Introduzione

La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile e comprende tra l’altro:

• Grandi e piccole labbra, che circondano le aperture di uretra e della vagina
• Vestibolo, lo spazio in cui si apre la vagina
• Clitoride, una piccola sporgenza di tessuto nervoso, particolarmente sensibile alla stimolazione sessuale
• Meato urinario, ovvero lo sbocco dell’uretra (canale da cui fuoriesce l’urina)
• Perineo, la zona compresa tra la vagina e l’ano
• Ano, apertura alla fine del retto, da cui vengono evacuate le feci.

Piccoli disturbi come gonfiore, prurito, cattivo odore e fastidio in genere sono tipicamente segno di infezioni locali, condizioni trattate nell’articolo dedicato.

Il tumore della vulva rappresenta invece una spiegazione molto più rara, si tratta infatti di un tumore relativamente raro; tra i sintomi più caratteristici si annoverano

• Prurito, bruciore o sanguinamento vulvare persistente e che non risponde alle normali terapie
• Cambiamenti nel colore della pelle della vulva (che potrebbe apparire più rossa o più bianca)
• Cambiamenti visibili, come eruzioni cutanee, verruche, piaghe, noduli o ulcere
• Dolore al bacino, che potrebbe peggiorare durante la minzione o in occasione dei rapporti sessuali.

Tutti i sintomi possono avere anche altre spiegazioni, ma si raccomanda di valutarli con il medico nel caso in cui persistano per oltre due settimane.

La diagnosi viene solitamente effettuata mediante biopsia, mentre l’asportazione chirurgica rappresenta il cardine del trattamento. A seconda dello stadio della malattia possono essere prese in considerazione anche la chemioterapia e la radioterapia.

Cause

Il tumore alla vulva è un tumore raro, che ad esempio negli Stati Uniti rappresenta lo 0,3% di tutti i nuovi casi di cancro ogni anno ed interessa 2,6 donne ogni 100.000 all’anno.

La diagnosi viene solitamente posta tra la sesta e l’ottava decade di vita, fortunatamente spesso in fase iniziale; il carcinoma a cellule squamose rende conto della maggior parte dei tumori vulvari, mentre più rari sono carcinoma a cellule basali, la malattia di Paget extramammaria e il melanoma vulvare.

Circa il 35% dei casi di carcinoma a cellule squamose sono conseguenza dell’infezione da HPV, mentre nei restanti casi (come quasi sempre accade quando si parla di tumori) è più difficile, spesso impossibile, individuare la causa responsabile.

Fattori di rischio

È possibile individuare alcuni fattori in grado di aumentare il rischio di sviluppare un tumore vulvare, tra cui:

• Età avanzata
• Infezione da HPV
• Neoplasia intraepiteliale vulvare, una forma di lesione precancerosa
• Soppressione delle difese immunitarie, ad esempio a causa dell’infezione da HIV
• Fumo, che rende più difficile contrastare eventuali infezioni da HPV
• Esposizione a radiazioni
• Infiammazioni croniche della vulva, ad esempio in forma di lichen sclerosus o lichen planus
• Familiarità (o precedenti personali) per lo sviluppo di melanoma.

Sintomi

Sebbene ogni donna possa manifestare i sintomi in modo diverso, i più comuni sono:

• Prurito cronico (costante e di lunga durata)
• Cambiamenti nel colore e nell’aspetto della vulva
• Sanguinamento o secrezioni non correlate alle mestruazioni
• Bruciore o dolore severo
• Ulcerazioni, piaghe, escrescenze, noduli, masse anomale, … che persistono nel tempo
• Alterazioni del colore fisiologico della pelle (che può diventare più rossa o tendente al bianco)
• Neo che cambia forma o colore.

Neoplasia intraepiteliale vulvare

La maggior parte delle donne con neoplasia intraepiteliale vulvare, una forma di lesione pre-cancerosa (ovvero NON ancora un tumore vero e proprio) non lamenta alcun sintomo; quanto presenti si tratta in genere di prurito persistente, che non migliora né si risolve; visivamente potrebbe emergere una porzione di tessuto diversa dalla mucosa circostante, ad esempio più chiara, rossa, o più scura.

Carcinoma a cellule squamose della vulva

Nel caso di sviluppo di questa forma i sintomi sono quasi sempre presenti ed includere:

• Un’area della vulva che appare diversa dalla circostante, ad esempio più chiara o più scura
• Una protuberanza od un nodulo, che potrebbe avere superficie ruvida (verrucosa)
• Ulcerazione che non guarisce
• Ispessimento della pelle della vulva
• Prurito
• Dolore e/o bruciore
• Sanguinamento o produzione di secrezioni indipendenti dalle mestruazioni

Il carcinoma verrucoso è un sottotipo il cui aspetto ricorda le verruche genitali.

Melanoma vulvare

I pazienti con melanoma vulvare potrebbero accusare

• Presenza di un’escrescenza
• Prurito
• Dolore
• Sanguinamento o perdite

La maggior parte dei melanomi vulvari si presentano neri o marrone scuro, ma più raramente  possono essere bianchi, rosa, rossi o di altri colori; benché si possano sviluppare in qualsiasi zona della vulva sono di più frequente riscontro nell’area intorno al clitoride o sulle grandi/piccole labbra.

I melanomi vulvari a volte possono prendere avvio da un neo, quindi qualsiasi variazione di aspetto dovrebbe indurre ad una valutazione medica di verifica (regola ABCDE):

• Asimmetria
• Irregolarità del bordo
• Colore non uniforme
• Diametro (dimensione elevata)
• Evoluzione (qualsiasi cambiamento, ad esempio di dimensioni, forma o colore).

Sopravvivenza e mortalità

Il carcinoma a cellule squamose è la forma più comune di cancro vulvare; le statistiche americane suggeriscono che la sopravvivenza a cinque anni dell’85% (più di 8 donne su 10 sono ancora vive a 5 anni di distanza dalla diagnosi).

Diagnosi

La diagnosi di tumore alla vulva non può prescindere dalla biopsia, un esame minimamente invasivo che prevede il prelievo di un piccolo campione di tessuto sospetto per poterlo analizzare in laboratorio; il prelievo avviene a livello ambulatoriale, in genere dopo aver anestetizzato localmente l’area per prevenire la percezione di dolore. È molto rara la necessità di anestesia generale.

A seconda dei casi potrebbe essere necessario applicare qualche punto di sutura e l’area potrebbe andare incontro a leggero sanguinamento nei giorni successivi.

In caso di conferma dell’ipotesi di cancro si procederà in genere con ulteriori indagini, volte a verificare l’eventuale diffusione nel resto dell’organismo, mediante uno o più dei seguenti esami:

• colposcopia, una proceda non invasiva che va alla ricerca di cellule anomale mediante una sorta di grossa lente d’ingrandimento
• cistoscopia, esame che richiede l’inserimento di un catetere fino in vescica
• proctoscopia, un esame dell’interno del retto
• biopsie dei linfonodi limitrofi
• TAC o risonanza magnetica (MRI) per valutare la presenza di segni di cancro nei linfonodi o in altri organi
• radiografia per verificare la diffusione ai polmoni.

I risultati di questi esami consentono di stadiare il tumore, ovvero caratterizzare esattamente l’eventuale diffusione del cancro.

Cura

Il trattamento d’elezione per il cancro vulvare consiste nell’intervento chirurgico per la rimozione del tessuto canceroso dalla vulva e degli eventuali linfonodi interessati dalla presenza di metastasi.

Le possibili complicanze dell’intervento chirurgico sono numerose ed includono:

• infezioni,
• sanguinamento,
• linfedema alle gambe (gonfiore),
• dolore cronico severo.

Nelle pazienti dove sia necessario procedere ad interventi particolarmente invasivi potrebbe essere necessario ricorrere ad interventi di ricostruzione dei tessuti a distanza di qualche tempo.

Radioterapia e chemioterapia possono essere utilizzate a seguito dell’intervento (terapia adiuvante) nel sospetto di un residuo di cellule tumorali, oppure in alternativa, quando le condizioni del paziente non fossero tali da consentire la chirurgia o qualora il tumore fosse già gravemente diffuso nell’organismo.

Le complicanze di chemioterapia/radioterapia includono un’aumentata suscettibilità alle infezioni, reazioni gastrointestinali (ad esempio diarrea), fibrosi tissutale (una sorta di cicatrizzazione dell’area interessata dalla radioterapia) e linfedema.

Prevenzione

L’unica reale strategia preventiva per ridurre il rischio di sviluppare un tumore alla cervice è il vaccino contro l’HPV virus, da qualche anno compresi tra i raccomandati (e gratuito) anche in Italia.

Fonti e bibliografia

• CDC
• Vulva Cancer – Anthony Capria; Nayha Tahir; Mary Fatehi.
• NHS
• cancer.org