Ipertensione polmonare: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

L’ipertensione polmonare è una condizione patologica caratterizzata dall’aumento della pressione sanguigna nei vasi arteriosi polmonari, che si traduce in un aumento delle pressioni anche all’interno dell’atrio destro e del ventricolo destro del cuore.

Dal punto di vista clinico l’ipertensione polmonare si manifesta con sintomi come:

• dispnea (sensazione di “fame d’aria” con respirazione difficoltosa),
• dolore toracico (che può simulare un infarto cardiaco),
• tachicardia (aumento della frequenza cardiaca oltre i 100 battiti al minuto),
• sincope (improvvisa e transitoria perdita di coscienza con possibile caduta a terra, dovuta ad ipo-perfusione cerebrale).

La diagnosi di questo disturbo non è agevole, ma è necessario riconoscere quanto prima i sintomi e sottoporsi ad esami strumentali quali:

• radiografia torace,
• elettrocardiogramma ed ecocardiogramma,
• spirometria,
• cateterismo cardiaco per misurare direttamente la pressione in loco.

Una volta effettuati questi accertamenti, e aver così escluso altre patologie che causano gli stessi sintomi, è possibile formulare la diagnosi di ipertensione polmonare e procedere alla terapia, che si basa essenzialmente su:

• terapia farmacologica, con l’utilizzo di farmaci che cercano di abbassare la pressione a livello polmonare,
• terapia non farmacologica, tra cui rientra anche la possibilità di un trapianto cuore-polmoni.

La prognosi, pur rimanendo una condizione clinica complessa e severa, ha beneficiato negli ultimi anni di significativi progressi terapeutici che hanno migliorato la sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti, pur richiedendo una gestione specialistica multidisciplinare.

L’ipertensione polmonare richiede un monitoraggio costante e un intervento precoce. Il decesso avviene nella maggioranza dei casi per insufficienza cardiaca e respiratoria, tuttavia l’introduzione di nuove classi di farmaci sta modificando sensibilmente l’andamento clinico della patologia.

Richiami di anatomia

L’aumento della pressione a livello polmonare è causato dal danno a livello delle cellule endoteliali delle arterie polmonari. Questo danno alla parete delle arterie porta all’occlusione e al restringimento del lume, con conseguente vasocostrizione; tale fenomeno riduce progressivamente il flusso di sangue che dal ventricolo destro riesce a raggiungere i polmoni; il sangue inizia a ristagnare quindi prima nel ventricolo destro e poi nell’atrio destro, portando alla fine all’insufficienza cardiaca associata all’insufficienza respiratoria.

By OpenStax College – Anatomy & Physiology, Connexions Web site. http://cnx.org/content/col11496/1.6/, Jun 19, 2013., CC BY 3.0, Link

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Classificazione

L’ipertensione polmonare può essere:

• acuta (in genere secondaria ad embolia polmonare),
• cronica.

La forma cronica può a sua volta essere:

• primitiva (causa sconosciuta),
• secondaria (causata da altre patologie).

La forma primitiva idiopatica o ereditaria di ipertensione polmonare è molto rara e arriva a colpire circa 2 persone su 1 milione, mentre più frequente è la forma secondaria, con un’incidenza maggiore dopo i 50 anni soprattutto nei soggetti di sesso femminile, con un rapporto di 3:1 rispetto ai maschi.

Forma primitiva

La forma primitiva è idiopatica, cioè non si conosce ancora la causa scatenante e colpisce prevalentemente le donne dopo i 50 anni.

Recentemente è stata scoperta una forma ereditaria di ipertensione polmonare, che si trasmette per via autosomica dominante, e caratterizzata dalla presenza di una mutazione genetica che provoca lo sviluppo della malattia piuttosto precocemente in molti membri di una stessa famiglia.

Forma secondaria

Le cause di ipertensione polmonare secondaria sono numerose e possono essere più facilmente comprese se affrontate attraverso la suddivisione in 3 grandi gruppi:

• Cause cardiogene:
  • cardiopatie congenite (malformazioni cardiache presenti sin dalla nascita),
  • stenosi o insufficienza della valvola mitrale e aortica,
  • insufficienza cardiaca sinistra.
• Cause polmonari:
  • broncopneumopatia cronica-ostruttica (BPCO),
  • tromboembolismo polmonare,
  • enfisema polmonare,
  • fibrosi polmonare,
  • sindrome delle apnee ostruttive del sonno (OSAS);
• Altre cause:
  • vasculiti,
  • malformazioni polmonari congenite (agenesia o ipoplasia polmonare),
  • grave ipossia,
  • mielodisplasie,
  • neoplasie,
  • patologie autoimmuni (lupus, artrite reumatoide, sclerodermia, …),
  • insufficienza renale cronica,
  • farmaci o altre sostanze tossiche.

Sintomi

Nelle prime fasi la malattia è praticamente asintomatica, cioè priva di segni e sintomi evidenti. Progressivamente inizieranno a comparire:

• dispnea (sensazione di “fame d’aria” con respirazione difficoltosa)
• dolore toracico (che può simulare un infarto cardiaco)
• tachicardia (aumento della frequenza cardiaca oltre i 100 battiti al min)
• sincope (improvvisa e transitoria perdita di coscienza con possibile caduta a terra, dovuta ad ipo-perfusione cerebrale)
• edema alle gambe con gonfiore a piedi e caviglie
• versamento polmonare e addominale (ascite),
• senso di stanchezza e malessere generalizzato,
• limitazione progressiva delle attività quotidiane,
• raucedine (voce rauca).

Diagnosi

Il percorso diagnostico per l’ipertensione polmonare è strutturato per identificare precocemente l’aumento della pressione arteriosa polmonare e, soprattutto, per classificarne correttamente la causa sottostante (appartenenza a uno dei 5 gruppi clinici definiti dal consenso internazionale), fattore determinante per la scelta della terapia.

Screening e valutazione iniziale

Il sospetto clinico nasce solitamente in presenza di dispnea inspiegabile o sintomi di affaticamento. I test di primo livello includono:

• Ecocardiogramma Doppler: rappresenta lo strumento di screening principale. Permette di stimare in modo non invasivo la pressione sistolica nell’arteria polmonare e di valutare le dimensioni e la funzione delle cavità destre del cuore.
• Elettrocardiogramma (ECG): può rilevare segni di sovraccarico del ventricolo destro, come l’ipertrofia o la deviazione dell’asse elettrico, sebbene possa risultare normale nelle fasi precoci.
• Radiografia del torace: utile per visualizzare la dilatazione delle arterie polmonari centrali o alterazioni del parenchima polmonare che suggeriscano una patologia respiratoria sottostante.
• Test di funzionalità respiratoria e DLCO: la spirometria e il test di diffusione del monossido di carbonio aiutano a distinguere se l’ipertensione è dovuta a malattie polmonari (come la BPCO o la fibrosi).

Conferma diagnostica e classificazione

Se i test di screening confermano un’alta probabilità di malattia, si procede con esami di approfondimento per definire il profilo emodinamico e la causa specifica:

• Cateterismo cardiaco destro: è il “gold standard” e l’unico esame che permette la diagnosi definitiva. Secondo i protocolli clinici attuali, si parla di ipertensione polmonare quando la pressione arteriosa polmonare media (mPAP) è superiore a 20 mmHg (un valore recentemente abbassato rispetto ai precedenti 25 mmHg per favorire diagnosi più precoci). Durante la procedura si misurano anche le resistenze vascolari polmonari (PVR) e la pressione di incuneamento capillare (PAWP), fondamentali per distinguere le forme precapillari da quelle post-capillari (cardiache).
• Scintigrafia polmonare di ventilazione/perfusione (V/Q): esame fondamentale per escludere l’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH), una forma potenzialmente guaribile chirurgicamente.
• Angio-TC del torace e Risonanza Magnetica Cardiaca: forniscono dettagli anatomici precisi sui vasi polmonari e sulla morfologia del ventricolo destro.
• Biomarcatori cardiaci: il dosaggio di NT-proBNP nel sangue è essenziale per valutare lo stress del muscolo cardiaco e monitorare la risposta alle cure.

Cura

L’approccio terapeutico moderno mira non solo ad alleviare i sintomi, ma a migliorare la capacità funzionale del paziente e a rallentare la progressione della malattia verso lo scompenso cardiaco. Gli obiettivi attuali sono orientati al raggiungimento di uno “stato di basso rischio”, che garantisce una prognosi migliore a lungo termine.

Terapia farmacologica

Il trattamento varia significativamente in base al gruppo clinico di appartenenza. Per il Gruppo 1 (Ipertensione Arteriosa Polmonare – PAH), la medicina ha fatto enormi passi avanti con l’uso di terapie mirate che agiscono su diverse vie metaboliche:

• Terapia di combinazione iniziale: oggi la strategia standard prevede l’uso simultaneo di due o più farmaci (ad esempio un antagonista del recettore dell’endotelina e un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5) fin dalle prime fasi del trattamento, per massimizzare l’efficacia.
• Nuove frontiere terapeutiche: sono entrati nella pratica clinica inibitori dei segnali TGF-beta (come il sotatercept), che agiscono non solo come vasodilatatori ma cercando di contrastare il rimodellamento dei vasi sanguigni, migliorando significativamente la capacità di esercizio dei pazienti.
• Prostacicline: somministrate per via inalatoria, orale o, nei casi più severi, tramite infusione continua sottocutanea o endovenosa con micro-pompe dedicate.
• Terapie di supporto: includono l’uso di diuretici per gestire l’accumulo di liquidi e l’ossigenoterapia per i pazienti con bassi livelli di ossigeno nel sangue. L’uso di anticoagulanti è oggi riservato a casi specifici, come quelli legati a fenomeni tromboembolici.

Trattamenti per forme specifiche e innovazioni

Per i pazienti affetti da ipertensione polmonare cronica tromboembolica (Gruppo 4), esistono opzioni mirate che possono essere risolutive:

• Endoarteriectomia polmonare (PEA): intervento chirurgico per rimuovere i trombi organizzati dalle arterie.
• Angioplastica polmonare a palloncino (BPA): una procedura mini-invasiva per dilatare i vasi ostruiti nei pazienti non operabili chirurgicamente.

Chirurgia e trapianto

Nei casi in cui la terapia medica massimale non risulti più efficace e la malattia progredisca verso lo stadio terminale, viene valutato il trapianto di polmone o, più raramente, il trapianto cuore-polmoni. Si tratta di una procedura complessa indicata per pazienti selezionati che non presentano controindicazioni o gravi comorbidità.

Stile di vita e riabilitazione

La gestione dello stile di vita è parte integrante del protocollo di cura:

• Riabilitazione cardiopolmonare: programmi di esercizio fisico supervisionato sono oggi fortemente raccomandati, poiché migliorano la forza muscolare e la resistenza allo sforzo senza sovraccaricare il cuore.
• Gestione nutrizionale: una dieta a basso contenuto di sodio è essenziale per prevenire la ritenzione idrica.
• Prevenzione delle infezioni: le vaccinazioni (antinfluenzale, anti-pneumococcica e anti-Covid) sono cruciali per evitare complicazioni respiratorie acute.

Prevenzione

Alcuni accorgimenti possono essere utili non tanto nel prevenire la malattia, quanto nell’allontanarne nel tempo la comparsa e mantenere per più tempo possibile una qualità di vita discreta, che permetta il normale svolgimento delle attività quotidiane. È perciò importante:

1. Evitare o smettere di fumare.
2. Praticare attività fisica regolarmente.
3. Attenersi a una dieta sana ed equilibrata, possibilmente ipo-sodica (cioè a basso apporto di sale), evitando sovrappeso e obesità.
4. Evitare gravidanze se si è già a conoscenza della patologia, perché ci sarebbero gravi rischi di salute non solo per la gestante ma anche per il feto.

Fonti e bibliografia

• Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1-2 (17’Ed. McGraw Hill 2009).
• Malattie dell’apparato respiratorio II edizione. E. Gramiccioni, M. Loizzi, M.P. Foschino Barbaro, O. Resta, F. Sollitto. (Edizioni Minerva Medica Torino 2008).
• ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
• NHS