Tumore cuore: cause, sintomi, pericoli e cura

Esiste davvero il tumore al cuore?

Sebbene comunque rari, la maggior parte dei tumori riscontrati nel cuore sono la conseguenza di una metastasi partita da tumori nati in altre parti del corpo, ad esempio in organi vicini come i polmoni e il seno, oppure da più distante, attraverso il flusso sanguigno (esofago, reni, melanoma, ma anche linfomi e tumori liquidi come leucemia).

E anche se le malattie cardiache sono in cima alla lista delle principali cause di morte nei Paesi occidentali (i tumori sono al secondo posto di questa triste classifica), il cancro al cuore è piuttosto raro, così raro che si stima interessare meno di 2 persone su 100.000 ogni anno.

Ma perché?

Nella maggior parte dei tumori cardiaci primitivi non viene identificata una causa precisa. Alcune forme, soprattutto in età pediatrica o quando sono presenti più tumori, possono tuttavia essere associate a specifiche condizioni genetiche.

Una possibile spiegazione della rarità di questi tumori è legata alle caratteristiche delle cellule che compongono il muscolo cardiaco. I miociti cardiaci sono cellule altamente specializzate, che nell’adulto hanno una capacità di proliferazione molto limitata.

Si tratta di una medaglia con due facce:

• limita la capacità del cuore di riparare i tessuti danneggiati, ad esempio da un infarto,
• ma potrebbe anche contribuire alla sua relativa resistenza alla formazione di tumori.

La maggior parte dei tumori cardiaci primitivi è benigna e non produce metastasi. Questo non significa però che sia innocua: anche una massa benigna può ostruire il flusso del sangue, interferire con le valvole, causare aritmie o liberare emboli. Quando indicata, la chirurgia può essere risolutiva, ma difficoltà e rischi dipendono dalla posizione e dalle dimensioni della massa.

I tumori cardiaci maligni richiedono invece un trattamento personalizzato, che può comprendere chirurgia, chemioterapia e radioterapia, spesso in combinazione e nell’ambito di un centro specializzato.

Shutterstock/SciePro

Cause

I tumori cardiaci possono essere distinti in 3 forme:

• tumori cardiaci primitivi benigni,
• tumori cardiaci primitivi maligni,
• tumori cardiaci secondari, dovuti alla diffusione di un tumore nato in un’altra parte dell’organismo.

I tumori primari cardiaci, quelli originati dal cuore stesso, sono estremamente rari e in genere benigni:

• negli adulti il tipo più comune è il mixoma, più frequente nelle donne e spesso diagnosticato tra la mezza età e l’età avanzata. La maggior parte dei mixomi cardiaci è sporadica, ovvero senza alcuna predisposizione familiare;
• nei neonati e nei bambini predominano i rabdomiomi, spesso associati alla sclerosi tuberosa e frequentemente riconosciuti già durante la gravidanza o nel primo anno di vita.

Per quanto riguarda le forme maligne, il gruppo principale è rappresentato dai sarcomi, tra cui l’angiosarcoma, che interessa più spesso l’atrio destro. Più raramente può svilupparsi un linfoma cardiaco primitivo.

Una minoranza dei tumori cardiaci primitivi è associata a predisposizioni genetiche, ad esempio:

• I rabdomiomi cardiaci sono correlati alla sclerosi tuberosa, una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di amartomi, ossia lesioni simil-tumorali, in più organi.
• I fibromi cardiaci possono essere correlati alla sindrome di Gorlin, una malattia autosomica dominante caratterizzata da anomalie dello sviluppo e predisposizione alla neoplasia.
• I mixomi cardiaci multipli o ricorrenti possono far parte del complesso di Carney, una sindrome autosomica dominante.

Sintomi

I sintomi clinici dei tumori cardiaci sono spesso aspecifici e insidiosi, fattori che possono purtroppo ritardare la diagnosi e la necessaria gestione chirurgica; tra le possibili manifestazioni si annoverano:

• disfunzione valvolare,
• versamento pericardico con tamponamento,
• ostruzione del flusso sanguigno all’interno del cuore,
• aritmia (alterazioni del battito),
• insufficienza cardiaca congestizia (ridotta efficacia nella sua funzione di pompa).

Sono tuttavia numerosi i tumori privi di sintomi e scoperti casualmente, in occasione di indagini svolte per altre ragioni, ma più in generale le manifestazioni cliniche dipendono da fattori quali:

• dimensioni del tumore,
• posizione anatomica,
• tasso di crescita e invasività.

Ad esempio un mixoma atriale può causare sintomi più vaghi e aspecifici, come

• aumento della sudorazione,
• febbre,
• mancanza di respiro,
• vertigini,
• dolore toracico,
• palpitazioni,
• senso di affaticamento generale.

Diagnosi

La diagnosi di una massa cardiaca richiede di stabilire innanzitutto se si tratti davvero di un tumore. Coaguli di sangue, vegetazioni dovute a un’infezione, cisti, varianti anatomiche normali e artefatti delle immagini possono infatti avere un aspetto simile.

La valutazione inizia dall’anamnesi e dalla visita medica. Il medico raccoglie informazioni sui sintomi, sulla loro comparsa, su eventuali episodi embolici, aritmie, infezioni, malattie genetiche e tumori già diagnosticati. L’esame obiettivo può rilevare soffi cardiaci, segni di insufficienza cardiaca o alterazioni della circolazione, ma può anche risultare normale.

L’elettrocardiogramma può documentare aritmie o disturbi della conduzione elettrica. Gli esami del sangue vengono scelti in base al quadro clinico e possono servire a valutare anemia, infiammazione, funzione degli organi o sospetta infezione. Non esiste però un esame del sangue che, da solo, possa confermare o escludere un tumore cardiaco.

Gli esami di imaging hanno un ruolo centrale:

• Ecocardiogramma transtoracico: è generalmente l’esame di prima scelta. Permette di individuare la massa, valutarne dimensioni e mobilità e verificare se interferisce con valvole e flusso del sangue. L’ecocardiogramma transesofageo, eseguito introducendo una sonda nell’esofago, può fornire immagini più dettagliate quando l’esame transtoracico non è sufficiente o la massa è piccola, vicina alle valvole o situata negli atri.
• Risonanza magnetica cardiaca: consente una caratterizzazione più accurata dei tessuti e aiuta a distinguere un tumore da un trombo, oltre a mostrare eventuali infiltrazioni delle strutture vicine. È particolarmente utile per pianificare la terapia. In presenza di dispositivi impiantati, grave insufficienza renale o altre controindicazioni, fattibilità e uso del mezzo di contrasto devono essere valutati individualmente.
• TC cardiaca e del torace: definisce con precisione l’anatomia, le calcificazioni, i rapporti con le coronarie e l’eventuale interessamento di polmoni e altre strutture. Può essere preferita quando la risonanza non è praticabile, tenendo conto dell’esposizione alle radiazioni e delle precauzioni legate al mezzo di contrasto iodato.
• PET-TC: non è necessaria per tutte le masse. Viene usata soprattutto quando si sospetta una forma maligna, per cercare un tumore extracardiaco, valutare l’estensione della malattia o controllare la risposta alla terapia. Un aumento dell’attività alla PET non dimostra da solo la presenza di un tumore, perché può comparire anche in caso di infiammazione.
• Cateterismo cardiaco e coronarografia: sono riservati a casi selezionati, ad esempio per studiare l’apporto di sangue alla massa, misurare le pressioni cardiache o valutare le coronarie prima di un intervento. Non sono esami di routine per ogni tumore cardiaco.

La conferma istologica, ottenuta analizzando un campione di tessuto, è generalmente necessaria quando si sospetta un tumore maligno e il risultato può modificare la terapia. Se è presente una lesione extracardiaca più facile e sicura da raggiungere, si preferisce spesso prelevare quella. In alcuni casi possono essere analizzati anche il liquido pericardico o altri tessuti.

La biopsia diretta della massa cardiaca non è sempre necessaria: una lesione con caratteristiche tipiche di mixoma, ad esempio, può essere rimossa chirurgicamente e analizzata dopo l’intervento. Quando invece la biopsia cardiaca è indispensabile, viene programmata in un centro specializzato perché può comportare sanguinamento, perforazione del cuore, aritmie o distacco di frammenti embolici.

Una massa sospetta dovrebbe essere valutata da un gruppo multidisciplinare che comprenda cardiologo, specialista di imaging, cardiochirurgo, oncologo e anatomopatologo. Il ricorso rapido a un centro esperto è particolarmente importante in presenza di sospetta malignità, ostruzione del flusso, embolie, aritmie importanti o versamento pericardico.

Complicazioni

I tumori cardiaci primitivi benigni hanno in genere una prognosi favorevole dopo un trattamento adeguato, ma possono causare complicazioni importanti prima dell’intervento o, più raramente, recidivare. Le complicazioni per queste forme di tumore possono riguardare anche

• alterazioni del sistema di conduzione elettrica, con aritmie che in alcuni casi possono diventare pericolose per la vita,
• malattie valvolari che causano sincope (svenimento, che si verifica a causa di un’ostruzione del flusso sanguigno dovuta alla massa, con ridotto afflusso di sangue al cervello e alle coronarie) o sintomi di insufficienza cardiaca.

I tumori maligni, in particolare se primari, hanno spesso una prognosi sfavorevole. L’andamento dipende tuttavia dal tipo istologico, dall’estensione della malattia, dalla possibilità di rimuovere completamente la massa e dalla risposta alle terapie oncologiche.

I tumori cardiaci secondari hanno una prognosi legata soprattutto al tipo e allo stadio del tumore di origine, che spesso ha già raggiunto altre aree dell’organismo.

Più in generale le complicazioni relative alla presenza di una massa tumorale cardiaca comprendono:

• Formazione di emboli, costituiti da frammenti del tumore o da coaguli formati sulla sua superficie, che potrebbero raggiungere il cervello e causare TIA e ictus.
• Disturbi valvolari, come ostruzione o insufficienza, comuni quando la massa è adiacente ai lembi valvolari.
• Anomalie elettriche, come blocco atrioventricolare, blocco cardiaco completo e tachiaritmie ventricolari.

Il coinvolgimento del pericardio, la sacca che avvolge il cuore, può causare disturbi alla corretta circolazione del sangue con conseguente:

• pressione bassa,
• mancanza di respiro,
• e persino tamponamento cardiaco, una raccolta così abbondante di liquido nel pericardio da interferire in modo severo con la normale funzione di pompa del cuore.

Cura

Gli obiettivi della cura sono rimuovere o controllare il tumore, prevenire embolie e ostruzioni, preservare la funzione del cuore e alleviare i sintomi. La scelta dipende dal tipo di massa, dalla posizione, dalla presenza di sintomi, dall’estensione della malattia e dalle condizioni generali della persona.

Data la rarità di queste patologie, il trattamento dovrebbe essere pianificato da un gruppo multidisciplinare esperto in cardio-oncologia e cardiochirurgia. Per alcune forme maligne non esiste un unico schema valido per tutti e le decisioni devono essere personalizzate.

Tumori cardiaci benigni

La chirurgia è il trattamento principale per molti tumori benigni sintomatici o associati a un rischio significativo di embolia, ostruzione, danno valvolare o aritmia. L’obiettivo è rimuovere completamente la massa preservando il più possibile valvole e tessuto cardiaco. I principali rischi sono quelli di un intervento cardiaco, tra cui sanguinamento, infezioni, ictus, aritmie e necessità di riparare o sostituire una valvola.

• Mixoma: una volta confermato il sospetto, viene generalmente consigliata la rimozione chirurgica senza ritardi non necessari, anche quando i sintomi sono modesti, a causa del rischio di embolia o ostruzione improvvisa. L’intervento è spesso risolutivo, ma sono necessari controlli ecocardiografici perché la recidiva, sebbene poco comune nelle forme sporadiche, è più probabile nelle forme familiari.
• Fibroelastoma papillare: la decisione dipende da posizione, mobilità, dimensioni, sintomi e precedenti embolie. Le masse mobili situate sul lato sinistro del cuore o associate a eventi embolici vengono spesso rimosse. Le lesioni piccole e prive di caratteristiche di rischio possono essere sorvegliate con ecocardiogrammi periodici.
• Lipoma: se piccolo e asintomatico può essere controllato nel tempo. La chirurgia viene presa in considerazione se provoca ostruzione, aritmie o compressione delle strutture cardiache.
• Rabdomioma: nei bambini tende spesso a ridursi spontaneamente, per cui l’osservazione è l’approccio abituale quando non causa problemi. La chirurgia è riservata soprattutto alle forme responsabili di grave ostruzione o aritmie non controllabili. Nei bambini con sclerosi tuberosa e tumori sintomatici non operabili, farmaci che inibiscono la proteina mTOR, come everolimus o sirolimus, possono favorire la riduzione della massa in casi selezionati. Richiedono una stretta supervisione specialistica perché possono causare infezioni, ulcere della bocca e alterazioni del sangue, dei lipidi o della funzione epatica.
• Fibroma: può causare aritmie importanti, soprattutto nei bambini. Quando possibile e clinicamente necessario, si preferisce la rimozione chirurgica; se non è completamente asportabile, il trattamento viene adattato al rischio di aritmia e ostruzione.

Per una massa benigna asintomatica non è sempre necessario intervenire immediatamente. La scelta tra chirurgia e sorveglianza deve considerare il rischio embolico, la velocità di crescita e la complessità dell’operazione. Il trapianto di cuore è un’opzione eccezionale, valutabile soltanto per tumori benigni non asportabili che causano insufficienza cardiaca grave, ostruzione o aritmie pericolose.

Tumori cardiaci maligni primitivi

Prima della terapia sono normalmente necessarie la conferma istologica e la stadiazione, ossia la ricerca di un’eventuale diffusione fuori dal cuore.

Nei sarcomi cardiaci localizzati, la rimozione chirurgica completa offre la migliore possibilità di controllo prolungato. Non è però sempre possibile ottenere margini liberi da malattia, perché il tumore può infiltrare strutture essenziali. Anche dopo un intervento riuscito il rischio di recidiva rimane elevato.

La chemioterapia può essere proposta prima dell’intervento per tentare di ridurre la massa, dopo la chirurgia o quando il tumore non è operabile o è metastatico. Benefici e scelta dei farmaci dipendono dal tipo di sarcoma. Tra i possibili effetti indesiderati vi sono riduzione delle cellule del sangue, infezioni, nausea, stanchezza e danni a organi specifici; alcuni farmaci possono compromettere anche la funzione cardiaca, che deve quindi essere monitorata.

La radioterapia può essere utilizzata in casi selezionati, ad esempio quando la resezione non è completa o la malattia non è operabile. La vicinanza del tumore a strutture cardiache sane limita talvolta la dose somministrabile. Le moderne tecniche consentono di ridurre l’esposizione, ma rimane possibile un danno tardivo a muscolo cardiaco, coronarie, valvole o pericardio.

Il linfoma cardiaco primitivo viene trattato principalmente con una terapia sistemica scelta in base al sottotipo istologico. La chirurgia ha in genere un ruolo diagnostico o serve a risolvere complicazioni meccaniche, mentre la radioterapia può essere aggiunta in situazioni selezionate. Il trattamento richiede particolare attenzione perché la rapida riduzione di una massa estesa può, raramente, provocare aritmie o danni alle strutture infiltrate.

Tumori cardiaci secondari

Quando il coinvolgimento cardiaco deriva da una metastasi, la base della cura è il trattamento del tumore di origine con le terapie sistemiche più adatte al suo tipo biologico. La chirurgia cardiaca è rara e viene considerata soprattutto quando una singola massa causa un’ostruzione, un rischio embolico elevato o altri sintomi non controllabili.

Radioterapia e altre procedure locali possono essere impiegate per ridurre i sintomi o trattare una lesione circoscritta, ma la scelta dipende dalla diffusione complessiva della malattia e dagli obiettivi di cura. Quando non è possibile controllare il tumore, le cure palliative aiutano ad alleviare affanno, dolore e altri disturbi e a tutelare la qualità di vita.

Gestione delle complicazioni

In caso di versamento pericardico abbondante o tamponamento può essere necessario drenare rapidamente il liquido mediante pericardiocentesi. Se il versamento tende a ripresentarsi, si può creare una finestra pericardica o ricorrere ad altre procedure scelte in base alle condizioni del paziente.

Aritmie, insufficienza cardiaca e problemi valvolari vengono trattati secondo le rispettive indicazioni cardiologiche, adattando farmaci e procedure alla presenza del tumore. L’eventuale terapia anticoagulante non è automatica: può essere considerata quando il rischio di trombi ed embolie è elevato, ma deve essere bilanciata con il pericolo di sanguinamento, soprattutto in chi deve sottoporsi a biopsia, chirurgia o chemioterapia.

Controlli nel tempo

Dopo la chirurgia o le terapie oncologiche sono necessari controlli clinici e periodici esami di imaging. La frequenza dipende dal tipo di tumore, dalla completezza della rimozione e dal rischio di recidiva. Possono essere utilizzati ecocardiogramma, risonanza magnetica, TC o PET-TC.

Durante la chemioterapia e la radioterapia possono inoltre essere previsti elettrocardiogrammi, esami del sangue e controlli della funzione cardiaca per riconoscere precocemente eventuali effetti indesiderati.

Stile di vita

Non esistono diete, integratori o rimedi naturali capaci di eliminare un tumore cardiaco. Un’alimentazione equilibrata, l’astensione dal fumo, un sonno adeguato e il controllo di pressione, glicemia e colesterolo possono comunque sostenere la salute generale e cardiovascolare durante le cure.

L’attività fisica deve essere concordata con il cardiologo. In presenza di ostruzione del flusso, svenimenti, aritmie, insufficienza cardiaca o rischio embolico può essere necessario limitare temporaneamente gli sforzi intensi. Integratori e prodotti erboristici non devono essere assunti senza aver consultato il medico, perché possono interferire con anticoagulanti e farmaci oncologici.

È necessario rivolgersi rapidamente al medico in caso di peggioramento dell’affanno, palpitazioni persistenti, gonfiore alle gambe o ridotta tolleranza agli sforzi. Dolore toracico improvviso, svenimento, grave difficoltà respiratoria, debolezza di un lato del corpo o difficoltà nel parlare richiedono invece assistenza urgente.

Fonti e bibliografia

• AHA
• MayoClinic
• Cancer.gov
• Wikipedia EN
• Cardiac Cancer – Mary Rodriguez Ziccardi; Muhammad Ali Tariq; Faten Limaiem.
• BHF