Febbre reumatica in bambini ed adulti: sintomi, cause, cure, pericoli

Introduzione

La febbre reumatica (chiamata volgarmente reumatismi nel sangue) è un grave disturbo infiammatorio che può essere causato da un mal di gola batterico non adeguatamente curato, quando causato dallo streptococco del gruppo A.

La febbre reumatica affligge con maggior frequenza i bambini e i ragazzi dai 5 ai 15 anni, ma può colpire anche i bambini più piccoli o gli adulti. È fortunatamente ormai molto rara in Italia e negli altri Paesi sviluppati, mentre è purtroppo ancora molto diffusa in diversi Paesi in via di sviluppo.

I sintomi possono includere

• dolore e gonfiore delle articolazioni,
• infiammazione del cuore, che può causare mancanza di respiro e dolore al petto,
• febbre,
• comparsa di piccoli noduli a livello articolare (gomiti e ginocchia),
• eruzione cutanea rossa, su petto, schiena o addome.

La febbre reumatica può causare lesioni permanenti al cuore, in particolare alle valvole cardiache, ed è in grado di provocare insufficienza cardiaca.

Le terapie disponibili sono in grado di

• ridurre estensione e gravità delle lesioni tissutali dovute all’infiammazione,
• alleviare il dolore e gli altri sintomi,
• impedire le ricadute.

La prognosi è strettamente legata agli eventuali danni subiti dal cuore, se il muscolo cardiaco viene danneggiato un recupero completo è purtroppo improbabile; in questi casi i sintomi della malattia cardiaca reumatica, come la mancanza di respiro e una stanchezza costante, persisteranno.

Se il cuore non viene danneggiato, una terapia a lungo termine di antibiotici dovrebbe prevenire futuri episodi e ulteriori complicazioni.

È importante notare che la malattia può essere efficacemente prevenuta trattando adeguatamente l’infezione iniziale della gola.

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Cause

La febbre reumatica è la complicanza di un’infezione della gola dovuta a un batterio chiamato Streptococcus pyogenes, o streptococco del gruppo A. Le infezioni da streptococco del gruppo A possono causare le faringotonsilliti oppure, meno comunemente, la scarlattina.

Si ritiene che la febbre reumatica sia causata da un’eccessiva attivazione del sistema immunitario verso queste infezioni da streptococco beta-emolitico, perché la malattia si sviluppa tipicamente alcune settimane dopo un’infezione alla gola causata da questo batterio.

La gola s’infiamma a seguito della risposta del sistema immunitario verso l’infezione, ma questa reazione può diffondersi in modo incontrollato in tutto l’organismo, andando a influenzare:

• cuore (compaiono dolore toracico, affaticamento e mancanza di respiro),
• articolazioni (con sintomi tipici dell’artrite),
• pelle (comparsa di eruzione cutanea e noduli),
• sistema nervoso (sintomi comportamentali e movimenti incontrollabili).

Non è noto il motivo per cui il sistema immunitario smetta all’improvviso di funzionare correttamente, ma una delle teorie più accreditate ipotizza che i batteri abbiano una certa somiglianza molecolare con alcuni tessuti dell’organismo e il sistema immunitario non riesca più a distinguerli correttamente, iniziando ad attaccare entrambi.

• Se il bambino viene curato tempestivamente e in modo completo con l’antibiotico per eliminare lo streptococco, assumendo tutte le dosi del farmaco prescritto, il rischio di ammalarsi di febbre reumatica è molto basso o nullo.
• Se invece il paziente va incontro per diverse volte di fila a infezioni da streptococco o di scarlattina non curate prontamente o completamente, il rischio che sviluppi la febbre reumatica aumenta considerevolmente.

La malattia non è contagiosa (mentre è trasmissibile il mal di gola da streptococco che ne è la causa).

Fattori di rischio

La febbre reumatica è ormai molto rara in Italia grazie agli elevati standard di vita e alla possibilità di accedere facilmente alle terapie necessarie, mentre è purtroppo ancora molto comune nelle zone più povere del mondo, come l’Africa, il Medio Oriente e Sud America, dove sovraffollamento, scarsa igiene e un limitato accessi alle cure mediche sono responsabili di una facile circolazione del batterio e di una ridotta capacità di gestione delle infezioni.

La maggior parte dei casi si sviluppano nei bambini di età compresa tra i 5 e i 15 anni di età, mentre sono rare le diagnosi in età adulta.

Entrambi i sessi ne sono ugualmente colpiti.

Tra i fattori in grado di aumentare il rischio di soffrire di febbre reumatica ricordiamo:

• Precedenti famigliari. Alcune persone possono essere portatrici di un gene o di geni che le rendono maggiormente soggette alla febbre reumatica.
• Tipo di streptococco. Alcuni ceppi di streptococco fanno aumentare il rischio di soffrire di febbre reumatica.
• Fattori ambientali. Il rischio di soffrire di febbre reumatica aumenta vivendo in ambienti sovraffollati, in condizioni di scarsa igiene o in altre condizioni che possono facilitare la trasmissione rapida o le esposizioni ripetute ai batteri.

Sintomi

I primi disturbi caratteristi di solito compaiono da due a quattro settimane dalla faringotonsillite da streptococco (tempo d’incubazione).

I sintomi della febbre reumatica variano tuttavia a seconda del paziente, mentre alcune persone soffrono di diversi sintomi, altre ne lamentano pochi.

I sintomi più comuni, che possono cambiare nel corso della malattia, sono

• febbre,
• dolore e problemi articolari, in particolare a carico delle caviglie, delle ginocchia, dei gomiti o dei polsi. In rari casi possono interessare anche le spalle, il femore, le mani e i piedi,
• dolore che si sposta tra un’articolazione e l’altra,
• articolazioni arrossate, calde o gonfie,
• comparsa di piccoli noduli non dolorosi sottopelle,
• dolore toracico,
• palpitazioni (sensazione di avere il battito cardiaco accelerato e sensazione di cuore in gola),
• affaticamento e fiato corto,
• naso che sanguina,
• eritema marginatum (eruzione cutanea con zone piatte o leggermente in rilievo e margini irregolari),
• movimenti corporei convulsi e incontrollabili (ballo di San Vito o corea di Sydenham), che colpiscono in particolare le mani, i piedi e il volto,
• comportamenti inconsueti e incontrollabili, ad esempio pianto e risate convulse sintomi della corea di Sydenham.

Artrite

Il dolore e il gonfiore delle articolazioni (artrite) è il sintomo più comune della febbre reumatica ed interessa tre pazienti su quattro.

Sono in genere colpite le articolazioni più grandi come

• ginocchia,
• caviglie,
• gomiti
• e polsi

e di norma su entrambi i lati del corpo.

I sintomi di artrite dovrebbe passare entro 4-6 settimane senza ulteriori complicazioni.

Infiammazione del cuore

L’infiammazione del cuore è un altro sintomo comune e potenzialmente grave; si verifica in una percentuale stimata del 30-60% delle persone colpite ed è più comune nei bambini più piccoli.

La conseguenza è che il cuore ha difficoltà a pompare sangue in tutto il corpo e questo provoca:

• mancanza di respiro, soprattutto quando si è fisicamente attivi o durante il sonno,
• tosse persistente,
• aumento del battito cardiaco (tachicardia),
• sensazione di stanchezza costante,
• dolore al petto.

L’infiammazione e i sintomi possono durare a lungo, ma a meno di danni permanenti dovrebbe migliorare nel tempo.

Corea di Sydenham

“Corea di Sydenham” è un termine che descrive un insieme di sintomi legati all’infiammazione dei nervi, come ad esempio:

• movimenti involontari e incontrollabili, tipicamente di mani e piedi,
• difficoltà con compiti che richiedono movimenti di precisione delle mani, come la scrittura,
• problemi di equilibrio,
• insolite esplosioni emotive, come piangere o ridere senza motivo apparente.

Circa un bambino su quattro svilupperà la corea di Sydenham (condizione strettamente correlata alle sindromi PANDAS), che è invece rara negli adulti.

La corea di Sydenham di norma passa nel giro di pochi mesi, anche se in alcuni casi può persistere fino a due anni. Non dovrebbe causare danni permanenti al sistema nervoso.

Eruzione cutanea

Circa 1 bambino su 10 svilupperà un rash cutaneo, noto come eritema marginato. L’eruzione è in genere indolore, non pruriginosa e si diffonde lentamente nel corpo.

L’eruzione di solito compare e scompare nel corso di qualche settimana o poco più, prima di scomparire del tutto.

È un sintomo invece più raro negli adulti.

Quando chiamare il medico

È opportuno portare il bambino dal pediatra quando manifesta i sintomi della faringotonsillite da streptococco, perché è possibile prevenire la febbre reumatica semplicemente curando con attenzione la faringotonsillite da streptococco. Chiamate il pediatra se il paziente presenta uno o più dei sintomi seguenti:

• mal di gola non accompagnato dai sintomi del raffreddore, ad esempio dal naso che cola,
• mal di gola con linfonodi (ghiandole) doloranti e gonfi,
• eruzione cutanea,
• problemi di deglutizione, anche della saliva,
• muco nasale spesso o contenente sangue, più probabile nei bambini di età inferiore ai 3 anni,

In caso di febbre, avvisate il pediatra nelle situazioni seguenti:

• Neonati fino a 6 settimane con febbre pari o superiore ai 37,5 °C.
• Bambini da sei settimane a due anni, con febbre superiore ai 38,5 °C.
• Bambini di età superiore ai 2 anni, con febbre superiore ai 39,0 °C.
• Sempre per febbre che dura per più di tre giorni.

Consultate il pediatra anche quando il bambino soffre di altri segni e sintomi della febbre reumatica.

Pericoli

L’infiammazione causata dalla febbre reumatica può durare da alcune settimane a diversi mesi. In alcuni casi l’infiammazione può provocare complicazioni sul lungo periodo.

La malattia reumatica cardiaca è la lesione permanente del cuore causata dall’infiammazione dovuta alla febbre reumatica: i problemi si manifestano con maggior frequenza nella valvola che divide le due camere destre del cuore (valvola mitrale), ma possono essere colpite anche le altre valvole.

Cuore(http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Diagram_of_the_human_heart_%28cropped%29-it.png)

Le lesioni possono provocare uno dei due disturbi seguenti:

• Stenosi valvolare. Si tratta di un restringimento della valvola cardiaca, che causa una diminuzione del flusso sanguigno.
• Rigurgito valvolare. La valvola non si chiude perfettamente, quindi il sangue può scorrere nella direzione sbagliata.
• Lesioni del muscolo cardiaco. L’infiammazione connessa alla febbre reumatica può indebolire il muscolo cardiaco, che non riesce ad assolvere correttamente alla funzione di pompa.

Le lesioni della valvola mitrale, delle altre valvole o degli altri tessuti cardiaci possono causare problemi cardiaci nelle fasi successive della vita. Tra i disturbi risultanti ricordiamo:

• Fibrillazione atriale, cioè l’irregolarità del battito delle camere superiori del cuore (atri).
• Insufficienza cardiaca, cioè l’incapacità di pompare sangue a sufficienza nell’organismo.

Diagnosi

La diagnosi di febbre reumatica si basa su:

• segni e sintomi riferiti dal paziente,
• sintomi di infiammazione,
• segni di recente infezione da streptococchi del gruppo A.

Visita medica

Il pediatra visiterà attentamente il bambino, controllando ad esempio:

• le articolazioni, alla ricerca di segni di infiammazione,
• la pelle, alla ricerca di eruzioni cutanee o noduli sottopelle,
• il battito cardiaco, per scoprire aritmie, soffi o altri suoni anomali che potrebbero indicare la presenza di un’infiammazione cardiaca.

Il medico, inoltre, potrà fare una serie di test di mobilità articolare per scoprire prove indirette di infiammazione del sistema nervoso centrale.

Esami per l’infezione da streptococco

Se al bambino è già stata diagnosticata un’infezione da streptococco, il medico probabilmente non richiederà un ulteriore tampone, mentre potrebbe richiedere l’esame del sangue TAS (per individuare gli anticorpi specifici per lo streptococco in circolo nell’organismo). I batteri, infatti, probabilmente non saranno più presenti nei tessuti della gola né nel sangue, mentre potrebbe essere particolarmente attivo il sistema immunitario.

Utili anche altri marker dell’infiammazione come la PCR.

Elettrocardiogramma (ECG)

L’elettrocardiogramma (ECG) registra i segnali elettrici che si diffondono nel cuore. Il medico può riscontrare le irregolarità di questi segnali che indicano un’infiammazione cardiaca o un’insufficienza cardiaca.

Ecocardiografia

L’ecocardiogramma usa le onde sonore per produrre immagini del cuore in tempo reale e in movimento.

Questo semplice esame permette al medico di scoprire le alterazioni delle strutture cardiache. Le lesioni alle valvole cardiache colpiscono raramente nelle prime fasi della malattia, ma possono comunque essere visualizzate dall’ecocardiografia.

Cura e terapia

Ad oggi non esiste alcuna cura specifica per la febbre reumatica, ma è possibile adottare alcune importanti misure per dare sollievo al paziente e ridurre il rischio di complicazioni.

Ad esempio, è possibile:

• utilizzare farmaci anti-infiammatori per alleviare i sintomi,
• usare antibiotici per eliminare di ogni residuo di streptococco,
• garantire il riposo necessario.

Lo scopo della terapia della febbre reumatica è quindi quello di

1. eradicare definitivamente tutti gli streptococchi del gruppo A ancora presenti nell’organismo,
2. alleviare i sintomi,
3. tenere sotto controllo l’infiammazione per ridurre il rischio di complicazioni permanenti,
4. prevenire le ricadute.

Antibiotici

È importante assicurarsi che il batterio responsabile dell’infezione venga completamente eradicato dall’organismo per prevenire nuovi episodi che aumenterebbero il rischio di danni cardiaci permanenti.

A questo scopo vengono quindi prescritti cicli antibiotici (generalmente penicilline come l’amoxicillina) ripetuti e a lungo termine.

Dopo aver completato il primo ciclo di antibiotici, il pediatra ne prescriverà un secondo per prevenire le ricadute. Questa seconda terapia preventiva di norma deve continuare fino ai vent’anni d’età. Se il paziente è stato colpito dalla febbre reumatica durante l’adolescenza, probabilmente dovrà continuare ad assumere gli antibiotici anche dopo i 20 anni e completare una terapia preventiva di almeno cinque anni.

Per chi durante la febbre reumatica è stato colpito da infiammazione cardiaca, può essere consigliabile continuare la terapia preventiva per un periodo più lungo o addirittura per tutta la vita.

Terapia antinfiammatoria

I farmaci anti-infiammatori possono essere utilizzati per alleviare i dolori articolari, il gonfiore delle articolazioni e, nei casi più gravi, ridurre l’infiammazione del cuore.

L’uso di aspirina non è di solito raccomandato nei bambini al di sotto dei 16 anni, perché associata al rischio di sviluppo di sindrome di Reye, una condizione potenzialmente fatale che può portare a danni al fegato e al cervello. Nel caso di febbre reumatica è tuttavia possibile che il medico decida di procedere comunque, in quanto le dosi necessarie e i tempi di assunzione ridotti mostrano un buon rapporto rischio-beneficio.

In caso di problemi cardiaci emersi attraverso l’elettrocardiogramma (ECG) è possibile ricorrere a terapie cortisoniche.

Anticonvulsivanti

Se i movimenti involontari causati dalla corea di Sydenham sono gravi, il medico può prescrivere un anticonvulsivante, ad esempio l’acido valproico o la carbamazepina.

Stile di vita e rimedi pratici

Il medico può consigliare al paziente di rimanere a riposo nel letto e alla mamma (o chi segue il bambino) di limitare le sue attività finché l’infiammazione, il dolore e gli altri sintomi non siano migliorati.

Se l’infiammazione ha colpito anche i tessuti cardiaci, il medico probabilmente consiglierà il riposo assoluto a letto per alcune settimane o alcuni mesi, a seconda della gravità dell’infiammazione.

Prevenzione

L’unico modo sicuro per prevenire la febbre reumatica è quello di curare le faringotonsilliti da streptococco o la scarlattina tempestivamente, con un ciclo completo di antibiotici.

Fonti e bibliografia

• MayoClinic
• NHS, licensed under the OGL