Cisti aracnoidea: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Le cisti aracnoidee sono sacche piene di liquido cerebrospinale (liquor) che si trovano tra cervello e membrana aracnoidea o midollo spinale e membrana; la membrana aracnoidea è una delle tre membrane (meningi) che ricoprono il sistema nervoso centrale.

Le cisti aracnoidee sono il tipo più comune di cisti cerebrale e NON sono una lesione di natura tumorale.

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Cause

È possibile distinguere:

• cisti aracnoidee primarie, presenti sin dalla nascita e probabilmente dovute a un’anomalia dello sviluppo e della separazione degli strati della membrana aracnoidea durante la vita fetale;
• cisti aracnoidee secondarie, meno comuni delle precedenti, che si sviluppano a seguito di
  • trauma cranico,
  • meningite,
  • tumori,
  • complicanza di chirurgia al cervello.

La maggior parte delle cisti aracnoidee si forma al di fuori del lobo temporale del cervello, in un’area del cranio nota come fossa cranica media.

In viola la fossa cranica anteriore, in blu la fossa cranica media e in verde la fossa cranica posteriore.
(Di Polygon data were generated by Database Center for Life Science (DBCLS) – Polygon data are from BodyParts3D, CC BY-SA 2.1 jp, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=80846938)

Le cisti aracnoidee che coinvolgono il midollo spinale sono invece più rare.

I maschi sono colpiti più spesso delle femmine, anche se il rapporto varia tra le diverse casistiche; alcune sindromi genetiche sono state associate a un’aumentata probabilità di riscontro di cisti aracnoidee, tra cui sindrome di Aicardi, mucopolisaccaridosi, sindrome acrocallosa e sindrome di Marfan.

Sintomi

Posizione e dimensioni della cisti determinano la tipologia e le modalità di esordio dei sintomi, causati dall’effetto massa della cisti che comprime i tessuti circostanti o ostacola la normale circolazione del liquor.

La maggior parte delle cisti congenite non provoca disturbi. Quando compaiono sintomi, questi si manifestano spesso durante l’infanzia o nei giovani adulti, ma possono esordire a qualsiasi età.

I sintomi più comuni di una cisti localizzata sul cervello possono comprendere:

• mal di testa
• nausea e vomito
• disturbi dell’udito, ad esempio tinnito, e della vista
• vertigini
• difficoltà di equilibrio e di deambulazione.

Le cisti aracnoidee attorno al midollo spinale esercitano una forza di compressione sul midollo stesso o sulle radici nervose, manifestandosi in genere come:

• dolore alla schiena
• dolore alle gambe
• formicolio o intorpidimento di gambe o braccia, a seconda dell’altezza della cisti sulla colonna.

In alcuni pazienti le manifestazioni possono essere anche più gravi:

• convulsioni
• aumento della pressione intracranica
• idrocefalo
• deficit neurologici, come debolezza o alterazioni della sensibilità
• ritardo o regressione dello sviluppo nei bambini e problemi comportamentali.

Vale comunque la pena di notare che anche nei pazienti che presentano mal di testa, se viene rilevata una cisti aracnoidea, molto probabilmente questa non si rivela correlata al sintomo, ma rappresenta un reperto accidentale. È quindi necessaria una valutazione attenta, caso per caso, prima di attribuire il disturbo alla cisti.

Complicazioni

Le complicazioni sono rare. Possono verificarsi soprattutto quando la cisti ostacola la circolazione del liquor, comprime strutture nervose importanti, aumenta di volume oppure sanguina o si rompe:

• La rottura di una cisti aracnoidea può causare la formazione di un igroma subdurale, anche se si tratta di un’eventualità non comune. La rottura può essere spontanea o dovuta a un trauma. L’igroma può talvolta essere seguito senza trattamento, ma in presenza di sintomi o di una compressione significativa potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.
• La rottura traumatica può inoltre provocare un sanguinamento all’interno della cisti, più raramente un’emorragia, oppure un ematoma subdurale.

Diagnosi

By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=49061281

Molte cisti aracnoidee vengono scoperte casualmente durante un esame eseguito per un trauma, un mal di testa o un’altra ragione. Il primo passaggio consiste nel verificare se i sintomi siano realmente compatibili con la posizione della cisti, perché la sola presenza della lesione non dimostra che sia la causa dei disturbi.

La valutazione comprende l’anamnesi, cioè la raccolta della storia clinica, e un esame neurologico. Il medico considera l’epoca di comparsa e l’andamento dei sintomi, eventuali crisi epilettiche, traumi, infezioni o precedenti interventi. Nei bambini valuta anche lo sviluppo, l’andamento della circonferenza cranica e la possibile comparsa di regressione o difficoltà neurologiche. In presenza di disturbi visivi o sospetta pressione intracranica può essere necessaria una visita oculistica per cercare alterazioni del nervo ottico.

La risonanza magnetica è l’esame di riferimento per definire sede e dimensioni della cisti, il rapporto con cervello, nervi e vasi e l’eventuale ostacolo alla circolazione del liquor. Una cisti aracnoidea tipica contiene un liquido con caratteristiche simili al liquor, ha una parete sottile, non mostra componenti solide e non limita la diffusione delle molecole d’acqua.

La TC può essere sufficiente quando l’aspetto è tipico ed è particolarmente utile nelle urgenze, dopo un trauma o per individuare sanguinamenti e alterazioni delle ossa del cranio. La risonanza offre tuttavia maggiori dettagli e non espone a radiazioni ionizzanti, un vantaggio importante soprattutto nei bambini e nei controlli ripetuti.

Il mezzo di contrasto non è sempre necessario. Può essere utilizzato quando l’aspetto non è del tutto tipico o quando occorre escludere altre lesioni. Sequenze di risonanza dedicate allo studio del flusso del liquor, oppure una cisternografia, sono riservate a casi selezionati e soprattutto alla pianificazione di un eventuale intervento. Per le cisti spinali l’esame principale è la risonanza della colonna interessata.

La diagnosi differenziale comprende cisti epidermoidi e dermoidi, ascessi, alcune lesioni tumorali cistiche e altre raccolte di liquor. Le diverse sequenze della risonanza permettono nella maggior parte dei casi di distinguerle. Esami del sangue, biomarcatori e biopsia non sono normalmente necessari per una cisti con caratteristiche radiologiche tipiche. L’elettroencefalogramma può essere richiesto in presenza di crisi sospette, ma non stabilisce da solo che queste siano causate dalla cisti.

È indicata una valutazione neurologica o neurochirurgica quando la cisti provoca o sembra provocare sintomi progressivi, deficit neurologici, idrocefalo, alterazioni del flusso del liquor, sanguinamento, aumento documentato delle dimensioni o un importante effetto massa. È opportuno il parere specialistico anche in caso di aspetto radiologico atipico o di cisti situate in aree particolarmente delicate.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono prevenire danni neurologici e, nei pazienti sintomatici, ridurre la compressione delle strutture nervose e ripristinare la normale circolazione del liquor. La maggior parte delle cisti aracnoidee non richiede cure: la scelta tra osservazione e intervento dipende soprattutto dai sintomi, dalla sede, dall’effetto sulle strutture circostanti e dall’evoluzione nel tempo, non dalle sole dimensioni.

Osservazione e controlli

Una cisti tipica scoperta accidentalmente, priva di sintomi e senza idrocefalo o compressione significativa viene generalmente gestita in modo conservativo. Dopo la valutazione clinica e radiologica può essere sufficiente rassicurare il paziente.

Non esiste un programma di controllo uguale per tutti. Negli adulti con una cisti tipica e stabile spesso non sono necessarie risonanze periodiche a tempo indefinito. Il medico può invece programmare controlli clinici e radiologici nei bambini piccoli, nelle cisti di grandi dimensioni o localizzate vicino alle vie di circolazione del liquor e nei casi in cui il primo esame non permetta di confermarne la stabilità. Frequenza e durata del follow-up vengono stabilite individualmente, preferendo quando possibile la risonanza alla TC.

Quando si considera l’intervento

La chirurgia viene presa in considerazione quando esiste una relazione convincente tra la cisti e problemi come idrocefalo, aumento della pressione intracranica, deficit neurologici progressivi, compressione del midollo spinale, disturbi visivi dovuti alla compressione delle vie ottiche o crisi epilettiche attribuibili alla lesione. Può essere indicata anche in caso di crescita documentata, rottura, emorragia o raccolta subdurale sintomatica.

Un mal di testa isolato, soprattutto se comune o non progressivo, non costituisce automaticamente un’indicazione all’intervento. Prima di proporre la chirurgia è importante valutare altre possibili cause dei sintomi. Anche dopo un intervento non è possibile garantire che disturbi aspecifici come cefalea, vertigini o difficoltà cognitive scompaiano completamente.

Tecniche chirurgiche

La tecnica viene scelta dal neurochirurgo in base a sede, conformazione della cisti, età del paziente e rapporto con nervi, vasi e vie del liquor. Non esiste una procedura migliore in ogni situazione.

• Fenestrazione endoscopica: attraverso una piccola apertura viene introdotto un endoscopio e vengono create una o più comunicazioni tra la cisti e gli spazi in cui circola normalmente il liquor. È una tecnica meno invasiva, adatta soprattutto ad alcune sedi, ma le aperture possono richiudersi e rendere necessario un nuovo intervento.
• Fenestrazione microchirurgica mediante craniotomia: il chirurgo raggiunge direttamente la cisti attraverso un’apertura nel cranio e ne apre la parete verso gli spazi del liquor. Permette di controllare direttamente le strutture circostanti e, quando opportuno, di rimuovere parte della parete, ma è più invasiva rispetto all’approccio endoscopico.
• Shunt: un tubicino drena il liquido dalla cisti, in genere verso l’addome o un altro compartimento del liquor. È riservato soprattutto ai casi in cui la fenestrazione non sia possibile, non abbia funzionato o non garantisca un drenaggio adeguato. Può essere efficace, ma lascia un dispositivo permanente che può ostruirsi, infettarsi, drenare troppo o troppo poco e richiedere revisioni nel tempo.

La rimozione completa della cisti non è sempre necessaria né tecnicamente sicura. Nelle cisti spinali sintomatiche l’intervento mira a decomprimere il midollo o le radici nervose, aprendo o rimuovendo per quanto possibile la cisti e ristabilendo il flusso del liquor.

I possibili rischi della chirurgia comprendono infezione, sanguinamento, perdita di liquor, raccolte subdurali, crisi epilettiche, danni neurologici e recidiva o persistenza della cisti. Nei pazienti correttamente selezionati i sintomi dovuti alla compressione possono migliorare in modo importante, ma il risultato dipende dalla sede della lesione, dalla durata dei disturbi e dalla presenza di danni neurologici già stabilizzati.

Farmaci e gestione dei sintomi

Non esistono farmaci, integratori o rimedi naturali in grado di eliminare o ridurre una cisti aracnoidea. I medicinali possono essere utilizzati per trattare problemi associati, come cefalea o crisi epilettiche, ma non agiscono sulla cisti. La scelta della terapia sintomatica deve seguire la diagnosi specifica: per esempio, una crisi epilettica richiede una valutazione neurologica e non va automaticamente attribuita al reperto radiologico.

Stile di vita

Una cisti asintomatica non richiede di norma particolari diete o limitazioni delle normali attività quotidiane. Non esistono alimenti o esercizi capaci di modificarne le dimensioni. La partecipazione a sport di contatto o con rischio di trauma cranico va discussa individualmente con lo specialista, soprattutto nei bambini e in presenza di cisti grandi, precedenti sanguinamenti o raccolte subdurali. Non è tuttavia giustificato imporre automaticamente restrizioni a ogni persona con una cisti aracnoidea.

Quando rivolgersi rapidamente al medico

È necessario richiedere una valutazione urgente in caso di mal di testa improvviso o rapidamente ingravescente, vomito ripetuto, forte sonnolenza, confusione, perdita di coscienza, nuova crisi convulsiva, debolezza di un arto, difficoltà nel parlare o camminare, peggioramento improvviso della vista oppure comparsa di sintomi neurologici dopo un trauma cranico. Debolezza progressiva delle gambe, perdita di sensibilità o alterazioni del controllo di vescica e intestino richiedono una valutazione tempestiva nelle persone con una cisti spinale.

Fonti e bibliografia

• NIH
• Arachnoid Cysts – Matthew L. White; Joe M Das.