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Introduzione
La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini (abbreviata in MIS-C nella letteratura internazionale, acronimo di Multisystem inflammatory syndrome in children, o PMIS per Pediatric Multisystem Inflammatory Syndrome) è una condizione caratterizzata dall’infiammazione contemporanea di diverse parti del corpo, tra cui organi nobili come cuore, polmoni, reni, cervello, ma anche pelle, occhi o visceri gastrointestinali.
I sintomi iniziali spesso includono febbre, eruzioni cutanee, occhi rossi, diarrea e vomito e possono peggiorare nel giro di pochi giorni.
Sebbene possa diventare responsabile di un quadro estremamente grave, potenzialmente fatale, nella maggior parte dei casi fortunatamente i piccoli pazienti rispondono bene alle terapie, ad oggi la mortalità è stimata inferiore al 2%.
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Cause
Si parla genericamente di sindrome, ovvero un gruppo di segni e sintomi e non propriamente una malattia, perché ad oggi la conoscenza delle cause e dei fattori di rischio è ancora fortemente lacunosa; non si sa esattamente cosa scateni questa grave reazione infiammatoria incontrollata, ma è ormai dimostrato che molti dei bambini interessati risultano positivi all’infezione da COVID-19, anche perché si tratta di un’entità medica che praticamente mai si era riscontrata prima della pandemia (è stata caratterizzata per la prima volta nell’aprile 2020 dai medici degli ospedali pediatrici negli Stati Uniti e nel Regno Unito, ma gli stessi medici degli ospedali di Bergamo avevano segnalato un inspiegabile aumento di 30 volte dell’incidenza di una sindrome simil-Kawasaki durante le prime sei settimane dall’arrivo locale dell’infezione da virus SARS-CoV-2 dello stesso anno).
A differenza delle complicazioni legate all’infezione da COVID, questa sindrome non sembra essere strettamente correlata a malattie respiratorie preesistenti.
A questo proposito è importante chiarire che molti bambini con la sindrome risultano infetti al SARS-CoV-2, ma non è possibile affermare il contrario, ovvero i pazienti infetti che sviluppano la sindrome infiammatoria multisistemica sono fortunatamente pochi: è quindi una complicazione possibile, ma non comune.
Di per sé la sindrome infiammatoria multisistemica non è considerata contagiosa.
Ad oggi la maggior parte dei bambini colpiti aveva un’età compresa tra i 3 e i 12 anni, con un’età media di 8, sebbene si siano segnalati casi anche tra adolescenti e neonati.
Sintomi: quando rivolgersi al medico
La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini può svilupparsi anche a settimane di distanza, tra due e sei, da un’infezione con SARS-CoV-2 e, in alcuni casi, la stessa infezione potrebbe essere decorsa in modo asintomatico.
I CDC americani consigliano di fare immediatamente riferimento al pediatra in caso di febbre e presenza di due o più tra i seguenti sintomi:
- mal di pancia
- occhi arrossati
- diarrea
- capogiri (indicativi di pressione bassa)
- rash cutanei (rossore, comparsa di puntini ed altre manifestazioni sulla pelle, …)
- vomito.
Possono peraltro anche verificarsi sintomi più propriamente indicativi di sofferenza del sistema cardiocircolatorio, come aumento del battito cardiaco (tachicardia) e della frequenza respiratoria e le cliniche Mayo segnalano anche di aver osservato rossore e gonfiore di labbra, lingua, mani e piedi, oltre all’ingrossamento dei linfonodi.
Si raccomanda invece di rivolgersi in Pronto Soccorso in caso di anche solo uno tra i seguenti sintomi
- Difficoltà a respirare
- Dolore persistente o senso di pressione al petto
- Confusione mentale
- Incapacità di svegliarsi o rimanere svegli (letargia)
- Pelle, labbra od unghie molto pallide, grigie o blu (cianosi, indicativa di insufficienza saturazione dell’ossigeno nel sangue)
La presente lista non include tutti i possibili sintomi, quindi in caso di dubbi si raccomanda di valutare la situazione telefonicamente con pediatra o 112 (numero unico delle emergenze).
Complicazioni
Tra le principali complicazioni si osservano miocardite, disfunzione cardiaca e danno renale acuto.
Diagnosi
Dopo la visita medica e l’anamnesi (raccolta delle informazioni cliniche necessarie con l’aiuto dei genitori) è possibile ricorrere a diversi esami diagnostici alla ricerca di segni e sintomi suggestivi di infiammazione, tra cui
- esami del sangue, tra cui ci si aspetta di trovare un diffuso aumento degli indici infiammatori
- radiografia del petto
- ecocardiogramma
- ecografia addominale.
Il caso tipico così come definito dall’American Academy of Pediatrics è un un paziente
- di età inferiore ai 21 anni
- con febbre
- chiara evidenza di infiammazione diffusa in base agli esami del sangue
- uno stato di salute compromesso, tanto da richiedere ospedalizzazione
- il coinvolgimento di almeno due apparati, tra cardiocircolatorio, renale, respiratorio, gastrointestinale, sistema nervoso, ma anche sangue o pelle
- esposizione recente anche solo sospettata a COVID-19 od un’infezione confermata da esami sierologici od antigenici nelle 4 settimane precedenti
- e nessuna ipotesi diagnostica alternativa (entra ad esempio in diagnosi differenziale con la malattia di Kawasaki, con cui condivide diversi sintomi e manifestazioni).
È quindi in molti casi una sorta di diagnosi per esclusione.
Cura
La sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini richiede in genere un trattamento ospedaliero, che in alcuni casi viene condotto nelle Unità di Terapia Intensiva Pediatrica.
La terapia è prevalentemente di supporto e purtroppo non specifica, mediante farmaci ed infusione di liquidi; tra i medicinali utilizzati ovviamente spiccano quelli a carattere infiammatorio, come i cortisonici, eventualmente associati ad immunoglobuline e ad aspirina per l’effetto antiaggregante sul sangue (ma è importante NON somministrare mai aspirina ad un bambino se non espressamente prescritta dal pediatra per il rischio di sindrome di Reye) ed antibiotici di copertura.
È spesso necessario ricorrere alla somministrazione di ossigeno, eventualmente ricorrendo anche alla ventilazione assistita.
Prevenzione
Ad oggi non si conoscono con esattezza le cause alla base dell’insorgenza della sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini, quindi le strategie di prevenzione si basano essenzialmente sul contrasto alla diffusione della malattia da COVID-19, principalmente mediante uso di mascherina, lavaggio frequente delle mani e vaccinazione.
