Cos’è la dissezione aortica?

Per dissecazione o dissezione aortica s’intende una grave condizione medica di tipo vascolare in cui l’aorta, il più grande vaso arterioso dell’organismo, viene a subire una sorta di lacerazione della sua parete con gravi squilibri emodinamici ed elevato rischio di morte.

Nello specifico nella dissecazione si viene a creare una fessura dello strato più interno della parete del vaso (intima) con il sangue che prende questa falsa via creando un falso lume; in poco tempo questo falso lume può arrivare alla rottura con stravaso di ingenti quantità di sangue fuori dal vaso con gravissime emorragie interne ed esito fatale nella stragrande maggioranza dei casi.

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Le principali cause sono:

• grave ipertensione arteriosa (pressione alta) non trattata,
• aneurisma dell’aorta,
• traumi a livello toracico e addominale,
• malattie del connettivo come la sindrome di Marfan e di Ehlers-Danlos.

I sintomi principali della dissecazione aortica sono:

• dolore lancinante descritto come “una coltellata” che dal petto si estende verso il collo e poi posteriormente tra le scapole sino alla zona lombare,
• peggioramento dei parametri vitali con
  • tachicardia (aumento dei battiti cardiaci),
  • tachipnea (aumento della frequenza di respirazione),
  • dispnea (mancanza di fiato),
  • ipotensione (abbassamento della pressione),
• perdita di coscienza e stato comatoso,
• gambe fredde e paralizzate,
• exitus (morte).

La diagnosi richiede una batteria standard di esami che vengono eseguiti in urgenza non appena si giunge in pronto soccorso:

• ECG,
• esami di laboratorio
• e TC total body con mezzo di contrasto;

proprio grazie a quest’ultima si giunge ad una diagnosi precisa e ci si orienta sulla gravità della condizione.

Il trattamento è basato su una gestione rianimatoria in terapia intensiva e sull’utilizzo di farmaci antipertensivi che cercano di arrestare la progressione del disturbo.

L’intervento chirurgico è fattibile sono il alcuni casi e si basa sulla rimozione della sezione di aorta patologica e sua ricostruzione mediante una protesi sintetica. In alternativa è possibile l’inserimento di uno stent endovascolare che bypassa (cioè aggira) il falso lume creatosi, consentendo il ripristino della perfusione degli organi viscerali.

Purtroppo la dissecazione aortica è un’emergenza medica a prognosi quasi sempre infausta con un tasso di mortalità che raggiunge il 90% dei casi; nel 20% dei casi, il soggetto muore prima di poter raggiungere l’ospedale più vicino.

Cause

L’aorta è la più grande arteria dell’organismo; riceve sangue ricco di ossigeno dal cuore e lo distribuisce a tutto l’organismo attraverso le sue diramazioni.

Immagine originale di Edoarado – Own work based on: Arterial System en.svg, Coronary arteries.svg., CC BY-SA 3.0, Link

È costituita da una parete a 3 strati:

• intima: la più interna a contatto con il sangue, formata da endotelio;
• intermedia: formata da tessuto connettivo e muscolare;
• avventizia; strato più esterno che forma una guaina connettivale intorno al vaso.

In caso di dissecazione si viene a creare una piccola iniziale lacerazione nel contesto della parete intimale, attraverso cui il sangue ad alta pressione comincia ad insinuarsi arrivando a formare un falso lume.

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Lo step patogenetico successivo è rappresentato poi dall’estensione del falso lume con il sangue che ad alta pressione porta ad uno slaminamento della tonaca intima dall’intermedia che si fa strada sino a obliterare gli sbocchi dei vasi arteriosi che originano dall’aorta.

Già a questo punto si vengono a creare importanti squilibri emodinamici, poiché gran parte del flusso del sangue non arriva agli organi principali che iniziano ad andare incontro a sofferenza ischemica (ovvero da riduzione dell’apporto di ossigeno).

Infine la lacerazione anche del falso lume porta il sangue a riversarsi fuori dal vaso con gravissime emorragie interne che risultano quasi sempre inarrestabili e fatali.

La dissecazione aortica è più frequente negli uomini rispetto alle donne, con un picco di incidenza che si registra dopo i 60 anni.

I più importanti fattori predisponenti che possono portare alla dissecazione sono:

• Ipertensione arteriosa: la pressione alta tende a danneggiare le pareti vascolari delle arterie e rappresenta perciò una delle cause più importanti di dissecazione, soprattutto quando non è adeguatamente controllata da una terapia farmacologica.
• Aneurisma dell’aorta: si intende la dilatazione della parete e la formazione di un piccolo “sacco” che origina in un punto di minor resistenza dell’aorta; col tempo le pareti di questo “sacco” possono dilatarsi sempre più ed arrivare alla rottura.
• Arteriosclerosi: patologia che prevede una calcificazione con conseguente indebolimento, della parete delle arterie.
• Valvole aortiche patologiche, come difetti congeniti o acquisiti.
• Coartazione aortica: restringimento patologico del lume dell’aorta.
• Traumatismi: in caso di incidenti stradali, colluttazioni, traumi da arma da fuoco o da arma bianca.
• Patologie congenite del connettivo: come la sindrome di Marfan o la sindrome di Ehlers-Danlos, che portano ad una produzione di collagene difettoso che quindi indebolisce la resistenza e l’integrità delle pareti vascolari come quelle dell’aorta.
• Complicanze di interventi chirurgici eseguiti a livello cardiaco, o durante alcune procedure vascolari come l’angiografia o l’aortografia.

Classificazione

In base all’anatomia le dissezioni vengono classificate in:

Classificazione di De Bakey:

• Tipo I: (50% dei casi): la dissecazione origina dall’aorta ascendente e si estende sino all’arco aortico.
• Tipo II: la dissecazione si limita all’aorta ascendente.
• Tipo III: la dissecazione origina dall’aorta discendente e si può estendere per tutta la lunghezza del vaso (tipo III a non supera il diaframma, tipo III b supera il diaframma raggiungendo l’aorta addominale).

Classificazione di Stanford:

• Tipo A (prossimale): la dissecazione coinvolge l’aorta ascendente e arco aortico.
• Tipo B (distale): la dissecazione origina e si estende per tutta l’aorta discendente.

Sintomi

Il sintomo principale di questa grave patologia è senz’altro rappresentato dal dolore lancinante, improvviso, che origina in completo stato di benessere e che viene descritto come una “morsa o taglio” a livello toracico in primis, e che poi si estende dal collo verso la schiena e tra le scapole sino alla zona lombare (ricalcando quello che è il decorso anatomico dell’aorta).

Il dolore è poi accompagnato da tanti altri sintomi meno specifici:

• nausea e vomito,
• perdita di coscienza e caduta al suolo,
• dolore addominale o diffuso in tutto il tronco sia anteriormente che posteriormente con possibilità di infarto intestinale,
• grave dispnea (sensazione di difficoltà respiratoria e di mancanza d’aria),
• sudorazione algida (freddo),
• tachicardia e tachipnea (rispettivamente aumento della frequenza cardiaca e respiratoria),
• dolore cardiaco di tipo ischemico, in caso di coinvolgimento delle coronarie,
• sensazione di gambe fredde e pesanti,
• deficit neurologici gravi da ictus, in caso di coinvolgimento della carotide, con mancato apporto di sangue al cervello e stato comatoso,
• insufficienza multiorgano,
• emorragia massiva con conseguente exitus (morte).

Diagnosi

La diagnosi di dissecazione aortica non è semplice, ma dev’essere sospettata quanto prima vista la gravità del quadro clinico che si instaura in breve tempo.

Dal punto di vista clinico può essere dirimente la descrizione del dolore lancinante e la sua irradiazione posteriormente tra le scapole e verso il basso, ma purtroppo spesso i pazienti colpiti da tale patologia arrivano al pronto soccorso in condizioni critiche e in stato comatoso.

Gli esami ematochimici di laboratorio possono mostrare una grave anemizzazione con drastica riduzione

• dell’emoglobina,
• dei globuli rossi
• e dell’ematocrito.

Il controllo dei parametri vitali mette in evidenza

• una grave ipotensione (abbassamento della pressione),
• tachicardia e tachipnea marcate,
• una riduzione della saturazione di ossigeno.

L’elettrocardiogramma può mostrare una grave sofferenza cardiaca di tipo ischemico, nel caso siano state coinvolte ed occluse le arterie coronarie.

La radiografia del torace mostra un allargamento del mediastino (zona anatomica in cui sono presenti il cuore e la prima parte dell’aorta).

La TC con mezzo di contrasto eseguita in regime di massima urgenza è il gold-standard per la diagnosi di questa patologia: riesce a descrivere accuratamente la presenza del falso lume, l’occlusione dei rami arteriosi che originano a vari livelli dall’aorta e la conseguente sofferenza degli organi viscerali, e l’eventuale emorragia da lacerazione completa dell’aorta stessa (con emotorace, emopericardio ed emoperitoneo).

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Cura

La dissecazione aortica rappresenta un’emergenza medica e chirurgica che solo raramente riesce ad avere una prognosi positiva.

Non appena viene formulata la diagnosi il paziente dev’essere quanto prima trattato in terapia intensiva con gestione rianimatoria, per il monitoraggio dei parametri vitali.

Dal punto di vista farmacologico si può soltanto cercare di ridurre la gravità del quadro clinico ed evitare ulteriori peggioramenti. Ad oggi si utilizzano farmaci per far ridurre la pressione (come beta-bloccanti e nitroprussiato di sodio) che diminuiscono la pressione esercitata dal sangue sulla parete aortica, arrestando la progressione del disturbo.

La chirurgia può essere risolutiva solo in casi particolari e quando il rischio legato all’intervento chirurgico non sia troppo elevato.

Il chirurgo vascolare e/o il cardiochirurgo intervengono per riparare la lesione ed essenzialmente vanno a rimuovere la parte dell’aorta danneggiata col falso lume e ricostruiscono la continuità del vaso con una protesi sintetica. Altro approccio può essere l’inserimento di uno stent mediante cateterismo vascolare che va a creare un “nuovo lume” artificiale all’interno dell’aorta bloccando l’afflusso di sangue verso il falso lume.

Purtroppo per questa condizione medica la prognosi risulta essenzialmente infausta, con l’exitus che raggiunge il 90% nel corso delle due settimane successive all’evento.

Fonti e bibliografia

• Chirurgia. Basi teoriche e chirurgia generale – Chirurgia specialistica vol.1-2 di Renzo Dionigi. Ed. Elsevier