Dissezione aortica: cause, sintomi, pericoli e cura

Cos’è la dissezione aortica?

Per dissecazione o dissezione aortica s’intende una grave condizione medica di tipo vascolare in cui l’aorta, il più grande vaso arterioso dell’organismo, viene a subire una sorta di lacerazione della sua parete con gravi squilibri emodinamici ed elevato rischio di morte.

Nello specifico nella dissecazione si viene a creare una fessura dello strato più interno della parete del vaso (intima) con il sangue che prende questa falsa via creando un falso lume; in poco tempo questo falso lume può arrivare alla rottura con stravaso di ingenti quantità di sangue fuori dal vaso con gravissime emorragie interne ed esito fatale nella stragrande maggioranza dei casi.

iStock.com/nmfotograf

Le principali cause sono:

• grave ipertensione arteriosa (pressione alta) non trattata,
• aneurisma dell’aorta,
• traumi a livello toracico e addominale,
• malattie del connettivo come la sindrome di Marfan e di Ehlers-Danlos.

I sintomi principali della dissecazione aortica sono:

• dolore lancinante descritto come “una coltellata” che dal petto si estende verso il collo e poi posteriormente tra le scapole sino alla zona lombare,
• peggioramento dei parametri vitali con
  • tachicardia (aumento dei battiti cardiaci),
  • tachipnea (aumento della frequenza di respirazione),
  • dispnea (mancanza di fiato),
  • ipotensione (abbassamento della pressione),
• perdita di coscienza e stato comatoso,
• gambe fredde e paralizzate,
• exitus (morte).

La diagnosi richiede una batteria standard di esami eseguiti in regime di emergenza per confermare il sospetto clinico, localizzare la lesione e pianificare l’intervento immediato.

Il trattamento è basato su una gestione rianimatoria in terapia intensiva e sull’utilizzo di farmaci antipertensivi. L’intervento chirurgico o endovascolare è la pietra angolare per la sopravvivenza, con l’obiettivo di riparare la parete aortica e ripristinare il corretto flusso sanguigno.

Purtroppo la dissecazione aortica rimane un’emergenza medica a prognosi estremamente severa; la rapidità dell’intervento è il fattore determinante per ridurre l’altissimo tasso di mortalità associato a questa patologia.

Cause

L’aorta è la più grande arteria dell’organismo; riceve sangue ricco di ossigeno dal cuore e lo distribuisce a tutto l’organismo attraverso le sue diramazioni.

Immagine originale di Edoarado – Own work based on: Arterial System en.svg, Coronary arteries.svg., CC BY-SA 3.0, Link

È costituita da una parete a 3 strati:

• intima: la più interna a contatto con il sangue, formata da endotelio;
• intermedia: formata da tessuto connettivo e muscolare;
• avventizia; strato più esterno che forma una guaina connettivale intorno al vaso.

In caso di dissecazione si viene a creare una piccola iniziale lacerazione nel contesto della parete intimale, attraverso cui il sangue ad alta pressione comincia ad insinuarsi arrivando a formare un falso lume.

iStock.com/nmfotograf

Lo step patogenetico successivo è rappresentato poi dall’estensione del falso lume con il sangue che ad alta pressione porta ad uno slaminamento della tonaca intima dall’intermedia che si fa strada sino a obliterare gli sbocchi dei vasi arteriosi che originano dall’aorta.

Già a questo punto si vengono a creare importanti squilibri emodinamici, poiché gran parte del flusso del sangue non arriva agli organi principali che iniziano ad andare incontro a sofferenza ischemica (ovvero da riduzione dell’apporto di ossigeno).

Infine la lacerazione anche del falso lume porta il sangue a riversarsi fuori dal vaso con gravissime emorragie interne che risultano quasi sempre inarrestabili e fatali.

La dissecazione aortica è più frequente negli uomini rispetto alle donne, con un picco di incidenza che si registra dopo i 60 anni.

I più importanti fattori predisponenti che possono portare alla dissecazione sono:

• Ipertensione arteriosa: la pressione alta tende a danneggiare le pareti vascolari delle arterie e rappresenta perciò una delle cause più importanti di dissecazione, soprattutto quando non è adeguatamente controllata da una terapia farmacologica.
• Aneurisma dell’aorta: si intende la dilatazione della parete e la formazione di un piccolo “sacco” che origina in un punto di minor resistenza dell’aorta; col tempo le pareti di questo “sacco” possono dilatarsi sempre più ed arrivare alla rottura.
• Arteriosclerosi: patologia che prevede una calcificazione con conseguente indebolimento, della parete delle arterie.
• Valvole aortiche patologiche, come difetti congeniti o acquisiti.
• Coartazione aortica: restringimento patologico del lume dell’aorta.
• Traumatismi: in caso di incidenti stradali, colluttazioni, traumi da arma da fuoco o da arma bianca.
• Patologie congenite del connettivo: come la sindrome di Marfan o la sindrome di Ehlers-Danlos, che portano ad una produzione di collagene difettoso che quindi indebolisce la resistenza e l’integrità delle pareti vascolari come quelle dell’aorta.
• Complicanze di interventi chirurgici eseguiti a livello cardiaco, o durante alcune procedure vascolari come l’angiografia o l’aortografia.

Classificazione

In base all’anatomia le dissezioni vengono classificate in:

Classificazione di De Bakey:

• Tipo I: (50% dei casi): la dissecazione origina dall’aorta ascendente e si estende sino all’arco aortico.
• Tipo II: la dissecazione si limita all’aorta ascendente.
• Tipo III: la dissecazione origina dall’aorta discendente e si può estendere per tutta la lunghezza del vaso (tipo III a non supera il diaframma, tipo III b supera il diaframma raggiungendo l’aorta addominale).

Classificazione di Stanford:

• Tipo A (prossimale): la dissecazione coinvolge l’aorta ascendente e arco aortico.
• Tipo B (distale): la dissecazione origina e si estende per tutta l’aorta discendente.

Sintomi

Il sintomo principale di questa grave patologia è senz’altro rappresentato dal dolore lancinante, improvviso, che origina in completo stato di benessere e che viene descritto come una “morsa o taglio” a livello toracico in primis, e che poi si estende dal collo verso la schiena e tra le scapole sino alla zona lombare (ricalcando quello che è il decorso anatomico dell’aorta).

Il dolore è poi accompagnato da tanti altri sintomi meno specifici:

• nausea e vomito,
• perdita di coscienza e caduta al suolo,
• dolore addominale o diffuso in tutto il tronco sia anteriormente che posteriormente con possibilità di infarto intestinale,
• grave dispnea (sensazione di difficoltà respiratoria e di mancanza d’aria),
• sudorazione algida (freddo),
• tachicardia e tachipnea (rispettivamente aumento della frequenza cardiaca e respiratoria),
• dolore cardiaco di tipo ischemico, in caso di coinvolgimento delle coronarie,
• sensazione di gambe fredde e pesanti,
• deficit neurologici gravi da ictus, in caso di coinvolgimento della carotide, con mancato apporto di sangue al cervello e stato comatoso,
• insufficienza multiorgano,
• emorragia massiva con conseguente exitus (morte).

Diagnosi

La diagnosi di dissezione aortica è una corsa contro il tempo. Data la rapidità con cui la condizione può evolvere verso la rottura del vaso o l’ischemia d’organo, il sospetto clinico deve essere immediato in presenza di dolore toracico o dorsale “migrante” o lancinante.

Valutazione clinica e test iniziali

Il primo sospetto nasce spesso dall’esame obiettivo, dove il medico può riscontrare una differenza significativa della pressione arteriosa tra le due braccia o l’assenza di alcuni polsi periferici. Contestualmente, vengono eseguiti test rapidi per escludere altre patologie simili (come l’infarto del miocardio o l’embolia polmonare):

• ECG: fondamentale per escludere un infarto in corso, sebbene la dissezione possa talvolta coinvolgere le coronarie e alterare il tracciato.
• Esami del sangue: si ricercano i marcatori di danno cardiaco (troponina) e, soprattutto, il D-dimero. Un valore di D-dimero molto basso può aiutare i medici a escludere la dissezione in pazienti a basso rischio, mentre valori elevati ne rafforzano il sospetto.

Imaging radiologico: il gold standard

La conferma definitiva richiede esami radiologici avanzati che permettano di visualizzare l’interno dell’aorta:

• Angio-TC (Tomografia Computerizzata con mezzo di contrasto): è l’esame d’elezione ed è considerato il gold standard. La TC permette di identificare il “flap” intimale (la lacerazione), distinguere il vero lume dal falso lume e mappare l’estensione della dissezione a tutto l’albero arterioso.
• Ecocardiografia transesofagea (TEE): utile soprattutto nei pazienti instabili che non possono essere trasportati in sala TC. Attraverso una sonda introdotta nell’esofago, il medico ottiene immagini dettagliatissime dell’aorta ascendente e del cuore.
• Risonanza Magnetica (RM): estremamente precisa, ma raramente utilizzata in emergenza a causa dei tempi di esecuzione lunghi. Viene preferita per il monitoraggio a lungo termine dei pazienti già stabilizzati.

By JasonRobertYoungMD – Own work, CC BY-SA 4.0, Link

Cura

Il trattamento della dissezione aortica ha due obiettivi primari: stabilizzare i parametri vitali per prevenire la rottura dell’aorta e ripristinare il flusso di sangue agli organi vitali. La scelta della terapia dipende essenzialmente dalla localizzazione della dissezione (Classificazione di Stanford).

Stabilizzazione e trattamento medico

In attesa della chirurgia o come terapia definitiva per i casi meno critici, il paziente viene ricoverato in Terapia Intensiva. La gestione farmacologica si concentra sul “controllo degli impulsi”:

• Beta-bloccanti: somministrati per via endovenosa, servono a ridurre la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa, diminuendo lo stress meccanico sulla parete aortica lacerata.
• Vasodilatatori: se i beta-bloccanti non sono sufficienti a mantenere la pressione bassa, vengono aggiunti farmaci come il nitroprussiato.
• Analgesici: l’uso di oppioidi (come la morfina) è essenziale non solo per il comfort del paziente, ma anche per ridurre la risposta del sistema nervoso che tenderebbe ad alzare ulteriormente la pressione.

Intervento chirurgico (Tipo A)

La dissezione dell’aorta ascendente (Tipo A) è una emergenza chirurgica assoluta. Senza intervento, la mortalità aumenta drasticamente ogni ora. La procedura prevede:

• Apertura del torace (sternotomia) e circolazione extracorporea.
• Rimozione della porzione di aorta lacerata.
• Sostituzione del tratto rimosso con un tubo di materiale sintetico (Dacron).
• Eventuale riparazione o sostituzione della valvola aortica se coinvolta.

Trattamento endovascolare e chirurgico (Tipo B)

Per la dissezione dell’aorta discendente (Tipo B), l’approccio è cambiato radicalmente negli ultimi anni:

• TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair): è oggi il trattamento di scelta per le dissezioni di tipo B complicate. Consiste nell’inserimento di uno stent ricoperto attraverso l’arteria femorale (all’inguine). Lo stent viene posizionato a copertura della lacerazione, chiudendo l’ingresso al falso lume e rinforzando l’arteria dall’interno senza necessità di aprire il torace.
• Monitoraggio medico: per le dissezioni di tipo B non complicate (senza segni di rottura o ischemia), la sola terapia farmacologica con stretto controllo della pressione può essere inizialmente sufficiente, riservando l’intervento a un secondo momento.

Stile di vita e follow-up post-operatorio

I pazienti sopravvissuti a una dissezione aortica richiedono un monitoraggio rigoroso per tutta la vita. I pilastri della gestione a lungo termine includono:

• Controllo ferreo della pressione arteriosa: è fondamentale mantenere valori pressori costantemente bassi (solitamente sotto i 120/80 mmHg) per evitare che si formino nuovi aneurismi o lacerazioni.
• Imaging periodico: controlli regolari tramite TC o Risonanza Magnetica per verificare la tenuta della protesi o dello stent e lo stato del resto dell’aorta.
• Attività fisica moderata: è necessario evitare sforzi fisici intensi, sollevamento di pesi eccessivi e attività isometriche che causano picchi improvvisi della pressione.
• Cessazione del fumo: il fumo è uno dei principali nemici della salute aortica e deve essere tassativamente interrotto.

Fonti e bibliografia

• Chirurgia. Basi teoriche e chirurgia generale – Chirurgia specialistica vol.1-2 di Renzo Dionigi. Ed. Elsevier
• Linee Guida ESC (European Society of Cardiology) per il trattamento delle patologie dell’aorta.