Introduzione
La febbre reumatica (chiamata volgarmente reumatismi nel sangue) è un grave disturbo infiammatorio che può essere causato da un mal di gola batterico non adeguatamente curato, quando causato dallo streptococco del gruppo A.
La febbre reumatica affligge con maggior frequenza i bambini e i ragazzi dai 5 ai 15 anni, ma può colpire anche i bambini più piccoli o gli adulti. È fortunatamente ormai molto rara in Italia e negli altri Paesi sviluppati, mentre è purtroppo ancora molto diffusa in diversi Paesi in via di sviluppo.
I sintomi possono includere
- dolore e gonfiore delle articolazioni,
- infiammazione del cuore, che può causare mancanza di respiro e dolore al petto,
- febbre,
- comparsa di piccoli noduli a livello articolare (gomiti e ginocchia),
- eruzione cutanea rossa, su petto, schiena o addome.
La febbre reumatica può causare lesioni permanenti al cuore, in particolare alle valvole cardiache, ed è in grado di provocare insufficienza cardiaca.
Le terapie disponibili sono in grado di
- ridurre estensione e gravità delle lesioni tissutali dovute all’infiammazione,
- alleviare il dolore e gli altri sintomi,
- impedire le ricadute.
La prognosi è strettamente legata agli eventuali danni subiti dal cuore, se il muscolo cardiaco viene danneggiato un recupero completo è purtroppo improbabile; in questi casi i sintomi della malattia cardiaca reumatica, come la mancanza di respiro e una stanchezza costante, persisteranno.
Se il cuore non viene danneggiato, una terapia a lungo termine di antibiotici dovrebbe prevenire futuri episodi e ulteriori complicazioni.
È importante notare che la malattia può essere efficacemente prevenuta trattando adeguatamente l’infezione iniziale della gola.
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Cause
La febbre reumatica è la complicanza di un’infezione della gola dovuta a un batterio chiamato Streptococcus pyogenes, o streptococco del gruppo A. Le infezioni da streptococco del gruppo A possono causare le faringotonsilliti oppure, meno comunemente, la scarlattina.
Si ritiene che la febbre reumatica sia causata da un’eccessiva attivazione del sistema immunitario verso queste infezioni da streptococco beta-emolitico, perché la malattia si sviluppa tipicamente alcune settimane dopo un’infezione alla gola causata da questo batterio.
La gola s’infiamma a seguito della risposta del sistema immunitario verso l’infezione, ma questa reazione può diffondersi in modo incontrollato in tutto l’organismo, andando a influenzare:
- cuore (compaiono dolore toracico, affaticamento e mancanza di respiro),
- articolazioni (con sintomi tipici dell’artrite),
- pelle (comparsa di eruzione cutanea e noduli),
- sistema nervoso (sintomi comportamentali e movimenti incontrollabili).
Non è noto il motivo per cui il sistema immunitario smetta all’improvviso di funzionare correttamente, ma una delle teorie più accreditate ipotizza che i batteri abbiano una certa somiglianza molecolare con alcuni tessuti dell’organismo e il sistema immunitario non riesca più a distinguerli correttamente, iniziando ad attaccare entrambi.
- Se il bambino viene curato tempestivamente e in modo completo con l’antibiotico per eliminare lo streptococco, assumendo tutte le dosi del farmaco prescritto, il rischio di ammalarsi di febbre reumatica è molto basso o nullo.
- Se invece il paziente va incontro per diverse volte di fila a infezioni da streptococco o di scarlattina non curate prontamente o completamente, il rischio che sviluppi la febbre reumatica aumenta considerarvolmente.
La malattia non è contagiosa (mentre è trasmissibile il mal di gola da streptococco che ne è la causa).
Fattori di rischio
La febbre reumatica è ormai molto rara in Italia grazie agli elevati standard di vita e alla possibilità di accedere facilmente alle terapie necessarie, mentre è purtroppo ancora molto comune nelle zone più povere del mondo, come l’Africa, il Medio Oriente e Sud America, dove sovraffollamento, scarsa igiene e un limitato accessi alle cure mediche sono responsabili di una facile circolazione del batterio e di una ridotta capacità di gestione delle infezioni.
La maggior parte dei casi si sviluppano nei bambini di età compresa tra i 5 e i 15 anni di età, mentre sono rare le diagnosi in età adulta.
Entrambi i sessi ne sono ugualmente colpiti.
Tra i fattori in grado di aumentare il rischio di soffrire di febbre reumatica ricordiamo:
- Precedenti famigliari. Alcune persone possono essere portatrici di un gene o di geni che le rendono maggiormente soggette alla febbre reumatica.
- Tipo di streptococco. Alcuni ceppi di streptococco fanno aumentare il rischio di soffrire di febbre reumatica.
- Fattori ambientali. Il rischio di soffrire di febbre reumatica aumenta vivendo in ambienti sovraffollati, in condizioni di scarsa igiene o in altre condizioni che possono facilitare la trasmissione rapida o le esposizioni ripetute ai batteri.
Sintomi
I primi disturbi caratteristi di solito compaiono da due a quattro settimane dalla faringotonsillite da streptococco (tempo d’incubazione).
I sintomi della febbre reumatica variano tuttavia a seconda del paziente, mentre alcune persone soffrono di diversi sintomi, altre ne lamentano pochi.
I sintomi più comuni, che possono cambiare nel corso della malattia, sono
- febbre,
- dolore e problemi articolari, in particolare a carico delle caviglie, delle ginocchia, dei gomiti o dei polsi. In rari casi possono interessare anche le spalle, il femore, le mani e i piedi,
- dolore che si sposta tra un’articolazione e l’altra,
- articolazioni arrossate, calde o gonfie,
- comparsa di piccoli noduli non dolorosi sottopelle,
- dolore toracico,
- palpitazioni (sensazione di avere il battito cardiaco accelerato e sensazione di cuore in gola),
- affaticamento e fiato corto,
- naso che sanguina,
- eritema marginatum (eruzione cutanea con zone piatte o leggermente in rilievo e margini irregolari),
- movimenti corporei convulsi e incontrollabili (ballo di San Vito o corea di Sydenham), che colpiscono in particolare le mani, fedi e volto,
- comportamenti inconsueti e incontrollabili, ad esempio pianto e risate convulse sintomi della corea di Sydenham.
Artrite
Il dolore e il gonfiore delle articolazioni (artrite) è il sintomo più comune della febbre reumatica ed interessa tre pazienti su quattro.
Sono in genere colpite le articolazioni più grandi come
- ginocchia,
- caviglie,
- gomiti
- e polsi
e di norma su entrambi i lati del corpo.
I sintomi di artrite dovrebbe passare entro 4-6 settimane senza ulteriori complicazioni.
Infiammazione del cuore
L’infiammazione del cuore è un altro sintomo comune e potenzialmente grave; si verifica in una percentuale stimata del 30-60% delle persone colpite ed è più comune nei bambini più piccoli.
La conseguenza è che il cuore ha difficoltà a pompare sangue in tutto il corpo e questo provoca:
- mancanza di respiro, soprattutto quando si è fisicamente attivi o durante il sonno,
- tosse persistente,
- aumento del battito cardiaco (tachicardia),
- sensazione di stanchezza costante,
- dolore al petto.
L’infiammazione e i sintomi possono durare a lungo, ma a meno di danni permanenti dovrebbe migliorare nel tempo.
Corea di Sydenham
“Corea di Sydenham” è un termine che descrive un insieme di sintomi legati all’infiammazione dei nervi, come ad esempio:
- movimenti involontari e incontrollabili, tipicamente di mani e piedi,
- difficoltà con compiti che richiedono movimenti di precisione delle mani, come la scrittura,
- problemi di equilibrio,
- insolite esplosioni emotive, come piangere o ridere senza motivo apparente.
Circa un bambino su quattro svilupperà la corea di Sydenham (condizione strettamente correlata alle sindromi PANDAS), che è invece rara negli adulti.
La corea di Sydenham di norma passa nel giro di pochi mesi, anche se in alcuni casi può persistere fino a due anni. Non dovrebbe causare danni permanenti al sistema nervoso.
Eruzione cutanea
Circa 1 bambino su 10 svilupperà un rash cutaneo, noto come eritema marginato. L’eruzione è in genere indolore, non pruriginosa e si diffonde lentamente nel corpo.
L’eruzione di solito compare e scompare nel corso di qualche settimana o poco più, prima di scomparire del tutto.
È un sintomo invece più raro negli adulti.
Quando chiamare il medico
È opportuno portare il bambino dal pediatra quando manifesta i sintomi della faringotonsillite da streptococco, perché è possibile prevenire la febbre reumatica semplicemente curando con attenzione la faringotonsillite da streptococco. Chiamate il pediatra se il paziente presenta uno o più dei sintomi seguenti:
- mal di gola non accompagnato dai sintomi del raffreddore, ad esempio dal naso che cola,
- mal di gola con linfonodi (ghiandole) doloranti e gonfi,
- eruzione cutanea,
- problemi di deglutizione, anche della saliva,
- muco nasale spesso o contenente sangue, più probabile nei bambini di età inferiore ai 3 anni,
In caso di febbre, avvisate il pediatra nelle situazioni seguenti:
- Neonati fino a 6 settimane con febbre pari o superiore ai 37,5 °C.
- Bambini da sei settimane a due anni, con febbre superiore ai 38,5 °C.
- Bambini di età superiore ai 2 anni, con febbre superiore ai 39,0 °C.
- Sempre per febbre che dura per più di tre giorni.
Consultate il pediatra anche quando il bambino soffre di altri segni e sintomi della febbre reumatica.
Pericoli
L’infiammazione causata dalla febbre reumatica può durare da alcune settimane a diversi mesi. In alcuni casi l’infiammazione può provocare complicazioni sul lungo periodo.
La malattia reumatica cardiaca è la lesione permanente del cuore causata dall’infiammazione dovuta alla febbre reumatica: i problemi si manifestano con maggior frequenza nella valvola che divide le due camere destre del cuore (valvola mitrale), ma possono essere colpite anche le altre valvole.
Cuore(http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Diagram_of_the_human_heart_%28cropped%29-it.png)
Le lesioni possono provocare uno dei due disturbi seguenti:
- Stenosi valvolare. Si tratta di un restringimento della valvola cardiaca, che causa una diminuzione del flusso sanguigno.
- Rigurgito valvolare. La valvola non si chiude perfettamente, quindi il sangue può scorrere nella direzione sbagliata.
- Lesioni del muscolo cardiaco. L’infiammazione connessa alla febbre reumatica può indebolire il muscolo cardiaco, che non riesce ad assolvere correttamente alla funzione di pompa.
Le lesioni della valvola mitrale, delle altre valvole o degli altri tessuti cardiaci possono causare problemi cardiaci nelle fasi successive della vita. Tra i disturbi risultanti ricordiamo:
- Fibrillazione atriale, cioè l’irregolarità del battito delle camere superiori del cuore (atri).
- Insufficienza cardiaca, cioè l’incapacità di pompare sangue a sufficienza nell’organismo.
Diagnosi
La diagnosi di febbre reumatica è un processo complesso che si basa principalmente sulla valutazione clinica. Poiché non esiste un singolo esame di laboratorio in grado di confermare la malattia in modo univoco, i medici utilizzano protocolli internazionali standardizzati, noti come Criteri di Jones, aggiornati per includere anche le evidenze strumentali più recenti.
Criteri clinici e valutazione
Il medico ricerca la presenza di “criteri maggiori” (sintomi clinici cardine) e “criteri minori” (segni aspecifici di infiammazione). La diagnosi viene solitamente posta in presenza di due criteri maggiori, oppure di un criterio maggiore e due minori, purché vi sia la prova di una precedente infezione da streptococco.
I criteri maggiori comprendono la cardite (infiammazione cardiaca), l’artrite (tipicamente una poliartrite migrante), la corea di Sydenham, l’eritema marginato e i noduli sottocutanei. I criteri minori includono la febbre, il dolore articolare senza segni di infiammazione (artralgia) e l’alterazione di alcuni parametri negli esami del sangue o strumentali.
Esami di laboratorio
Per confermare il sospetto clinico sono necessari esami volti a dimostrare che l’organismo ha reagito recentemente a un’infezione da streptococco del gruppo A:
- Titolo Antistreptolisinico (TAS): misura la concentrazione di anticorpi contro lo streptococco. Un valore elevato o in crescita indica un’infezione recente.
- Indici di flogosi: la Proteina C Reattiva (PCR) e la Velocità di Eritrosedimentazione (VES) vengono monitorate per valutare l’entità dello stato infiammatorio generale.
- Tampone faringeo: sebbene spesso risulti già negativo al momento della comparsa dei sintomi reumatici, può essere eseguito per ricercare residui batterici.
Esami strumentali e monitoraggio cardiaco
La valutazione del coinvolgimento cardiaco è fondamentale per definire la gravità del quadro e la prognosi:
- Elettrocardiogramma (ECG): serve a individuare anomalie del ritmo o del tempo di conduzione elettrica (come l’allungamento dell’intervallo PR), segni precoci di sofferenza cardiaca.
- Ecocardiogramma (Ecocolordoppler): è l’esame d’elezione. Permette di visualizzare in tempo reale l’infiammazione delle valvole cardiache (valvulite) o del muscolo (miocardite), identificando anche danni “subclinici” non udibili con il semplice fonendoscopio (come i soffi silenti).
Cura
La gestione della febbre reumatica richiede un approccio integrato che mira a eliminare l’infezione residua, spegnere l’infiammazione per proteggere il cuore e prevenire futuri attacchi che potrebbero aggravare i danni permanenti. La terapia è personalizzata in base all’età del paziente e agli organi coinvolti.
Obiettivi della terapia
Il percorso terapeutico si articola su tre pilastri fondamentali:
- Eradicazione del batterio e profilassi secondaria (prevenzione delle ricadute).
- Trattamento dell’infiammazione acuta per alleviare dolore e proteggere le valvole cardiache.
- Gestione dei sintomi neurologici o comportamentali (se presenti).
Trattamento antibiotico e profilassi a lungo termine
Anche se l’infezione alla gola sembra risolta, è obbligatorio un ciclo completo di antibiotici (solitamente penicillina o amoxicillina) per eliminare ogni traccia di streptococco. Tuttavia, la parte più critica della cura è la profilassi secondaria: per prevenire nuove infezioni che causerebbero danni cardiaci cumulativi, il paziente deve assumere antibiotici a bassi dosaggi per molti anni.
La durata di questa prevenzione varia: in assenza di cardite può durare 5 anni o fino ai 21 anni d’età; se il cuore è stato colpito, può essere necessaria per 10 anni o fino ai 40 anni d’età, arrivando talvolta alla prescrizione a vita nei casi più gravi con danni valvolari permanenti.
Gestione dell’infiammazione
Per l’artrite e l’infiammazione generale si utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Sebbene l’aspirina sia storicamente utilizzata, richiede un attento monitoraggio medico nei bambini per prevenire la sindrome di Reye; spesso si preferiscono alternative più moderne come il naproxene.
In presenza di cardite severa o insufficienza cardiaca, il ricorso a terapie cortisoniche è essenziale per ridurre rapidamente il danno tissutale, seguendo schemi di scalaggio graduale stabiliti dallo specialista.
Trattamento dei sintomi neurologici
I movimenti involontari della corea di Sydenham spesso si risolvono spontaneamente con il riposo. Nei casi più invalidanti, il medico può prescrivere farmaci che agiscono sul sistema nervoso centrale (come anticonvulsivanti o sedativi) per garantire la sicurezza del bambino e permettergli di riprendere le normali attività quotidiane.
Stile di vita e raccomandazioni pratiche
Il riposo è una componente vitale della cura, specialmente nelle prime settimane. Se il cuore è infiammato, l’attività fisica deve essere limitata drasticamente e ripresa solo dopo il parere favorevole del cardiologo. Un aspetto spesso trascurato ma fondamentale è l’igiene orale: i pazienti con danni alle valvole cardiache devono mantenere denti e gengive in salute e informare sempre il dentista della loro storia clinica prima di qualsiasi intervento, per valutare la necessità di una protezione antibiotica aggiuntiva contro l’endocardite batterica.
Prevenzione
L’unico modo sicuro per prevenire la febbre reumatica è quello di curare le faringotonsilliti da streptococco o la scarlattina tempestivamente, con un ciclo completo di antibiotici.
Fonti e bibliografia
- MayoClinic
- NHS, licensed under the OGL
