Ipertrofia ventricolare sinistra: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Il cuore è formato da 4 diverse camere, 2 atri posti superiormente e 2 ventricoli inferiormente.

L’ipertrofia ventricolare sinistra è una condizione caratterizzata dall’aumento della massa muscolare e dello spessore delle pareti del ventricolo sinistro. A seconda della causa, la cavità ventricolare può avere dimensioni normali, ridotte o aumentate.

Il ventricolo sinistro riceve il sangue ossigenato dall’atrio sinistro e, grazie alla capacità di contrazione, lo spinge nell’aorta, la più grande e importante arteria del corpo umano da cui verrà poi distribuito a ogni singola cellula del nostro corpo.

L’ipertrofia ventricolare sinistra è più comune nelle persone che soffrono di pressione alta non controllata, ma a prescindere dalla causa si tratta di una condizione associata a un aumento del rischio di insufficienza cardiaca e alterazioni del ritmo cardiaco.

Può svilupparsi gradualmente nell’arco di diversi anni senza alcun sintomo evidente, ma con il progressivo peggioramento possono comparire manifestazioni legate alle alterazioni del riempimento o della capacità di pompa del cuore, come ad esempio:

• Fiato corto
• Affaticamento
• Dolore al petto (soprattutto in caso di sforzi)
• Palpitazioni
• Vertigini o svenimento.

La patologia è associata allo sviluppo di gravi complicazioni cardiovascolari.

Nell’immagine si noti l’ipertrofia ventricolare destra: il principio generale dell’ispessimento della parete è simile, ma anatomia, cause e conseguenze possono differire rispetto all’ipertrofia del ventricolo sinistro (By Mariana Ruiz LadyofHats – the image i made myself using adobe ilustrator using this images as source: [1], [2] ,[3] , [4] .and a diagram found on the book “Pädiatrie” from Karl Heinz Niessen., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=860706)

Cause

L’ipertrofia ventricolare sinistra è spesso una risposta del cuore a un sovraccarico prolungato di pressione o di volume. Per continuare a pompare il sangue, il ventricolo aumenta la propria massa muscolare. In altri casi l’ispessimento dipende invece da una cardiomiopatia genetica o dall’accumulo di sostanze anomale nel muscolo cardiaco. Sul lungo periodo il ventricolo sinistro può:

• indebolirsi,
• irrigidirsi e perdere elasticità, ostacolando il corretto riempimento della camera e aumentando la pressione all’interno del cuore,
• richiedere più ossigeno di quanto la circolazione coronarica riesca a fornire, soprattutto durante gli sforzi.

Sono numerose le possibili cause di ipertrofia ventricolare sinistra, tra cui si annoverano:

• Pressione alta
• Stenosi (restringimento) dell’arteria renale, che può causare ipertensione secondaria
• Stenosi (restringimento) della valvola aortica o coartazione dell’aorta
• Cardiomiopatia ipertrofica
• Rigurgito aortico (la valvola aortica, che separa ventricolo e aorta, non funziona correttamente)
• Rigurgito mitralico (la valvola mitrale, che separa atrio e ventricolo sinistro, non funziona correttamente)
• Difetto del setto ventricolare (membrana che separa i due ventricoli), nei casi che determinano un importante sovraccarico di volume
• Processi cardiaci infiltrativi o malattie metaboliche, come amiloidosi, malattia di Fabry e malattia di Danon.

Pressione alta e stenosi della valvola aortica sono tra le cause più comuni di ipertrofia ventricolare sinistra e, in entrambe queste condizioni, il cuore deve contrarsi contro una maggiore resistenza.

La malattia coronarica non è una causa tipica di ipertrofia ventricolare sinistra, ma può coesistere con essa e peggiorarne sintomi e prognosi. Un infarto esteso può inoltre provocare un rimodellamento del cuore, più spesso caratterizzato da dilatazione e riduzione della capacità di contrazione.

Ipertrofia ventricolare sinistra e sport

Negli atleti agonisti, e più in generale nei soggetti che praticano regolarmente sport ad alta intensità, è possibile osservare un aumento della massa del ventricolo sinistro come forma di adattamento alle maggiori richieste durante l’attività fisica.

Il cosiddetto cuore d’atleta è generalmente un adattamento fisiologico, con funzione sistolica e diastolica conservate. Non ogni ispessimento osservato in uno sportivo, tuttavia, può essere considerato automaticamente benigno: alcune cardiomiopatie possono presentarsi in modo simile, soprattutto in presenza di sintomi, alterazioni dell’elettrocardiogramma o familiarità per cardiomiopatia o morte improvvisa.

Non è richiesto alcun trattamento specifico quando viene confermato il cuore d’atleta. Nei casi dubbi è necessaria una valutazione cardiologica, eventualmente con ecocardiogramma, risonanza magnetica cardiaca, monitoraggio del ritmo o test genetici. Un periodo di riduzione dell’allenamento può essere preso in considerazione in situazioni selezionate, ma la regressione dell’ipertrofia non costituisce da sola una prova diagnostica.

Fattori di rischio

La frequenza dell’ipertrofia ventricolare sinistra varia in base alla popolazione studiata e al metodo diagnostico utilizzato. Risultano fattori di rischio predisponenti:

• pressione alta, soprattutto se presente da molto tempo o non adeguatamente controllata,
• età avanzata,
• obesità,
• apnee ostruttive del sonno,
• malattia renale cronica.

La frequenza e il significato prognostico possono inoltre variare in base al sesso, alla corporatura e all’origine etnica; per questo le misurazioni devono essere interpretate nel contesto clinico del singolo paziente.

Sintomi

L’ipertrofia ventricolare sinistra di solito si sviluppa molto gradualmente, tanto da rimanere silente, ossia priva di manifestazioni evidenti, per lungo tempo; con il peggioramento della condizione possono comparire:

• Affanno e fiato corto
• Stanchezza e affaticamento
• Dolore al petto, inizialmente in caso di sforzi fisici e in seguito anche a riposo; l’aumento della richiesta di ossigeno può contribuire alla comparsa di angina
• Sensazione di battiti cardiaci troppo rapidi o avvertiti in modo anomalo, ossia palpitazioni, perché le alterazioni strutturali del cuore possono favorire disturbi del ritmo
• Vertigini o svenimento.

Complicazioni

La presenza di ipertrofia ventricolare sinistra è associata a un aumento del rischio di sviluppare malattie cardiovascolari potenzialmente fatali, anche tenendo conto degli altri fattori di rischio.

Tra le possibili complicazioni figurano:

• ischemia e infarto miocardico,
• insufficienza cardiaca,
• aritmie, come la fibrillazione atriale,
• ictus, soprattutto quando è presente fibrillazione atriale,
• morte improvvisa, il cui rischio dipende soprattutto dalla causa dell’ipertrofia e dalle caratteristiche del singolo paziente.

Il rischio di sviluppare patologie cardiovascolari ed eventi avversi cardiaci maggiori tende ad aumentare con l’entità dell’ipertrofia, ma è influenzato anche dalla causa, dalla funzione del cuore e dalla presenza di aritmie o altre malattie.

Diagnosi

La diagnosi di ipertrofia ventricolare sinistra non consiste soltanto nel rilevare una parete cardiaca ispessita. È necessario confermare l’aumento della massa del ventricolo, valutarne la distribuzione e soprattutto identificarne la causa, perché trattamento e prognosi possono essere molto diversi.

La valutazione inizia con l’anamnesi, cioè la raccolta della storia clinica. Il medico verifica la presenza e la durata dell’ipertensione, eventuali malattie valvolari o renali, i farmaci assunti, l’attività sportiva e sintomi come affanno, dolore toracico, palpitazioni o svenimenti. È importante riferire eventuali familiari con cardiomiopatia, insufficienza cardiaca o morte improvvisa in giovane età.

L’esame obiettivo comprende la misurazione accurata della pressione, l’ascolto del cuore e la ricerca di segni di malattia valvolare o insufficienza cardiaca. Quando si sospetta un’ipertensione non riconosciuta o non ben controllata, possono essere indicate misurazioni domiciliari o un monitoraggio pressorio delle 24 ore.

Elettrocardiogramma ed ecocardiogramma

L’elettrocardiogramma può mostrare alterazioni compatibili con ipertrofia, sovraccarico del ventricolo o disturbi del ritmo. È un esame utile e facilmente disponibile, ma non è abbastanza sensibile per escludere la condizione: un elettrocardiogramma normale non garantisce che l’ipertrofia sia assente.

L’ecocardiogramma transtoracico è l’esame strumentale di riferimento nella pratica clinica iniziale. Permette di misurare lo spessore delle pareti e le dimensioni delle camere, stimare la massa del ventricolo in rapporto alla corporatura e distinguere differenti forme di rimodellamento. Valuta inoltre la capacità di contrazione e di rilassamento del cuore, le valvole, il tratto di efflusso del ventricolo e altri possibili reperti utili a riconoscere la causa.

Le misurazioni devono essere interpretate considerando sesso, superficie corporea, obesità, età e qualità delle immagini. Una singola misura lievemente aumentata non consente sempre di distinguere un adattamento fisiologico da una malattia.

Risonanza magnetica e altri accertamenti

La risonanza magnetica cardiaca misura con grande precisione volumi, massa e spessore delle pareti. Può inoltre caratterizzare il tessuto cardiaco e individuare fibrosi, cicatrici o segni di malattie infiltrative. Non è necessaria in tutti i pazienti: viene utilizzata soprattutto quando l’ecocardiogramma non è conclusivo, le immagini sono di qualità insufficiente, la distribuzione dell’ipertrofia è atipica oppure si sospetta una cardiomiopatia.

Gli esami del sangue e delle urine vengono scelti in base al quadro clinico. Possono comprendere valutazione della funzione renale, elettroliti, glicemia, emoglobina glicata, profilo lipidico e ricerca di proteine nelle urine. Esami ormonali, test per cause secondarie di ipertensione e biomarcatori cardiaci sono riservati ai casi in cui esista un’indicazione specifica. Non esiste un singolo esame del sangue in grado di diagnosticare da solo l’ipertrofia ventricolare sinistra.

In presenza di palpitazioni, svenimenti o sospetta cardiomiopatia può essere necessario un monitoraggio elettrocardiografico prolungato, come l’Holter. Il test da sforzo può aiutare a valutare sintomi, pressione e aritmie durante l’attività fisica, ma non viene eseguito indiscriminatamente. Gli esami delle coronarie sono indicati quando sintomi e profilo di rischio fanno sospettare una malattia coronarica, non per la sola presenza di ipertrofia.

Se l’ispessimento rimane senza spiegazione, soprattutto in una persona giovane o con familiarità, il cardiologo può proporre una valutazione per cardiomiopatia ereditaria. I test genetici devono essere accompagnati da consulenza specialistica e possono consentire controlli mirati nei familiari. Gli accertamenti per amiloidosi, malattia di Fabry o altre patologie rare vengono invece richiesti soltanto in presenza di specifici segnali clinici, elettrocardiografici o radiologici.

È opportuno rivolgersi a un cardiologo in presenza di un’ipertrofia marcata o non spiegata, di una sospetta malattia valvolare o cardiomiopatia, oppure in caso di affanno, dolore toracico, aritmie o svenimenti. Dolore toracico intenso o persistente, grave difficoltà respiratoria e perdita di coscienza richiedono una valutazione urgente.

Cura

Gli obiettivi della cura sono ridurre il carico di lavoro del cuore, trattare la causa dell’ipertrofia, controllare i sintomi e prevenire insufficienza cardiaca, aritmie, ictus e altri eventi cardiovascolari. Non esiste un unico trattamento valido per tutti e non esiste un farmaco destinato esclusivamente a eliminare l’ipertrofia: la terapia dipende dalla malattia che l’ha provocata.

Un controllo efficace della causa può stabilizzare la condizione e, in particolare nell’ipertensione, favorire nel tempo una parziale regressione della massa ventricolare. Il miglioramento non è sempre completo, soprattutto quando sono già presenti fibrosi o danni strutturali avanzati.

Stile di vita

Le modifiche dello stile di vita sono parte integrante della terapia, soprattutto quando l’ipertrofia è associata a pressione alta, obesità o altri fattori di rischio cardiovascolare. In genere è consigliato:

• smettere di fumare,
• ridurre il consumo di sale e preferire un’alimentazione ricca di verdura, frutta, legumi, cereali integrali e fonti proteiche poco lavorate,
• raggiungere gradualmente un peso salutare attraverso un percorso di perdita di peso, quando necessario,
• limitare gli alcolici, evitando consumi elevati o episodici,
• curare il sonno e sottoporsi a valutazione se sono presenti russamento importante o sospette apnee notturne,
• imparare strategie realistiche per la gestione dello stress.

Per molti adulti è utile una regolare attività fisica aerobica di intensità moderata, aumentando gradualmente durata e frequenza. Il programma deve tuttavia essere concordato con il medico in presenza di sintomi, stenosi aortica importante, cardiomiopatia ipertrofica, aritmie o ipertensione non controllata. In queste condizioni gli sforzi intensi, le attività competitive o il sollevamento di carichi elevati possono richiedere limitazioni personalizzate.

Trattamento della pressione alta

Quando la causa principale è l’ipertensione, il controllo dei valori della pressione sanguigna è il cardine della cura. L’obiettivo viene stabilito dal medico considerando età, tollerabilità, fragilità, malattie renali, diabete e rischio cardiovascolare. Per molti adulti trattati si cerca di raggiungere una pressione sistolica compresa tra 120 e 129 mmHg, se ben tollerata; in caso di capogiri, ipotensione ortostatica, età molto avanzata o fragilità può essere necessario un obiettivo meno intensivo.

I farmaci di prima scelta comprendono:

• ACE-inibitori,
• sartani,
• calcio-antagonisti diidropiridinici a lunga durata d’azione,
• diuretici tiazidici o simil-tiazidici.

Spesso è necessaria una combinazione di due o più principi attivi. ACE-inibitori e sartani non devono normalmente essere associati tra loro, perché la combinazione aumenta il rischio di riduzione della funzione renale, eccessivo abbassamento della pressione e aumento del potassio.

Gli ACE-inibitori possono causare tosse e, più raramente, una reazione chiamata angioedema; ACE-inibitori e sartani richiedono attenzione alla funzione renale e al potassio e non vanno utilizzati in gravidanza. I calcio-antagonisti possono provocare gonfiore alle caviglie, mal di testa o vampate. I diuretici possono alterare sodio, potassio, glicemia e acido urico. Per questo sono necessari controlli della pressione e, con alcuni farmaci, esami del sangue periodici.

I beta-bloccanti non sono sempre la prima scelta per l’ipertensione senza altre indicazioni, ma possono essere utili in presenza di cardiopatia ischemica, insufficienza cardiaca, determinate aritmie o cardiomiopatia ipertrofica. Possono ridurre la frequenza cardiaca e causare stanchezza, pressione bassa o bradicardia; alcuni richiedono cautela nelle persone con asma.

Se la pressione rimane alta nonostante una terapia correttamente assunta, il medico verifica l’aderenza, le misurazioni domiciliari, l’uso di sostanze che possono aumentare la pressione e la presenza di cause secondarie. L’ipertensione resistente richiede spesso una valutazione specialistica.

Trattamento delle altre cause

Nella stenosi aortica l’ipertrofia deriva dal restringimento della valvola, non dell’aorta stessa. I farmaci possono controllare alcune condizioni associate, ma non riaprono una valvola gravemente stenotica. In presenza di stenosi severa, sintomi o iniziale compromissione del ventricolo può essere indicata la sostituzione valvolare mediante intervento chirurgico o impianto transcatetere. La scelta dipende da età, anatomia, rischio operatorio e aspettativa di vita e viene discussa da un’équipe multidisciplinare. Anche alcuni pazienti senza sintomi possono essere candidati all’intervento oppure sottoposti a stretta sorveglianza, in base alle caratteristiche della malattia.

La sostituzione valvolare può migliorare sintomi e prognosi e favorire la regressione dell’ipertrofia, ma comporta rischi come sanguinamento, ictus, complicazioni vascolari, infezioni o necessità di pacemaker. Tipo di procedura e tipo di protesi devono quindi essere scelti individualmente.

Nella cardiomiopatia ipertrofica, i pazienti sintomatici vengono trattati di solito con beta-bloccanti oppure, in situazioni appropriate, con verapamil o diltiazem. Questi farmaci possono migliorare affanno, dolore e tolleranza allo sforzo, ma possono provocare bradicardia, ipotensione o disturbi della conduzione cardiaca.

Negli adulti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva ancora sintomatica nonostante una terapia standard adeguata, lo specialista può prendere in considerazione mavacamten, un farmaco che riduce l’eccessiva contrattilità del muscolo cardiaco. È riservato a pazienti selezionati e richiede ecocardiogrammi regolari, valutazione delle interazioni con altri medicinali e particolari precauzioni in caso di possibile gravidanza. Può ridurre l’ostruzione e migliorare i sintomi, ma un eccessivo effetto può indebolire temporaneamente la capacità di pompa del cuore.

Se l’ostruzione rimane grave e sintomatica nonostante i farmaci, nei centri esperti possono essere proposti interventi per ridurre lo spessore del setto, mediante chirurgia o ablazione alcolica. La scelta dipende da anatomia, età, altre malattie e competenza del centro.

Un defibrillatore impiantabile non viene utilizzato per curare l’ipertrofia. Può essere raccomandato soltanto in specifiche cardiomiopatie quando la valutazione individuale indica un rischio elevato di aritmie ventricolari e morte improvvisa. Come ogni dispositivo, può causare infezioni, complicazioni degli elettrocateteri o scariche inappropriate.

Le forme dovute ad amiloidosi, malattia di Fabry o altre patologie infiltrative e metaboliche richiedono terapie specifiche, prescritte in centri con esperienza. Eventuali insufficienza cardiaca, fibrillazione atriale e altre aritmie vengono trattate secondo le rispettive indicazioni; in presenza di fibrillazione atriale può essere necessaria una terapia anticoagulante per ridurre il rischio di ictus.

Controlli nel tempo

Il follow-up comprende il controllo regolare della pressione, la verifica dei sintomi e dell’aderenza alla terapia e, quando necessario, elettrocardiogramma, esami del sangue, Holter ed ecocardiogrammi ripetuti. La frequenza dipende dalla causa e dalla gravità: una cardiomiopatia, una stenosi valvolare severa o la comparsa di nuovi sintomi richiedono controlli più ravvicinati rispetto a un’ipertrofia lieve con pressione ben controllata.

È necessario contattare il medico se compaiono o peggiorano affanno, gonfiore alle gambe, palpitazioni, ridotta tolleranza allo sforzo o capogiri. Dolore toracico intenso, grave difficoltà respiratoria, svenimento o palpitazioni associate a malessere importante richiedono assistenza urgente.

Fonti e bibliografia

• Left Ventricular Hypertrophy – Abraham B. Bornstein; Suman S. Rao; Komal Marwaha.
• Heart.org
• MayoClinic