Tumore cuore: cause, sintomi, pericoli e cura

Esiste davvero il tumore al cuore?

Sebbene comunque rari, la maggior parte dei tumori riscontrati nel cuore sono la conseguenza di una metastasi partita da tumori nati in altre parti del corpo, ad esempio in organi vicini come i polmoni e il al seno, oppure da più distante, attraverso il flusso sanguigno (esofago, reni, melanoma, ma anche linfomi e tumori liquidi come leucemia).

E anche se le malattie cardiache sono in cima alla lista delle principali cause di morte nei Paesi occidentali (i tumori sono al secondo posto di questa triste classifica), il cancro al cuore è piuttosto raro, così raro che si stima interessare meno di 2 persone su 100.000 ogni anno.

Ma perché?

Quando un tumore nasce davvero a livello cardiaco molto spesso si tratta di pazienti affetti da malformazioni genetiche, perché di norma si tratta di un organo non particolarmente soggetto a questo rischio; il cuore è costituito da tessuto connettivo, che raramente è sede di tumore.

A differenza di altri organi, il cuore sembra per lo più incapace di riparare eventuali lesioni tissutali e questo potrebbe rappresentare un vantaggio in ottica oncologica: le cellule che compongono il muscolo stesso, i miociti cardiaci, sono differenziate in modo terminale, raggiungono cioè rapidamente uno stadio di maturazione tale da inibire ulteriori proliferazioni e divisioni cellulari.

Si tratta ovviamente di una medaglia con due facce:

impedisce di riattivare il ciclo cellulare per proliferare e riparare i tessuti danneggiati, ad esempio da un infarto,
ma potrebbe anche spiegare perché sono di fatto così resistenti alla formazione di tumori.

Peraltro la maggior parte dei tumori cardiaci sono benigni, quindi affrontabili con la chirurgia senza temere una diffusione nell’organismo (anche se questo non significa che siano innocui).

I tumori cardiaci maligni sono invece trattati con chemioterapia e/o chirurgia, a seconda dei casi.

Ricostruzione grafica in 3 dimensioni del cuore

Shutterstock/SciePro

Cause

I tumori cardiaci possono essere distinti in 3 forme:

tumori congeniti benigni
tumori acquisiti benigni
tumori maligni.

I tumori primari cardiaci, quelli originati dal cuore stesso, sono estremamente rari ed in genere (90%) benigni:

negli adulti si tratta in genere di un mixoma (80% dei tumori benigni diagnosticati): più comuni nelle donne, spesso compaiono nella sesta decade di vita. La maggior parte dei mixomi cardiaci è sporadica, ovvero senza alcuna forma di di predisposizione familiare.
mentre in neonati e bambini predominano i rabdomiomi, tipicamente associati alla sclerosi tuberosa, che esordiscono entro il primo anno di vita.

Per quanto riguarda le forme maligne si tratta tipicamente di angiosarcoma, un tumore che interessa in genere l’atrio destro nella quarta decade di vita.

Molti tumori cardiaci primari si sviluppano infine in pazienti con predisposizioni genetiche, ad esempio:

I rabdomiomi cardiaci sono correlati alla sclerosi tuberosa, una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di amartomi (lesione simil-tumorale) in più organi.
I fibromi cardiaci possono essere correlati alla sindrome di Gorlin, una malattia autosomica dominante caratterizzata da anomalie dello sviluppo e predisposizione alla neoplasia.
I mixomi cardiaci possono far parte del complesso di Carney, una sindrome autosomica dominante.

Sintomi

I sintomi clinici dei tumori cardiaci sono spesso aspecifici e insidiosi, fattori che possono purtroppo ritardare la diagnosi e la necessaria gestione chirurgica; tra i possibili sintomi si annoverano:

disfunzione valvolare,
versamento pericardico con tamponamento,
ostruzione del flusso sanguigno all’interno del cuore,
aritmia (alterazioni del battito),
insufficienza cardiaca congestizia (ridotta efficacia nella sua funzione di pompa).

Sono tuttavia numerosi i tumori privi di sintomi e scoperti casualmente, in occasione di indagini svolte per altre ragioni, ma più in generale le manifestazioni cliniche dipendono da fattori quali:

dimensioni del tumore,
posizione anatomica,
tasso di crescita e invasività.

Ad esempio un mixoma atriale può causare sintomi più vaghi e aspecifici, come

Diagnosi

A farla da padrone sono gli esami di imaging, che consentono di determinare le caratteristiche e l’origine della massa:

Ecocardiogramma, esame economico e facilmente disponibile con una sensibilità e specificità che raggiungono il 90%.
Risonanza magnetica cardiaca, un esame utile a determinare la dimensione del tumore, la posizione nonché i rapporti con le strutture adiacenti per pianificare un successo approccio chirurgico.
TC
Cateterismo cardiaco, che può essere utile per determinare l’afflusso di sangue e le strutture adiacenti alla massa tumorale.

La biopsia, ovvero il prelievo di un campione di tessuto cardiaco per la successiva analisi di laboratorio, è una procedura estremamente rischiosa praticata solo se necessario ed esclusivamente da chirurghi con esperienza in centri specializzati.

Complicazioni

I tumori cardiaci primitivi benigni hanno la prognosi migliore, a meno che non si verifichino embolizzazioni multiple che possono rendersi responsabili di ictus. Le complicazioni per queste forme di tumore possono riguardare anche

anomalie meccaniche nel sistema di conduzione, elettrica con induzione di aritmie che possono diventare pericolose per la vita,
malattie valvolari che causano sincope (svenimento, che si verifica a causa di un’ostruzione del flusso sanguigno dovuta alla massa, che causa un ridotto afflusso di sangue al cervello e alle coronarie) o sintomi di insufficienza cardiaca.

I tumori maligni, in particolare se primari, sono quelli con la prognosi peggiore; la sopravvivenza dopo il primo anno dalla diagnosi è bassa, soprattutto in assenza di escissione chirurgica.

I tumori cardiaci secondari (da metastasi) hanno una prognosi sfavorevole, ma soprattutto in relazione allo stadio del tumore primario che è spesso metastatizzato in diverse aree dell’organismo.

Più in generale le complicazioni relative alla presenza di una massa tumorale cardiaca comprendono:

Formazione di emboli, ovvero coaguli di sangue che potrebbero raggiungere il cervello e causare TIA e ictus.
Disturbi valvolari, come ostruzione o insufficienza (incapacità di una corretta chiusura)., è comune quando la massa è adiacente ai lembi.
Anomalie elettriche, come blocco atrioventricolare, blocco cardiaco completo e tachiaritmie ventricolari.

Il coinvolgimento del pericardio, la sacca che avvolge il cuore, può causare disturbi alla corretta circolazione del sangue con conseguente:

pressione bassa,
mancanza di respiro
e persino tamponamento cardiaco (una raccolta così abbondante di liquido nel pericardio da interferire in modo severo con la sua normale funzione di pompa).

Cura

Tumori cardiaci primari
- Tumori benigni: Alcuni tumori benigni non richiedono trattamento ma, soprattutto se causano sintomi, vengono generalmente rimossi con un intervento chirurgico a cuore aperto.
  - Mixoma: La rimozione chirurgica è in genere necessaria a causa dell’elevato rischio di formazione di emboli.
  - Lipomi: In assenza di sintomi o aritmie non è necessario intervenire.
  - I fibroelastomi papillari del lato sinistro devono essere sottoposti a resezione chirurgica nei pazienti con una grande massa mobile o con possibilità di embolizzazione.
  - Rabdomioma: La maggior parte di questi tumori regredisce spontaneamente dopo la nascita e raramente è necessaria la resezione, tranne nei casi di ostruzione o aritmie.
  - Fibroma: La resezione chirurgica completa, quando possibile, è l’approccio preferibile.
- Tumori maligni: chemioterapia, radioterapia e chirurgia sono tutti approcci a disposizione dell’oncologo, anche perché purtroppo la chirurgia può essere più complicata rispetto alle forme benigne perché richiede tipicamente una più o meno profonda ricostruzione del tessuto cardiaco.
  - Sarcomi cardiaci: La maggior parte dei sarcomi ha purtroppo una prognosi sfavorevole; quando possibile si opta per la resezione chirurgica.
Tumori cardiaci secondari (da metastasi): Il trattamento del tumore maligno di partenza è la base della terapia, anche se purtroppo l’interessamento del cuore rappresenta un fattore di prognosi negativa.

In caso di versamento pericardico (accumulo di liquidi nella sacca che accoglie e protegge il cuore) si procede a drenaggio ed eventuale apertura di una finestra pericardica in caso di recidiva.