Vulva gonfia e con prurito, tumore? Probabilmente no

Introduzione

La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile e comprende tra l’altro:

• Grandi e piccole labbra, che circondano le aperture dell’uretra e della vagina
• Vestibolo, lo spazio in cui si aprono la vagina e l’uretra
• Clitoride, una struttura ricca di terminazioni nervose, particolarmente sensibile alla stimolazione sessuale
• Meato urinario, ovvero lo sbocco dell’uretra, il canale da cui fuoriesce l’urina
• Perineo, la zona compresa tra la vulva e l’ano.

Disturbi come gonfiore, prurito, cattivo odore e fastidio sono spesso riconducibili a infezioni, irritazioni o altre condizioni benigne, trattate nell’articolo dedicato.

Il tumore della vulva rappresenta invece una spiegazione molto più rara; tra i sintomi più caratteristici si annoverano:

• Prurito, bruciore o sanguinamento vulvare persistente e che non risponde alle normali terapie
• Cambiamenti nel colore della pelle della vulva, che potrebbe apparire più rossa, più chiara o più scura
• Cambiamenti visibili, come eruzioni cutanee, verruche, piaghe, noduli o ulcere
• Dolore nella zona vulvare o pelvica, talvolta più intenso durante la minzione o i rapporti sessuali.

Tutti questi sintomi possono avere anche altre spiegazioni, ma è opportuno valutarli con il medico se persistono o peggiorano. La comparsa di un nodulo, un’ulcerazione che non guarisce, un sanguinamento inspiegato o un neo che cambia aspetto richiede una visita senza attendere che trascorrano due settimane.

La diagnosi viene solitamente effettuata mediante biopsia, mentre l’asportazione chirurgica rappresenta il cardine del trattamento nelle forme operabili. A seconda delle caratteristiche e dello stadio della malattia possono essere prese in considerazione anche la chemioterapia e la radioterapia.

Cause

Il tumore alla vulva è un tumore raro, che ad esempio negli Stati Uniti rappresenta lo 0,3% di tutti i nuovi casi di cancro ogni anno e interessa circa 2,6 donne ogni 100.000 all’anno.

La diagnosi viene solitamente posta tra la sesta e l’ottava decade di vita, fortunatamente spesso in fase iniziale; il carcinoma a cellule squamose rende conto della maggior parte dei tumori vulvari, mentre più rari sono il carcinoma a cellule basali, la malattia di Paget extramammaria e il melanoma vulvare.

Il carcinoma squamoso può svilupparsi attraverso due principali percorsi. Una quota rilevante è associata a un’infezione persistente da HPV ad alto rischio e interessa più spesso donne relativamente giovani. Le forme non associate all’HPV sono più frequenti in età avanzata e possono insorgere nel contesto di malattie infiammatorie croniche della vulva, soprattutto il lichen sclerosus. Non è generalmente possibile individuare una singola causa nella singola paziente.

Fattori di rischio

È possibile individuare alcuni fattori in grado di aumentare il rischio di sviluppare un tumore vulvare, tra cui:

• Età avanzata
• Infezione da HPV
• Neoplasia intraepiteliale vulvare, una forma di lesione precancerosa
• Soppressione delle difese immunitarie, ad esempio a causa dell’infezione da HIV
• Fumo, che rende più difficile contrastare eventuali infezioni da HPV
• Pregressa radioterapia nella regione pelvica
• Infiammazioni croniche della vulva, ad esempio in forma di lichen sclerosus o lichen planus
• Familiarità o precedenti personali per lo sviluppo di melanoma, in relazione al melanoma vulvare.

Sintomi

Sebbene ogni donna possa manifestare i sintomi in modo diverso, i più comuni sono:

• Prurito cronico, costante e di lunga durata
• Cambiamenti nel colore e nell’aspetto della vulva
• Sanguinamento o secrezioni non correlate alle mestruazioni
• Bruciore o dolore severo
• Ulcerazioni, piaghe, escrescenze, noduli o masse anomale che persistono nel tempo
• Alterazioni del colore fisiologico della pelle, che può diventare più rossa, più chiara o più scura
• Neo che cambia forma o colore.

Neoplasia intraepiteliale vulvare

La maggior parte delle donne con neoplasia intraepiteliale vulvare, una forma di lesione precancerosa, ovvero non ancora un tumore invasivo, non lamenta alcun sintomo; quando presenti, si tratta in genere di prurito persistente che non migliora né si risolve. Visivamente potrebbe emergere una porzione di tessuto diversa dalla mucosa circostante, ad esempio più chiara, rossa o più scura.

Carcinoma a cellule squamose della vulva

Nel caso di sviluppo di questa forma i sintomi possono includere:

• Un’area della vulva che appare diversa da quella circostante, ad esempio più chiara o più scura
• Una protuberanza o un nodulo, che potrebbe avere una superficie ruvida o verrucosa
• Ulcerazione che non guarisce
• Ispessimento della pelle della vulva
• Prurito
• Dolore e/o bruciore
• Sanguinamento o produzione di secrezioni indipendenti dalle mestruazioni.

Il carcinoma verrucoso è un sottotipo il cui aspetto ricorda le verruche genitali.

Melanoma vulvare

Le pazienti con melanoma vulvare potrebbero accusare:

• Presenza di un’escrescenza
• Prurito
• Dolore
• Sanguinamento o perdite.

La maggior parte dei melanomi vulvari si presenta di colore nero o marrone scuro, ma più raramente può essere bianca, rosa, rossa o di altri colori; benché si possano sviluppare in qualsiasi zona della vulva, sono di più frequente riscontro nell’area intorno al clitoride o sulle grandi e piccole labbra.

I melanomi vulvari a volte possono prendere avvio da un neo, quindi qualsiasi variazione di aspetto dovrebbe indurre a una valutazione medica di verifica secondo la regola ABCDE:

• Asimmetria
• Irregolarità del bordo
• Colore non uniforme
• Diametro, soprattutto se in aumento
• Evoluzione, ovvero qualsiasi cambiamento di dimensioni, forma, colore o sintomi.

Sopravvivenza e mortalità

Il carcinoma a cellule squamose è la forma più comune di cancro vulvare. La prognosi dipende soprattutto dallo stadio, dall’interessamento dei linfonodi e dalle condizioni generali della paziente. Le statistiche statunitensi indicano una sopravvivenza relativa a cinque anni vicina all’86% quando il tumore è ancora localizzato alla vulva, ma la percentuale diminuisce in presenza di diffusione ai linfonodi o ad altri organi. Questi dati descrivono gruppi di pazienti e non permettono di prevedere l’andamento del singolo caso.

Diagnosi

Non esiste un programma di screening di routine per il tumore della vulva. La diagnosi parte quindi dalla valutazione di sintomi persistenti o di una zona che appare diversa dal resto della cute vulvare. È importante non continuare a trattare a lungo come infezione o irritazione una lesione che non migliora: in questi casi è necessaria una visita ginecologica, dermatologica o presso un centro esperto in patologie vulvari.

Visita ed esame della vulva

Il medico raccoglie informazioni sulla durata dei sintomi, sulle terapie già provate, su precedenti lesioni vulvari o cervicali, infezioni da HPV, malattie della pelle come il lichen sclerosus, fumo, immunodepressione e altre condizioni di salute. La visita comprende l’ispezione accurata dell’intera vulva e la palpazione dei linfonodi inguinali.

La lesione viene descritta in base a sede, dimensioni, numero, distanza dalla linea mediana e possibile vicinanza a clitoride, uretra, vagina o ano. Fotografie cliniche o disegni possono essere utilizzati, con il consenso della paziente, per documentarne con precisione la posizione. La colposcopia o l’osservazione con uno strumento di ingrandimento può aiutare a individuare e delimitare le aree anomale, ma non sostituisce la biopsia.

Biopsia

La conferma diagnostica richiede una biopsia, cioè il prelievo di un piccolo frammento della zona sospetta da esaminare al microscopio. Si preferisce in genere una biopsia incisionale o con piccolo cilindro di tessuto, senza asportare subito l’intera lesione, perché un’asportazione non pianificata potrebbe rendere più difficile organizzare il successivo intervento oncologico.

Il prelievo viene solitamente eseguito in ambulatorio dopo anestesia locale. Può provocare un modesto sanguinamento e, a seconda delle dimensioni, richiedere uno o più punti di sutura. Il ricorso all’anestesia generale è riservato a situazioni selezionate, per esempio quando la lesione è difficile da raggiungere, molto dolorosa o particolarmente estesa.

Se sono presenti più lesioni sospette, ognuna deve essere valutata e, quando necessario, sottoposta separatamente a biopsia. L’esame anatomopatologico stabilisce il tipo di tumore e la profondità dell’invasione. Sul tessuto vengono inoltre eseguiti test come p16 o la ricerca dell’HPV e, nelle forme non associate all’HPV, la valutazione di p53: questi marcatori aiutano a classificare correttamente il carcinoma, ma non sono esami del sangue e non sostituiscono l’analisi istologica.

Esami per stabilire lo stadio

Dopo la conferma diagnostica gli accertamenti vengono scelti in base a dimensioni, profondità e sede del tumore. Non tutte le pazienti devono eseguire tutti gli esami disponibili.

• Nei tumori molto piccoli e superficiali, confinati alla vulva e con invasione non superiore a 1 millimetro, in genere non sono necessarie indagini radiologiche estese.
• L’ecografia dei linfonodi inguinali è raccomandata quando si sta valutando la procedura del linfonodo sentinella. Un linfonodo sospetto può essere sottoposto ad agoaspirato o biopsia ecoguidata se il risultato può modificare il trattamento.
• Negli altri tumori invasivi si utilizza generalmente una TAC di torace, addome e pelvi oppure, in casi selezionati, una PET-TC per cercare un’eventuale diffusione ai linfonodi o ad altri organi.
• La risonanza magnetica della pelvi è particolarmente utile quando il tumore è vicino a uretra, vagina, ano, vescica o altre strutture profonde e occorre definirne l’estensione locale.
• La cistoscopia, la proctoscopia e altri esami endoscopici non sono accertamenti di routine: vengono riservati ai casi in cui si sospetta il coinvolgimento di vescica, uretra o retto.

La visita può comprendere anche la valutazione di vagina, collo dell’utero e regione anale, perché lesioni associate all’HPV possono interessare più sedi. Esami del sangue e altri test di laboratorio non diagnosticano il tumore vulvare, ma possono essere prescritti per valutare le condizioni generali e preparare chirurgia, radioterapia o terapie farmacologiche.

I risultati della visita, della biopsia e degli esami selezionati consentono di stadiare il tumore, cioè descriverne l’estensione. Dopo la diagnosi è raccomandata la presa in carico da parte di un centro con esperienza nei tumori ginecologici, dove ginecologo oncologo, anatomopatologo, radiologo, oncologo medico e radioterapista possano definire insieme il percorso più appropriato.

Cura

Gli obiettivi della cura sono eliminare o controllare il tumore, ridurre il rischio di recidiva e preservare per quanto possibile la funzione urinaria, intestinale e sessuale. Il piano terapeutico dipende dal tipo istologico, dalle dimensioni e dalla sede della lesione, dalla profondità di invasione, dallo stato dei linfonodi, dalla presenza di eventuali metastasi, dall’età e dalle condizioni generali della paziente.

La gestione dovrebbe avvenire in un centro specializzato e con una valutazione multidisciplinare. Le principali opzioni sono chirurgia, radioterapia e trattamenti farmacologici, usati da soli o in combinazione. Nelle forme iniziali l’intento è generalmente curativo; nelle forme molto avanzate le cure possono avere l’obiettivo di rallentare la malattia e controllarne i sintomi.

Chirurgia del tumore

La chirurgia è il trattamento standard per la maggior parte dei tumori localizzati e operabili. L’intervento più comune consiste nell’asportazione radicale locale della lesione con un margine di tessuto sano. Quando è oncologicamente sicuro, si cerca di conservare clitoride, uretra, vagina e ano, evitando interventi più estesi del necessario.

L’asportazione dell’intera vulva non è quindi necessaria nella maggior parte delle forme iniziali. Può tuttavia essere presa in considerazione in presenza di tumori molto estesi, lesioni invasive multiple o ampie malattie vulvari sottostanti. Se il tumore raggiunge il margine del tessuto asportato, si preferisce un secondo intervento per allargare l’escissione, quando tecnicamente possibile.

Gli effetti indesiderati dipendono dall’estensione della chirurgia e possono comprendere dolore, sanguinamento, infezione, ritardo nella guarigione o riapertura della ferita. Gli interventi più ampi possono modificare la sensibilità, l’immagine corporea, la minzione e la sessualità. Prima dell’operazione è importante discutere sia le conseguenze funzionali sia le possibilità di ricostruzione immediata mediante lembi di tessuto, se necessaria.

Valutazione dei linfonodi

Nei tumori più superficiali, con invasione non superiore a 1 millimetro, in genere non è necessario intervenire sui linfonodi inguinali. Per un tumore singolo di diametro inferiore a 4 centimetri, senza linfonodi sospetti alla visita e agli esami, è raccomandata la procedura del linfonodo sentinella. Questa tecnica individua e rimuove i primi linfonodi verso cui potrebbe diffondersi il tumore e permette di evitare una linfadenectomia più estesa quando risultano negativi.

Nei tumori più grandi, multifocali o associati a linfonodi sospetti può essere necessaria la rimozione dei linfonodi inguinali e femorali. La decisione di trattare uno o entrambi gli inguini dipende soprattutto dalla posizione del tumore rispetto alla linea mediana.

La procedura del linfonodo sentinella riduce, ma non annulla, il rischio di complicanze. La rimozione estesa dei linfonodi può causare problemi di guarigione, infezioni e linfedema alle gambe, cioè un gonfiore dovuto all’accumulo di liquido linfatico. Un aumento persistente del volume di una gamba deve essere segnalato precocemente, perché fisioterapia, esercizi guidati, cura della pelle e compressione possono aiutare a limitarne l’evoluzione.

Radioterapia e chemioradioterapia

La radioterapia dopo l’intervento può essere indicata quando il tumore raggiunge i margini di resezione e non è possibile eseguire una nuova asportazione, oppure quando l’esame dei linfonodi mostra caratteristiche associate a un rischio elevato di recidiva. In alcune situazioni viene associata a una chemioterapia a basse dosi che aumenta la sensibilità delle cellule tumorali alle radiazioni.

La chemioradioterapia primaria, cioè senza chirurgia iniziale, è il trattamento di riferimento per i tumori non asportabili e può essere valutata quando l’intervento richiederebbe la rimozione di organi vicini o la creazione di una stomia. Al termine della terapia la risposta viene controllata con visita e imaging; se rimane una zona sospetta possono essere necessarie una biopsia e, quando possibile, una successiva chirurgia.

Durante la radioterapia possono comparire stanchezza, arrossamento e irritazione intensa della cute vulvare, bruciore urinario, dolore, infiammazione delle mucose e diarrea. Tra gli effetti tardivi rientrano fibrosi, restringimento vaginale, secchezza, dolore nei rapporti, alterazioni urinarie o intestinali e linfedema. Tecniche radioterapiche moderne consentono di limitare l’esposizione dei tessuti sani, senza eliminare completamente questi rischi.

La chemioterapia concomitante può causare nausea, riduzione delle cellule del sangue, maggiore suscettibilità alle infezioni e, a seconda del farmaco, alterazioni renali o neurologiche. Funzione renale, esami del sangue, udito e altre condizioni vengono valutati prima e durante il trattamento; in caso di fragilità o importanti malattie concomitanti il programma può essere adattato.

Terapie per la malattia avanzata o recidivante

Una recidiva limitata alla vulva può talvolta essere curata con una nuova asportazione. Se interessa i linfonodi o non è operabile, possono essere impiegate radioterapia, chemioradioterapia o una combinazione di trattamenti, tenendo conto delle terapie già ricevute.

Per la malattia metastatica o recidivante non asportabile, il trattamento farmacologico di prima linea è generalmente basato su una combinazione contenente un derivato del platino, spesso associato a paclitaxel. Lo scopo è ridurre o stabilizzare il tumore e alleviare i sintomi; nelle forme diffuse la guarigione mediante sola terapia sistemica è poco probabile.

Gli effetti indesiderati possono comprendere stanchezza, nausea, caduta dei capelli, riduzione delle cellule del sangue, infezioni, formicolii o perdita di sensibilità a mani e piedi e alterazioni della funzione renale. La scelta dei farmaci e delle dosi viene adattata alla fragilità, alla funzione degli organi e alle precedenti terapie.

L’immunoterapia o altri farmaci mirati possono essere valutati in pazienti selezionate, sulla base delle caratteristiche molecolari del tumore, delle precedenti cure e delle indicazioni autorizzate. Le evidenze specifiche per il tumore vulvare sono ancora limitate e non esiste una strategia farmacologica standard valida per tutte le pazienti dopo la prima linea. Quando possibile, può essere proposto l’accesso a uno studio clinico.

Controllo dei sintomi e riabilitazione

Il trattamento deve comprendere il controllo di dolore, prurito, sanguinamento, infezioni e problemi della ferita. Il supporto psicologico e psicosessuologico può aiutare ad affrontare cambiamenti dell’immagine corporea, ansia, riduzione del desiderio o dolore nei rapporti. In presenza di restringimento o rigidità vaginale dopo radioterapia possono essere proposti lubrificanti, idratanti, dilatatori o riabilitazione del pavimento pelvico sotto la guida del personale sanitario.

Le cure palliative non sono riservate agli ultimi giorni di vita: nelle forme avanzate possono essere affiancate precocemente alle terapie oncologiche per controllare dolore, ulcerazioni, sanguinamento e altri sintomi. Anche radioterapia e, in casi selezionati, chirurgia possono essere utilizzate con finalità palliativa.

Stile di vita

Non esistono diete, integratori o rimedi casalinghi capaci di curare il tumore vulvare. Smettere di fumare può favorire la guarigione delle ferite, ridurre le complicanze e migliorare la risposta generale ai trattamenti. Un’alimentazione adeguata, attività fisica compatibile con le condizioni cliniche e il mantenimento di un peso appropriato possono sostenere il recupero, ma devono essere adattati alla terapia e all’eventuale presenza di problemi nutrizionali o linfedema.

Durante e dopo le cure è utile lavare delicatamente la zona con acqua o prodotti indicati dal team, asciugarla senza sfregare e non applicare creme, disinfettanti, oli essenziali o preparati erboristici senza averne verificato la compatibilità con il medico. Questi prodotti possono irritare la cute o interferire con la guarigione e con la radioterapia.

Controlli dopo il trattamento

Il calendario dei controlli viene personalizzato in base al rischio di recidiva, alle malattie vulvari associate e agli effetti delle cure. In genere si programma una prima visita circa 6-8 settimane dopo la conclusione del trattamento, quindi controlli ogni 3-4 mesi nei primi due anni e più distanziati negli anni successivi. Una sorveglianza prolungata può essere necessaria in presenza di lichen sclerosus, lesioni precancerose o conseguenze tardive delle terapie.

Le visite comprendono la valutazione dei sintomi, l’esame completo della vulva e la palpazione dei linfonodi inguinali. TAC, risonanza, PET-TC ed esami di laboratorio non vengono normalmente ripetuti a intervalli fissi in tutte le pazienti, ma sono richiesti in base ai sintomi, al rischio individuale o a reperti sospetti.

È necessario contattare il medico se compaiono una nuova lesione, un nodulo inguinale, sanguinamento, dolore o prurito persistente, oppure un’ulcerazione che non guarisce. Durante il periodo postoperatorio richiedono una valutazione rapida anche febbre, secrezioni maleodoranti dalla ferita, sanguinamento importante, improvviso gonfiore di una gamba, dolore toracico o difficoltà respiratoria.

Prevenzione

Non tutti i tumori vulvari possono essere prevenuti e non esiste uno screening specifico per la popolazione generale. Il vaccino contro l’HPV, raccomandato e offerto gratuitamente in Italia alle ragazze e ai ragazzi secondo il calendario vaccinale, riduce il rischio delle lesioni precancerose e dei tumori vulvari associati ai tipi di HPV inclusi nel vaccino, ma non protegge dalle forme indipendenti dall’HPV. Smettere di fumare, trattare adeguatamente il lichen sclerosus e le lesioni precancerose e sottoporre tempestivamente al medico qualsiasi cambiamento persistente della vulva contribuiscono a ridurre il rischio o a favorire una diagnosi precoce.

Fonti e bibliografia

• CDC
• Vulva Cancer – Anthony Capria; Nayha Tahir; Mary Fatehi.
• NHS
• cancer.org