Sindrome di Raynaud: sintomi, cause, cura

Introduzione

La sindrome di Raynaud (o fenomeno di Raynaud) è una malattia rara che colpisce le arterie, i vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore al resto dell’organismo.

La sindrome è caratterizzata da brevi episodi di vasospasmo, un improvviso restringimento dei vasi sanguigni che causa una diminuzione del flusso di sangue diretto verso le dita delle mani e dei piedi; i pazienti manifestano i sintomi della sindrome prevalentemente alle dita delle mani, mentre nel 40 per cento circa dei casi la sindrome interessa le dita dei piedi.

La conseguenza visibile è che la pelle assume un colore biancastro o bluastro per un breve periodo di tempo. Quando la circolazione ritorna alla normalità le zone colpite possono diventare rosse e iniziare a

• pulsare,
• formicolare,
• bruciare,
• intorpidirsi.

Molto più raramente la sintomatologia colpisce anche naso, orecchie, capezzoli e/o labbra.

Sindrome, malattia o fenomeno?

Anche se spesso i termini vengono usati indifferentemente tra loro, da un punto di vista medico il disturbo assume nomi differenti in base alla causa:

• nei pazienti in cui non sia possibile risalire e diagnosticare la causa scatenante si parla di Raynaud primario (o sindrome o malattia);
• quando invece il disturbo è causato da un’altra patologia a monte o da fattori individuabili viene detto Raynaud secondario (o fenomeno).

Il Raynaud primario è più frequente e in genere è meno grave del Raynaud secondario.

Freddo e stress possono innescare un attacco, episodi durante i quali la circolazione diretta alle zone colpite si interrompe completamente o parzialmente.

In entrambe le forme di Raynaud gli attacchi possono essere causati da cambiamenti di temperatura anche minimi o molto brevi: ad esempio le dita possono diventare blu anche quando si tira fuori qualcosa dal freezer, o semplicemente se ci si espone per pochi attimi a temperature inferiori ai 15 °C.

La maggior parte dei pazienti che ne soffre non riporta tuttavia alcuna complicazione (né danni ai tessuti né disabilità permanenti); al contrario, chi ne soffre in forma grave può presentare ulcere o cancrene dovute ad attacchi prolungati o ripetuti (la “cancrena” indica una condizione di morte e decomposizione dei tessuti).

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Prognosi

• Il Raynaud primario è, nella maggior parte dei casi, poco più di un fastidio e di norma lo si può gestire con semplici modifiche dello stile di vita.
• Il Raynaud secondario può invece essere più difficile da tenere sotto controllo, tuttavia i pazienti hanno a disposizione diverse terapie per prevenire o alleviare i sintomi; in questi casi è tuttavia fondamentale curare il disturbo o la patologia a monte.

Cause

La diffusione della condizione è di difficile stima, in quanto variabile in base ai criteri adottati, le proiezioni cadono in un intervallo compreso tra lo 0.5% e il 20% della popolazione generale. Nelle donne è più comune.

• In molti casi i medici non riescono a diagnosticare la causa della sindrome di Raynaud. Il disturbo, quindi, è detto sindrome di Raynaud o Raynaud primario.
• In altri casi, la causa del disturbo è un’altra patologia o sono altri fattori individuabili. Questo tipo di disturbo è detto fenomeno di Raynaud o Raynaud secondario.

Cause del Raynaud primario

Come detto non sono note le cause alla base dello sviluppo della sindrome di Raynaud, in questi casi in medicina si parla di natura idiopatica del disturbo; dall’analisi della letteratura emerge tuttavia che:

• le donne sono più a rischio degli uomini,
• la condizione di solito compare prima dei trent’anni,
• si osserva talvolta una certa famigliarità nel disturbo.

I due fattori che comunemente innescano un attacco sono:

• esposizione al freddo,
• stress emotivi.

Cause del Raynaud secondario

Il Raynaud secondario (o fenomeno di Raynaud) compare in genere attorno ai 40 anni e può essere causato da diversi fattori, come ad esempio:

Disturbi e patologie

La sindrome di Raynaud secondaria è connessa a disturbi e patologie che danneggiano direttamente le arterie; può essere inoltre provocata da malattie che danneggiano i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi.

La sclerodermia e il lupus sono due patologie che possono provocare la sindrome di Raynaud, che interessa addirittura il 90% circa dei pazienti affetti da sclerodermia e il 30% circa dei pazienti affetti dal lupus, ma più in generale si è rilevato un legame stretto con le patologie autoimmuni (condizioni in cui il sistema immunitario dell’organismo si rivolta contro il proprio stesso corpo).

Possono essere legati alla comparsa del fenomeno di Raynaud anche:

• artrite reumatoide,
• aterosclerosi (in quanto fattore in grado di ostacolare la normale circolazione),
• disturbi del sangue, ad esempio la crioglobulinemia e la policitemia,
• sindrome di Sjögren, dermatomiosite e polimiosite,
• morbo di Buerger.

La sindrome di Raynaud può essere inoltre causata dall’ipertensione polmonare o da problemi alla tiroide.

Movimenti ripetitivi

La sindrome di Raynaud può essere anche causata da movimenti ripetitivi che danneggiano le arterie o i nervi responsabili del controllo delle arterie di mani e dei piedi.

Scrivere sul PC, suonare il pianoforte o ripetere altri movimenti simili molte volte di seguito può quindi essere causa di sindrome di Raynaud secondaria, così come usare utensili o apparecchiature che vibrano, come il martello pneumatico o il trapano.

Traumi alle mani o ai piedi

I traumi alle mani o ai piedi, causati da incidenti, congelamento, interventi chirurgici o altri fattori, possono provocare la sindrome di Raynaud.

Sostanze chimiche

L’esposizione a determinate sostanze chimiche sul luogo di lavoro può causare un disturbo simile alla sclerodermia, connesso alla sindrome di Raynaud. Un esempio di sostanza chimica pericolosa è il cloruro di vinile, usato nell’industria della plastica.

Anche la nicotina contenuta nelle sigarette può far aumentare il rischio di soffrire della sindrome di Raynaud.

Farmaci

La sindrome di Raynaud secondaria può manifestarsi in forma di effetto collaterale di farmaci, come nel caso di:

• Medicinali contro l’emicrania a base di ergotamina, una sostanza che ostruisce le arterie.
• Alcuni chemioterapici, come il cisplatino e la vinblastina.
• Alcuni farmaci da banco per il raffreddore e l’allergia e alcuni farmaci dimagranti, in grado di ostruire le arterie.
• Betabloccanti che fanno diminuire la frequenza cardiaca e la pressione.
• Pillola anticoncezionale che modifica la circolazione a seguito della modulazione ormonale che induce.

Sintomi

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Chi soffre di questa condizione può manifestare attacchi quando si espone alle basse temperature o a stress emotivi.

Gli attacchi di norma colpiscono le dita delle mani e dei piedi, mentre più raramente possono interessare il naso, le orecchie, i capezzoli o le labbra.

Durante l’attacco le arterie si restringono per un breve periodo di tempo, con la conseguenza che la circolazione diretta alle zone colpite tende ad arrestarsi completamente o parzialmente. Le zone colpite quindi possono:

• diventare pallide e poi bluastre,
• intorpidirsi, raffreddarsi o iniziare a far male,
• diventare rosse, pulsare, formicolare, bruciare o intorpidirsi quando la circolazione riprende.

Gli attacchi possono

• durare da meno di un minuto a diverse ore,
• avere frequenza variabile (tutti i giorni, una volta a settimana, …).

Spesso iniziano interessando un solo dito delle mani o dei piedi, per poi estendersi anche alle altre dita. A volte possono colpire soltanto una o due dita, in altri casi l’intera mano/piede.

Le zone colpite possono cambiare a seconda del momento.

È pericolosa?

Nei casi più gravi, fortunatamente molto rari, l’apporto di sangue può essere così ridotto da indurre un processo di necrosi (morte) dei tessuti interessati; si tratta di una complicazione che normalmente si verifica solo nella forma secondaria.

Quando l’afflusso di sangue diretto ad una parte del corpo diminuisce in modo sensibile, il tessuto interessato potrà iniziare a soffrirne fino ad andare incontro a morte (cancrena) in assenza di un tempestivo ripristino; l’esordio è tipicamente la comparsa di una linea rossa sulla pelle che segna i bordi del tessuto colpito, che diventa freddo, insensibile e talvolta dolente (negli anziani spesso non si accusa alcun fastidio).

L’area interessata cambia colore da rosso, a marrone, a nero; il tessuto morto tenderà a raggrinzirsi, fino a separarsi da quello sano e cadere.

Queste complicazioni normalmente richiedono il ricovero ospedaliero, dove verrà fatto il possibile per ristabilire una circolazione efficace.

Il segno iniziale di questo processo è la formazione di una piaga aperta (ulcera cutanea) che si sviluppa sulla pelle e che dovrebbe indurre a consultare immediatamente un medico; se trascurata può portare a cancrena ed innescare il processo descritto.

Diagnosi

Il medico diagnostica è in grado di formulare la diagnosi di fenomeno di Raynaud basandosi su

• anamnesi,
• visita,
• risultati degli esami.

Specialisti coinvolti

La diagnosi e la cura della patologia spesso viene gestita dal medico curante, ma nei casi più importanti può essere consigliabile consultare anche un reumatologo, il medico specializzato nella diagnosi e nella terapia dei disturbi delle articolazioni, delle ossa e dei muscoli.

I reumatologi possono diagnosticare e curare molti dei disturbi connessi al Raynaud secondario, come la sclerodermia e il lupus, ma anche l’angiologo (specialista che si occupa dei vasi sanguigni) e il chirurgo vascolare possono occupare un ruolo di primo piano nella gestione del disturbo.

Anamnesi

Il primo passo per una corretta diagnosi è l’analisi dei fattori di rischio per il disturbo, condotta attraverso una serie di domande rivolte al paziente, come per esempio i segni e i sintomi che si manifestano in caso di esposizione alle basse temperature o allo stress.

Ad esempio il medico potrà chiedervi se le dita delle mani o dei piedi:

• si intorpidiscono o iniziano a far male quando sono esposte alle basse temperature,
• diventano bianche e/o bluastre quando sono esposte al freddo.

Visita

Il medico visiterà le dita delle mani dei piedi per controllare l’integrità della pelle e delle unghie e il comportamento della circolazione nella zona.

Potrebbe inoltre procedere a una visita più approfondita, alla ricerca di sintomi di altre patologie e malattie connesse al Raynaud secondario.

Esami e modalità di diagnosi

Il medico probabilmente vi consiglierà di eseguire gli esami seguenti per diagnosticare la sindrome di Raynaud e le patologie connesse.

Test da stimolazione da freddo

Il test da stimolazione da freddo può essere usato per scatenare in ambulatorio i sintomi della sindrome di Raynaud. Durante l’esame un piccolo termometro viene fissato alle dita, dopodiché il paziente espone le mani al freddo, di solito mettendole brevemente in acqua ghiacciata.

Il paziente toglie quindi le mani dall’acqua ghiacciata e il termometro aiuta a misurare il tempo impiegato dalle dita per ritornare alla temperatura normale. Se soffrite di sindrome di Raynaud, probabilmente le dita impiegheranno più di 20 minuti per ritornare alla temperatura normale.

Capillaroscopia delle unghie

Probabilmente dovrete eseguire un esame detto capillaroscopia delle unghie. Il medico, prima dell’esame, mette una goccia d’olio alla base dell’unghia, poi la esaminerà al microscopio.

Se il medico diagnostica un’anomalia delle arterie, probabilmente il paziente soffre di una patologia connessa alla sindrome di Raynaud, ad esempio di sclerodermia.

Altri esami

Il medico probabilmente userà altri esami per diagnosticare le patologie connesse al Raynaud secondario. Tra di essi ricordiamo: l’esame degli anticorpi anti-nucleo (ANA), l’indice di eritrosedimentazione (VES) e l’esame della proteina C reattiva (CRP).

Cura e terapia

Ad oggi non è purtroppo disponibile una cura definitiva per il fenomeno di Raynaud, tuttavia le terapie sono in grado di ridurre il numero di attacchi e la loro gravità.

Tra gli approcci che si sono rivelati più efficaci ricordiamo:

• modifiche dello stile di vita,
• farmaci
• in rari casi l’intervento chirurgico.

La maggior parte dei pazienti affetti da Raynaud primario può gestire il disturbo modificando il proprio stile di vita. Chi è affetto da Raynaud secondario, in aggiunta, probabilmente dovrà ricorrere alla terapia farmacologica e solo raramente verrà valutato di sottoporsi all’intervento chirurgico o a una terapia iniettiva.

Se soffrite di sindrome di Raynaud e siete colpiti da ulcere sulle dita delle mani, sulle dita dei piedi o in altre zone, andate immediatamente dal medico. Una terapia tempestiva può aiutarvi a evitare lesioni permanenti.

Modifiche dello stile di vita

Modificando il vostro stile di vita probabilmente riuscirete a evitare i fattori e le situazioni che provocano gli attacchi, come ad esempio:

• basse temperature,
• stress emotivi,
• determinate sostanze presenti nell’ambiente di lavoro e nel vostro ambiente quotidiano,
• contatto con particolari sostanze chimiche o farmaci.

Proteggersi dal freddo

Per proteggervi dal freddo:

1. Quando fa freddo, indossate un cappello, le manopole (anziché i guanti), la sciarpa, abiti con polsini comodi e calze e scarpe calde. Per stare più caldi, vestitevi a strati.
2. Mettete uno scaldamani o uno scaldapiedi nelle manopole, negli stivali, nei calzini o nelle tasche. Gli scaldamani o scaldapiedi sono piccole borse dell’acqua calda oppure funzionano a batteria. Li potete acquistare nei negozi di articoli sportivi.
3. Quando vi trovate in ambienti con l’aria condizionata, cercate di spegnere il condizionatore, oppure vestitevi bene.
4. Prima di viaggiare al freddo, fate scaldare bene la macchina.
5. Quando tirate fuori qualcosa dal frigo o dal freezer, indossate i guanti o le manopole (se avete gravi problemi col freddo).

Evitare tutti gli altri fattori scatenanti

Cercate di evitare tutte le situazioni che vi fanno star male o vi stressano. Cercate di imparare a gestire le situazioni stressanti che non potete evitare. Per alcune persone l’attività fisica può essere utile per gestire lo stress; per altre può essere utile ascoltare la musica oppure concentrarsi su qualcosa di calmo e tranquillo per diminuire lo stress. Alcuni pazienti trovano giovamento dallo yoga, dal tai chi o dalla meditazione.

Cercate di evitare i fattori scatenanti sul luogo di lavoro o nel tempo libero. Ad esempio cercate di usare il meno possibile gli utensili o le attrezzature che vibrano, come il trapano. Indossate tutti gli equipaggiamenti protettivi quando vi trovate a lavorare con sostanze chimiche industriali; cercate inoltre di limitare i movimenti ripetitivi delle mani, ad esempio la scrittura al computer o suonare il pianoforte.

Alcuni farmaci possono provocare gli attacchi di sindrome di Raynaud. Tra di essi ricordiamo:

• Farmaci contro l’emicrania che contengono l’ergotamina, una sostanza che ostruisce le arterie.
• Alcuni chemioterapici, come il cisplatino e la vinblastina.
• Alcuni farmaci da banco per il raffreddore e l’allergia e alcuni farmaci dimagranti, in grado di ostruire le arterie.
• Betabloccanti che fanno diminuire la frequenza cardiaca e la pressione.
• Pillola anticoncezionale che modifica la circolazione.

Chiedete sempre al vostro medico se questi farmaci sono sicuri.

Altre modifiche dello stile di vita

Per prevenire, o quantomeno ridurre la frequenza degli attacchi di sindrome di Raynaud, è opportuno attuare anche altre modifiche del proprio stile di vita, come l’introduzione di una regolare pratica di attività fisica.

L’esercizio migliora la circolazione ed evita che vi raffreddiate troppo.

Diminuite l’uso della caffeina (caffè, tè, bevande a base di cola, bibite energetiche, …) e dell’alcool, sostanze in grado di scatenare gli attacchi. Se fumate, cercate di smettere, perché il fumo può far peggiorare i sintomi. Chiedete al medico quali prodotti e quali terapie potrebbero aiutarvi a smettere e cercate inoltre di evitare il fumo passivo.

Per cercare di interrompere gli attacchi già iniziati è utile mettere in atto le seguenti strategie:

1. Se fa molto freddo, spostatevi in un luogo più caldo, ad esempio al chiuso.
2. Scaldatevi le mani o i piedi. Mettete le mani sotto le ascelle, oppure mettete le mani o i piedi a bagno in acqua tiepida.
3. Muovete le dita delle mani o dei piedi, oppure massaggiatele.
4. Muovete le braccia, oppure scuotete le braccia o i piedi.

Se soffrite di sindrome di Raynaud cercate di prendervi cura delle mani e dei piedi. Proteggeteli dai tagli, dalle ferite e dagli altri tipi di traumi, ad esempio indossando scarpe comode e cercando di non camminare scalzi.

Usate la crema idratante per non far disidratare e screpolare la pelle e non indossate braccialetti e anelli troppo stretti.

Farmaci e chirurgia

Se le modifiche dello stile di vita, da sole, non riescono a tenere sotto controllo la sindrome di Raynaud, probabilmente dovrete seguire una terapia farmacologica o chirurgica. I farmaci servono per migliorare la circolazione diretta alle dita delle mani e dei piedi.

Tra i farmaci usati per curare la sindrome di Raynaud ricordiamo

• calcioantagonisti,
• alfa bloccanti,
• creme per la pelle,
• ACE-inibitori (questi ultimi usati con minor frequenza).

I casi più gravi di sindrome di Raynaud secondaria possono provocare ulcere o la cancrena, cioè la morte o la decomposizione del tessuto colpito. In questo caso, possono essere necessari antibiotici o l’intervento chirurgico di rimozione dei tessuti lesionati. Nei casi più gravi e necessario  procedere all’amputazione del dito colpito.

Un’altra terapia per i casi più gravi di sindrome di Raynaud consiste nel blocco dei nervi delle mani o dei piedi che controllano le arterie. Quest’intervento può essere utile per prevenire gli attacchi ed è effettuato per via chirurgica o tramite iniezioni.

L’intervento chirurgico spesso riesce ad alleviare i sintomi, ma a volte solo per alcuni anni. Anche le iniezioni probabilmente dovranno essere ripetute se i sintomi persistono o si ripresentano.

Convivere con la sindrome di Raynaud

Il Raynaud, che sia primario o secondario, può essere un disturbo cronico, tuttavia è possibile prendere opportune precauzioni per tenere sotto controllo i sintomi e in molti casi prevenirli.

Per la maggior parte dei pazienti colpiti da Raynaud primario sufficiente modificare il proprio stile di vita, mentre chi è affetto da Raynaud secondario può aver bisogno di una terapia farmacologica, oltre che delle modifiche dello stile di vita; più di rado, si deve ricorrere all’intervento chirurgico o alle iniezioni.

Fonti e bibliografia

• NIH
• NHS