Polimialgia reumatica (PMR): sintomi, conseguenze, cure

Introduzione

La polimialgia reumatica è una malattia caratterizzata da dolore e rigidità muscolare, con limitazione di movimento che interessa i distretti di

spalle, collo e parte superiore delle braccia,
glutei, fianchi e cosce.

Viene spesso rilevata un’associazione con l’arterite temporale di Horton (anche conosciuta come arterite a cellule giganti), una vasculite autoimmune che colpisce i vasi sanguigni di medio e grande calibro con predilezione per i vasi del capo e del collo (e ancora più nello specifico per quelli della regione temporale, sulla superficie laterale del cranio). Per tale motivo diventa necessario sempre escludere la contemporanea presenza di un’arterite di Horton, poiché in questi casi il trattamento richiede un approccio ben più aggressivo rispetto alla sola presenza di polimialgia reumatica.

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Le cause della polimialgia reumatica sono ad oggi sconosciute, ma tra i fattori di rischio più probabili figurano le infezioni virali, soprattutto respiratorie, che alterano la risposta del sistema immunitario in soggetti con una certa predisposizione genetica. In quest’ottica all’origine dello sviluppo della malattia si suppone esistere un’interazione di fattori genetici e ambientali acquisiti.

Il quadro clinico della polimialgia reumatica si caratterizza per la presenza dei seguenti sintomi:

Dolore e rigidità muscolare soprattutto, a livello del cingolo scapolare e del cingolo pelvico;
Rigidità muscolare soprattutto mattutina;
Impotenza e limitazione funzionale con ridotta capacità ad eseguire le normali attività quotidiane;
Astenia e malessere generale;
Anoressia e perdita di peso;
Febbre;
Cefalea, talvolta accompagnata da dolore al cuoio capelluto.

Gli obiettivi della terapia sono il controllo del dolore muscolare, il miglioramento della rigidità e la risoluzione degli altri sintomi più generici associati; è basata principalmente sui farmaci corticosteroidi (cortisone) a basso dosaggio per lunghi periodi.

Si guarisce?

La prognosi è piuttosto positiva, grazie all’eccellente risposta della malattia alla terapia farmacologica con corticosteroidi. È tuttavia possibile una ripresa della malattia, soprattutto in caso di riduzione troppo rapida dei corticosteroidi, ma rimane in ogni caso una patologia ben curabile, che permette un recupero quasi completo della normale qualità di vita.

Cause

Le cause della polimialgia reumatica rimangono ad oggi sconosciute, ma è una patologia cronica, che colpisce spesso le donne, con una maggior incidenza e prevalenza rispetto al sesso maschile, soprattutto a partire dai 50 anni e nell’età anziana. La maggior parte delle diagnosi interessa pazienti con più di 70 anni ed è invece molto rara nelle persone di età inferiore ai 50 anni.

Il fattore di rischio principale per lo sviluppo della polimialgia reumatica sembra essere la presenza di una predisposizione genetica (che può manifestarsi con familiarità per la malattia), che è stata associata agli antigeni del sistema HLA con prevalenza degli aplotipi HLA – DR4 e CW3.

Tra le ipotesi più studiate figura l’idea è che il contatto con un agente infettivo sconosciuto possa condurre, in soggetti geneticamente predisposti, all’attivazione anomala del sistema immunitario, con conseguente danno infiammatorio cronico. Questo danno di natura autoimmune porta poi nel tempo alla comparsa dei sintomi più o meno specifici della malattia.

Sintomi

I sintomi principali che più specificatamente rientrano nel quadro clinico della polimialgia reumatica sono:

Dolore che si presenta soprattutto a livello muscolare (mialgia), ma anche a livello di tendini, guaine tendinee, legamenti e articolazioni; Il dolore è bilaterale e simmetrico (interessa entrambi i lati del corpo) e compare in fase acuta, ma tende alla cronicizzazione; ha un’insorgenza spesso notturna a riposo, ma tende ad accentuarsi con il movimento e la contrazione muscolare. Interessa principalmente le regioni di
- collo e cingolo scapolo-omerale (spalle-braccia),
- dorso,
- bacino e cosce.
Rigidità, soprattutto mattutina, che può arrivare ad essere così marcata da impedire al paziente di alzarsi dal letto, oppure di passare dalla posizione seduta mantenuta per lunghi periodi di tempo (come durante un viaggio in macchina o in aereo) a quella eretta;
Impotenza funzionale e ridotta capacità di eseguire attività fisiche o le normali attività quotidiane: i pazienti possono avere difficoltà nel vestirsi, nell’utilizzo di un veicolo come la macchina, nel cucinare, nello svolgere le altre attività domestiche, … Si manifesta in maniera preponderante a livello del cingolo scapolare (connessione delle braccia al corpo) e del cingolo pelvico (connessione delle gambe al corpo).

Tra le strutture articolari e muscolo-scheletriche che vengono coinvolte nello sviluppo clinico della polimialgia reumatica vi sono le borse, la cui infiammazione è indicata con il termine “borsite”. Le borsiti tipiche della polimialgia reumatica coinvolgono la spalla o la parte superiore delle braccia bilateralmente. Meno frequentemente possono essere coinvolte le borse presenti a livello del cingolo pelvico e degli arti inferiori.

Accanto a tale quadro clinico, possono comparire altri sintomi più generali e meno specifici, tra cui:

Grave stanchezza (spesso il primo sintomo di esordio della malattia);
Riduzione dell’appetito e perdita di peso;
Debolezza e malessere generale;
Febbricola o iperpiressia (febbre molto alta);
Cefalea e dolore al cuoio capelluto;
Dolori muscolo-scheletrici più generici;
Alterazione con deflessione del tono dell’umore con quadro simil-depressivo;
Claudicatio mandibolare, ovvero la presenza di dolore durante i pasti e l’atto della masticazione; nelle forme più gravi questa alterazione può raggiungere il grado di una paresi ovvero la perdita dell’attività muscolare volontaria.

Quando rivolgersi al medico

Come le numerose patologie reumatologiche o autoimmuni, la polimialgia reumatica è una patologia complessa da riconoscere e diagnosticare, nonché gravosa per il paziente per la sua tendenza alla cronicizzazione.

In caso di quadro clinico o presenza di sintomi come quelli descritti nel precedente paragrafo, i soggetti potranno rivolgersi innanzitutto presso il proprio Medico di Medicina Generale, che ha un ruolo importante nel primo approccio diagnostico-terapeutico alla malattia. In seguito è tuttavia opportuno rivolgersi ad un medico specializzato in Reumatologia, che effettuerà gli accertamenti necessari e imposterà un piano terapeutico con le cure del caso più appropriate.

All’inizio la polimialgia potrebbe essere scambiata con una semplice sindrome post-influenzale, ma i sintomi tenderanno a persistere o a peggiorare in assenza di un corretto trattamento.

In genere la comparsa di dolori muscolari in talune zone del corpo, associati alla rigidità muscolare e alla limitazione funzionale, possono creare già un primo sospetto di malattia e rappresentano perciò un presupposto per rivolgersi ad un medico.

Diagnosi

La diagnosi di polimialgia reumatica non può prescindere da anamnesi ed esame obiettivo:

Per anamnesi s’intende una sorta di intervista in cui il medico pone domande al paziente riguardo la storia clinica remota e recente. Nel caso della polimialgia reumatica sarà dirimente indagare su:
- Familiarità della condizione (diagnosi di polimialgia reumatica in altri membri della famiglia) o di patologie reumatiche/autoimmuni, soprattutto in in parenti di I grado;
- Quali siano le caratteristiche del dolore e quali zone del corpo vengono a essere colpite (nella polimialgia vi è una predilezione per il cingolo scapolare e pelvico);
- Presenza di avvenuti traumi a livello di spalla o bacino;
- Assunzione di eventuali farmaci;
- Eventuale esecuzione di pregressi interventi chirurgici.
L’esame obiettivo permette di riconoscere i segni oggettivi e i sintomi soggettivi presentati dal paziente, che permettono un’ulteriore conferma del sospetto diagnostico formulato in fase di anamnesi.

Dal punto di vista degli esami di laboratorio sono utili:

emocromo standard
analisi specialistiche, comprensive di pattern anticorpali per escludere o confermare altre malattie autoimmuni. In caso di polimialgia reumatica è possibile riscontrare:
- Incremento della VES (velocità di eritrosedimentazione dei globuli rossi), un indice di infiammazione che risulterà elevata oltre i limiti; la VES riveste importanza anche in fasi successive, perché utilizzata anche come marcatore del grado di attività di malattia:
- PCR (proteina C-reattiva) che potrebbe essere elevata, ma rimane un indicatore infiammatorio aspecifico (che può cioè aumentare anche per altre cause);
- Aumento della fosfatasi alcalina;
- Quadro di anemia, tipico nei disturbi cronici di salute;
- Negatività del FR (Fattore Reumatoide), un anticorpo che risulta positivo nel 70% dei pazienti affetti da artrite reumatoide; può quindi essere utile per escludere questa ipotesi, insieme alla negatività degli anticorpi anti-CCP (più specifici);
- Assenza di incremento degli enzimi muscolari come Creatinfosfokinasi (CPK), che invece risulta elevata in altre patologie che coinvolgono e danneggiano le fibre muscolari.

Dal punto di vista degli esami radiologici è spesso dirimente l’ecografia del cingolo scapolare e del cingolo pelvico.

Nella quasi totalità dei pazienti è possibile osservare la presenza di una tenosinovite nel capo lungo del bicipite (muscolo del braccio), ovvero un’infiammazione del tendine del muscolo che si associa anche all’infiammazione della guaina tendinea che lo riveste. Questa situazione porta al gonfiore del tendine e del muscolo, ma soprattutto alla percezione di dolore a riposo che si esacerba durante la contrazione muscolare. Diretta conseguenza di questi sintomi sono l’impotenza funzionale di quel muscolo (impossibilità ad usarlo), che non viene fatto contrarre proprio per evitare il dolore acuto che ne deriverebbe.

Sempre mediante ecografia è possibile riscontrare anche una borsite subacromion-deltoidea (la borsite consiste nell’infiammazione con dolore di una borsa, una struttura a forma di sacca piatta e ripiena di liquido che normalmente fornisce protezione dai traumi meccanici, nei punto in cui la cute con i tendini, i legamenti e i muscoli fanno attrito sulle ossa). Oltre che a livello subacromion-deltoideo e quindi approssimativamente nella zona posteriore delle spalle, si può riscontrare, nella polimialgia reumatica, una borsite a livello trocanterico bilateralmente, ovvero nella parte superiore delle due braccia. Queste borsiti portano alla comparsa di gonfiore e dolore a cui consegue sempre un’impotenza funzionale dei muscoli e delle articolazioni limitrofe coinvolte.

La biopsia dell’arteria temporale può risultare fondamentale nei pazienti che presentino sintomi, anche lievi, ma suggestivi della contemporanea presenza di un’arterite a cellule giganti di Horton.

Appare quindi chiaro come la polimialgia reumatica richieda un percorso diagnostico tutt’altro che semplice o banale, ma ad aumentare ulteriormente le difficoltà è la presenza di un quadro clinico per lo più sovrapponibile a tanti altri tipi di patologie reumatiche, autoimmuni e non solo, tra cui:

Artriti infiammatorie da gotta (malattia caratterizzata da un accumulo di acido urico nelle articolazioni);
Artrosi (molto frequente negli anziani, dovuta al consumo della cartilagine a livello articolare):
Traumi meccanici;
Infortuni durante un’attività sportiva;
Artrite reumatoide;
Lupus eritematoso sistemico (LES);
Spondilite anchilosante;
Malattia di Lyme;
Sarcoidosi;
Altre patologie reumatiche o infettive;
Fibromialgia;
Mieloma multiplo;
Malattie neoplastiche (tumori).

Per riassumere, tra gli elementi essenziali per la diagnosi di polimialgia reumatica figurano:

Età superiore ai 50 anni;
Dolore e rigidità del cingolo scapolare e più di rado del cingolo pelvico;
Cefalea e dolore al cuoio capelluto;
Febbre con malessere generale e perdita di peso;
Quadro di anemia cronica, che nello specifico è una forma di anemia microcitica con la marcata elevazione della VES;
Raramente, presenza di claudicatio mandibolare con dolore crampiforme sino ad un lieve grado di paresi;
Persistenza dei sintomi non trattati per almeno 1 mese;
Esclusione di altra possibile diagnosi;
Ottima risposta terapeutica ai corticosteroidi anche a basse dosi.

Cura

L’approccio terapeutico per la polimialgia reumatica prevede un trattamento essenzialmente farmacologico, ma che può essere coadiuvato da cicli di fisioterapia e riabilitazione.

Con un corretto approccio terapeutico, che si dimostri anche rapido ed efficace, è possibile un notevole miglioramento clinico sin dai primi giorni di inizio della terapia. Tale miglioramento è piuttosto marcato e precoce e permette una scomparsa dei sintomi più spiacevoli già a partire dalle prime 48 – 72 ore.

L’approccio farmacologico si basa sull’utilizzo di farmaci quali:

FANS (Farmaci Antinfiammatorio Non Steroidei): alleviano il dolore e riducono l’infiammazione a livello articolare e muscolare. Sono i farmaci utilizzati come prima scelta e in fase acuta per migliorare i sintomi della polimialgia reumatica;
Corticosteroidi (Cortisone, Prednisone): a basse dosi riducono i sintomi e bloccano la progressione della malattia. Nel caso della polimialgia reumatica si attua nella maggior parte dei casi una terapia a base di Prednisone pari a 10-20 mg al giorno); la dose di corticosteroidi viene incrementata solo in caso di scarso controllo dei sintomi. Non è previsto un aumento della dose in caso di aumento degli indicatori infiammatori di fase acuta come in caso di incremento della VES. Come in tutte le terapie con cortisone, è opportuno, a partire dalle 2 o 4 settimane dall’inizio, una lenta e prudente riduzione delle dosi. Il trattamento andrà continuato per circa un anno, alle più basse dosi di cortisonici capaci di far regredire la sintomatologia. Nel caso vi sia una scarsa o nulla efficacia dei cortisonici, è altamente probabile che la diagnosi non sia corretta e non si tratti quindi di polimialgia reumatica.
Methotrexate o Azatioprina: farmaci molto efficaci, che migliorano notevolmente la qualità di vita dei pazienti. Vengono di solito utilizzati solo in pazienti selezionati, con attività di malattia piuttosto elevata, per aiutare a ridurre la necessità di corticosteroidi e soprattutto evitare l’insorgenza dei loro numerosi effetti collaterali;
Farmaci di prevenzione per l’osteoporosi: sono spesso necessari nei soggetti adulto – anziani che richiedono, per il trattamento della polimialgia reumatica, dosi piuttosto elevate di corticosteroidi (che tra gli effetti indesiderati annoverano proprio l’osteoporosi). Vengono utilizzati farmaci come i bifosfonati, la vitamina D o il Calcio.

Meglio il riposo o il movimento?

Di norma il paziente beneficia di una regolare attività fisica (fatta salva la fase acuta, caratterizzata da una spiccata rigidità articolare), pianificata con lo specialista, perché questa migliora tra l’altro il trofismo muscolare (la salute del muscolo) e la mobilità articolare.

Parallelamente è indispensabile garantirsi anche un adeguato riposo, affinché l’organismo si riprenda dall’esercizio e dalle attività della vita quotidiana.