Introduzione
La sindrome di Kawasaki è una rara vasculite, ovvero un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui causa non è attualmente conosciuta con precisione.
La sindrome, che interessa di solito i lattanti ed i bambini di età inferiore ai 5 anni , è caratterizzata dai seguenti sintomi di esordio:
- febbre prolungata,
- esantema,
- congiuntivite,
- mucosite (infiammazione della mucosa della bocca),
- linfoadenopatia cervicale (gonfiore dei linfonodi cervicali),
- dolori articolari di gravità variabile.
Dopo qualche settimana i sintomi tendono a sfumare, ma possono comunque durare molto a lungo.
La sindrome di Kawasaki si presenta con sintomi aspecifici e comuni a numerose altre malattie pediatriche, questo rende purtroppo la diagnosi non sempre immediata; un decorso favorevole dipende fortemente dai tempi della sua corretta diagnosi e cura. Il pediatra, quindi, deve sapere eseguire una diagnosi precoce, dare la corretta comunicazione alla famiglia, proporre il percorso terapeutico più adatto in considerazione dei rischi e dei benefici ed eventualmente prospettare la soluzione chirurgica.
Di Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work: Natr (talk) – Kawasaki_symptoms.jpg, CC BY 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=12776137
Cause
La causa esatta della sindrome non è ancora stata chiarita, ma l’orientamento attuale ipotizza che possa essere innescata da una qualche infezione esterna; si pensa che in alcuni casi possa essere favorita dalla presenza di una forma di predisposizione genetica.
La sindrome non è contagiosa e in Italia colpisce indicativamente 15 bambini ogni centomila.
Sintomi
I sintomi principali della fase acuta della sindrome di Kawasaki sono:
- Febbre elevata, resistente al trattamento antibiotico ed ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giorni.
- Congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta e senza dolore.
- Manifestazioni piuttosto caratteristiche a carico delle labbra, che si presentano secche, arrossate e fissurate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola.
- Manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani. Le dita possono essere gonfie e dolorose al tatto.
- Ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaio di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione.
- Manifestazioni cutanee variabili (simili a quelle esantematiche di morbillo e scarlattina o dell’orticaria), con distribuzione al tronco ed agli arti.
Shutterstock/Chu KyungMin
In una seconda fase i sintomi diventano meno severi, ma persistono; la febbre potrebbe passare completamente, ma spesso subentra irritabilità e dolore; tra gli altri sintomi possibili ricordiamo:
- desquamazione lamellare delle dita delle mani e dei piedi, a partire dalla regione intorno alle unghie,
- dolore addominale,
- vomito e diarrea,
- presenza di pus nelle urine,
- stanchezza e astenia,
- mal di testa,
- dolori articolari,
- ittero.
È questa la fase a maggior rischio di complicazioni.
Pericoli
Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea e senza conseguenze, tuttavia il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% è afflitto da complicanze letali.
Le complicanze più importanti sono rappresentate dall’infiammazione cardiaca, principalmente dall’arterite coronarica (infiammazione delle coronarie). Le manifestazioni cardiache di solito iniziano intorno al decimo giorno quando la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire.
L’infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi coronarici si verifica nel 20-25% di tutti i casi e talvolta si associa a
e, più raramente, a
La comparsa di complicazioni cardiache, purtroppo anche quando correttamente gestite, è causa di aumento del rischio cardiovascolare nell’età adulta.
Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Kawasaki è prevalentemente clinica, poiché non esiste un singolo test di laboratorio in grado di confermare la malattia in modo univoco. Il medico si basa sull’osservazione di un insieme di segni e sintomi specifici definiti da linee guida internazionali.
Criteri clinici principali
La diagnosi “classica” viene formulata in presenza di febbre persistente per almeno 5 giorni, a cui si devono associare almeno 4 dei seguenti 5 segni clinici:
- Congiuntivite bilaterale non purulenta (occhi arrossati senza secrezione di pus).
- Alterazioni delle labbra e della cavità orale (labbra secche e screpolate, lingua “a fragola”, arrossamento diffuso della mucosa).
- Alterazioni delle estremità (gonfiore o arrossamento di mani e piedi nella fase iniziale, desquamazione cutanea nella fase successiva).
- Esantema o rash cutaneo polimorfo (macchie rosse sul corpo di varia forma).
- Linfonodi ingrossati a livello del collo (generalmente un solo linfonodo superiore a 1,5 cm di diametro).
Sindrome di Kawasaki incompleta
In alcuni casi, specialmente nei lattanti sotto l’anno di vita, il bambino può presentare la febbre ma solo due o tre dei criteri sopraelencati. In questa eventualità si parla di “Kawasaki incompleta”. Poiché questi piccoli pazienti sono a più alto rischio di sviluppare anomalie alle arterie coronarie, il medico può richiedere esami approfonditi anche se i sintomi non sono tutti presenti.
Esami strumentali e di laboratorio
Per supportare il sospetto clinico e valutare il rischio di complicanze, vengono eseguiti:
- Ecocardiografia: È l’esame fondamentale per monitorare lo stato delle arterie coronarie e individuare precocemente l’eventuale presenza di aneurismi o dilatazioni.
- Esami del sangue: Si osserva tipicamente un aumento marcato degli indici di infiammazione (VES e Proteina C Reattiva), un aumento dei globuli bianchi, una possibile anemia e, nelle fasi successive, un forte incremento delle piastrine. Possono essere alterati anche gli enzimi epatici e l’albumina.
- Esame delle urine: Può rivelare la presenza di globuli bianchi in assenza di infezione batterica (piuria sterile).
- Elettrocardiogramma (ECG): Per valutare eventuali disturbi del ritmo cardiaco o segni di infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite).
La diagnosi differenziale è cruciale per escludere altre patologie simili, come la scarlattina, il morbillo, le infezioni da adenovirus o la più recente sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica (MIS-C) correlata al virus SARS-CoV-2.
Prognosi e durata
La malattia ha solitamente un decorso che si sviluppa nell’arco di 2-12 settimane, suddivise in una fase acuta (prime 1-2 settimane), una fase subacuta (fino alla quarta settimana) e una fase di convalescenza.
La prognosi è eccellente per la stragrande maggioranza dei bambini che ricevono un trattamento tempestivo. Se la terapia viene somministrata entro i primi 10 giorni dall’esordio della febbre, il rischio di danni permanenti al cuore si riduce drasticamente. Tuttavia, i bambini che sviluppano anomalie coronariche necessitano di un monitoraggio cardiologico a lungo termine, che può durare per tutta la vita, per gestire il rischio cardiovascolare nel tempo.
Cura e trattamento
Il trattamento della sindrome di Kawasaki deve avvenire obbligatoriamente in regime di ricovero ospedaliero. Gli obiettivi primari della terapia sono abbattere l’infiammazione sistemica nel più breve tempo possibile e prevenire la formazione di aneurismi delle arterie coronarie.
Terapia di prima linea
Il protocollo standard prevede la combinazione di due farmaci principali:
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): Somministrate in un’unica dose elevata, rappresentano il cardine della cura. Se infuse precocemente, riducono significativamente l’infiammazione e il rischio di complicanze cardiache.
- Aspirina (Acido acetilsalicilico): Inizialmente utilizzata ad alte dosi per l’effetto antinfiammatorio e per controllare la febbre; una volta scomparsa la febbre, il dosaggio viene ridotto per sfruttarne l’azione antiaggregante (per evitare la formazione di coaguli nel sangue).
Si ricorda che l’uso dell’aspirina nei bambini è normalmente sconsigliato per il rischio di sindrome di Reye, ma la sindrome di Kawasaki rappresenta una precisa eccezione clinica sotto stretto controllo medico.
Trattamenti aggiuntivi e casi resistenti
Circa il 10-20% dei pazienti non risponde alla prima dose di immunoglobuline (persistenza della febbre). In questi casi, o in presenza di fattori di alto rischio identificati dal medico, si possono adottare altre strategie:
- Corticosteroidi: Spesso associati alle immunoglobuline nei pazienti considerati ad alto rischio di complicanze coronariche.
- Farmaci biologici: Inibitori del TNF-alfa (come l’infliximab) o inibitori dell’interleuchina-1 (come l’anakinra) possono essere utilizzati nei casi più complessi o refrattari alle terapie standard.
- Anticoagulanti: Se si sono già formati aneurismi coronarici di grandi dimensioni, il medico potrebbe prescrivere farmaci anticoagulanti aggiuntivi (come l’eparina o il warfarin) per prevenire la trombosi.
Stile di vita e vaccinazioni
Durante la convalescenza e nel periodo successivo, è fondamentale seguire alcune precauzioni pratiche:
- Follow-up cardiologico: Il bambino dovrà sottoporsi a ecocardiogrammi periodici secondo il calendario stabilito dal cardiologo pediatra.
- Vaccinazioni: Poiché le immunoglobuline possono interferire con la risposta immunitaria, i vaccini a virus vivi (come quelli contro morbillo, parotite, rosolia e varicella) devono essere posticipati, solitamente di 11 mesi. È invece raccomandata la vaccinazione antinfluenzale annuale, specialmente se il bambino assume aspirina a lungo termine, per ridurre il rischio di complicazioni.
- Attività fisica: Nella maggior parte dei casi i bambini tornano a una vita normale. Limitazioni allo sport sono previste solo per i pazienti con danni coronarici persistenti, in base alla valutazione del cardiologo.
