Introduzione
Per megacolon si intende la eccessiva distensione del colon (anche detto intestino crasso).
Il colon è una porzione di intestino che origina dalla valvola ciecale (dove termina l’intestino tenue) e termina a livello dell’ano; è composto complessivamente da 6 porzioni:
- intestino cieco con appendice,
- colon ascendente,
- colon trasverso,
- colon discendente,
- sigma,
- intestino retto.
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La massiva distensione del colon interessa di solito la porzione terminale del sigma-retto, ma non mancano casi in cui a dilatarsi è il colon in toto.
Il megacolon può essere:
- congenito (presente sin dalla nascita),
- acquisito (secondario a svariate cause).
I sintomi più frequenti del megacolon sono:
- stipsi,
- distensione addominale,
- dolore addominale,
- malessere generalizzato,
- emissione di sangue con le feci.
La diagnosi è basata su anamnesi ed esame obiettivo, corredati da esami strumentali, tra cui essenzialmente:
- radiografia addominale,
- TC addome.
La cura per il megacolon è causale, ovvero bisogna riconoscere e rimuovere la causa sottostante che l’ha provocato. Si utilizza la terapia farmacologica e di sostegno nelle prime fasi, ma si può arrivare in casi estremi all’intervento chirurgico, con una colectomia parziale o totale, che consiste nella rimozione chirurgica della porzione di colon sovra-distesa e ormai non più funzionale.
Cause e sintomi
Megacolon congenito
Il megacolon congenito, anche detto “Malattia di Hirschsprung”, è una patologia che colpisce circa 1 neonato su 5.000, soprattutto maschi, con un rapporto di 4:1 rispetto alle femmine.
È dovuto all’assenza di gangli nervosi (sia del plesso mioenterico che del plesso sottomucoso) a livello della parete del colon (soprattutto la porzione terminale sigma-retto), condizione che impedisce la formazione dei movimenti di peristalsi, con l’intestino che non riesce più a mobilizzarsi.
L’inevitabile conseguenza è una riduzione ed infine un vero e proprio blocco completo della progressione del contenuto intestinale che provoca la massiva distensione del colon.
Sin dai primi giorni di vita può manifestarsi con la ritardata emissione di meconio (le feci del neonato) o, più raramente, si rende manifesta solo nei mesi successivi con diarrea cronica, proctite, distensione addominale, ritardo di crescita.
Megacolon acquisito: tossico e non tossico
La patologia in forma acquisita è ulteriormente classificabile in:
- megacolon tossico,
- megacolon non tossico.
Il megacolon tossico è una grave complicanza che può comparire secondariamente a:
- malattie infiammatorie croniche intestinali, ovvero morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa,
- infezioni coliche batteriche come la colite pseudo-membranosa da Clostridium Difficile.
La distensione intestinale che si sviluppa in queste patologie porta al ristagno non solo di feci, ma anche di metaboliti tossici, che non riuscendo ad essere eliminati e venendo riassorbiti entrano in circolo; si assiste inoltre ad una alterazione della flora batterica saprofita intestinale e ad alterazioni idro-elettrolitiche e dell’equilibrio acido-base.
Tutto ciò porta allo sviluppo di sintomi di tossicità sistemica (cioè dell’intero organismo) come:
Il megacolon non tossico è invece secondario ad una ostruzione meccanica del lume intestinale o a un’alterazione funzionale. Le cause più frequenti possono essere:
- fecaloma: massa di feci compatte e dure che si forma spesso negli anziani per disidratazione e stipsi ostinata,
- neoplasia intestinale: accrescendosi può arrivare a ostruire il lume intestinale portando alla stipsi e alla distensione intestinale a monte,
- paralisi intestinale: che può essere secondaria a:
- intervento chirurgico (in tal caso è solo limitata al primo periodo post-operatorio),
- malattie neurologiche,
- tossicità da farmaci,
- tossicità da alcol e sostanze stupefacenti.
Diagnosi
Il percorso diagnostico del megacolon richiede un approccio multidisciplinare che integri la valutazione clinica d’urgenza con metodiche di imaging avanzate, al fine di distinguere rapidamente tra le forme funzionali e quelle potenzialmente letali, come il megacolon tossico.
Valutazione clinica e test di laboratorio
L’anamnesi si concentra sulla durata della stipsi, sulla presenza di malattie infiammatorie note o recenti infezioni intestinali. Durante l’esame obiettivo, il medico ricerca segni di “addome acuto”, come rigidità della parete e dolore alla palpazione, oltre a segni sistemici di tossicità (febbre, tachicardia).
I test di laboratorio sono essenziali per inquadrare la gravità del quadro clinico:
- Emocromo completo: per rilevare una leucocitosi (aumento dei globuli bianchi), tipica degli stati infiammatori e infettivi.
- Indici di flogosi: l’elevazione della Proteina C Reattiva (PCR) e della Procalcitonina può indicare un processo infettivo o una perforazione intestinale imminente.
- Elettroliti sierici: per correggere squilibri di potassio, magnesio e calcio che possono aggravare l’atonia intestinale.
Imaging e procedure diagnostiche
La conferma diagnostica si avvale di diversi strumenti, scelti in base al sospetto clinico:
- Radiografia dell’addome: rappresenta il primo step. Consente di misurare il diametro del colon (generalmente una distensione superiore ai 6 cm nel colon trasverso è indicativa di megacolon) e di visualizzare la scomparsa delle normali pliche intestinali.
- Tomografia Computerizzata (TC) con contrasto: è attualmente il gold standard per la valutazione del megacolon tossico e delle occlusioni meccaniche. Permette di identificare con precisione la causa dell’ostruzione (come una neoplasia intestinale), la presenza di ischemia della parete colica o di aria libera in addome, segno di perforazione.
- Manometria anorettale: fondamentale nel sospetto di megacolon congenito (Malattia di Hirschsprung). Valuta la risposta riflessa dello sfintere anale interno; la sua assenza orienta con decisione verso la diagnosi.
- Colonscopia: deve essere utilizzata con estrema cautela. È indicata per escludere ostruzioni meccaniche o per eseguire biopsie in caso di colite. Tuttavia, è controindicata nel megacolon tossico acuto per l’elevatissimo rischio di perforare una parete intestinale già estremamente fragile.
- Biopsia rettale: è l’esame definitivo per il megacolon congenito, poiché conferma l’assenza delle cellule gangliari nei plessi nervosi della sottomucosa.
Cura
Il trattamento del megacolon ha come obiettivi primari la decompressione dell’intestino, il ripristino dell’equilibrio metabolico e la prevenzione di complicanze fatali. L’approccio varia drasticamente a seconda della causa e della gravità della distensione.
Gestione conservativa e farmacologica
Nelle fasi iniziali e nelle forme non complicate, si predilige un approccio medico intensivo:
- Decompressione e supporto: il paziente viene posto a digiuno assoluto per mettere a riposo l’intestino. Si posiziona un sondino naso-gastrico per aspirare gas e liquidi in eccesso. La reidratazione avviene per via endovenosa, con un attento monitoraggio degli elettroliti.
- Terapia steroidea: nel megacolon tossico causato da malattie infiammatorie croniche intestinali, la somministrazione di cortisonici ad alto dosaggio per via endovenosa è il trattamento di prima linea per ridurre l’infiammazione transmurale.
- Antibioticoterapia: vengono impiegati antibiotici ad ampio spettro per prevenire la sepsi o trattare infezioni specifiche come quella da Clostridium difficile.
- Farmaci biologici: in casi selezionati di rettocolite ulcerosa grave che non risponde agli steroidi, l’uso di farmaci come l’Infliximab o la Ciclosporina può evitare l’intervento chirurgico d’urgenza.
- Farmaci procinetici: in particolari forme di megacolon funzionale (come la pseudo-ostruzione acuta del colon o sindrome di Ogilvie), può essere utilizzata la neostigmina per stimolare la motilità intestinale, sempre sotto stretto monitoraggio ospedaliero.
Intervento chirurgico
La chirurgia diventa inevitabile quando la terapia medica fallisce entro 24-72 ore, o immediatamente in presenza di segni di perforazione, emorragia massiva o necrosi dei tessuti.
Le opzioni principali includono:
- Colectomia sub-totale: rimozione della maggior parte del colon. Spesso viene associata a una ileostomia temporanea (il termine dell’intestino tenue viene abboccato alla cute dell’addome), con l’obiettivo di ricanalizzare il paziente in un secondo momento, una volta risolta la fase critica.
- Resezione mirata: nel megacolon congenito, l’intervento consiste nella rimozione del segmento privo di nervi (agangliare) e nel collegamento della porzione sana di colon direttamente al retto.
Stile di vita e gestione a lungo termine
Dopo la fase acuta o l’intervento chirurgico, la gestione del paziente richiede attenzione costante per prevenire recidive o complicanze nutrizionali:
- Idratazione e dieta: è fondamentale mantenere un apporto idrico costante (almeno 1.5-2 litri d’acqua al giorno) per evitare la formazione di fecalomi. La dieta deve essere bilanciata e personalizzata dal medico: se nelle fasi post-operatorie può essere necessaria una dieta a basso residuo di fibre, a regime la fibra alimentare è essenziale per la regolarità del transito.
- Attività fisica: il movimento costante aiuta a stimolare la naturale peristalsi intestinale, riducendo il rischio di ristagno fecale.
- Monitoraggio farmacologico: i pazienti devono prestare attenzione all’uso di farmaci che rallentano la motilità intestinale, come gli oppioidi (usati per il dolore), alcuni antidepressivi e antispastici, consultando sempre il medico prima di assumerli.
Fonti e bibliografia
- Chirurgia. Basi teoriche e chirurgia generale – Chirurgia specialistica vol.1-2 di Renzo Dionigi. Ed. Elsevier
- Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)
