Invaginazione intestinale in neonati e adulti

Cos’è l’invaginazione intestinale?

L’invaginazione intestinale (o intussuscezione) è una grave condizione medica in cui una porzione di intestino scivola penetrando all’interno di un altro segmento intestinale adiacente, come le parti di un cannocchiale o come un dito di guanto rivoltato.

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Rappresenta quindi una condizione che richiede un trattamento tempestivo visto che clinicamente porta ad un quadro di occlusione intestinale.

L’invaginazione è una condizione fortunatamente non comune, ma che interessa prevalentemente i neonati (entro i 2 anni di età), mentre solo raramente gli adulti.

Le principali cause di invaginazone intestinale sono:

• Anomalie della peristalsi nei neonati senza la possibilità di riconoscere una causa ben specifica.
• Cause anatomiche-meccaniche quali:
  • Sindrome aderenziale post-chirurgica
  • Infiammazione del diverticolo di Meckel
  • Polipi o neoplasie intestinali
  • Ingrossamento di pacchetti linfonodali intestinali

Clinicamente l’invaginazione intestinale si presenta alla stregua di un’occlusione intestinale, quindi con sintomi quali:

• Dolore addominale diffuso
• Pianto inconsolabile (nei neonati)
• Nausea e vomito
• Emissione di feci frammiste a muco e sangue
• Sonnolenza e letargia
• Inappetenza
• Alvo chiuso a gas e feci
• Segni di shock sistemico (nelle fasi tardive con peritonite)

Il percorso diagnostico prevede anamnesi ed esame obiettivo, coadiuvati dall’esecuzione di indagini strumentali radiologiche quali ecografia ed radiografia dell’addome, TC e risonanza magnetica, clisma opaco con pasto baritato.

La risoluzione di questa condizione è essenzialmente chirurgica mediante un intervento che può essere conservativo (con la risoluzione spesso per via laparoscopica dell’invaginazione intestinale); nei casi non suscettibili di trattamento conservativo è indicato l’intervento chirurgico con la resezione del tratto invaginato irrecuperabile e successivo confezionamento di anastomosi intestinale per ripristinare la continuità intestinale anatomica).

Cause

L’invaginazione rappresenta la principale causa di occlusione (blocco) intestinale nei bambini dai 6 mesi sino ai 2 anni di età, rimanendo un fenomeno più raro negli adulti.

Dal punto di vista anatomo-patologico l’invaginazione “tipica” è rappresentata da 3 cilindri con l’involucro più esterno che racchiude altri due cilindri intestinali e tra quello medio e il più interno si reperta un tratto di mesentere, con conseguente sofferenza vascolare delle anse invaginate.

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Oltre all’invaginazione tipica esistono quelle “complesse” con 5 o più cilindri intestinali invaginati.

La sede più frequente delle invaginazioni è l’ileo (la parte finale dell’intestino tenue), soprattutto quando l’ultima ansa ileale si invagina all’interno del cieco (tratto dell’intestino crasso): questo quadro si presenta sino all’80% dei casi.

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Meno frequenti sono le invaginazioni ileo-ileali ed ileo-coliche.

Le cause delle invaginazioni intestinali prevedono anzitutto 2 fattori patogenetici essenziali:

• Fattori anatomici: come l’eccessiva mobilità del colon ascendente, la presenza di un ostacolo meccanico all’interno di un’ansa intestinale, come un tumore, un polipo o una stenosi diverticolare (restringimento), o infine un blocco di tipo spastico (legato cioè ad una contrazione muscolare).
• Fattori funzionali: prevede un’anomalia nella funzione peristaltica; la particolare frequenza dell’invaginazione ileo-ciecale è dovuto all’incontro a tale livello delle onde isoperistaltiche ileali con quelle antiperistaltiche del colon che hanno una direzione dal colon ascendente giù verso il cieco.

Nella maggior parte dei casi nei soggetti molto giovani (neonati e bambini) l’invaginazione non ha una causa precisa ben identificabile, per cui si presuppone quasi sempre un’alterazione dei fattori funzionali come un’anomalia della peristalsi (ossia dei naturali movimenti dell’intestino).

Con l’approfondimento delle indagini strumentali si possono descrivere cause specifiche come:

• Presenza del diverticolo di Meckel
• Polipo o neoplasia intestinale
• Malformazioni congenite come la duplicazione intestinale
• Iperplasia delle placche di Peyer e ingrossamento linfonodale a vari livelli da svariate cause

Quando l’invaginazione intestinale si presenta nell’adulto (di solito dai 20 ai 40 anni), presenta invece cause soprattutto anatomiche-meccaniche, quali:

• Sindrome aderenziale che si sviluppa a distanza di tempo variabile da un pregresso intervento chirurgico a livello addominale in laparotomia (ovvero ad “addome aperto”)
• Malattie infiammatorie croniche intestinali (IBD), come il morbo di Crohn
• Polipi o neoplasie intestinali
• Familiarità per anomalie intestinali congenite

Una volta creatasi l’invaginazione, questa progredisce sino a che l’ansa invaginata non si arresta poiché bloccata dalla trazione del suo mesentere (attraverso cui l’ansa stessa viene vascolarizzata). A questo punto si sviluppo un quadro infiammatorio locale con edema congestizio delle anse invaginate che ulteriormente peggiora il quadro anatomo-patologico.

Col passare del tempo il mesentere va incontro a sofferenza vascolare con conseguente ischemia intestinale che, se non risolta tempestivamente, porta alla necrosi della parete intestinale e conseguente perforazione ed addome acuto da peritonite. Quest’evoluzione può risultare nei casi più gravi rapidamente mortale.

Sintomi

Nei neonati la sindrome di invaginazione intestinale si manifesta improvvisamente con una crisi di dolore addominale atroce in un bambino che fino a quel momento si trovava in perfetto stato di salute. Il bambino inizierà ad urlare, ad agitarsi, con facies sofferente; questa fase ha una durata di circa 20 minuti e viene ad alternarsi ad altre di totale calma. Il bambino rifiuta il cibo e rigetta col vomito quel poco che riesce a bere o mangiare. Il suo alvo sarà chiuso a feci e gas e non presenterà febbre o altri segni infiammatori nelle fasi iniziali.

Riassumendo avremo sintomi quali:

• Dolore addominale diffuso, che peggiora alla palpazione
• Pianto inconsolabile
• Assenza di febbre
• Vomito
• Rifiuto del cibo
• Feci miste a sangue e muco sino a quando non si ha il blocco alla fuoriuscita di gas e feci
• Gonfiore addominale dopo la chiusura dell’alvo
• Letargia e sonnolenza
• Posizione antalgica (che allevia il dolore) con le ginocchia rannicchiate al torace

Nell’adulto i sintomi sono comuni a quelli di un’occlusione intestinale per altre cause:

• Dolore addominale ricorrente
• Nausea e vomito
• Inappetenza
• Alvo chiuso a feci e poi ai gas
• Gonfiore addominale

Complicazioni

Le complicanze dell’occlusione provocata dall’invaginazione intestinale sono serie e temibili.

Il tratto invaginato inizia a soffrire dal punto di vista vascolare, con peggioramento della circolazione dapprima venosa e poi arteriosa. Questo porta alla comparsa di ischemia (interruzione dell’afflusso di sangue all’organo) con la parete intestinale che inizia un processo di disfacimento che conduce alla perforazione. Questa gravissima complicanza è il preludio ad un quadro di peritonite batterica stercoracea diffusa, dovuta alla migrazione del contenuto intestinale e ai batteri che si riversano dal lume intestinale in cavità addominale.

La peritonite è una delle maggiori cause di addome acuto e si presenta clinicamente con:

• Notevole dolore addominale, esacerbato alla palpazione superficiale con segno di Blumberg positivo (la manovra usata dal medico per la diagnosi di appendicite)
• Febbre ed astenia
• Tachicardia e tachipnea (rispettivamente aumento della frequenza cardiaca e respiratoria)
• Nausea e vomito
• Gonfiore addominale
• Segni di shock sistemico, nelle fasi tardive

Diagnosi

La diagnosi tempestiva dell’invaginazione intestinale è cruciale per prevenire la necrosi tissutale. Il protocollo diagnostico attuale si basa sulla combinazione di sospetto clinico e tecniche di imaging avanzate, differenziate in base all’età del paziente.

Valutazione clinica e anamnesi

Il medico ricerca segni caratteristici durante l’esame obiettivo. Nel bambino, la palpazione dell’addome può rivelare una massa cilindrica o a forma di salsiccia, solitamente localizzata nel quadrante superiore destro, associata a un senso di “vuoto” nella fossa iliaca destra (segno di Dance). L’esplorazione rettale può confermare la presenza di feci a “gelatina di ribes” (sangue e muco), un segno tardivo ma altamente specifico di sofferenza vascolare.

Negli adulti, i sintomi sono spesso aspecifici e cronici, rendendo l’anamnesi fondamentale per indagare pregresse chirurgie addominali o patologie predisponenti come il morbo di Crohn.

Indagini di imaging

L’approccio radiologico rappresenta il pilastro della diagnosi definitiva:

• Ecografia addominale: È l’indagine di prima scelta, specialmente in ambito pediatrico, grazie alla sua elevata sensibilità (prossima al 100%) e all’assenza di radiazioni ionizzanti. I segni patognomonici includono l’aspetto a “bersaglio” o a “ciambella” in scansione trasversale e l’aspetto a “pseudo-rene” in scansione longitudinale.
• Radiografia dell’addome: Sebbene meno sensibile per l’invaginazione stessa, è essenziale per escludere complicanze come la perforazione intestinale (evidenziata da aria libera sottodiaframmatica) o segni di occlusione meccanica avanzata.
• Tomografia Computerizzata (TC): È l’esame gold standard per gli adulti. La TC non solo identifica l’invaginazione, ma è fondamentale per individuare il “lead point” (il punto di innesco), che nell’adulto è frequentemente rappresentato da una neoplasia o da un polipo.
• Clisma opaco: Sebbene oggi meno usato per la sola diagnosi a causa della superiorità dell’ecografia, mantiene un ruolo fondamentale quando si decide di procedere contestualmente al tentativo di riduzione non chirurgica.

Esami di laboratorio

Gli esami del sangue non sono diagnostici per l’invaginazione ma servono a valutare lo stato generale del paziente. Si monitorano l’innalzamento degli indici di flogosi (PCR e globuli bianchi), i parametri della coagulazione e l’assetto elettrolitico, spesso alterato a causa del vomito e della disidratazione.

Cura e trattamento

L’invaginazione intestinale è un’emergenza medica che richiede il ricovero ospedaliero immediato. Gli obiettivi della terapia sono il ripristino della pervietà intestinale, la prevenzione dell’ischemia e il trattamento delle eventuali cause sottostanti.

Stabilizzazione del paziente

Prima di qualsiasi procedura correttiva, è necessario stabilizzare il paziente attraverso:

• Reintegrazione dei fluidi e degli elettroliti per via endovenosa.
• Posizionamento di un sondino naso-gastrico per decomprimere lo stomaco e l’intestino dai gas e dai liquidi accumulati.
• Somministrazione di analgesici per il controllo del dolore e, se necessario, antibiotici a largo spettro in caso di sospetta traslocazione batterica o peritonite.

Riduzione non chirurgica (Pediatria)

Nei bambini senza segni di perforazione o shock, la riduzione non chirurgica è il trattamento di prima linea e ha successo in oltre l’80-90% dei casi. Le metodiche principali includono:

• Riduzione pneumatica: Si introduce aria nel colon attraverso un catetere rettale sotto guida radioscopica. La pressione dell’aria “spinge” delicatamente il segmento invaginato verso la sua posizione originale. È considerata rapida e pulita.
• Riduzione idrostatica: Si utilizza un clistere con soluzione salina o mezzo di contrasto radiopaco sotto guida ecografica o radioscopica.

Dopo la procedura, il bambino viene solitamente osservato per 12-24 ore per monitorare eventuali recidive, che si verificano in circa il 10% dei casi.

Intervento chirurgico

Il ricorso alla chirurgia è indicato quando la riduzione non chirurgica fallisce, se vi è evidenza di peritonite, perforazione, o se il paziente è un adulto (data l’alta probabilità di una causa organica che richiede asportazione).

• Laparoscopia: È l’approccio preferito se le condizioni del paziente lo permettono. Consente di visualizzare l’invaginazione e ridurla manualmente con strumenti mini-invasivi.
• Laparotomia: Necessaria in caso di instabilità emodinamica o complicazioni gravi. Se il tratto intestinale appare necrotico o non vitale, il chirurgo procede con la resezione del segmento danneggiato e il confezionamento di un’anastomosi (unione dei due tratti sani).
• Stomia intestinale: In casi selezionati di grave infezione o infiammazione diffusa, potrebbe essere necessaria una deviazione temporanea dell’intestino (stomia) prima del ricollegamento definitivo.

Stile di vita e decorso post-operatorio

Dopo la risoluzione, la ripresa dell’alimentazione deve essere graduale, iniziando con una dieta liquida sotto stretto controllo medico. Nel lungo periodo, non sono solitamente necessarie restrizioni dietetiche permanenti, a meno che non siano state rimosse porzioni significative di intestino o non sia presente una patologia cronica come il morbo di Crohn. Nei bambini è fondamentale il monitoraggio pediatrico post-dimissione per escludere recidive tardive, sebbene queste siano rare dopo una riduzione efficace.

Fonti e bibliografia

• Patologia chirurgica: Patel-Leger e coll. Ed. Masson
• EMC – Tecniche chirurgiche. Ed. Elsevier