Cefalea a grappolo: sintomi, rimedi e prevenzione

Introduzione

La cefalea a grappolo è una delle forme di mal di testa più strazianti in assoluto, che si manifesta con attacchi di feroce dolore in grado di interessare un lato della testa, spesso nella zona intorno all’occhio. Una delle particolarità della cefalea a grappolo è il fatto che gli episodi si ripetano ciclicamente seguendo sempre lo stesso schema, dando vita ai cosiddetti “grappoli” (in inglese “cluster”).

I grappoli, ossia i periodi in cui gli attacchi sono più frequenti ed intensi, hanno una durata che può variare da alcune settimane ad alcuni mesi ed in genere sono seguiti da periodi di remissione, in cui gli episodi cessano completamente. Lo schema con cui si presentano varia da persona a persona, ma la maggior parte dei pazienti riferisce che i grappoli si verificano una o due volte all’anno. Durante i periodi di remissione non si verifica alcun attacco e, in alcuni pazienti, queste fasi possono durare per mesi o a volte addirittura per anni.

La cefalea a grappolo si può presentare in due forme cliniche distinte:

• episodica,
• cronica.

La più comune è la forma episodica che colpisce dall’80 al 90% dei pazienti; i soggetti vanno incontro a grappoli durante i quali

• subiscono da uno a otto attacchi al giorno (talvolta con giorni senza dolore)
• e periodi di remissione che durano più di 30 giorni.

Il paziente tipico mostra un grappolo all’anno, spesso sempre nello stesso periodo.

La forma cronica viene diagnosticata dopo un anno di dolore senza remissione, o in soggetti con periodi di remissione inferiori a un mese.

Fortunatamente la cefalea a grappolo è rara (4 soggetti ogni 1000 persone) e non si rivela un pericolo la vita del paziente; le terapie oggi disponibili sono in grado di diminuire la durata degli attacchi, oltre a renderli meno gravi, inoltre abbiamo a disposizione approcci preventivi che possono ridurre anche la frequenza di comparsa.

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Cause

La causa della cefalea a grappolo non è ad oggi nota con certezza, ma si ritiene che possa essere collegata ad un possibile malfunzionamento dell’ipotalamo,una struttura del sistema nervoso centrale che trova posto nella zona centrale interna del cranio.

Gli attacchi di solito si verificano con estrema regolarità nell’arco delle 24 ore e il ciclo dei grappoli è spesso stagionale; queste ricorrenze suggeriscono che potrebbe essere coinvolto l’orologio biologico del nostro organismo. Negli esseri umani l’orologio biologico ha sede proprio nell’ipotalamo; una sua disfunzione potrebbe spiegare la natura ricorrente e ciclica della cefalea a grappolo. Le ricerche hanno inoltre dimostrato che durante gli episodi di cefalea a grappolo l’attività dell’ipotalamo è maggiore del solito.

Tra gli altri fattori che potrebbero essere collegati troviamo:

• Fattori ormonali. Durante i grappoli, nei pazienti colpiti si verifica un aumento dei livelli di alcuni ormoni, come la melatonina e il cortisolo.
• Squilibri dei neurotrasmettitori. I cambiamenti dei livelli di alcuni neurotrasmettitori (le sostanze chimiche che, come la serotonina, trasportano gli impulsi nervosi) potrebbero essere connessi alla comparsa della cefalea a grappolo.

Diversamente dall’emicrania e dalla cefalea tensiva, la cefalea a grappolo in genere non sembra essere direttamente collegata a fattori scatenanti come alimentazione,  squilibri degli ormonali sessuali o stress; tuttavia, una volta che il grappolo inizia, il consumo di alcool, anche in piccole quantità, può scatenare quasi immediatamente un mal di testa acuto. Proprio per questo, molte persone affette da cefalea a grappolo preferiscono evitare l’alcool per l’intera durata del grappolo.

Tra gli altri fattori scatenanti ricordiamo l’uso di determinati farmaci come la nitroglicerina, usata nella terapia delle patologie cardiache.

Fattori di rischio

Questa forma di cefalea è fortunatamente rara, colpisce infatti meno dell’1% della popolazione; tra i fattori di rischio ricordiamo:

• Il sesso. L’incidenza della cefalea a grappolo è maggiore tra gli uomini, caso eccezionale tra i mal di testa.
• L’età. La maggior parte delle persone che soffrono di cefalea a grappolo, sperimenta per la prima volta il disturbo poco prima dei trentanni, ma questo tipo di mal di testa può fare la sua comparsa a qualsiasi età.
• Il fumo. Tra i pazienti che soffrono di cefalea a grappolo molti sono fumatori.
• Il consumo di alcool. L’alcool può scatenare un attacco se già siete a rischio per quanto riguarda la cefalea a grappolo.
• La famigliarità. Se un genitore o un fratello hanno sofferto in passato di cefalea a grappolo, avete maggiori probabilità di soffrire dello stesso disturbo.

Possono essere causa di comparsa del mal di testa:

• cambiamenti del tempo,
• alcuni odori,
• luce particolarmente luminosa,
• sforzi,
• caldo (docce e bagni caldi, caldo atmosferico, …),
• cocaina.

Durante i periodi dei grappoli qualsiasi sostanza in grado di dilatare i vasi sanguigni (come alcol, nitroglicerina e istamina) sarà probabilmente causa di un attacco.

Sono invece fattori che possono ridurre la frequenza degli attacchi:

• il mantenimento di un ritmo sonno-veglia regolare,
• evitare stress, eccessiva attività fisica e viaggi ad alta quota,
• smettere di fumare.

Sintomi

Gli episodi di cefalea a grappolo iniziano improvvisamente e senza preavviso. Il dolore è lancinante ed è spesso descritto come una sensazione

• tagliente,
• bruciante
• o penetrante

che interessa un lato della testa e in modo più severo rispetto ad altre forme di mal di testa, emicrania compresa, tanto da portare il paziente a ideare pensieri suicidari durante l’attacco. Il dolore è avvertito intorno all’occhio, ma può colpire anche tempia e talvolta il viso; tipicamente ricorre sullo stesso lato (destro o sinistro) per ogni attacco.

Spesso il paziente avverte irrequietezza e agitazione, perché il dolore è così intenso da spingere  il soggetto a gesti estremi come sbattere la testa sul muro.

Compaiono poi in genere uno o più dei seguenti sintomi:

• lacrimazione copiosa,
• rossore dell’occhio dal lato colpito,
• naso chiuso o che cola, solo dalla narice dal lato colpito,
• pallore o sudorazione in viso,
• gonfiore intorno all’occhio del lato colpito,
• diminuzione del diametro della pupilla,
• gonfiore della palpebra.

Questi attacchi durano generalmente tra 15 minuti e tre ore e si verificano da uno a otto volte al giorno.

Chi è affetto da questo disturbo afferma che il dolore assomiglia a una pugnalata rovente nell’occhio, come se questo venisse strappato violentemente dall’orbita. Durante un attacco di cefalea a grappolo il paziente è irrequieto: preferisce camminare o stare a dondolarsi sulla sedia tentando di alleviare il dolore. Diversamente dai pazienti affetti da emicrania, chi è colpito dalla cefalea a grappolo di solito evita di sdraiarsi durante l’attacco, perché in questa posizione il dolore sembra maggiore.

Similmente ad un’emicrania possono comparire inoltre sensibilità alla luce (fotofobia) e/o al rumore (fonofobia), mentre è estremamente rara la comparsa di nausea (che è invece tipica dell’emicrania.

Possono infine verificarsi

• incapacità di organizzare pensieri e piani a causa del dolore,
• confusione,
• agitazione,
• aggressività,
• depressione,
• ansia.

La scomparsa dei sintomi e la risoluzione dell’episodio di cefalea lascia il paziente totalmente esausto.

Caratteristiche dei grappoli

I grappoli normalmente persistono per un tempo variabile da una a 12 settimane. La data d’inizio e la durata di ciascun grappolo possono essere costanti nel tempo, frequentemente con andamento stagionale (primavera e autunno le stagioni a maggior rischio).

Durante questa fase di norma il mal di testa è quotidiano e non è raro osservare che la comparsa avviene sempre alla stessa ora (soprattutto in caso di attacchi notturni).

Nella maggior parte delle persone la cefalea a grappolo è episodica, cioè gli attacchi si verificano per un periodo variabile da una settimana a un anno, seguiti da un periodo di remissione che può durare fino a sei, dodici mesi, prima che inizi il grappolo successivo. Gli attacchi si definiscono invece cronici se si protraggono per più di un anno o se il periodo di remissione è inferiore al mese.

I grappoli possiedono in genere le seguenti caratteristiche:

• Il mal di testa di solito compare tutti i giorni, in alcuni casi anche diverse volte al giorno.
• Il singolo attacco può durare da 15 minuti a tre ore.
• La maggior parte degli attacchi si verifica tra le nove del mattino e le nove di sera
• Il dolore normalmente sparisce improvvisamente così com’è iniziato e la sua intensità diminuisce rapidamente. Dopo gli attacchi la maggior parte delle persone non avverte più alcun dolore, ma si sente esausta.

Quando chiamare il medico

Se avete iniziato a soffrire di cefalea a grappolo solo di recente, andate immediatamente dal medico per escludere la presenza di altre patologie ed individuare la terapia più efficace nel vostro caso.

Il mal di testa, anche quando è molto intenso, è raro che sia dovuto a causa gravi, ma talvolta può essere secondario a patologie gravi come

• tumore al cervello,
• rottura di un vaso sanguigno già indebolito (aneurisma).

Andate subito dal medico o al pronto soccorso se avvertite uno di questi sintomi:

• mal di testa accompagnato da febbre, torcicollo, confusione, convulsioni, intorpidimento e difficoltà di parola: può essere sintomo di problemi di diversa natura come infarto, meningite, encefalite o tumore al cervello;
• mal di testa dopo un trauma alla testa, soprattutto se i sintomi peggiorano;
• mal di testa improvviso e molto intenso, diverso da quello a cui siete abituati o di cui avete sofferto in passato;
• improvviso e severo mal di testa che persiste o aumenta di intensità con il passare delle ore e accompagnato da nausea, vomito, o stati mentali alterati (possibile indicazione di emorragia cerebrale);
• dolore descrivibile come mai provato prima (possibile rottura di aneurisma),
• mal di testa cronici e/o gravi che iniziano dopo i 50 anni,
• mal di testa accompagnati da altri sintomi come
  • perdita di memoria,
  • confusione,
  • perdita di equilibrio,
  • incapacità di formulare discorsi di senso compiuto,
  • … (sintomi che possono indicare un possibile ictus);
• mal di testa che aumentano con la tosse o con altri tipi di sforzi (possibilità di edema cerebrale).
• dolore lancinante intorno o dietro agli occhi o sulla fronte, accompagnato da arrossamento degli occhi e dalla percezione di aloni o anelli intorno alle luci (possibilità di glaucoma acuto).

Diagnosi

La diagnosi di cefalea a grappolo è essenzialmente clinica e si basa sull’attenta analisi del racconto del paziente e sull’esclusione di altre patologie che possono mimarne i sintomi. Data l’intensità del dolore e la peculiarità della presentazione, è fondamentale consultare un neurologo specializzato in medicina delle cefalee.

Anamnesi e criteri clinici

Il medico indagherà con precisione le caratteristiche del dolore, che secondo i criteri internazionali (ICHD-3) deve presentare elementi specifici: dolore unilaterale severissimo, orbitario o temporale, associato a sintomi autonomici dallo stesso lato (come arrossamento oculare, lacrimazione o congestione nasale). La regolarità degli attacchi e la loro durata (da 15 a 180 minuti) sono indizi cruciali per distinguere questa forma dall’emicrania o da altre cefalee autonomino-trigeminali come la SUNCT o la parossistica.

Esame neurologico e imaging

Sebbene la cefalea a grappolo sia una forma primaria (non causata da altre malattie), un esame neurologico completo è indispensabile. Durante l’attacco, il medico può rilevare segni caratteristici come la miosi (pupilla ristretta) o la ptosi (palpebra abbassata).

Per escludere cause secondarie, come lesioni strutturali, malformazioni vascolari o tumori, il protocollo diagnostico prevede solitamente l’esecuzione di una Risonanza Magnetica (MRI) dell’encefalo con e senza mezzo di contrasto, talvolta integrata da un’angio-RM per studiare i vasi sanguigni. La Tomografia Computerizzata (TAC) viene generalmente riservata alle situazioni di emergenza o quando la RM è controindicata.

Il diario delle crisi

Uno strumento fondamentale per confermare la diagnosi è il diario delle cefalee. Annotare l’ora esatta di inizio, la durata, i sintomi associati e l’eventuale risposta ai farmaci permette al medico di identificare il “ritmo” del grappolo e pianificare la strategia terapeutica più adatta, distinguendo con certezza tra la forma episodica e quella cronica.

Cura e trattamenti

La gestione della cefalea a grappolo ha l’obiettivo prioritario di interrompere rapidamente il dolore durante l’attacco acuto e di ridurre drasticamente la frequenza delle crisi durante il periodo del grappolo. Poiché il dolore è estremamente rapido nel raggiungere l’apice, i comuni antidolorifici per via orale, come l’aspirina o i FANS, risultano quasi sempre inefficaci.

Terapia dell’attacco (Trattamento acuto)

Per bloccare un attacco in corso si utilizzano rimedi ad azione ultrarapida:

• Ossigenoterapia: è il trattamento d’elezione. Consiste nell’inalazione di ossigeno puro (100%) tramite maschera facciale con un flusso di almeno 12-15 litri al minuto per circa 15 minuti. È estremamente sicuro e privo di effetti collaterali significativi.
• Triptani: Il sumatriptan per via sottocutanea è il farmaco più potente e rapido, in grado di agire in meno di 10 minuti. In alternativa, è possibile utilizzare lo zolmitriptan o il sumatriptan in spray nasale, preferendo il lato opposto a quello del dolore per favorire l’assorbimento.

Terapia di profilassi (Prevenzione del grappolo)

Non appena inizia un periodo attivo, è necessario avviare una terapia preventiva per “spegnere” il grappolo:

• Verapamil: è il farmaco di prima scelta per la prevenzione a lungo termine. Richiede un monitoraggio periodico tramite elettrocardiogramma (ECG) per controllare la funzionalità cardiaca, specialmente ad alti dosaggi.
• Terapia “ponte” con Corticosteroidi: Poiché i preventivi classici richiedono giorni o settimane per agire, si utilizza spesso un ciclo breve di cortisone (prednisone) per ottenere un sollievo immediato e interrompere temporaneamente la serie di attacchi.
• Carbonato di litio: Utilizzato principalmente nelle forme croniche che non rispondono ad altri trattamenti. Richiede esami del sangue regolari per monitorare i livelli del farmaco (litemia) e la funzionalità renale e tiroidea.

Nuove frontiere e terapie biologiche

Negli ultimi anni la ricerca ha introdotto opzioni innovative per i casi più difficili:

• Anticorpi monoclonali: Il galcanezumab è il primo anticorpo monoclonale specificamente approvato per la riduzione degli attacchi nella cefalea a grappolo episodica. Si somministra tramite iniezione sottocutanea mensile.
• Neuromodulazione: Esistono dispositivi non invasivi per la stimolazione del nervo vago (nVNS) che possono essere utilizzati sia per trattare l’attacco che per prevenirlo, riducendo la dipendenza dai farmaci.
• Interventi mini-invasivi: Il blocco del nervo grande occipitale tramite iniezione di anestetico e cortisone può essere una valida alternativa come terapia ponte per arrestare rapidamente un grappolo particolarmente aggressivo.

Stile di vita e consigli pratici

La gestione comportamentale è parte integrante della cura. Durante il periodo del grappolo, è imperativo:

• Evitare rigorosamente l’alcool: Anche minime quantità scatenano una crisi quasi istantanea.
• Mantenere la regolarità del sonno: I cambiamenti nei ritmi circadiani sono tra i più forti trigger biologici.
• Sospendere il fumo: Il tabagismo è fortemente correlato alla cronicizzazione della malattia.

Prevenzione

Attualmente non è possibile prevenire la comparsa della cefalea a grappolo in chi non ne ha mai sofferto, poiché le cause profonde restano in parte sconosciute. Tuttavia, per chi ha già ricevuto una diagnosi, la prevenzione consiste nel riconoscimento precoce dei segni premonitori del grappolo (come una leggera tensione orbitaria o cambiamenti dell’umore) e nell’inizio immediato della terapia di profilassi prescritta dal neurologo.

Mantenere uno stile di vita regolare, evitare l’esposizione a sostanze volatili irritanti (vernici, solventi) e gestire lo stress possono contribuire a ridurre l’impatto dei periodi attivi. La collaborazione costante con un centro specializzato è la migliore strategia per prevenire la disabilità legata a questa patologia.

Fonti e bibliografia

• NHS, licensed under the OGL
• Mayo Clinic