Introduzione

La sindrome da shock tossico (TSS) è una rara patologia infettiva di origine batterica, che interessa prevalentemente le giovani donne mestruate, poiché spesso connessa all’uso di tamponi vaginali.

Si tratta di una malattia caratterizzata da

• febbre molto alta,
• ipotensione (pressione bassa),
• associati a un caratteristico rash cutaneo,

sintomi causati da una risposta infiammatoria eccessiva, secondaria ad un’infezione da parte di batteri come lo Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes.

È molto importante dal punto di vista clinico per la sua gravità, può essere infatti gravata da numerose complicanze, fino alla morte, se non trattata tempestivamente.

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Cause

La malattia può insorgere in uomini, donne e bambini di tutte le età, ma la malattia è molto più frequente nelle giovani donne durante il ciclo mestruale, poiché nella gran parte dei casi correlata all’uso di tamponi assorbenti interni.

In passato era una patologia molto più comune, i primi casi sono stati segnalati nel 1978 in un gruppo di bambini; a seguire l’incidenza è aumentata progressivamente, fino agli anni ’80, con successivo progressivo declino della stessa.

Ad oggi si tratta fortunatamente di una patologia molto rara, si stima infatti un’incidenza di soli 0.5 casi su 100.000 abitanti, con un aumento di incidenza fino a 1.5 casi su 100.000 abitanti, nelle donne di età compresa tra 1 13 e 25 anni.

La sindrome dello shock tossico è una malattia causata da un’infezione batterica, scaturita dall’esposizione dell’organismo ad una specifica esotossina, chiamata tossina dello shock tossico (TSST-1), o ad esotossine ad essa correlate (come per esempio le enterotossine B o C). Le esotossine sono delle tossine prodotte dai batteri, e rilasciate all’esterno della parete cellulare batterica, in grado di determinare un danno organico, con diversi meccanismi molecolari, a seconda della tossina in questione.

La TSST-1 e le altre tossine correlate vengono definite “supertossine”, poiché in grado di provocare un’intensa risposta infiammatoria, mediante la forte stimolazione della produzione di numerose citochine pro-infiammatorie. L’importante stato infiammatorio che ne deriva, potrebbe causare un danno di uno o più organi, con disfunzione più o meno grave degli stessi.

La TSST-1 può essere prodotta da due batteri gram-positivi:

• Staphylococcus aureus,
• Streptococcus pyogenes B-emolitico di gruppo A,

ovvero batteri estremamente comuni, appartenenti alla normale flora batterica di cute e mucose.

Staphylococcus aureus

La sindrome da shock tossico causata da S. aureus è in assoluto più frequente. Lo S. aureus è un normale commensale, che abitualmente colonizza cute e mucose, senza arrecare danni all’organismo. Talvolta, tuttavia, questo batterio si “virulenta”, penetrando nel circolo ematico e producendo l’esotossina, che a sua volta causa un’infiammazione eccessiva e generalizzata, danneggiando uno o più organi.

Fattori di rischio

• Uso di tamponi vaginali interni: la causa in assoluto più frequente (70%) è la dismissione nel circolo ematico di batteri a partire dai tamponi vaginali utilizzati durante il ciclo mestruale. L’utilizzo prolungato dello stesso tampone e la sua mancata sostituzione con sufficiente periodicità durante il ciclo mestruale, potrebbe infatti favorire la proliferazione di tali batteri. Inoltre lo stesso tampone, lasciato in sede per tempi prolungati, soprattutto se con un’elevata capacità assorbente, tenderebbe ad irritare le pareti vaginali e quindi a lesionarle, favorendo in questo modo l’ingresso dei batteri nel circolo ematico.
• Diaframmi o spermicidi: più raramente la sindrome può essere causata dall’uso di tali dispositivi.
• Infezioni ginecologiche: talvolta si può presentare a seguito di un’infezione contratta durante il parto (sepsi puerperale), o a seguito di un aborto condotto in maniera non sterile;
• Infezione di una ferita chirurgica, o da focolai d’infezione a carico di altri organi (polmonite, osteomielite, endocardite): è una causa nota, ma molto più rara.

Streptococcus pyogenes

Si tratta di una forma ben più rara di sindrome da shock tossico rispetto alla forma causata da S. aureus, ma di gran lunga più grave e complicata da una mortalità nettamente più elevata, nonostante la corretta terapia.

Fattori di rischio

• infezioni cutanee (fascite necrotizzante): è una delle cause più frequente di TSS.
• Ferite chirurgiche.
• Infezioni virali complicate.
• Traumatismi minori (ad esempio ustioni).

Sintomi

La sindrome da shock tossico è caratterizzata dalla presenza di sintomi a comparsa improvvisa e con rapido deterioramento delle condizioni generali: nell’arco di 48 ore il quadro clinico può precipitare, con la perdita dello stato di coscienza fino alla morte.

Nella gran parte dei casi i primi sintomi compaiono tra il terzo e quinto giorno del ciclo mestruale.

I segni e sintomi più tipici della sindrome da shock tossico sono:

• febbre molto alta (in genere >38°C),
• ipotensione (pressione arteriosa molto bassa <90 mmHg),
• manifestazioni cutanee: rappresentano l’aspetto più tipico della TSS stafilococcica (sono invece assenti nella forma streptococcica). Si assiste alla comparsa di un rash maculopapulare rosso diffuso su tutta la cute, ma soprattutto a livello delle mani e dei piedi, che scompare dopo circa 1-2 settimane, lasciando una caratteristica desquamazione a livello del palmo delle mani e dei piedi.

Accanto a questi segni principali, possono esserci sintomi aggiuntivi:

• Astenia e malessere generale;
• Tachicardia (aumento della frequenza cardiaca oltre i 100 bpm);
• Tachipnea (aumento della frequenza respiratoria oltre i 20 atti/min) o dispnea (difficoltà respiratoria);
• Disturbi oculari:
  • edema palpebrale,
  • rossore degli occhi;
• Disturbi neurologici:
  • cefalea,
  • vertigini,
  • obnubilamento del sensorio,
  • perdita di coscienza;
• Disturbi gastrointestinali, tipicamente nella forma stafilococcica:
  • nausea e vomito,
  • diarrea,
  • dolori addominali;
• Disturbi dell’apparato muscoloscheletrico:
  • dolori muscolari diffusi;
• Disturbi ginecologici:
  • dolore pelvico,
  • perdita di sangue vaginale.

Complicazioni

La malattia può evolvere rapidamente, fino all’exitus, a causa di un coinvolgimento infiammatorio generalizzato di tutti gli organi, che ne determina la grave disfunzione. Le complicanze più temibili sono:

• insufficienza respiratoria (soprattutto nella forma streptococcica);
• insufficienza epatica;
• insufficienza cardiocircolatoria;
• insufficienza renale;
• deficit della coagulazione o coagulazione intravascolare disseminata (CID);
• encefalopatia;
• acidosi lattica;

Prognosi

La prognosi è variabile a seconda di:

• tipo di infezione (la forma streptococcica è più grave),
• caratteristiche del paziente e comorbidità (è più grave negli anziani),
• rapidità nella diagnosi e inizio del trattamento,
• coinvolgimento di un solo organo o di più organi (in tal caso si parlerà di Disfunzione Multiorgano e la prognosi è più grave).

La mortalità è del 5% nelle forme stafilococciche e del 70% nelle forme streptococciche.

Nel 30-40% dei casi nelle forme stafilococciche sono state riportate recidive; fortunatamente la sintomatologia è più lieve nelle recidive e diventa progressivamente meno grave.

Diagnosi

La diagnosi di TSS si basa su:

• Anamnesi: è fondamentale per raccogliere informazioni relative ad eventuali fattori di rischio che potrebbero favorirne l’insorgenza (per esempio l’uso di tamponi interni);
• Esame obiettivo: fondamentale per verificare la presenza di segni di infezione locale (ferite chirurgiche infette, infezioni vaginali) che possono rappresentare il serbatoio dell’infezione sistemica e per valutare la presenza delle tipiche manifestazioni cutanee.
• Esami del sangue: fondamentali per valutare il coinvolgimento sistemico. Saranno valutati
  • i globuli bianchi (che potranno essere aumentati come segno di infezione, o ridotti nei casi di più grave coinvolgimento sistemico),
  • le piastrine (ridotte nel caso della CID),
  • le transaminasi aumentate in caso di coinvolgimento epatico,
  • la creatinina per valutare la funzionalità renale,
  • VES e PCR per valutare lo stato di infiammazione generale,
  • la CPK per valutare l’eventuale coinvolgimento muscolare.
• Esami microbiologici: saranno eseguite le emocolture per verificare la presenza dello S. aureus o S. pyogenes a livello ematico, inoltre sulle stesse sarà eseguito l’antibiogramma, per valutare la sensibilità batteria agli antibiotici. Nei casi dubbi possono essere eseguiti tamponi vaginali o faringei, per individuare l’ipotetico sito di infezione primitivo.
• Esami strumentali: in base allo stato clinico ed al coinvolgimento sistemico possono essere eseguite alcune indagini di approfondimento diagnostico (ecografia addominale, cardiaca,…)

Cura

Terapia eradicante

L’obiettivo della terapia è volto alla rimozione dell’agente eziologico, pertanto si utilizzerà:

• la terapia antibiotica mirata per lo specifico microrganismo, in base al risultato dell’antibiogramma (in genere si utilizzano penicilline per via endovenosa);
• bonifica del sito di infezione: dovranno essere rimossi tutti i possibili corpi estranei che possono essere fonte di infezione (tamponi vaginali, diaframma, …). Nei casi di ferita infetta bisognerà trattare opportunamente localmente la ferita con medicazione e rimozione del pus, con debridement chirurgico, o in casi estremi con l’amputazione.

Terapia di supporto

Si utilizzeranno diversi trattamenti, allo scopo di trattare il danno d’organo presente:

• colloidi per via endovenosa nei pazienti con grave ipotensione,
• terapia con ossigeno o ventilazione meccanica nel caso di insufficienza respiratoria,
• dialisi nell’insufficienza renale.

Prevenzione

Poiché l’insorgenza della TSS non è prevedile, è opportuno adottare piccoli accorgimenti quotidiani, per evitarne l’insorgenza:

1. Evitare l’uso frequente di tamponi interni.
2. Alternare l’uso dei tamponi interni agli assorbenti esterni.
3. Cambiare frequentemente il tampone interno durante la giornata.
4. Evitare l’uso di tamponi interni eccessivamente assorbenti.
5. Lavarsi accuratamente le mani prima di maneggiare i tamponi.