Fascite necrotizzante e batteri mangia-carne

Introduzione

La fascite necrotizzante fa parte di un gruppo più ampio di patologie, le cosiddette infezioni necrotizzanti dei tessuti molli; si tratta di infezioni che possono coinvolgere:

• il tessuto sottocutaneo,
• il tessuto muscolare
• o in modo diffuso i tessuti molli fino ad arrivare a coinvolgere delle strutture denominate “fasce” che rivestono il nostro organismo in profondità.

Il nome dell’infezione è quindi così caratterizzato:

• Il termine fascite fa quindi riferimento all’infiammazione delle fasce, il tessuto sottocutaneo che circonda muscoli, nervi, grasso e vasi sanguigni.
• L’aggettivo “necrotizzante” indica che l’infezione causa la morte delle cellule e quindi dei tessuti: questo risulta particolarmente grave in quanto gli agenti microbici responsabili non potranno essere attaccati dal sistema immunitario e quindi l’infezione tenderà ad aggravarsi in una pericolosa spirale.

I primi sintomi della fascite necrotizzante possono includere:

• comparsa di rossore e gonfiore della pelle, su un’area che tende ad estendersi rapidamente,
• dolore severo e sproporzionato alle caratteristiche della ferita,
• febbre.

Si raccomanda in presenza di questi sintomi di rivolgersi rapidamente ad un medico; anche malattie minori possono causare l’insorgenza di queste manifestazioni, ma più tipicamente la fascite necrotizzante è una conseguenza di infortuni o procedure di chirurgia.

L’evoluzione successiva prevede la comparsa di:

• macchie nere, vesciche e ulcere,
• cambiamenti nel colore della pelle,
• pus o siero che trasuda dalla zona infetta,
• sintomi sistemici (vertigini, senso di stanchezza e debilitazione, diarrea o nausea).

La gravità di queste infezioni è tale che la diagnosi dev’essere il più rapida possibile per giungere ad un’adeguata soluzione di trattamento.

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Causa

L’incidenza di fascite necrotizzante è di circa 3,5 casi per 100.000 persone all’anno.

Nella maggior parte dei pazienti la causa della fascite necrotizzante è un’infezione batterica sostenuta da microrganismi anaerobi, cioè in grado di sopravvivere anche in condizioni di scarsità di ossigeno; questa caratteristica consente loro di proliferare anche in tessuti dove il sangue non arriva più perché ormai necrotici.

I batteri responsabili dell’infezione possono raggiungere nei tessuti più profondi attraverso il flusso sanguigno o una ferita, come ad esempio:

• tagli e graffi,
• punture d’insetto,
• ferite causate dall’iniezione di droghe,
• ferite chirurgiche.

I batteri responsabili della fascite necrotizzante sono spesso definiti batteri mangia-carne, ma in realtà non consumano realmente i tessuti, sono invece in grado di produrre proteine in grado d’indurre necrosi (morte); oltre a questo sono in grado sintetizzare enzimi che ne facilitano l’adesione alle cellule dell’organismo e impediscono l’attivazione del sistema immunitario, aumentando così la probabilità di sopravvivenza e proliferazione.

Tra le varie proteine prodotte è infine possibile individuarne alcune definite “pirogene”, in grado cioè di scatenare una serie di reazioni nel nostro organismo che il cui risultato è uno stato di profondo malessere.

L’infezione è teoricamente contagiosa, ma il reale impatto di una possibile trasmissione è pressoché trascurabile per soggetti sani e in buona salute.

Fattori di rischio

Sebbene chiunque possa sviluppare la fascite necrotizzante, si tratta fortunatamente di una complicazione relativamente rara e limitata in genere a pazienti con altri e preesistenti problemi di salute; tra i principali fattori di rischio associati allo sviluppo di fascite necrotizzante si annoverano:

• fratture esposte (facilita la penetrazione dei batteri),
• vasculopatia periferica (riduzione dell’apporto di ossigeno),
• immunodepressione (riduzione delle difese dell’organismo, dovuta per esempio a diabete, malattie renali, cirrosi epatica, tumore),
• farmaci antinfiammatori (non è l’uso di FANS in sé a provocare la fascite, bensì l’eccessiva riduzione dei sintomi e dei meccanismi di difesa legati ad uno stato infiammatorio che essi provocano qualora coesista una sottostante infezione).

In alcuni bambini la fascite necrotizzante si sviluppa come rara complicanza della varicella.

Classificazione

Esistono diversi tipi di fascite necrotizzante e la loro distinzione è importante per la scelta della terapia mirata:

1. Tipo 1 (Polimicrobica): è la forma più comune, causata da un mix di batteri aerobi e anaerobi. Colpisce frequentemente pazienti con diabete o altre patologie croniche. Spesso interessa il tronco e l’area perineale (come nella gangrena di Fournier).
2. Tipo 2 (Monomicrobica): causata principalmente dallo Streptococco di gruppo A (lo stesso del “mal di gola”), talvolta associato allo Stafilococco aureo. Può colpire persone di ogni età, anche in precedenza perfettamente sane, spesso a seguito di un trauma anche lieve.
3. Tipo 3: causata da batteri marini (come il Vibrio vulnificus) o infezioni correlate a ferite in ambiente acquatico.
4. Tipo 4: di origine fungina, molto rara, tipica di pazienti gravemente immunodepressi o vittime di traumi massivi.

Sintomi

Poiché l’infezione tende a propagarsi attraverso le superfici più profonde del nostro organismo, un riconoscimento tempestivo dei sintomi della fascite necrotizzante è di grande rilevanza per predisporre un trattamento adeguato; è importante sapere che i sintomi evolvono molto rapidamente in pochi giorni giorni, con progressivi cambiamenti osservabili nell’arco di ore.

Inizialmente la sede di infezione ne manifesta i classici segni:

• edema (gonfiore),
• eritema (rossore),
• dolore,
• calore percepibile al tatto.

Nei giorni seguenti le aree eritematose possono cambiare colore e virare al blu-viola.

Successivamente compaiono bolle con tendenza alla rottura; in questa fase il dolore paradossalmente può diminuire, perché è già avvenuta la distruzione dei tessuti e delle terminazioni nervose.

Le complicanze più gravi a questo punto possono essere:

• compromissione generale con febbre elevata fino allo shock,
• sindrome compartimentale (l’accumulo di liquidi nella regione infetta può comprimere i vasi sanguigni che irrorano i muscoli sottostanti, aggravando ulteriormente la necrosi).

Complicazioni

La fascite necrotizzante può condurre a:

• sepsi (infezione diffusa del sangue),
• shock,
• e insufficienza d’organo (gli organi smettono di funzionare).

Anche con un adeguato trattamento:

• fino a 1 persona su 3 muore a causa dell’infezione,
• 6 su 10 nel caso di contemporanea sindrome da shock tossico streptococcico (un’altra infezione molto grave causata dallo streptococco di gruppo A).

Può anche provocare complicazioni permanenti a causa della perdita di arti o dello sviluppo di profonde cicatrici dovute alla rimozione chirurgica del tessuto infetto.

Diagnosi

La diagnosi della fascite necrotizzante rappresenta una sfida clinica poiché nelle prime fasi può essere confusa con infezioni più lievi, come la cellulite batterica. Tuttavia, data la velocità con cui la malattia distrugge i tessuti, il tempo è il fattore più critico: la diagnosi deve essere formulata nel minor tempo possibile, spesso basandosi inizialmente sul solo sospetto clinico.

Valutazione clinica e biomarcatori

Il medico ricerca segni specifici che suggeriscono un’infezione profonda e necrotizzante. Un segnale d’allarme classico è il dolore “sproporzionato” rispetto all’apparente gravità della lesione cutanea visibile. Altri segni includono la presenza di crepitio al tatto (sensazione di bollicine d’aria sotto la pelle), la comparsa di ecchimosi o bolle emorragiche e la rapida progressione del rossore.

Gli esami del sangue sono fondamentali per valutare la gravità sistemica. Vengono comunemente monitorati:

• Proteina C-Reattiva (PCR) e globuli bianchi: solitamente molto elevati.
• Elettroliti e funzionalità renale: per individuare segni di disidratazione o danno agli organi.
• Livelli di emoglobina e sodio: utilizzati all’interno di sistemi di punteggio clinico (come il sistema LRINEC) che aiutano a distinguere le infezioni necrotizzanti da quelle non necrotizzanti.
• Emocolture: prelievi di sangue per identificare il batterio responsabile e testarne la sensibilità agli antibiotici.

Imaging radiologico

Gli studi di imaging possono supportare la diagnosi, ma non devono mai ritardare l’intervento chirurgico se il sospetto clinico è forte.

• Tomografia Computerizzata (TC): è l’esame d’elezione. Può rivelare la presenza di gas nei tessuti molli (segno caratteristico di alcuni batteri anaerobi), ascessi e l’ispessimento delle fasce muscolari.
• Risonanza Magnetica (RM): molto sensibile nell’individuare l’edema delle fasce, ma richiede tempi più lunghi e può sovrastimare l’estensione del danno.
• Ecografia: utile in emergenza per escludere altre patologie, ma meno precisa della TC.

Esplorazione chirurgica: il gold standard

La diagnosi di certezza rimane chirurgica. In presenza di un forte sospetto, il chirurgo procede con un’incisione esplorativa per visualizzare direttamente i tessuti. I segni definitivi includono:

• Presenza di “pus ad acqua di lavatura di carne” (un liquido grigiastro e maleodorante).
• Facilità di separazione dei tessuti con un dito (segno del “finger test” positivo).
• Assenza di sanguinamento dei tessuti dovuto alla trombosi dei vasi sanguigni locali.
• Tessuto fasciale di colore grigio opaco o necrotico.

Cura

Il trattamento della fascite necrotizzante è una vera emergenza medica e chirurgica che richiede un approccio multidisciplinare in ambiente ospedaliero. Gli obiettivi principali sono l’eliminazione completa del tessuto infetto, il controllo dell’infezione batterica e il supporto delle funzioni vitali del paziente.

Chirurgia d’urgenza (Debridement)

La chirurgia rappresenta l’intervento salva-vita più importante. Non appena formulata la diagnosi, il paziente viene condotto in sala operatoria per il cosiddetto debridement o sbrigliamento chirurgico.

• Rimozione dei tessuti: Il chirurgo asporta tutto il tessuto necrotico, il grasso e la fascia infetta fino a raggiungere i tessuti sani che sanguinano normalmente.
• Interventi seriali: Raramente un solo intervento è sufficiente. Il paziente viene solitamente riportato in sala operatoria ogni 12-24 ore per monitorare la progressione e rimuovere eventuali nuovi focolai di necrosi.
• Amputazione: In casi estremi, se l’infezione mette a rischio la vita del paziente e interessa un arto in modo irreversibile, l’amputazione può rendersi necessaria per arrestare il processo infettivo.

Terapia antibiotica e farmacologica

La terapia antibiotica deve iniziare immediatamente, spesso prima ancora dell’identificazione del batterio specifico (terapia empirica ad ampio spettro).

• Combinazione di farmaci: Si utilizzano cocktail di antibiotici somministrati per via endovenosa per coprire batteri Gram-positivi, Gram-negativi e anaerobi.
• Inibizione delle tossine: Alcuni antibiotici vengono scelti specificamente per la loro capacità di bloccare la produzione di tossine batteriche, che sono le principali responsabili del danno tissutale e dello shock.
• Immunoglobuline endovena (IVIG): In casi selezionati di shock tossico da streptococco, possono essere somministrate per neutralizzare le tossine circolanti nel sangue.

Terapia di supporto e cure intensive

A causa del grave impatto sistemico, la maggior parte dei pazienti necessita di un ricovero in Terapia Intensiva.

• Supporto emodinamico: Somministrazione massiva di liquidi endovena e farmaci per sostenere la pressione arteriosa.
• Ossigenoterapia Iperbarica (HBOT): In alcuni centri specializzati, il paziente viene posto in una camera iperbarica per respirare ossigeno puro al 100%. Questo può aiutare a uccidere i batteri anaerobi, ridurre l’edema e accelerare la guarigione dei tessuti, sebbene il suo utilizzo rimanga un approccio complementare alla chirurgia.
• Supporto nutrizionale: Il corpo in fase di guarigione richiede un apporto calorico e proteico elevatissimo per riparare i tessuti distrutti.

Recupero e stile di vita

La fase post-acuta è lunga e complessa. Una volta stabilizzata l’infezione, inizia il percorso di ricostruzione e riabilitazione:

• Chirurgia ricostruttiva: Possono essere necessari innesti cutanei o lembi di tessuto per coprire le ampie aree rimosse durante lo sbrigliamento.
• Riabilitazione fisica: Fondamentale per recuperare la funzionalità degli arti coinvolti e prevenire rigidità articolari dovute alle cicatrici.
• Supporto psicologico: L’esperienza della fascite necrotizzante può essere traumatica. Molti pazienti beneficiano di un supporto psicologico per affrontare il cambiamento dell’immagine corporea o lo stress post-traumatico.
• Gestione delle patologie sottostanti: È cruciale ottimizzare il controllo del diabete e di altre condizioni croniche per ridurre il rischio di recidive o complicazioni della ferita.

Fonti e bibliografia

• Anaya DA, Dellinger EP. Necrotizing soft-tissue infection: diagnosis and management. Clin Infect Dis 2007; 44:705.
• Eke N. Fournier’s gangrene: a review of 1726 cases. Br J Surg 2000; 87:718.
• Yong JM. Necrotising fasciitis. Lancet 1994; 343:1427.
• CDC – Necrotizing Fasciitis: All You Need to Know
• UpToDate – Necrotizing soft tissue infections