Cisti del coledoco: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Il coledoco è un dotto che trasporta la bile prodotta dal fegato verso il duodeno, il primo tratto dell’intestino. Nel coledoco confluisce anche la bile accumulata nella cistifellea.

Una cisti del coledoco è una dilatazione anomala di questo dotto.

Le cisti del coledoco sono anche chiamate cisti biliari (o cisti delle vie biliari), con la volontà di includere anche le dilatazioni che interessano i dotti all’interno del fegato (cisti intraepatiche ed extraepatiche).

Si tratta di un’anomalia rara, associata a un aumento del rischio di complicazioni e di tumori delle vie biliari. Può essere accompagnata da segni e sintomi aspecifici:

• ittero,
• dolore addominale,
• presenza di una massa addominale palpabile.

A causa della natura vaga di questi disturbi, per confermare la diagnosi e definire l’anatomia delle vie biliari sono in genere necessari esami di imaging.

Per molte forme il trattamento di riferimento consiste nell’asportazione chirurgica del tratto biliare interessato, seguita dalla ricostruzione del deflusso della bile.

Cause

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La causa esatta della formazione di una cisti del coledoco non è completamente chiarita. Molte forme sono considerate malformazioni congenite, cioè presenti fin dalla nascita. In numerosi pazienti è inoltre presente un’anomala unione tra il dotto biliare e quello pancreatico, che può favorire il reflusso dei succhi pancreatici nelle vie biliari e contribuire all’infiammazione cronica e alla loro dilatazione.

È plausibile che le diverse forme di cisti abbiano origini differenti. La malattia di Caroli, che interessa i dotti biliari intraepatici, può associarsi a fibrosi epatica congenita e alla malattia renale policistica, soprattutto nella forma autosomica recessiva.

La condizione mostra una chiara tendenza allo sviluppo in specifiche regioni geografiche; i due terzi dei casi segnalati in Asia, ad esempio, si verificano in Giappone, ma più in generale ad essere colpita è prevalentemente la popolazione asiatica, con un’incidenza di 1 su 1000 nati vivi, rispetto a un’incidenza di 1 su 100.000-150.000 nati vivi nella popolazione occidentale. Alcune forme sono più comuni nel sesso femminile per ragioni sconosciute.

Sintomi

Il dolore addominale, la presenza di una massa addominale palpabile e l’ittero (colorazione giallastra di pelle e sclere, la parte bianca degli occhi) sono i sintomi caratteristici della condizione, tanto da essere noti come classica triade della cisti del coledoco, e tuttavia si riscontrano solo nel 20% dei casi.

L’85% dei bambini presenta solo 2 sintomi (tendenzialmente massa addominale e ittero, non dolore), al contrario degli adulti in cui la caratteristica di presentazione più comune è proprio il dolore addominale.

Possono inoltre essere presenti febbre e sintomi gastrointestinali vari, causati dall’infiammazione delle vie biliari. I bambini di età inferiore ai 12 mesi possono presentare, per esempio, ittero, feci chiare e vomito.

Complicazioni

Il rischio maggiore legato alla presenza di una cisti del coledoco è l’aumento della probabilità di sviluppare un colangiocarcinoma. La diagnosi precoce, il trattamento appropriato e il successivo monitoraggio sono quindi importanti. Le neoplasie si verificano soprattutto nelle forme di tipo I e IV, mentre sono meno frequenti nelle altre.

La stasi e l’infiammazione della bile possono inoltre favorire:

• formazione di fango biliare o calcoli,
• colangite, cioè infiammazione e spesso infezione delle vie biliari,
• pancreatite acuta,
• danno epatico progressivo e, nei casi più gravi, fibrosi o cirrosi,
• più raramente, perforazione della cisti.

Tra le possibili complicazioni post-operatorie figurano invece la perdita di bile, l’infezione e la stenosi, cioè il restringimento della ricostruzione biliare. Una stenosi può ostacolare il deflusso della bile e favorire calcoli e colangiti.

Diagnosi

La diagnosi può essere sospettata durante la gravidanza, attraverso l’ecografia prenatale, oppure dopo la nascita, durante accertamenti eseguiti per ittero, dolore addominale, pancreatite o colangite. In altri casi la dilatazione viene scoperta casualmente in una persona priva di sintomi.

La valutazione comprende l’anamnesi, cioè la raccolta dei sintomi e della storia clinica, e l’esame obiettivo. Il medico cerca in particolare ittero, dolore o gonfiore addominale e segni di infezione. Episodi precedenti di pancreatite, calcoli o colangite possono contribuire a orientare il sospetto.

Esami del sangue

Gli esami di laboratorio non possono confermare o escludere da soli una cisti del coledoco. Sono però utili per valutare eventuali conseguenze della malformazione. Possono comprendere bilirubina, transaminasi, fosfatasi alcalina e gamma-GT, oltre ad amilasi e lipasi se si sospetta una pancreatite. In presenza di febbre possono essere richiesti anche emocromo e indici di infiammazione.

I risultati possono essere normali nelle persone senza sintomi. Valori alterati possono invece indicare un ostacolo al deflusso della bile, un’infiammazione, un’infezione o un coinvolgimento del pancreas.

Esami di imaging

• Ecografia addominale: è generalmente l’esame di primo livello. Può mostrare la dilatazione delle vie biliari, calcoli e segni di ostruzione o infiammazione. Nei neonati aiuta anche a distinguere la cisti da altre cause di ittero, ma non sempre permette di definirne con precisione il tipo.
• Colangiopancreatografia mediante risonanza magnetica: è l’esame non invasivo di riferimento per confermare l’origine biliare della dilatazione, classificarla e studiare i dotti biliari e pancreatici prima del trattamento. Non utilizza radiazioni ionizzanti, ma nei bambini piccoli può richiedere sedazione.
• Tomografia computerizzata: non è normalmente il primo esame nei bambini. Può essere utile in casi selezionati, soprattutto negli adulti o quando occorre valutare complicazioni, calcoli, masse o rapporti anatomici non sufficientemente chiariti dagli altri esami. Comporta esposizione a radiazioni.
• Scintigrafia epatobiliare: può essere impiegata in alcuni neonati per studiare il passaggio della bile e contribuire alla diagnosi differenziale con l’atresia biliare. Non è necessaria di routine e i suoi risultati devono essere interpretati insieme agli altri accertamenti.
• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica: non viene abitualmente usata per la sola diagnosi, perché è invasiva e può causare pancreatite, infezione, sanguinamento o perforazione. È riservata ai casi in cui la risonanza non sia conclusiva o quando sia necessario intervenire, per esempio per rimuovere calcoli, drenare una via biliare ostruita o trattare alcune cisti di tipo III.

La diagnosi richiede di dimostrare che la dilatazione comunica con le vie biliari e di escludere altre condizioni. Nei neonati la principale diagnosi differenziale è l’atresia biliare. In base all’età e alle immagini devono essere considerate anche cisti del fegato o dell’intestino, anomalie della colecisti, calcoli, restringimenti, pancreatite e, soprattutto negli adulti, ostruzioni tumorali.

Un sospetto prenatale o pediatrico deve essere valutato in un centro con esperienza nelle malattie epatobiliari e nella chirurgia pediatrica. Anche l’adulto dovrebbe essere indirizzato a un’équipe specializzata. Ittero persistente, urine scure, feci molto chiare, febbre con dolore addominale o vomito richiedono una valutazione medica rapida.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono ripristinare un corretto deflusso della bile, prevenire colangite, pancreatite, calcoli e danno epatico e ridurre il rischio di tumore delle vie biliari. L’approccio dipende dal tipo e dall’estensione della cisti, dall’età, dai sintomi, dalle complicazioni e dalle condizioni generali del paziente.

Non esistono farmaci capaci di eliminare la malformazione. Per le forme extraepatiche più comuni il trattamento standard è chirurgico, anche quando non sono ancora comparsi sintomi. Le procedure di semplice drenaggio, senza asportazione della cisti, non sono considerate adeguate come terapia definitiva perché lasciano tessuto malato e non riducono sufficientemente il rischio di complicazioni.

Trattamento chirurgico

Nelle cisti di tipo I e nella maggior parte di quelle di tipo IV che coinvolgono le vie biliari extraepatiche, l’intervento prevede in genere l’asportazione completa del tratto dilatato insieme alla colecisti. Il flusso della bile viene poi ricostruito collegando le vie biliari all’intestino. La tecnica precisa viene scelta dal chirurgo in base all’anatomia e all’esperienza del centro.

L’intervento può essere eseguito con tecnica tradizionale oppure, nei centri specializzati e nei pazienti adatti, con approccio laparoscopico o robotico. Le tecniche mini-invasive possono ridurre le dimensioni delle incisioni e facilitare il recupero, ma richiedono competenze specifiche e non sono necessariamente la scelta migliore in ogni caso.

Le cisti meno comuni richiedono un trattamento personalizzato:

• le cisti di tipo II vengono generalmente asportate preservando, quando possibile, il resto della via biliare;
• le cisti di tipo III, situate nella parete del duodeno e chiamate anche coledococeli, possono spesso essere trattate per via endoscopica; le forme grandi o complesse possono richiedere un intervento chirurgico;
• nelle cisti di tipo IV con importante interessamento dei dotti interni al fegato può essere necessario associare altri interventi, come la resezione di una parte del fegato, ma soltanto in casi selezionati;
• la malattia di Caroli, o tipo V, richiede una gestione specifica. Le forme localizzate possono essere trattate con resezione epatica, mentre il trapianto di fegato è riservato alle forme diffuse e gravi, complicate da colangiti ricorrenti, insufficienza epatica o ipertensione portale.

L’asportazione riduce nettamente il rischio di pancreatite, colangite, calcoli e trasformazione tumorale, ma non lo annulla completamente. Tra i rischi dell’operazione rientrano sanguinamento, infezione, perdita di bile e, nel tempo, restringimento della nuova connessione, colangite o formazione di calcoli. In una minoranza di pazienti può rendersi necessario un nuovo intervento.

Quando viene eseguito l’intervento

Se la cisti viene sospettata durante la gravidanza, la diagnosi deve essere confermata dopo la nascita. L’intervento viene quindi programmato da un’équipe pediatrica specializzata. Nei neonati senza sintomi non esiste un’età unica valida per tutti: il momento viene stabilito considerando crescita, dimensioni della cisti, esami del fegato e caratteristiche anatomiche.

Ittero ostruttivo, colangite, pancreatite, perforazione o rapido peggioramento degli esami possono rendere necessario anticipare il trattamento. Se è presente un’infezione o un’ostruzione importante, possono essere necessari antibiotici, fluidi, analgesici e, in casi selezionati, un drenaggio endoscopico o radiologico prima dell’intervento definitivo.

Stile di vita

Non esistono diete, integratori o rimedi casalinghi in grado di far regredire una cisti del coledoco. Prima dell’intervento l’alimentazione viene adattata soltanto se i sintomi o il danno epatico lo richiedono. Dopo il recupero, la maggior parte dei pazienti può seguire una dieta varia ed equilibrata e condurre una vita normale.

Eventuali limitazioni dell’attività fisica sono in genere temporanee e devono seguire le indicazioni del chirurgo. Integratori ed erbe medicinali vanno discussi con il medico, perché alcuni prodotti possono danneggiare il fegato o interferire con i farmaci.

Controlli nel tempo

Dopo l’intervento è necessario un follow-up a lungo termine, spesso per tutta la vita. La sorveglianza serve a individuare precocemente restringimenti, calcoli, colangiti, alterazioni dei dotti rimasti e, più raramente, tumori delle vie biliari.

I controlli comprendono in genere visita medica, esami della funzionalità epatica ed ecografia addominale. Frequenza e durata vengono personalizzate in base al tipo di cisti, all’intervento eseguito e ai risultati precedenti. La risonanza magnetica e altri accertamenti sono riservati alla comparsa di sintomi o anomalie; gli eventuali marcatori tumorali non sono sufficienti da soli per escludere o diagnosticare un tumore.

Dopo il trattamento è importante rivolgersi rapidamente al medico in caso di febbre, ittero, dolore addominale persistente, vomito, urine scure o feci molto chiare, perché possono indicare un’ostruzione o un’infezione delle vie biliari.

Fonti e bibliografia

• Choledochal Cyst – Gilles J. Hoilat; Savio John
• Ospedale BambinoGesù