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Introduzione
La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (abbreviata in MIS-C nella letteratura internazionale, acronimo di Multisystem inflammatory syndrome in children, o PMIS per Pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome) è una condizione caratterizzata dall’infiammazione contemporanea di diverse parti del corpo, tra cui organi nobili come cuore, polmoni, reni, cervello, ma anche pelle, occhi o visceri gastrointestinali.
I sintomi iniziali spesso includono febbre, eruzioni cutanee, occhi rossi, diarrea e vomito e possono peggiorare nel giro di pochi giorni.
Sebbene possa diventare responsabile di un quadro estremamente grave, potenzialmente fatale, nella maggior parte dei casi fortunatamente i piccoli pazienti rispondono bene alle terapie, con tassi di recupero completi molto elevati se la condizione viene identificata e trattata tempestivamente.
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Cause
Si parla genericamente di sindrome, ovvero un gruppo di segni e sintomi e non propriamente una malattia, perché ad oggi la conoscenza delle cause e dei fattori di rischio è ancora parziale; non si sa esattamente cosa scateni questa grave reazione infiammatoria incontrollata, ma è ormai dimostrato che molti dei bambini interessati risultano positivi all’infezione da COVID-19, anche perché si tratta di un’entità medica che praticamente mai si era riscontrata prima della pandemia (è stata caratterizzata per la prima volta nell’aprile 2020 dai medici degli ospedali pediatrici negli Stati Uniti e nel Regno Unito, ma gli stessi medici degli ospedali di Bergamo avevano segnalato un inspiegabile aumento di 30 volte dell’incidenza di una sindrome simil-Kawasaki durante le prime settimane dall’arrivo locale dell’infezione da virus SARS-CoV-2).
A differenza delle complicazioni legate all’infezione da COVID, questa sindrome non sembra essere strettamente correlata a malattie respiratorie preesistenti.
A questo proposito è importante chiarire che molti bambini con la sindrome risultano infetti al SARS-CoV-2, ma non è possibile affermare il contrario, ovvero i pazienti infetti che sviluppano la sindrome infiammatoria multisistemica sono fortunatamente pochi: è quindi una complicazione possibile, ma non comune.
Di per sé la sindrome infiammatoria multisistemica non è considerata contagiosa.
Ad oggi la maggior parte dei bambini colpiti aveva un’età compresa tra i 3 e i 12 anni, con un’età media di 8-9 anni, sebbene si siano segnalati casi anche tra adolescenti e neonati.
Sintomi: quando rivolgersi al medico
La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini può svilupparsi anche a settimane di distanza, tra due e sei, da un’infezione con SARS-CoV-2 e, in alcuni casi, la stessa infezione potrebbe essere decorsa in modo asintomatico.
I CDC americani consigliano di fare immediatamente riferimento al pediatra in caso di febbre e presenza di due o più tra i seguenti sintomi:
- mal di pancia
- occhi arrossati
- diarrea
- capogiri (indicativi di pressione bassa)
- rash cutanei (rossore, comparsa di puntini ed altre manifestazioni sulla pelle, …)
- vomito.
Possono peraltro anche verificarsi sintomi più propriamente indicativi di sofferenza del sistema cardiocircolatorio, come aumento del battito cardiaco (tachicardia) e della frequenza respiratoria e le cliniche Mayo segnalano anche di aver osservato rossore e gonfiore di labbra, lingua, mani e piedi, oltre all’ingrossamento dei linfonodi.
Si raccomanda invece di rivolgersi in Pronto Soccorso in caso di anche solo uno tra i seguenti sintomi
- Difficoltà a respirare
- Dolore persistente o senso di pressione al petto
- Confusione mentale
- Incapacità di svegliarsi o rimanere svegli (letargia)
- Pelle, labbra od unghie molto pallide, grigie o blu (cianosi, indicativa di insufficienza saturazione dell’ossigeno nel sangue)
La presente lista non include tutti i possibili sintomi, quindi in caso di dubbi si raccomanda di valutare la situazione telefonicamente con pediatra o 112 (numero unico delle emergenze).
Complicazioni
Tra le principali complicazioni si osservano miocardite, disfunzione cardiaca, shock ipovolemico e danno renale acuto.
Diagnosi
La diagnosi di MIS-C è un processo complesso che richiede l’integrazione di criteri clinici, parametri di laboratorio e indagini strumentali. Poiché i sintomi possono sovrapporsi a quelli di altre patologie gravi, come la malattia di Kawasaki, la sepsi o la sindrome da shock tossico, il medico deve procedere per esclusione e conferma tempestiva del coinvolgimento multi-organo.
Criteri clinici
Secondo le linee guida internazionali (OMS e CDC), il sospetto diagnostico si pone di fronte a un paziente di età compresa tra 0 e 21 anni che presenti febbre persistente (spesso superiore a 38°C per più di 24-48 ore), associata a segni di compromissione in almeno due organi o apparati (ad esempio gastrointestinale, dermatologico, ematologico o cardiocircolatorio).
Esami di laboratorio
Il pilastro della diagnosi è la ricerca di una tempesta infiammatoria nel sangue. I test principali includono:
- Marcatori di infiammazione sistemica: si riscontrano valori molto elevati di Proteina C Reattiva (PCR), Velocità di Eritrosedimentazione (VES), ferritina e fibrinogeno.
- Emocromo completo: è comune osservare una riduzione dei linfociti (linfopenia) e un aumento dei neutrofili.
- Funzionalità d’organo: si monitorano i livelli di albumina (spesso bassa), acido lattico deidrogenasi (LDH) e i parametri della coagulazione, tra cui il d-dimero.
- Marcatori cardiaci: la valutazione di troponina e Pro-BNP è essenziale per individuare precocemente una sofferenza del muscolo cardiaco.
Imaging e test strumentali
Per definire l’entità del danno d’organo, vengono eseguiti:
- Ecocardiogramma: fondamentale per valutare la funzione contrattile del cuore e l’eventuale presenza di anomalie alle arterie coronarie.
- Radiografia del petto: utile per escludere polmoniti o evidenziare un ingrossamento del cuore.
- Ecografia addominale: necessaria se il bambino presenta forti dolori addominali, per escludere appendicite o linfoadenite mesenterica.
Infine, è necessaria la prova di un’infezione recente da SARS-CoV-2, documentata tramite tampone molecolare o, più frequentemente, tramite test sierologico che attesti la presenza di anticorpi, a conferma di un contatto avvenuto nelle settimane precedenti.
Cura
Il trattamento della MIS-C ha come obiettivi principali lo spegnimento della risposta infiammatoria abnorme, la protezione degli organi vitali (in particolare il cuore) e la prevenzione di complicazioni a lungo termine, come gli aneurismi coronarici.
Data la complessità della sindrome, la gestione avviene sempre in regime di ricovero ospedaliero, spesso con un approccio multidisciplinare che coinvolge pediatri, cardiologi, immunologi e, nei casi più critici, l’equipe della terapia intensiva pediatrica.
Protocolli farmacologici
Le terapie si basano sull’uso di farmaci immunomodulatori potenti:
- Immunoglobuline endovena (IVIG): rappresentano spesso la prima linea di trattamento per “calmare” il sistema immunitario.
- Corticosteroidi: farmaci come il metilprednisolone vengono somministrati ad alte dosi, spesso in combinazione con le IVIG, per ridurre rapidamente l’infiammazione sistemica.
- Terapie biologiche: nei casi resistenti ai trattamenti standard, si può ricorrere a farmaci che bloccano specifiche molecole dell’infiammazione (come gli inibitori dell’interleuchina-1 o dell’interleuchina-6).
- Profilassi antitrombotica: per ridurre il rischio di coaguli di sangue, può essere prescritta l’aspirina a basso dosaggio (antiaggregante) o l’eparina. È fondamentale ricordare di non somministrare mai aspirina ai bambini senza controllo medico per il rischio di sindrome di Reye.
Terapia di supporto
Parallelamente ai farmaci specifici, il bambino riceve cure per stabilizzare le funzioni vitali:
- Idratazione endovenosa per contrastare la pressione bassa e lo shock.
- Somministrazione di ossigeno o, nei casi gravi, supporto ventilatorio meccanico.
- Farmaci inotropi per sostenere la funzione di pompa del cuore, se necessario.
Stile di vita e follow-up
Dopo la dimissione, il percorso di guarigione non è concluso. I bambini devono osservare un periodo di riposo fisico rigoroso, evitando attività sportiva intensa per diverse settimane o mesi, a seconda del coinvolgimento cardiaco iniziale. Sono previsti controlli seriali con elettrocardiogramma ed ecocardiogramma per monitorare la completa risoluzione dell’infiammazione cardiaca. La maggior parte dei bambini torna alle normali attività quotidiane entro pochi mesi, con una prognosi a lungo termine generalmente eccellente.
Prevenzione
Ad oggi non si conoscono con esattezza le cause individuali alla base dell’insorgenza della sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini, quindi le strategie di prevenzione si basano essenzialmente sul contrasto alla diffusione dell’infezione primaria da SARS-CoV-2. La misura preventiva più efficace è rappresentata dalla vaccinazione, che ha dimostrato di ridurre drasticamente l’incidenza della MIS-C nei bambini e negli adolescenti, insieme alle buone norme igieniche come il lavaggio frequente delle mani.
Fonti e bibliografia
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