Diverticolo di Meckel: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Il diverticolo di Meckel è un diverticolo congenito, ovvero una sorta di piccola sacca presente sulla parete dell’intestino tenue fin dalla nascita. È un residuo dello sviluppo prenatale dell’apparato digerente e comprende tutti gli strati della parete intestinale. In alcuni casi contiene anche tessuto presente normalmente in altri organi, soprattutto mucosa gastrica, che può produrre acido.

È la malformazione congenita più comune del tratto gastrointestinale, riscontrabile in circa il 2% della popolazione. La maggior parte delle persone non presenta disturbi. Le complicazioni sono più frequenti nei maschi e possono manifestarsi con:

• sangue nelle feci, di colore rosso vivo, rosso scuro o mattone;
• feci nere e catramose, cioè melena;
• dolore addominale, nausea e vomito in caso di infiammazione o ostruzione intestinale.

Nei casi sintomatici è generalmente indicata la rimozione chirurgica, per trattare la complicazione presente e ridurre il rischio che si ripeta.

Cause

Il diverticolo di Meckel è un’anomalia congenita, presente quindi dalla nascita, dovuta alla persistenza di una parte del dotto onfalomesenterico, che si organizza come una sacca sulla parete intestinale.

Durante la gravidanza il dotto vitellino collega l’intestino embrionale al sacco vitellino, la struttura anatomica che contribuisce al nutrimento dell’embrione nelle prime settimane, prima che la placenta sia pienamente funzionante. Il dotto tende poi progressivamente a restringersi fino a scomparire, in genere entro le prime settimane di gestazione.

Nel diverticolo di Meckel la regressione non è completa e rimane un residuo di lunghezza e posizione variabili.

Il diverticolo misura spesso pochi centimetri e si trova nell’ileo, la parte finale dell’intestino tenue, a distanza variabile dalla valvola ileocecale. In una parte dei casi contiene tessuto ectopico, cioè situato in una sede diversa da quella normale. Il più comune è il tessuto gastrico; più raramente può essere presente tessuto pancreatico o di altro tipo.

In lingua anglosassone è spesso descritto con la cosiddetta “regola del 2”: può interessare circa il 2% della popolazione, trovarsi approssimativamente a 2 piedi dalla valvola ileocecale ed essere lungo circa 2 pollici. Si tratta però soltanto di un espediente mnemonico: posizione, dimensioni, tipo di tessuto e probabilità di sviluppare sintomi variano considerevolmente. Le complicazioni possono comparire a qualsiasi età, anche se sono più frequenti nei bambini e nei giovani.

Non emerge una chiara predisposizione familiare. Il diverticolo può essere riscontrato insieme ad altre anomalie congenite, ma non è normalmente una condizione ereditaria.

Da un punto di vista anatomico è considerato un diverticolo vero, perché coinvolge tutti gli strati della parete intestinale.

Sintomi

Di norma il diverticolo di Meckel è del tutto asintomatico e può non essere mai scoperto. Quando contiene mucosa gastrica ectopica, l’acido prodotto può provocare un’ulcera nel diverticolo o, più spesso, nell’intestino adiacente, causando sanguinamento.

Nei bambini il disturbo più caratteristico è la presenza di sangue nelle feci, talvolta abbondante e spesso non accompagnata da dolore. Le feci possono apparire rosso vivo, rosso scuro, color mattone oppure nere.

Il dolore addominale può invece essere intenso quando il diverticolo si infiamma, si perfora o provoca un’ostruzione. In questi casi possono comparire anche nausea, vomito, gonfiore addominale, febbre e difficoltà a evacuare o a emettere gas. La diverticolite di Meckel può produrre sintomi molto simili a quelli dell’appendicite.

Complicazioni

Quando l’intestino sviluppa un’ulcera può verificarsi un sanguinamento anche significativo, in grado di causare anemia, cioè una riduzione dell’emoglobina e dei globuli rossi nel sangue, e, nei casi più gravi, shock ipovolemico, potenzialmente pericoloso per la vita.

L’infiammazione del diverticolo può causare una diverticolite di Meckel, con possibile rischio di perforazione e peritonite.

In caso di inversione del diverticolo il paziente può sviluppare un’invaginazione intestinale. Esiste inoltre il rischio di ostruzione, che può essere causata da volvolo, intussuscezione, aderenze, bande congenite o incarcerazione del diverticolo in un’ernia.

Rari, ma possibili soprattutto negli adulti, i tumori.

Diagnosi

Molte persone non scoprono mai di avere un diverticolo di Meckel. La diagnosi può essere occasionale, durante un intervento chirurgico o un esame eseguito per altre ragioni. Nei pazienti sintomatici, invece, gli accertamenti vengono scelti in base al problema predominante: sanguinamento, dolore, infiammazione oppure ostruzione intestinale.

Valutazione clinica ed esami del sangue

Il medico raccoglie informazioni sull’età del paziente, sull’aspetto e sulla quantità del sangue nelle feci, sugli episodi precedenti e sull’eventuale presenza di dolore, vomito, febbre o distensione addominale. L’esame obiettivo serve anche a valutare pallore, disidratazione, dolorabilità dell’addome e segni di peritonite o instabilità circolatoria.

In presenza di sanguinamento vengono normalmente richiesti un emocromo, per controllare emoglobina e globuli rossi, e altri esami utili a valutare coagulazione, funzionalità degli organi e conseguenze della perdita di sangue. Se l’emorragia è importante possono essere necessari la determinazione del gruppo sanguigno e gli esami di compatibilità per un’eventuale trasfusione.

Gli esami del sangue non identificano direttamente il diverticolo. Possono però documentare anemia, infiammazione e alterazioni legate a disidratazione o sanguinamento.

Scintigrafia di Meckel

Nel bambino stabile con sanguinamento intestinale indolore e senza una causa evidente, l’esame più caratteristico è la scintigrafia con pertecnetato di tecnezio-99m, chiamata anche scansione di Meckel. Il tracciante viene captato dalla mucosa gastrica e può quindi evidenziare il tessuto gastrico ectopico presente nel diverticolo.

La scintigrafia è particolarmente utile nei bambini, mentre negli adulti ha una sensibilità inferiore. Un risultato negativo non esclude completamente il diverticolo, soprattutto se non contiene una quantità sufficiente di mucosa gastrica funzionante. Anche infiammazioni, anomalie vascolari e altre strutture possono occasionalmente causare risultati falsamente positivi.

L’esame viene in genere programmato quando il paziente non sta sanguinando attivamente. La preparazione e l’eventuale impiego di farmaci per migliorare la qualità delle immagini vengono stabiliti dal servizio di medicina nucleare; non devono essere intrapresi autonomamente.

Altri esami di imaging

Quando prevalgono dolore addominale, febbre, vomito o sospetta ostruzione, possono essere utilizzati ecografia, radiografia dell’addome e tomografia computerizzata, a seconda dell’età e della situazione clinica. Questi esami possono mostrare un’occlusione, un’infiammazione, una perforazione o altre cause dei sintomi, ma non sempre consentono di riconoscere con certezza il diverticolo di Meckel.

In caso di emorragia attiva e significativa possono essere indicati, in ambiente ospedaliero, un’angio-TC, una scintigrafia con globuli rossi marcati o un’angiografia. Questi accertamenti non sono esami di routine per tutti i pazienti: servono soprattutto a localizzare un sanguinamento in corso e, in casi selezionati, a guidarne il trattamento.

Negli adulti con sanguinamento digestivo non spiegato si eseguono generalmente prima gli accertamenti necessari a escludere fonti nello stomaco, nel duodeno e nel colon. Se questi sono negativi, possono essere utili la videocapsula endoscopica, l’enterografia o l’enteroscopia. La videocapsula non viene normalmente utilizzata quando si sospetta un restringimento o un’ostruzione, perché potrebbe rimanere bloccata.

Diagnosi differenziale e conferma

Il diverticolo di Meckel può essere confuso con numerose condizioni. Nel bambino con sanguinamento devono essere considerate, tra le altre, polipi intestinali, ragadi anali, infezioni, malattie infiammatorie intestinali, duplicazioni intestinali e intussuscezione. In presenza di dolore acuto occorre distinguerlo soprattutto da appendicite, gastroenterite, malattia di Crohn e altre cause di ostruzione o infiammazione addominale.

La possibilità di un diverticolo di Meckel viene presa in considerazione anche in caso di intussuscezione ricorrente o atipica e quando sintomi simili a un’appendicite compaiono in una persona già sottoposta ad asportazione dell’appendice.

Nonostante gli esami disponibili, la diagnosi prima dell’intervento può rimanere difficile, soprattutto negli adulti e nei pazienti senza sanguinamento. In alcuni casi la conferma definitiva avviene soltanto durante una laparoscopia o un intervento chirurgico, con successivo esame del tessuto asportato.

Cura

Gli obiettivi della cura sono arrestare un eventuale sanguinamento, risolvere l’ostruzione o l’infiammazione, prevenire perforazione e recidive e correggere complicazioni come anemia e disidratazione. Il trattamento definitivo del diverticolo di Meckel sintomatico è generalmente chirurgico. Non esistono farmaci o modifiche della dieta capaci di eliminare il diverticolo.

Trattamento delle urgenze

Sanguinamento abbondante, dolore intenso, vomito persistente, addome gonfio o rigido, svenimento e marcato pallore richiedono una valutazione urgente in pronto soccorso. La priorità è stabilizzare il paziente con monitoraggio, accesso venoso e, quando necessario, liquidi, ossigeno e altri trattamenti di supporto.

In caso di perdita di sangue importante può essere necessaria una trasfusione. La decisione dipende non solo dal valore dell’emoglobina, ma anche dall’entità e dalla velocità dell’emorragia, dai sintomi, dall’età e dalle condizioni generali. Un’anemia da carenza di ferro meno grave può richiedere una terapia marziale, stabilita dal medico.

Se sono presenti diverticolite, perforazione o peritonite vengono somministrati antibiotici appropriati come parte della gestione ospedaliera, ma gli antibiotici da soli non eliminano il diverticolo né sostituiscono l’intervento quando questo è necessario.

Intervento chirurgico

La chirurgia è indicata quando il diverticolo causa sanguinamento, ostruzione, invaginazione, infiammazione, perforazione o altre complicazioni. Può essere eseguita:

• per via laparoscopica, attraverso piccole incisioni, quando le condizioni del paziente e dell’intestino lo consentono;
• con tecnica tradizionale a cielo aperto, soprattutto in alcune urgenze, in presenza di grave distensione intestinale, peritonite o quando è necessaria un’esplorazione più ampia.

La laparoscopia può ridurre dolore postoperatorio, durata del ricovero e tempi di recupero, ma non è sempre la scelta più sicura o tecnicamente possibile. Durante l’operazione il chirurgo valuta il diverticolo e l’intestino circostante.

Nei casi più semplici può essere sufficiente rimuovere soltanto il diverticolo. Quando la base è larga, l’intestino adiacente è ulcerato o danneggiato, oppure vi sono ischemia, perforazione, tumore o il sospetto che il tessuto ectopico si estenda oltre il diverticolo, può essere necessario asportare anche un breve segmento di ileo e ricongiungere le estremità sane.

Come ogni intervento addominale, la procedura comporta rischi, tra cui sanguinamento, infezione, reazioni all’anestesia, rallentamento temporaneo dell’intestino, aderenze e, più raramente, cedimento della sutura intestinale o nuova ostruzione. Il rischio effettivo dipende dalla gravità della complicazione e dalle condizioni generali del paziente. Nella maggior parte dei casi il recupero dopo la resezione è favorevole.

Diverticolo asintomatico

Un diverticolo di Meckel asintomatico scoperto casualmente mediante un esame non richiede in genere un intervento programmato automatico. Se viene identificato durante un’operazione eseguita per un altro motivo, la scelta se rimuoverlo rimane controversa e deve essere individualizzata.

Il chirurgo considera età, sesso, condizioni generali, caratteristiche del diverticolo, possibile presenza di tessuto anomalo, motivo dell’intervento principale e rischio di aggiungere una resezione. La rimozione viene presa più spesso in considerazione nei bambini e nei giovani o quando il diverticolo appare lungo, ispessito, collegato a una banda fibrosa o comunque anomalo. Può invece essere evitata se il paziente è fragile o se l’intervento principale è complesso, contaminato o associato a un rischio elevato di complicazioni.

Non esiste quindi una raccomandazione valida per tutti e non è corretto affermare che ogni diverticolo scoperto accidentalmente debba essere rimosso.

Stile di vita e follow-up

Il diverticolo di Meckel è congenito: alimentazione, attività fisica e abitudini personali non ne causano la comparsa e non possono farlo regredire. In assenza di sintomi non è normalmente richiesta una dieta specifica. Dopo l’intervento, alimentazione e attività vengono riprese gradualmente secondo le indicazioni del chirurgo.

Il follow-up serve a controllare la guarigione della ferita, il ritorno della funzione intestinale, l’eventuale anemia e il risultato dell’esame istologico. Dopo la dimissione occorre contattare rapidamente il medico in caso di febbre, dolore crescente, vomito persistente, gonfiore addominale, difficoltà a evacuare, arrossamento o secrezioni dalla ferita e nuova presenza di sangue nelle feci.

Fonti e bibliografia

• Meckel Diverticulum – Jason An; Christopher P. Zabbo
• Wikipedia