Polimialgia reumatica (PMR): sintomi, conseguenze, cure

Introduzione

La polimialgia reumatica è una malattia infiammatoria caratterizzata da dolore e rigidità, con limitazione dei movimenti che interessa soprattutto i distretti di:

• spalle, collo e parte superiore delle braccia;
• glutei, fianchi e cosce.

Viene spesso rilevata un’associazione con l’arterite temporale di Horton (anche conosciuta come arterite a cellule giganti), una vasculite autoimmune che colpisce i vasi sanguigni di medio e grande calibro, con possibile interessamento delle arterie del capo, del collo e dell’aorta. Per tale motivo è necessario verificare sempre l’eventuale presenza contemporanea di un’arterite di Horton, poiché richiede un trattamento urgente e dosi di corticosteroidi più elevate rispetto alla polimialgia reumatica isolata.

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Le cause della polimialgia reumatica sono sconosciute. Si ritiene che la malattia derivi dall’interazione tra predisposizione genetica, invecchiamento del sistema immunitario e fattori ambientali. Il possibile ruolo delle infezioni è stato studiato, ma non è stato identificato uno specifico agente infettivo responsabile.

Il quadro clinico della polimialgia reumatica si caratterizza per la possibile presenza dei seguenti sintomi:

• dolore e rigidità soprattutto a livello del cingolo scapolare e del cingolo pelvico;
• rigidità più intensa al mattino o dopo periodi di inattività;
• limitazione funzionale, con ridotta capacità di eseguire le normali attività quotidiane;
• astenia e malessere generale;
• inappetenza e perdita di peso;
• febbricola.

La comparsa di una nuova cefalea, dolore al cuoio capelluto, disturbi della vista o dolore alla mandibola durante la masticazione non è tipica della sola polimialgia e deve far sospettare un’arterite a cellule giganti.

Gli obiettivi della terapia sono controllare l’infiammazione, alleviare il dolore e la rigidità, recuperare la capacità di movimento e prevenire ricadute e complicanze. Il trattamento si basa principalmente sui farmaci corticosteroidi, comunemente chiamati cortisone, assunti alla dose minima efficace e ridotti gradualmente sotto controllo medico.

Si guarisce?

La prognosi è generalmente favorevole e molte persone recuperano una buona qualità di vita. La risposta iniziale ai corticosteroidi è spesso rapida, ma il decorso varia da persona a persona. Le ricadute sono frequenti, soprattutto durante la riduzione della dose, e il trattamento può durare uno o due anni o, in alcuni casi, più a lungo. Una diminuzione troppo rapida del cortisone può favorire la ricomparsa dei sintomi e il farmaco non deve essere sospeso autonomamente.

Cause

Le cause della polimialgia reumatica rimangono sconosciute. È una malattia infiammatoria che colpisce più spesso le donne e compare quasi esclusivamente dopo i 50 anni. La maggior parte delle diagnosi riguarda persone di età superiore ai 70 anni, mentre la malattia è molto rara prima dei 50 anni.

L’età è il principale fattore di rischio conosciuto. È stata inoltre osservata una possibile predisposizione genetica, ma non esiste un singolo gene responsabile né sono indicati test genetici nella normale pratica clinica.

Tra le ipotesi studiate vi è la possibilità che fattori ambientali, comprese alcune infezioni, contribuiscano ad attivare in modo anomalo il sistema immunitario nelle persone predisposte. Non è stato tuttavia dimostrato un rapporto causale con uno specifico agente infettivo. L’infiammazione di natura immunomediata interessa soprattutto le strutture che circondano le articolazioni, come borse e guaine tendinee.

Sintomi

I sintomi principali che più specificatamente rientrano nel quadro clinico della polimialgia reumatica sono:

• Dolore percepito soprattutto a livello muscolare (mialgia), anche se l’infiammazione interessa prevalentemente borse, tendini, guaine tendinee e articolazioni. Il dolore è in genere bilaterale, compare spesso abbastanza rapidamente, può disturbare il sonno e tende ad accentuarsi durante i movimenti. Interessa principalmente le regioni di:
  • collo e cingolo scapolo-omerale, cioè spalle e parte superiore delle braccia;
  • dorso;
  • bacino, glutei e cosce.
• Rigidità, soprattutto mattutina e generalmente prolungata, che può rendere difficile alzarsi dal letto o riprendere il movimento dopo essere rimasti seduti a lungo;
• limitazione funzionale e ridotta capacità di eseguire attività fisiche o le normali attività quotidiane. I pazienti possono avere difficoltà nel vestirsi, alzare le braccia, pettinarsi, entrare in automobile, cucinare o svolgere le attività domestiche. La limitazione interessa soprattutto il cingolo scapolare e quello pelvico.

Tra le strutture muscolo-scheletriche coinvolte vi sono le borse, la cui infiammazione è indicata con il termine “borsite”. Le borsiti tipiche della polimialgia reumatica interessano soprattutto entrambe le spalle. Possono essere coinvolte anche le borse situate in prossimità delle anche e dei trocanteri, nella parte laterale superiore delle cosce.

Accanto a tale quadro clinico possono comparire altri sintomi generali e meno specifici, tra cui:

• stanchezza;
• riduzione dell’appetito e perdita di peso;
• debolezza percepita e malessere generale;
• febbricola;
• dolori muscolo-scheletrici più diffusi;
• alterazione del tono dell’umore, talvolta con quadro simil-depressivo.

Una nuova cefalea, dolore al cuoio capelluto, dolore o affaticamento della mandibola durante la masticazione, visione doppia, annebbiamento o perdita della vista sono invece possibili manifestazioni dell’arterite a cellule giganti associata e richiedono una valutazione medica urgente.

Quando rivolgersi al medico

La polimialgia reumatica può essere difficile da riconoscere perché i suoi sintomi sono condivisi da numerose altre condizioni reumatologiche, endocrine, infettive e muscolari.

In presenza di dolore bilaterale alle spalle o alle anche, rigidità mattutina prolungata e difficoltà nello svolgere le normali attività è opportuno rivolgersi al proprio Medico di Medicina Generale. Il medico potrà avviare gli accertamenti e, se necessario, richiedere una valutazione reumatologica. Il consulto specialistico è particolarmente importante quando la presentazione non è tipica, gli indici di infiammazione sono normali, la risposta alla terapia è insufficiente, si verificano ricadute o sono presenti condizioni che aumentano i rischi del cortisone.

All’inizio la polimialgia può essere scambiata per una sindrome post-infettiva, ma i sintomi tendono a persistere e la rigidità limita progressivamente le attività quotidiane.

È necessaria una valutazione urgente, nella stessa giornata, se compaiono una nuova cefalea intensa, dolore al cuoio capelluto, dolore alla mandibola durante la masticazione o sintomi generali marcati. In presenza di annebbiamento, visione doppia o perdita anche temporanea della vista è necessario rivolgersi immediatamente al pronto soccorso: potrebbe trattarsi di arterite a cellule giganti, che può compromettere la vista se non trattata rapidamente.

Diagnosi

Non esiste un singolo esame capace di confermare da solo la polimialgia reumatica. La diagnosi è clinica e si basa sull’insieme di sintomi, visita medica, esami del sangue ed esclusione di altre possibili cause. I criteri elaborati dalle società scientifiche possono aiutare il medico, ma sono stati sviluppati soprattutto per classificare i pazienti negli studi e non sostituiscono il giudizio clinico.

Valutazione clinica

Il medico raccoglie informazioni sull’inizio e sull’andamento dei disturbi, sulla durata della rigidità mattutina, sulle aree interessate e sull’impatto dei sintomi nella vita quotidiana. La polimialgia viene sospettata soprattutto in una persona di almeno 50 anni con dolore bilaterale alle spalle, rigidità mattutina generalmente superiore a 45 minuti e indici di infiammazione aumentati. Il coinvolgimento di anche e cosce può rafforzare il sospetto.

Durante la visita vengono valutati la mobilità di spalle e anche, l’eventuale presenza di articolazioni gonfie, la forza muscolare e possibili segni di altre malattie. Nella polimialgia il movimento è spesso limitato dal dolore, ma non dovrebbe essere presente una vera perdita di forza muscolare quando il dolore viene controllato.

È indispensabile ricercare sintomi compatibili con arterite a cellule giganti, come nuova cefalea, sensibilità del cuoio capelluto, dolore alla mandibola durante la masticazione, disturbi visivi, dolore agli arti durante l’attività o sintomi generali particolarmente intensi. Questa valutazione va ripetuta anche durante il follow-up.

Esami del sangue

Gli accertamenti iniziali comprendono in genere:

• VES e PCR, indici aspecifici di infiammazione che risultano spesso elevati;
• emocromo, che può mostrare un’anemia legata all’infiammazione o un aumento delle piastrine;
• funzionalità renale ed epatica, glicemia, elettroliti e fosfatasi alcalina, utili anche prima di iniziare la terapia;
• Creatinfosfokinasi o CPK, normalmente non aumentata nella polimialgia e utile per riconoscere alcune malattie muscolari;
• ormoni tiroidei, quando necessario, perché le alterazioni della tiroide possono provocare dolore e rigidità;
• fattore reumatoide e anticorpi anti-CCP, soprattutto se si sospetta un’artrite reumatoide a esordio tardivo.

VES e PCR possono essere normali in una minoranza di pazienti. In questa situazione la diagnosi richiede particolare cautela e spesso una valutazione specialistica. Non esistono autoanticorpi specifici della polimialgia e non è indicato richiedere estesi pannelli immunologici in tutti i pazienti.

Esami di imaging

L’ecografia muscolo-scheletrica può mostrare infiammazione delle borse delle spalle, del tendine del capo lungo del bicipite e, talvolta, delle strutture intorno alle anche. È particolarmente utile quando il quadro non è del tutto tipico o occorre distinguere la polimialgia da altre patologie, ma non è obbligatoria in tutti i casi e un risultato normale non esclude completamente la malattia.

Radiografie, risonanza magnetica e PET-TC non sono esami di routine. Possono essere richieste in casi selezionati per approfondire sintomi atipici, cercare una diagnosi alternativa o valutare un possibile interessamento infiammatorio dei grandi vasi.

Se si sospetta un’arterite a cellule giganti, l’ecografia delle arterie temporali e ascellari è generalmente l’esame strumentale di prima scelta quando può essere eseguita rapidamente da personale esperto. La biopsia dell’arteria temporale o altre tecniche di imaging possono essere necessarie se il risultato non è conclusivo. Gli accertamenti non devono ritardare l’inizio della terapia quando esiste un concreto rischio per la vista.

Diagnosi differenziale

Prima di confermare la polimialgia reumatica il medico deve considerare altre possibili cause dei sintomi, tra cui:

• artrite reumatoide a esordio tardivo e altre artriti infiammatorie;
• artrosi, patologie della cuffia dei rotatori e borsiti locali;
• artriti da cristalli, compresa la gotta, associata all’accumulo di cristalli di acido urico;
• malattie muscolari infiammatorie o provocate da farmaci, comprese alcune reazioni alle statine;
• disturbi della tiroide;
• fibromialgia;
• infezioni, traumi e altre patologie reumatiche, tra cui lupus eritematoso sistemico, spondiloartriti, malattia di Lyme e sarcoidosi;
• alcune malattie del sangue, come il mieloma multiplo, e altre malattie neoplastiche, da approfondire solo in presenza di elementi clinici sospetti.

Un rapido miglioramento dopo l’inizio del cortisone può sostenere la diagnosi, ma non la conferma da solo, perché anche altre malattie rispondono ai corticosteroidi. Se non si osserva un miglioramento clinico significativo entro una o due settimane, oppure sono necessarie dosi insolitamente elevate, il medico deve rivalutare la diagnosi e cercare eventuali condizioni associate.

Cura

Gli obiettivi della cura sono spegnere l’infiammazione, alleviare dolore e rigidità, recuperare l’autonomia, prevenire le ricadute e limitare gli effetti indesiderati dei farmaci. Il trattamento viene adattato alla gravità dei sintomi, alle ricadute, all’età e alla presenza di diabete, ipertensione, osteoporosi, glaucoma, infezioni ricorrenti o altre condizioni che possono aumentare i rischi del cortisone.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono il trattamento di prima scelta. Nella polimialgia isolata viene in genere prescritto prednisone o un farmaco equivalente, solitamente in un’unica dose giornaliera e a un dosaggio iniziale relativamente basso, spesso compreso tra 15 e 25 mg al giorno. La dose esatta deve essere stabilita dal medico: quantità maggiori non migliorano necessariamente il risultato e aumentano il rischio di effetti indesiderati.

Molti pazienti avvertono un netto miglioramento entro pochi giorni, ma la risposta può richiedere una o due settimane e non deve essere utilizzata come unico criterio diagnostico. Dopo il controllo dei sintomi, il medico riduce la dose gradualmente fino alla minima quantità efficace. Non esiste uno schema adatto a tutti e la riduzione può dover essere rallentata in caso di ricaduta.

Il trattamento dura spesso almeno uno o due anni, ma in alcuni pazienti può essere più breve o più prolungato. Il cortisone non deve essere ridotto o sospeso autonomamente, perché una sospensione improvvisa può provocare una ricaduta e, dopo terapie prolungate, un’insufficienza delle ghiandole surrenali.

In caso di ricomparsa dei sintomi, il medico verifica che si tratti davvero di una riattivazione della malattia e può riportare temporaneamente il cortisone all’ultima dose efficace, per poi riprendere una riduzione più lenta. Un aumento isolato di VES o PCR, in assenza di sintomi, non giustifica automaticamente l’aumento della dose.

Gli effetti indesiderati più importanti dei corticosteroidi comprendono aumento della glicemia e della pressione, incremento di peso, fragilità della pelle, cataratta o glaucoma, disturbi dell’umore e del sonno, maggiore suscettibilità alle infezioni, perdita di massa muscolare e osteoporosi. Per questo sono necessari controlli periodici e l’impiego della dose minima efficace.

Se sono presenti sintomi compatibili con arterite a cellule giganti, soprattutto disturbi visivi, il trattamento è diverso e richiede dosi più elevate di corticosteroidi da iniziare con urgenza. In questa situazione non si deve attendere l’esito di tutti gli accertamenti prima di intervenire.

Farmaci che riducono il bisogno di cortisone

Il metotrexato può essere associato al cortisone nei pazienti con ricadute, necessità di un trattamento prolungato o elevato rischio di complicanze da corticosteroidi. Può essere preso in considerazione anche dall’inizio in casi selezionati. Il beneficio consiste soprattutto nella possibile riduzione delle ricadute e della quantità complessiva di cortisone, ma non è necessario per tutti e la risposta non è immediata.

Il metotrexato richiede prescrizione e monitoraggio specialistico con controlli dell’emocromo e della funzionalità epatica e renale. Può causare nausea, irritazione della bocca, alterazioni del fegato, riduzione delle cellule del sangue e, più raramente, problemi polmonari. È controindicato in gravidanza e richiede particolare cautela in presenza di malattie epatiche, insufficienza renale o infezioni.

Il sarilumab, un farmaco biologico che blocca il recettore dell’interleuchina-6, è autorizzato nell’Unione europea per gli adulti che non rispondono adeguatamente ai corticosteroidi o presentano una ricaduta durante la loro riduzione. Non rappresenta la terapia iniziale abituale e deve essere prescritto e seguito dallo specialista, generalmente insieme a una progressiva riduzione del cortisone. In Italia questa indicazione non è rimborsata dal Servizio sanitario nazionale.

Il sarilumab può ridurre l’attività della malattia e l’esposizione ai corticosteroidi, ma aumenta il rischio di infezioni e può modificare globuli bianchi, piastrine, enzimi epatici e livelli di colesterolo. Prima e durante il trattamento sono necessari esami del sangue e controlli per infezioni come tubercolosi ed epatiti. Non deve essere iniziato in presenza di un’infezione grave attiva.

Altri farmaci immunosoppressori o biologici possono essere valutati in circostanze eccezionali presso centri specialistici, ma non costituiscono trattamenti standard della polimialgia reumatica. I farmaci che bloccano il TNF non sono raccomandati.

Farmaci contro il dolore

I FANS non sono il trattamento di prima scelta e non controllano adeguatamente l’infiammazione della polimialgia. Possono essere utilizzati per periodi brevi soltanto in casi selezionati, per esempio se coesiste un’altra causa di dolore, tenendo conto del rischio di sanguinamento gastrointestinale e di problemi renali, cardiovascolari o pressori. L’associazione tra FANS e corticosteroidi aumenta il rischio di complicanze gastriche.

Gli analgesici possono offrire un sollievo aggiuntivo, ma non sostituiscono la terapia antinfiammatoria necessaria.

Prevenzione degli effetti indesiderati

Prima e durante il trattamento vengono controllati pressione arteriosa, glicemia, peso, rischio di infezioni e salute degli occhi. Il medico valuta inoltre il rischio di frattura, eventualmente mediante densitometria ossea.

Un apporto adeguato di calcio attraverso l’alimentazione e la correzione di un’eventuale carenza di vitamina D contribuiscono alla salute delle ossa. Gli integratori non sono necessari in modo automatico e devono essere concordati con il medico, soprattutto in presenza di calcoli renali o malattie dei reni. Nei pazienti con rischio significativo di frattura possono essere prescritti farmaci specifici, come i bifosfonati.

È opportuno verificare con il medico le vaccinazioni raccomandate prima o durante le terapie immunosoppressive. In presenza di febbre persistente, tosse importante, difficoltà respiratoria o altri possibili segni di infezione occorre chiedere consiglio senza modificare autonomamente i farmaci.

Meglio il riposo o il movimento?

Durante la fase più dolorosa può essere necessario ridurre temporaneamente le attività più impegnative, ma l’immobilità prolungata non è consigliata. Una regolare attività fisica, adattata alle condizioni individuali, aiuta a mantenere forza muscolare, mobilità ed equilibrio e a ridurre il rischio di cadute, particolarmente importante nelle persone anziane trattate con cortisone.

Camminare, svolgere esercizi dolci di mobilità e introdurre gradualmente attività per forza ed equilibrio sono in genere strategie utili. Se il dolore è intenso, la mobilità rimane limitata o è presente fragilità, un fisioterapista può predisporre un programma personalizzato. L’attività deve essere aumentata gradualmente e non dovrebbe provocare un peggioramento persistente dei sintomi.

Un’alimentazione equilibrata, con adeguato apporto di proteine e senza eccessi di sale, zuccheri e alcol, aiuta a contrastare alcuni effetti del cortisone. È inoltre importante non fumare, mantenere un peso appropriato e garantirsi un riposo regolare. Non esistono diete, integratori o rimedi naturali capaci di sostituire la terapia farmacologica.

Controlli nel tempo

Il follow-up serve a valutare dolore, rigidità, autonomia, eventuali segni di arterite a cellule giganti, valori di VES e PCR ed effetti indesiderati della terapia. I controlli sono generalmente più ravvicinati nei primi mesi e durante la riduzione del cortisone.

È necessario ricontattare il medico se i sintomi ricompaiono, se la risposta iniziale è scarsa, se compaiono effetti indesiderati importanti o se il trattamento non può essere ridotto. Cefalea nuova, dolore alla mandibola durante la masticazione o disturbi visivi richiedono invece una valutazione urgente.

Fonti e bibliografia

• Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill)
• Potestà – Manuale di Diagnostica e Terapia Medica (11 Ed. Verduci).
• MedScape