Arterite temporale (a cellule giganti): cause, sintomi e cura

Introduzione

L’arterite temporale, o arterite a cellule giganti, è stata descritta per la prima volta nel 1890 ed è una vasculite infiammatoria sistemica delle arterie di medie e grandi dimensioni:

vasculite infiammatoria: condizione che causa infiammazione dei vasi sanguigni, con la conseguenza che le pareti diventano più spesse e si riduce progressivamente il passaggio di sangue;
sistemica, ovvero che coinvolge l’intero organismo,
delle arterie medie e grandi: le arterie sono i vasi sanguigni responsabili del trasporto di sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo.

È la forma più comune di vasculite che colpisce gli adulti nei Paesi occidentali; colpisce tipicamente in età avanzata, non prima dei 50 anni di età.

È spesso associata alla polimialgia reumatica (malattia infiammatoria caratterizzata da dolore muscolare e rigidità) e la maggior parte dei sintomi dell’arterite temporale deriva dal coinvolgimento dei vasi nel cranio (l’aggettivo temporale fa riferimento al lobo temporale, uno dei quattro lobi principali del cervello, che a sua volta dà il nome alle tempie).

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Tra i sintomi più comuni figurano:

mal di testa,
dolorabilità del cuoio capelluto,
dolore alla mascella
e problemi di vista.

La complicanza più temuta è la cecità irreversibile causata dall’infiammazione del nervo ottico a causa della riduzione dell’afflusso di sangue; un tempestivo trattamento con cortisonici può salvare la vista e studi recenti hanno permesso di aprire la strada ad un trattamento con farmaci innovativi.

Cause

L’arterite temporale è la vasculite più comune che colpisce gli adulti nei Paesi occidentali, con un’incidenza di circa 20 persone ogni 100.000 nella popolazione di età superiore ai 50 anni (l’età media all’esordio è di 75 anni circa).

È più comune nelle donne (con un rapporto uomini-donne di circa 1:2); si osserva una variazione del rischio in base all’etnia, ad esempio più alta negli scandinavi ed inferiore negli afroamericani e nei giapponesi.

Una vasculite consiste nell’infiammazione dei vasi sanguigni, che si gonfiano e riducono così la quantità di sangue (e quindi di ossigeno e sostanze nutritive) in grado di raggiungere gli organi ed i tessuti più a valle. Quasi tutte le arterie medie e grandi possono venire interessate dall’infiammazione, ma il gonfiore si verifica più spesso nelle arterie che irrorano la regione delle tempie (anatomicamente parlando in genere ci si riferisce alle arterie che originano dall’arco dell’aorta).

La causa per cui questo fenomeno infiammatorio s’innesca non è noto, ma l’ipotesi più condivisa è che si verifichi un attacco anomalo da parte del sistema immunitario; si stanno indagando predisposizioni genetiche e fattori ambientali che, in combinazione, potrebbero scatenare l’arterite temporale. Ad esempio il fumo è stato associato a un rischio più elevato di malattia, soprattutto nelle donne, ma sono state indagate anche diverse eziologie infettive, tra cui

parvovirus B19 (responsabile della quinta malattia),
micoplasma,
virus della varicella,
virus della parainfluenza,
virus dell’herpes,
clamidia.

Sintomi

I sintomi dell’arterite temporale dipendono da quali arterie sono interessate, ma le manifestazioni più comuni comprendono:

mal di testa frequenti e forti
dolore avvertito sulle tempie
dolore alla mascella, avvertito mentre si mangia o si parla
problemi di vista, come visione doppia o perdita della vista in uno o entrambi gli occhi.

Sono comuni anche sintomi più generali, ad esempio sintomi simil-influenzali, perdita di peso involontaria, depressione e stanchezza.

Circa 2 persone su 5 con arterite temporale sviluppano anche la polimialgia reumatica, malattia che causa dolore, rigidità e infiammazione nei muscoli intorno alle spalle, al collo e ai fianchi.

Sintomi sistemici

Sebbene non specifici, quasi tutti i pazienti con arterite a cellule giganti presentano uno o più sintomi sistemici (perdita di peso, febbre, affaticamento, calo dell’appetito, malessere).

La febbre, quando presente, non è alta (l’arterite temporale rappresenta una delle cause più comuni di febbre di origine sconosciuta nei pazienti di età pari o superiore a 65 anni).

Mal di testa

Un mal di testa anomalo, di recente insorgenza o con caratteristiche diverse dal passato deve sempre sollevare il dubbio di una possibile arterite temporale in un paziente di età avanzata; sebbene non presente nella totalità dei soggetti (dipende dai vasi sanguigni interessati) interessa più di 3 individui su 4.

Di solito si avverte a livello delle tempie, ma può avere anche localizzazione diversa; ha esordio insidioso e di norma peggiora gradualmente nel tempo

Intensità e caratteristiche sono variabili, ma può diventare particolarmente severo e non rispondere agli antidolorifici da banco.

Spesso ne viene interessato anche il cuoio capelluto.

Disturbi alla mascella

La claudicatio della mandibola è il dolore/disagio avvertito a livello della mascella, tipicamente dopo la masticazione a causa della diminuzione dell’afflusso di sangue ai muscoli interessati.

Sintomi meno comuni includono dolore al viso, alla lingua o alla gola.

Sintomi visivi

Complicazioni visive si osservano fino al 15% dei pazienti e sono in genere la manifestazione di una riduzione dell’afflusso di sangue al nervo ottico (neuropatia ottica ischemica); i pazienti possono inizialmente lamentare una perdita della vista transitoria (amaurosi fugace), ma improvvisa e indolore.

Può essere unilaterale o bilaterale, ma è associata ad un alto rischio di lesioni permanenti.

Sintomi neurologici

Fino al 30% dei pazienti presenta sintomi neurologici, tra cui attacchi ischemici transitori o veri e propri ictus (fortunatamente rari).

Sintomi respiratori

Fino al 10% dei pazienti sviluppa tosse (secca o produttiva), mal di gola o raucedine.

Altri sintomi

Tra gli altri sintomi, meno comuni ma segno inequivocabile di coinvolgimenti di arterie al di fuori del cranio, figurano:

dolori (claudicatio) agli arti superiori,
disturbi circolatori alle braccia (mancanza di polso, polso asimmetrico, pressione sanguigna differente tra le due braccia, fenomeno di Raynaud),
aneurismi aortici toracici e più raramente addominali (mentre è rara la dissezione).

Complicazioni

L’arterite a cellule giganti è una malattia sistemica di presentazione e durata variabile; in alcuni pazienti ha un decorso di alcuni anni, mentre in altri il decorso è più cronico.

La maggior parte dei soggetti colpiti è in grado di ridurre gradualmente e poi interrompere i farmaci dopo alcuni anni dall’esordio della malattia, ma una minoranza necessità di trattamenti a basse dosi in cronico.

La malattia in genere non influisce sull’aspettativa di vita, con rare eccezioni; la complicanza più temuta è la perdita irreversibile della vista (se la vista di un paziente è normale all’inizio del trattamento, il rischio di una successiva perdita è pari o inferiore all’1%), ma tra le altre possibili complicazioni sono comprese:

aneurismi aortici, che raramente possono rompersi,
eventi cerebrovascolari (rari gli ictus).

Diagnosi

L’arterite a cellule giganti può essere difficile da diagnosticare, perché i suoi primi sintomi sono poco specifici (ovvero comuni a numerose altre condizioni).

Tra i possibili esami richiesti figurano:

esami del sangue
- VES e proteina C reattiva, indicatori dell’infiammazione,
esami di imaging:
- ecografia Doppler, che consente di valutare la circolazione del sangue nelle arterie,
- angiografia a risonanza magnetica, combinazione tra una risonanza magnetica ed il ricorso ad un mezzo di contrasto che consente di produrre immagini dettagliate dei vasi sanguigni;
- PET.

Per la conferma della diagnosi è spesso necessaria la biopsia, un esame invasivo che richiede il prelievo di un piccolo campione dell’arteria temporale (si trova vicino alla pelle, in superficie, proprio davanti alle orecchie) per la successiva analisi in laboratorio; la procedura viene eseguita in regime ambulatoriale in anestesia locale.

Cura

L’arterite temporale viene trattata con cortisonici, in genere in forma di prednisone (ad esempio Deltacortene®); il mal di testa e gli altri sintomi diminuiscono rapidamente con l’inizio del trattamento, di cui s’individuano 2 fasi:

Una dose iniziale elevata (attacco) somministrata per alcune settimane per tenere sotto controllo i sintomi.
Una dose inferiore (mantenimento), spesso protratta per diversi anni.

Solo una minoranza di casi richiede un’assunzione per l’intera vita.

Tra gli altri possibili farmaci utilizzati, a seconda dei casi, vale la pena di ricordare:

aspirina a basso dosaggio, per ridurre il rischio di ictus o infarto (qualora si rilevi un interessamento delle arterie del cuore);
inibitori di pompa protonica, per prevenire disturbi gastrici da cortisone come l’ulcera;
bifosfonati, per ridurre il rischio di osteoporosi durante l’assunzione di cortisone;
immunosoppressori, qualora sia necessario ridurre la dose di cortisone.

È da qualche anno disponibile tocilizumab (RoActemra) un anticorpo monoclonale indicato tra l’altro per il trattamento dell’arterite a cellule giganti; questo farmaco può essere somministrato per via endovenosa, mensilmente, o come iniezione sottocutanea, auto-somministrata dal paziente, ogni una o due settimane. Ha dimostrato di garantire una remissione dei sintomi in un numero maggiore di pazienti rispetto al cortisone, oltre a consentire una riduzione delle dosi di quest’ultimo.