Introduzione
La cardiomiopatia restrittiva è una condizione che tende a colpire pazienti in età anziana; i due ventricoli del cuore, ossia le camere inferiori, s’irrigidiscono perché un tessuto cicatriziale sostituisce gradualmente il normale tessuto muscolare cardiaco, la conseguenza è la perdita di elasticità e di capacità di rilassamento, quindi il ventricolo non è più in grado di funzionare adeguatamente ed il soggetto sviluppa complicazioni come l’insufficienza cardiaca (incapacità di pompare il sangue in quantità sufficiente) e/o aritmie (alterazioni del battito cardiaco).
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Cause
Rispetto a cardiomiopatia dilatativa e ipertrofica la forma restrittiva è più rara e nella maggior parte dei pazienti la causa è idiopatica, ovvero sconosciuta; diversamente, tra le cause più rilevanti di cardiomiopatia restrittiva troviamo:
- Accumulo di sostanze anomale:
- Emocromatosi, una malattia caratterizzata da un eccessivo accumulo di ferro nell’organismo.
- Sarcoidosi, una condizione che causa infiammazioni in numerosi distretti, probabilmente causata da una risposta infiammatoria abnorme ed ingiustificata verso agenti ancora sconosciuti.
- Amiloidosi, patologia in cui proteine anomale si accumulano in diversi organi, tra cui proprio cuore.
- Sostituzione di tessuto cardiaco con tessuto cicatriziale
- Disturbi del tessuto connettivo (ad esempio sclerodermia)
- Alcuni trattamenti oncologici (radioterapia e chemioterapia)
Sebbene il cuore sia ancora in grado di contrarsi adeguatamente, perde la capacità di rilassarsi tra un battito e il successivo; questo rende più difficile garantire il corretto riempimento di sangue, che tende quindi a ristagnare nell’organismo (causando tra l’altro un accumulo di liquidi nell’organismo, soprattutto a livello degli arti inferiori).
Sintomi
Poiché le pareti delle camere inferiori del cuore (ventricoli) diventano progressivamente più rigide e perdono la capacità di espandersi quando si riempiono di sangue, la funzione di pompa perde di efficacia nel tempo.
Se l’entità del danno è minima il paziente potrebbe non avvertire alcun disturbo, oppure convivere con sintomi molto lievi che non impattano sulla qualità di vita; altri soggetti vanno invece incontro ad un progressivo peggioramento che può condurre a sviluppare:
- Tosse e mancanza di respiro (inizialmente in caso di sforzi, poi anche a riposo, che riduce così la possibilità di attività/movimento)
- Stanchezza
- Gonfiore delle gambe e dei piedi (edema)
- Aumento di peso (a causa della ritenzione idrica)
- Nausea, gonfiore e scarso appetito (correlati alla ritenzione di liquidi)
- Palpitazioni (a causa di un ritmo cardiaco anomalo)
Meno comunemente si osserva:
- Episodi di sincope (svenimento)
- Dolore o senso di pressione al petto (si verifica di solito con l’attività fisica, ma può verificarsi anche con il riposo o dopo i pasti).
Complicazioni
Tra le principali complicazioni della cardiomiopatia restrittiva si annoverano:
- insufficienza cardiaca
- ictus a causa della formazione di coaguli
- aumento del rischio di complicazioni in gravidanza
- morte cardiaca improvvisa (rara).
Purtroppo la prognosi non è ottimale, perché spesso la diagnosi avviene quando la malattia è già in fase avanzata.
Diagnosi
A differenza di altre forme di cardiomiopatia, nel caso della forma restrittiva la dimensione del cuore rimane normale, tanto da entrare in diagnosi differenziale con la pericardite costrittiva, un’infiammazione del pericardio (la membrana che avvolge il cuore).
La diagnosi di cardiomiopatia restrittiva viene condotta principalmente attraverso:
- visita medica (anamnesi ed esame obiettivo)
- elettrocardiogramma
- radiografia del torace
- ecocardiogramma
- test sotto sforzo
- cateterizzazione cardiaca
- TC
- Risonanza magnetica
- Biopsia (raramente)
Cura
L’approccio terapeutico consiste in una combinazione di farmaci e miglioramento dello stile di vita, anche se purtroppo non esiste una cura risolutiva e quindi il trattamento è fondamentalmente sintomatico.
Una dieta attenta (in particolarmente modo che veda drasticamente limitato l’apporto di sale) e la pratica regolare di attività fisica, compatibilmente con il proprio stato di salute, sono aspetti tanto fondamentali quanto spesso trascurati. Perdere peso, smettere di fumare e più in generale condurre una vita sana può avere risvolti pratici determinanti sulla prognosi della condizione.
Tra i medicinali più comunemente prescritti a questo scopo troviamo ad esempio:
- beta-bloccanti (farmaci in grado di rallentare il battito cardiaco e ridurre la pressione)
- ACE-inibitori (per contrastare la pressione alta)
- diuretici (per ridurre la ritenzione idrica)
- digossina (per aumentare la forza di contrazione cardiaca)
- farmaci anticoagulanti.
Nei casi più gravi può rendersi necessario il trapianto cardiaco.
