Sindrome di Mirizzi: cause, sintomi, pericoli e cura

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Introduzione

La sindrome di Mirizzi, descritta per la prima volta dal chirurgo argentino Pablo Luis Mirizzi nel 1948; si tratta di una rara complicazione legata alla presenza di calcoli biliari (calcoli della cistifellea).

I sintomi di presentazione sono simili a quelli della colecistite (infiammazione della cistifellea), primo fra tutti l’ittero, ma possono facilmente essere confusi con quelli di altre condizioni ostruttive, come ad esempio la presenza di calcoli in altri distretti delle vie biliari o una colangite (infezione delle vie bilari).

Il trattamento è solitamente chirurgico.

Cause

La bile è un fluido prodotto dal fegato che aiuta la digestione dei grassi nell’intestino; la sua produzione è costante e viene immagazzinata e concentrata nella cistifellea, per essere immessa nell’intestino durante i pasti.

I calcoli biliari sono sassolini che si formano per precipitazione della bile, ad esempio quando questa non viene regolarmente e completamente svuotata dalla cistifellea (può precipitare come fango biliare e successivamente trasformarsi in calcoli). La presenza di calcoli solidi può condurre ad ostruzioni delle vie biliari, impedendo così il normale deflusso della bile.

Calcoli biliari

Shutterstock/Tefi

Quando più calcoli biliari (o un singolo grande calcolo) si accumulano nella tasca di Hartman (che si trova all’uscita inferiore della cistifellea, indicativamente a livello del collo dell’organo), può verificarsi una compressione esterna

  • del coledoco,
  • o del dotto epatico comune.
Anatomia di cistifellea e fegato

Di OpenStax College – Anatomy & Physiology, Connexions Web site. http://cnx.org/content/col11496/1.6/, Jun 19, 2013., CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=72701903

Con il progredire della condizione possono svilupparsi fistole interne (aperture, canali normalmente non presenti) che collegano cistifellea e coledoco, dotto epatico comune e duodeno.

La maggior parte dei pazienti interessati dalla presenza di calcoli biliari non lamenta alcun sintomo o disturbo; la probabilità di formazione di calcoli aumenta con

 

La sindrome di Mirizzi è tuttavia relativamente rara, si stima che solo lo 0,1% dei pazienti con calcoli biliari svilupperà questa condizione (1 paziente su 1000).

Sintomi

La presentazione del paziente con sindrome di Mirizzi è solitamente quella di colecistite acuta o cronica (infiammazione delle vie biliari), con l’aggiunta di ittero (colorazione gialla di pelle e sclere, la parte bianca degli occhi).

I pazienti con colecistite cronica di solito si presentano con dolore addominale superiore destro, di tipo sordo (non perfettamente localizzato) che si irradia alla parte centrale della schiena o fin su alla scapola destra. Spesso viene innescato/peggiorato dal consumo di pasti ricchi di grassi, che inducono le contrazioni della cistifellea nel tentativo di scaricare la bile nell’intestino, e sono più comuni la sera.

Alcuni pazienti soffrono anche di nausea, vomito, gonfiore e flatulenza.

I sintomi, soprattutto quando leggeri, tendono a persistere per settimane o mesi, fino alla possibile esacerbazione.

Il paziente affetto da sindrome di Mirizzi non si presenta in genere particolarmente sofferente e provato, ma è sicuramente presente un concreto disagio. Nei casi di sindrome avanzata o colecistite acuta più grave possono presentare sintomi e segni più pronunciati.

Complicazioni

Nei pazienti che non presentino fistole la riparazione chirurgica consente in genere un pieno recupero; la presenza di fistole richiede invece una modalità di intervento differente, con un decorso chirurgico e ospedaliero più lungo, associato ad un aumento del rischio di complicazioni.

Esiste un aumentato rischio di sviluppare tumore della cistifellea in conseguenza della sindrome di Mirizzi, anche se i meccanismi retrostanti non sono chiari; probabilmente è dovuta alla ricorrente irritazione dei tessuti e alla stasi biliare cronica.

Analisi successive alla rimozione della colecisti in pazienti affetti da sindrome di Mirizzi hanno dimostrato che una percentuale variabile tra il 5-28% dei pazienti aveva sviluppato un cancro, quasi sempre non ancora diagnosticato.

Diagnosi

L’esame di elezione per la diagnosi di calcoli biliari e la successiva colecistite acuta è un’ecografia addominale del quadrante superiore destro, che permette in genere di distinguere i casi di semplice presenza di calcoli da quelli caratterizzati da un processo infiammatorio in corso (colecistite).

I calcoli biliari possono anche essere individuati mediante scansioni TC e risonanza magnetica, ma si tratta di approcci meno sensibili rispetto all’ecografia.

In alcuni pazienti la quantità di bilirubina nel sangue può risultare aumentata.

Cura

Il trattamento per la sindrome di Mirizzi è chirurgico e richiede la colecistectomia, ovvero la rimozione della colecisti.

È generalmente preferibile la colecistectomia laparoscopica (mediante la pratica di piccoli fori in cui il chirurgo inserisce una videocamera e gli strumenti necessari), ma potrebbe essere necessario un intervento chirurgico più complesso (ovvero tradizionale, con la pratica di un unico taglio sulla pancia) se la condizione fosse in fase più avanzata.

In alcuni pazienti potrebbe essere presa in considerazione la possibilità di colecistectomia parziale (che prevede il mantenimento della tasca di Hartman e la rimozione del corpo della cistifellea e dei calcoli biliari), opzione che riduce il rischio di complicazioni ai dotti biliari.

Nei pazienti anziani fragili, quindi ad alto rischio di complicanze chirurgiche, dovrebbero essere presi in considerazione metodi non meno invasivi.

Fonti e bibliografia

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