Introduzione
Il prolasso della valvola mitrale è un disturbo che impedisce il corretto funzionamento della valvola mitrale, una delle quattro presenti all’interno del cuore e responsabile in particolare della separazione tra atrio e ventricolo sinistro; se i lembi della valvola sono meno elastici del normale non sono in grado di garantire né una corretta chiusura né una completa apertura del canale.
In molti casi il prolasso della valvola mitrale non causa alcun problema o sintomo, ma in alcuni pazienti il sangue può scorrere nel verso opposto a quello previsto (rigurgito) perché la valvola non si chiude bene; questo può essere causa di
- palpitazioni (sensazione che il cuore perda un battito o batta troppo forte o troppo veloce),
- fiato corto,
- dolore al torace
e altri sintomi; il rigurgito può aggravarsi con il passare del tempo, può alterare le dimensioni del cuore e far aumentare la pressione nell’atrio sinistro e nei polmoni. Il rigurgito, inoltre, fa aumentare il rischio di infezioni della valvola cardiaca.
Per queste ragioni, tra le possibili complicazioni legate al disturbo ricordiamo lo sviluppo di:
- aritmia, ossia un’irregolarità del battito cardiaco,
- endocardite infettiva, l’infezione della parete interna delle cavità del cuore e delle valvole cardiache.
In passato si riteneva che il prolasso della valvola mitrale colpisse dal 5 al 15 per cento della popolazione, ma i ricercatori attualmente ritengono che molti dei pazienti a cui in passato è stato diagnosticato questo disturbo non fossero in realtà malati; probabilmente soffrivano invece di un leggero prolasso dei lembi della valvola causato da altre patologie, ad esempio dalla disidratazione (carenza di liquidi dell’organismo). Tuttavia le valvole, nel loro caso, erano perfettamente normali e il rigurgito, se presente, era minimo.
La diagnosi di prolasso della valvola mitrale attualmente è più precisa perché effettuata con un esame specifico (ecocardiografia o ecocardiogramma) che permette ai medici di identificare facilmente il prolasso e di scoprire eventuali rigurgiti.
Attualmente, quindi, i ricercatori ritengono che meno del 3 per cento della popolazione soffra di prolasso della valvola mitrale e che una percentuale ancora inferiore manifesti le complicazioni gravi di questo disturbo.
In rari casi il soggetto può invece aver bisogno di farmaci per alleviare i sintomi, mentre solo in una minoranza di pazienti può rendersi necessario un intervento chirurgico di riparazione della valvola mitrale.
Gli interventi chirurgici sulla valvola mitralica si possono suddividere essenzialmente in due gruppi
- riparazione,
- sostituzione.
Gli interventi di riparazione (o plastica) consistono nella riparazione della valvola presente e, quando possibile, è la soluzione preferibile perché:
- permette un più efficace mantenimento della funzionalità cardiaca,
- aumenta la sopravvivenza e riduce il rischio di endocardite,
- spesso non richiede terapia anticoagulante.
Richiami di anatomia
Quando la valvola mitrale funziona bene
La valvola mitrale controlla la circolazione tra l’atrio e il ventricolo sinistro del cuore (l’atrio è la cavità superiore, mentre il ventricolo è quella inferiore) ed il suo compito è quello di permettere il passaggio del sangue solo dall’atrio verso il ventricolo, ma non viceversa.
Il cuore ha anche un atrio e un ventricolo destri, separati dalla valvola tricuspide.
Cuore ed extrasistole (http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Diagram_of_the_human_heart_%28cropped%29-it.png)
Quando il cuore batte, gli atrii si contraggono e spingono il sangue nei ventricoli; i lembi della valvola mitrale e della tricuspide si aprono per lasciar passare il sangue. Poi i ventricoli si contraggono a loro volta per pompare il sangue fuori dal cuore.
Quando i ventricoli si contraggono i lembi della valvola mitrale e della tricuspide si chiudono formando un sigillo perfetto, e quindi impediscono al sangue di ritornare indietro negli atri.
Prolasso della valvola mitrale
In caso di prolasso della valvola mitrale, quando il ventricolo sinistro si contrae, uno o più lembi della valvola rimangono molli e la valvola non è in grado di garantire una chiusura a tenuta.
Il sangue potrebbe così iniziare a scorrere dal ventricolo verso l’atrio (rigurgito), cioè in senso opposto al normale; non sempre il prolasso causa il rigurgito, anzi, nella maggior parte dei pazienti che ne soffrono non si rileva né rigurgito né sintomi ad esso connessi, perché la valvola mitrale riesce ancora a sigillarsi sufficientemente bene.
Cause
La causa esatta del prolasso è tuttora sconosciuta.
La maggior parte dei pazienti ne soffre dalla nascita (disturbo congenito) e la condizione tende a manifestare una certa famigliarità.
È molto comune nei pazienti con disturbi congeniti dei tessuti connettivi come la sindrome di Marfan.
Le anomalie della valvola possono essere diverse:
- i lembi della valvola possono essere troppo grandi e spessi,
- i lembi della valvola possono essere troppo “molli”. I tessuti dei lembi e le corde tendinee che li sostengono sono troppo elastici e parti della valvola ricadono o sporgono all’indietro nell’atrio,
- L’apertura della valvola può essere troppo tesa.
In alcuni pazienti le valvole presentano diverse anomalie contemporaneamente, ma il risultato è invariabilmente che questi problemi possono impedire alla valvola di sigillarsi adeguatamente.
Fattori di rischio
Il prolasso della valvola mitrale colpisce persone di tutte le età e di entrambi i sessi, ma i casi più gravi si registrano in pazienti di sesso maschile e di età superiore ai 50 anni.
Il rischio di prolasso aumenta in presenza di determinate patologie, tra cui ricordiamo:
- patologie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan,
- scoliosi o altri disturbi dello scheletro,
- alcune forme di distrofia muscolare,
- malattia di Graves (disturbo della tiroide).
Sintomi
La maggior parte dei pazienti con prolasso della valvola mitrale non avverte il disturbo, perché non presenta alcun sintomo né soffre di rigurgito. Tra gli eventuali segni e sintomi che potrebbero comparire ricordiamo:
- palpitazioni (sensazione che il cuore perda un battito o che batta più forte o più veloce del solito),
- fiato corto,
- tosse,
- affaticamento, capogiro o ansia,
- emicrania,
- fastidio e dolore al torace.
I sintomi variano a seconda del paziente; in genere sono lievi, ma possono peggiorare con il passare del tempo, soprattutto quando si verificano complicazioni.
Pericoli
Le complicazioni dovute alla presenza di prolasso della valvola mitrale sono piuttosto rare e causate nella maggior parte dei pazienti dal rigurgito di sangue attraverso la valvola.
Il rigurgito è la situazione in cui il sangue scorre nel verso opposto al normale, e cioè dal ventricolo sinistro verso l’atrio sinistro; è diffuso soprattutto tra gli uomini e tra i pazienti che soffrono di ipertensione. Chi soffre di rigurgito grave può trovarsi nella necessità di sottoporsi all’intervento chirurgico per prevenire le possibili complicazioni:
- Il sangue può addirittura rifluire fino ai polmoni, provocando problemi respiratori.
- Può provocare una tensione eccessiva nei muscoli dell’atrio e del ventricolo. Con il passare del tempo, la tensione può causare aritmie.
- Fa aumentare il rischio di endocardite infettiva (infezione della parete interna delle cavità del cuore e delle valvole).
Aritmie
Le aritmie sono problemi della frequenza o del ritmo cardiaco; le tipologie più comuni non sono pericolose, mentre altre forme, come l’aritmia ventricolare, possono essere gravi o mettere addirittura in pericolo la vita del paziente.
Se il battito è troppo lento, troppo veloce o irregolare, il cuore può non essere in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue nell’organismo. La carenza di sangue può danneggiare il cervello, il cuore e gli altri organi.
Il prolasso della valvola mitrale può causare un tipo di aritmia particolarmente insidioso, la fibrillazione atriale (FA). Durante gli episodi di fibrillazione atriale le pareti degli atri battono troppo debolmente, quindi non sono in grado di pompare una quantità sufficiente di sangue nei ventricoli e aumenta il rischio di formazione di trombi. I trombi si possono formare perché il sangue “ristagna” negli atri anziché passare nei ventricoli. Se un coagulo si sposta ed entra in circolo, può raggiungere il cervello e provocare un ictus.
Infezione della valvola mitrale
Un lembo deformato della valvola mitrale può attirare i batteri presenti nel sangue. I batteri si attaccano alla valvola e possono provocare un’infezione grave, detta endocardite infettiva. Tra i sintomi delle infezioni batteriche ricordiamo:
L’endocardite infettiva è fortunatamente una situazione piuttosto rara, ma può rappresentare un elevato pericoloso per il paziente che ne viene colpito.
Il prolasso della valvola mitrale è la patologia cardiaca associata al rischio maggiore di sviluppo di endocardite, ma è possibile attuare una serie di comportamenti nel quotidiano per prevenirne lo sviluppo, per esempio curando scrupolosamente l’igiene orale (carie e le infezioni gengivali possono innescare l’infezione).
Diagnosi
L’approccio diagnostico moderno per il prolasso della valvola mitrale mira non solo a confermare l’anomalia anatomica, ma soprattutto a quantificare l’entità dell’eventuale rigurgito e a stratificare il rischio di complicazioni future.
Valutazione clinica iniziale
Il sospetto nasce spesso durante una visita medica di controllo attraverso l’auscultazione cardiaca. Il segno caratteristico è il cosiddetto “click mesosistolico”, un suono secco dovuto alla messa in tensione delle corde tendinee quando i lembi valvolari prolassano. Se è presente anche un rigurgito (insufficienza mitralica), lo specialista avvertirà un soffio al cuore che segue il click.
Ecocardiografia: lo standard di riferimento
L’ecocardiografia transtoracica rappresenta l’esame fondamentale. Grazie alle moderne tecnologie di ricostruzione 3D, il cardiologo può visualizzare la valvola con una precisione millimetrica, identificando quale parte del lembo sia danneggiata. L’integrazione con l’ecocolordoppler permette di misurare con accuratezza il volume del sangue che refluisce nell’atrio, definendo l’insufficienza come lieve, moderata o grave.
In casi selezionati, dove le immagini standard non siano sufficientemente chiare (ad esempio prima di un intervento chirurgico), si ricorre all’ecocardiografia transesofagea (ETE). In questo esame, una sonda sottile viene introdotta nell’esofago per osservare il cuore da una posizione molto ravvicinata, eliminando l’interferenza delle coste e dei polmoni.
Imaging avanzato e monitoraggio
Nei pazienti con forme complesse o per i quali l’ecografia non fornisce dati definitivi sulla gravità del rigurgito, la Risonanza Magnetica Cardiaca (RMC) è diventata uno strumento prezioso. Questo esame è oggi considerato il metodo più accurato per misurare i volumi delle camere cardiache e per individuare aree di fibrosi (piccole cicatrici) nel muscolo cardiaco, che possono indicare un rischio maggiore di aritmie.
Altri esami complementari includono:
- Monitoraggio Holter ECG: essenziale per rilevare aritmie silenti o studiare la natura delle palpitazioni riferite dal paziente.
- Test da sforzo: utilizzato per valutare come il cuore e la valvola rispondono all’attività fisica, specialmente nei pazienti che si dicono asintomatici ma che potrebbero aver inconsapevolmente ridotto i propri sforzi quotidiani.
- Elettrocardiogramma (ECG) e radiografia del torace: rimangono esami di supporto utili per una valutazione globale della salute cardiopolmonare.
Cura e trattamento
Il trattamento del prolasso della valvola mitrale è oggi fortemente personalizzato e basato sul profilo di rischio del singolo individuo. L’obiettivo primario è preservare la funzione del ventricolo sinistro, prevenire lo scompenso cardiaco e minimizzare il rischio di aritmie gravi.
Gestione dei casi lievi e monitoraggio
La stragrande maggioranza dei soggetti con prolasso isolato e rigurgito assente o lieve non necessita di alcun trattamento attivo. In questi casi, il protocollo prevede controlli periodici (follow-up) tramite ecocardiografia ogni 1-5 anni, a seconda della morfologia della valvola. È fondamentale rassicurare il paziente: la maggior parte delle persone con questa diagnosi condurrà una vita del tutto normale.
Terapia farmacologica
I farmaci non curano il difetto meccanico della valvola, ma servono a gestire i sintomi e le complicazioni:
- Betabloccanti: sono i farmaci di prima scelta per chi avverte palpitazioni fastidiose o dolori toracici atipici, poiché aiutano a regolarizzare il ritmo e a ridurre la forza d’urto del sangue sulla valvola.
- Anticoagulanti orali: indispensabili se compare la fibrillazione atriale. Oggi si prediligono i nuovi anticoagulanti orali (DOAC) rispetto al tradizionale warfarin per la loro maggiore semplicità di gestione e sicurezza.
- Terapia dello scompenso: nei casi con rigurgito significativo, possono essere prescritti diuretici e farmaci per ridurre la pressione arteriosa, alleviando il carico di lavoro del cuore.
Chirurgia riparativa: il gold standard
Quando l’insufficienza mitralica diventa grave o iniziano a comparire segni di sofferenza cardiaca, l’intervento chirurgico diventa necessario. La comunità scientifica concorda oggi sul fatto che la riparazione della valvola sia nettamente superiore alla sua sostituzione.
- Vantaggi della riparazione: mantiene l’architettura naturale del cuore, non richiede l’uso a vita di anticoagulanti e garantisce una migliore aspettativa di vita a lungo termine.
- Approcci mininvasivi: oggi molti centri eseguono la riparazione tramite piccole incisioni intercostali o con l’ausilio di sistemi robotici, permettendo un recupero molto più rapido rispetto alla classica chirurgia a cuore aperto.
In casi selezionati, se la riparazione non è tecnicamente possibile, si procede alla sostituzione valvolare con protesi meccaniche (eterne ma che richiedono anticoagulanti) o biologiche (che non richiedono farmaci ma possono deteriorarsi dopo 10-15 anni).
Trattamenti percutanei (senza bisturi)
Per i pazienti giudicati troppo fragili o anziani per un intervento chirurgico tradizionale, esistono opzioni meno invasive eseguite tramite cateterismo cardiaco, come l’inserimento di una “clip” (MitraClip) che unisce i lembi della valvola riducendo il rigurgito. Questa procedura avviene attraverso una vena della gamba e non richiede l’apertura del torace.
Stile di vita e prevenzione
Uno stile di vita sano è parte integrante della cura:
- Attività fisica: è generalmente incoraggiata e benefica. Solo nelle forme gravi con rigurgito importante o aritmie specifiche può essere necessaria una limitazione degli sport agonistici, da concordare con il cardiologo sportivo.
- Igiene orale: rimane un pilastro fondamentale. Una pulizia dentale professionale regolare riduce il rischio di batteriemie che potrebbero causare un’endocardite. La profilassi antibiotica prima di interventi dentistici è oggi raccomandata solo per una ristretta categoria di pazienti ad altissimo rischio (ad esempio chi ha già una protesi o ha già avuto un’endocardite).
- Controllo dei fattori di rischio: mantenere la pressione arteriosa entro i limiti normali è cruciale per non peggiorare l’entità del prolasso nel tempo.
Fonti e bibliografia
- NIH – Heart Valve Diseases
- ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease.
- AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease.
