti ancora vivi a 5 anni dalla diagnosi) dipende in larga parte dalla diffusione metastatica:

Nessuna diffusione: 66%
Diffusione regionale: 28%
Diffusione a distanza: 2%.

Nel complesso è stimata pari a 19% (le statistiche italiane sono sostanzialmente sovrapponibili).

Causa

L’infiammazione cronica è il principale fattore di rischio per lo sviluppo di tumore alla colecisti, quindi non dovrebbe stupire una correlazione con una storia di calcoli biliari (colelitiasi), con il rischio che aumenta con le dimensioni, la cronicità e l’entità dei sintomi percepiti.

Gli altri fattori di rischio comprendono:

cistifellea di porcellana (una condizione in cui la parete della cistifellea si ricopre di depositi di calcio, spesso indotta da una colecistite cronica causata dai calcoli),
polipi della cistifellea,
cisti biliari congenite,
anomalie del sistema biliare (l’insieme dei vasi che collegano fegato, colesti e intestino per il trasporto della bile),
colangite sclerosante primitiva,
malattie infiammatorie intestinali,

tutte condizioni potenzialmente responsabili dello sviluppo di un focolaio di infiammazione cronica che può culminare nel cancro della cistifellea. Anche la sindrome di Mirizzi (ostruzione del dotto epatico comune da parte di un calcolo presente nel collo della cistifellea) ha mostrato un’associazione con il cancro.

È importante notare che si tratta comunque di fattori di rischio che potenzialmente possono indurre lo sviluppo di tumore, basti pensare che:

nei Paesi sviluppati circa il 10%-15% della popolazione mostra la presenza di calcoli biliari (la stima è considerata conservativa),
ma il tumore è raro, colpendo indicativamente 2 pazienti ogni 100,000 persone.

Sono stati infine correlati allo sviluppo di tumore anche

esposizione al fumo di sigaretta o altri inquinanti (ad esempio di origine professionale),
obesità,
eccessivo apporto di carboidrati.

Ne sono più interessanti gli individui in età avanzata (tipicamente oltre i 65 anni) e più le donne rispetto agli uomini.

Si stima che la trasformazione tumorale avvenga nell’arco di un periodo lungo, mediamente 15 anni circa, a partire dal processo infiammatorio, passando per una displasia pre-neoplastica al carcinoma in situ e, infine, al cancro invasivo.

Sintomi

La triste scoperta della presenza di un tumore alla cistifellea è spesso conseguenza di un esame diagnostico richiesto per altre ragioni, oppure a seguito di un intervento chirurgico, perché soprattutto nelle fasi iniziali il cancro non manifesta alcun sintomo, se non disturbi vaghi e poco specifici, come ad esempio:

dolore addominale,
nausea o vomito,
indigestione,
senso di debolezza,
perdita di appetito e di peso,
ittero (colorazione giallastra di pelle e parte bianca degli occhi, dovuto ad un aumento della bilirubina in circolo).

Spesso scambiato per un quadro da colecistite (infiammazione della colecisti, che può effettivamente essere presente), l’ostruzione biliare causata dal cancro può manifestarsi anche in forma di

feci color argilla,
urine color cola,
prurito cutaneo.

L’ingrandimento del fegato (epatomegalia), la presenza di una massa palpabile addominale, l’ascite (grave accumulo di liquidi a livello della pancia) e l’ostruzione intestinale sono manifestazioni invece che indicano uno stadio avanzato (metastasi).

Complicazioni

Tra le possibili complicazioni sono due quelle più temibili:

recidiva del tumore (ricomparsa a distanza di tempo),
sviluppo di metastasi, cellule tumorali che si diffondono ad altre parti dell’organismo

Diagnosi

Il rilevamento del cancro della cistifellea si verifica spesso come reperto accidentale a seguito di esami di imaging, come un’ecografia, richiesta per altre ragioni, oppure durante un’operazione chirurgica (tipicamente dopo la colecistectomia, ovvero la rimozione della cistifellea).

Tra gli esami utili alla diagnosi e all’inquadramento del paziente sono spesso utili:

esami del sangue
- emocromo completo
- test di funzionalità epatica (transaminasi, …);
esami di imaging:
- ecografia,
- ecografia endoscopica,
- TAC,
- risonanza magnetica,
- colangiopancreatografia,
- PET.

I marker tumorali, come l’antigene carcinoembrionario (CEA) e il CA 19-9 risultano spesso sensibilmente aumentati, ma da soli non consentono una diagnosi a causa della scarsa specificità (sono aumentati anche in numerose altre condizioni).

Cura

Il cancro della cistifellea, soprattutto quando diagnosticato precocemente, è spesso curabile, ma può essere difficile da trattare.

La scelta del tipo di terapia, in genere una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia, dipende da:

dimensioni e tipologia,
posizione nell’organo,
eventuale diffusione metastatica,
stato di salute generale.

Se il cancro della cistifellea viene rilevato precocemente e non si è diffuso, l’opzione migliore è la rimozione chirurgica della cistifellea, oltre che eventualmente di parti di altri organi vicini o linfonodi intorno.

Nei pazienti in cui si sia già diffuso e non possa essere rimosso, la chirurgia potrebbe comunque essere utile a fornire sollievo a specifici sintomi del tumore, ad esempio:

sbloccando il dotto biliare o prevenirne il blocco
bypassare un blocco nel dotto biliare.

La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali e trova applicazione in diversi casi:

prima dell’intervento chirurgico per aiutare a ridurre la dimensione del cancro
dopo l’intervento chirurgico per sbarazzarsi di qualsiasi traccia rimanente, prevenendo così eventuali recidive
per ridurre la dimensione e controllare/migliorare i sintomi nei pazienti inoperabili.

La radioterapia utilizza raggi di radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali, ma è solo raramente usata per questo tipo di tumore.