Introduzione
Il linfedema è una condizione che consiste nell’accumulo di liquidi nei tessuti molli dell’organismo, a causa di danni od ostruzioni del sistema linfatico.
È la conseguenza di lesioni o blocchi a carico di tale sistema, che portano all’accumulo di liquidi nei tessuti molli che causa la comparsa di gonfiori. È un problema frequente, che spesso è causato da un cancro e/o dal suo trattamento.
Il linfedema in genere colpisce gli arti (un braccio o una gamba), ma può interessare anche altre parti del corpo e causare problemi cronici di tipo
- fisico,
- psicologico
- e sociale.
Esistono due tipi di linfedema, primario o secondario.
- Il linfedema primario è dovuto a uno sviluppo abnorme del sistema linfatico. I sintomi possono esserci fin dalla nascita o comparire più tardi.
- Il linfedema secondario è dovuto a danni del sistema linfatico insorti a seguito di cause esterne.
Questo articolo riguarda il linfedema secondario negli adulti, in particolare quando causato da cancro o dal suo trattamento.
Sistema linfatico
Il sistema linfatico consiste in una rete di vasi linfatici, tessuti e organi, che trasporta la linfa nel corpo.
Nel linfedema, giocano un ruolo diretto le seguenti parti del sistema linfatico:
- Linfa: un liquido trasparente che contiene linfociti (un tipo di leucociti), cellule che combattono le infezioni e la crescita di tumori. La linfa contiene anche plasma, la parte acquosa del sangue in cui viaggiano le cellule.
- Vasi linfatici: una rete di tubicini che aiuta il deflusso della linfa nel corpo e la riporta nel circolo sanguigno.
- Linfonodi: strutture piccole, a forma di fagiolo, che filtrano la linfa e immagazzinano leucociti per combattere infezioni e malattie. I linfonodi sono posti lungo la rete di vasi linfatici in tutto il corpo. Gruppi di linfonodi si trovano nel cavo ascellare, nella pelvi, nel collo, nell’addome e nell’inguine.
Anche milza, timo, tonsille e midollo osseo fanno parte del sistema linfatico, ma non hanno un ruolo diretto nella genesi del linfedema.
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Cause
In un sistema linfatico che funziona regolarmente la linfa scorre nell’organismo e rientra nel circolo sanguigno.
- Liquido e plasma fuoriescono dai capillari (i vasi sanguigni più piccoli) e permeano i tessuti, in modo da fornire nutrienti e ossigeno alle cellule.
- Parte di questo liquido rientra nel circolo sanguigno. Il resto entra nel sistema linfatico tramite sottili vasi linfatici. Questi vasi raccolgono la linfa e la convogliano verso il cuore. La linfa si sposta lentamente in vasi sempre più grandi e attraversa i linfonodi, dove eventuali scarti vengono filtrati via.
- La linfa continua a scorrere nel sistema linfatico raccogliendosi vicino al collo, quindi confluisce in uno dei due seguenti grossi dotti:
- dotto linfatico destro, che drena la linfa dal braccio destro e dal lato destro della testa e del torace
- dotto linfatico sinistro, che drena la linfa da ambedue le gambe, dal braccio sinistro e dal lato sinistro della testa e del torace
- Questi dotti si svuotano sotto le clavicole nel sistema venoso, che trasporta la linfa al cuore dove viene reimmessa in circolo.
Il linfedema insorge quando la linfa non è più in grado di circolare liberamente nell’organismo, a causa di danni od ostruzioni al sistema linfatico conseguenti a:
- infezioni,
- lesioni,
- cancro,
- asportazione di linfonodi,
- irradiazione dell’area interessata
- o tessuto cicatriziale dovuto a radioterapia o chirurgia.
Fattori di rischio
Un tumore e i suoi trattamenti sono fattori di rischio del linfedema, che può manifestarsi a seguito di qualunque neoplasia o suo trattamento che interessi il flusso di linfa attraverso i linfonodi (per esempio, la rimozione di linfonodi).
Può svilupparsi nell’arco di giorni o anni dopo il trattamento, ma la maggior parte dei casi si osserva entro tre anni dalla chirurgia.
I fattori di rischio del linfedema comprendono:
- Rimozione e/o irradiazione di linfonodi nel cavo ascellare, nell’inguine, nella pelvi o nel collo. Il rischio di linfedema aumenta con il numero di linfonodi interessati. I rischi sono minori quando viene rimosso solo il linfonodo sentinella (il primo linfonodo a ricevere la linfa dal tumore).
- Condizioni di sovrappeso od obesità.
- Guarigione lenta della pelle dopo chirurgia.
- Tumore che interessa o blocca il dotto linfatico sinistro o i linfonodi o vasi di collo, torace, cavo ascellare, pelvi o addome.
- Tessuto cicatriziale nei dotti linfatici sotto le clavicole, dovuto a chirurgia o a radioterapia.
Il linfedema può per esempio interessare pazienti:
- con cancro alla mammella che abbiano subito la rimozione di parte o tutta la mammella e l’asportazione dei linfonodi ascellari,
- operati chirurgicamente per cancro
Può anche complicare un cancro vulvare od ovarico.
Sintomi
Se una parte del sistema linfatico è danneggiata od ostruita, il liquido dei tessuti circostanti non può essere drenato. Si manifesta quindi un accumulo di liquidi nei tessuti molli con conseguente gonfiore.
Il linfedema si manifesta prevalentemente con la comparsa di un visibile gonfiore di braccia o gambe o con altri sintomi, che possono tuttavia avere anche altre cause; è quindi necessario ricorrere al medico in caso di comparsa di:
- gonfiore di un braccio o di una gamba, comprese eventualmente le dita della mano o del piede,
- senso di pienezza o pesantezza di un braccio o di una gamba,
- senso di tensione della pelle,
- problemi nel movimento di un’articolazione di un braccio o di una gamba,
- ispessimento della pelle, con o senza la comparsa di manifestazioni visibili come vesciche o verruche,
- tensione nell’indossare vestiti, scarpe, braccialetti, orologi o anelli,
- prurito di gambe o dita dei piedi,
- senso di bruciore nelle gambe,
- difficoltà a dormire,
- perdita di capelli.
Questi sintomi possono insorgere molto lentamente nel tempo o più velocemente in caso di infezione o lesioni a un braccio o a una gamba, ma di fatto il linfedema può interferire con il quotidiano e la capacità di lavorare o svolgere attività nel tempo libero.
Diagnosi
La diagnosi di linfedema oggi punta non solo a confermare la presenza del gonfiore, ma a identificare la condizione nelle sue fasi precoci (subcliniche), quando il trattamento è più efficace. Il percorso diagnostico inizia con una valutazione clinica approfondita e si avvale di tecnologie avanzate per mappare il sistema linfatico.
Valutazione clinica e anamnesi
Il medico specialista (fisiatra, angiologo o chirurgo vascolare) esegue un esame obiettivo per valutare la consistenza dei tessuti, la presenza del “segno della fovea” (l’impronta che rimane premendo sulla pelle) e il “segno di Stemmer” (l’impossibilità di sollevare una plica cutanea alla base del secondo dito del piede o della mano). La storia clinica è fondamentale, specialmente per chi ha subito interventi oncologici o radioterapia.
Misurazioni volumetriche e bioimpedenziometria
Per monitorare l’entità del gonfiore si utilizzano diversi metodi:
- Circonferenze dell’arto: misurazioni effettuate con un metro flessibile in punti standardizzati.
- Bioimpedenziometria a spettroscopia (BIS): una tecnica moderna non invasiva che misura la resistenza dei tessuti al passaggio di correnti elettriche debolissime. È estremamente sensibile nel rilevare l’accumulo di liquidi extracellulari prima ancora che il gonfiore diventi visibile a occhio nudo.
Imaging e test strumentali
Per definire la funzionalità del sistema linfatico e pianificare il trattamento, possono essere richiesti:
- Linfoscintigrafia: rimane il gold standard funzionale. Prevede l’iniezione sottocutanea di un tracciante radioattivo per visualizzare il decorso della linfa e identificare eventuali blocchi o rallentamenti.
- Linfografia a fluorescenza con verde indocianina (ICG): una tecnica mini-invasiva che permette di visualizzare i vasi linfatici superficiali in tempo reale. È fondamentale per la pianificazione di interventi di microchirurgia.
- Ecografia ad alta risoluzione: utile per valutare lo spessore della cute e del sottocute e per escludere complicanze come la trombosi venosa profonda.
- Risonanza Magnetica (RM) o TC: utilizzate per ottenere immagini dettagliate dell’architettura dei tessuti e per escludere che il linfedema sia causato da una recidiva tumorale che preme sui vasi linfatici.
Trattamento e cura
L’obiettivo principale della terapia non è solo la riduzione del volume dell’arto, ma soprattutto il mantenimento dei risultati nel tempo, la prevenzione delle infezioni e il miglioramento della qualità della vita. Poiché il sistema linfatico danneggiato non può essere ripristinato completamente nella sua funzione originaria, la gestione è cronica e multidisciplinare.
Le opzioni terapeutiche includono:
- Terapia Decongestiva Complessa (CDT)
- Compressione elastica (guaine e calze)
- Microchirurgia linfatica
- Gestione farmacologica delle complicanze
- Educazione terapeutica e stile di vita
Terapia decongestiva complessa (CDT)
Considerata il protocollo di riferimento internazionale, la CDT si articola in due fasi:
- Fase di riduzione (intensiva): eseguita da fisioterapisti specializzati, mira a ridurre il volume dell’arto nel minor tempo possibile attraverso il drenaggio linfatico manuale quotidiano, il bendaggio multistrato anelastico e la cura meticolosa della pelle.
- Fase di mantenimento: il paziente indossa un indumento compressivo (guaina o calza) a trama piatta durante il giorno e prosegue con esercizi specifici e l’autocura per stabilizzare i risultati ottenuti.
Il drenaggio linfatico manuale è una tecnica di massaggio leggero che stimola le stazioni linfatiche sane a farsi carico dei liquidi in eccesso, facilitando il deflusso verso le zone non ostruite.
Compressione e dispositivi meccanici
La compressione è il pilastro del trattamento. Le guaine elastiche esercitano una pressione che contrasta la fuoriuscita di liquidi dai vasi. In alcuni casi, può essere prescritta la **pressoterapia pneumatica intermittente**, un dispositivo domiciliare che utilizza gambali o bracciali gonfiabili per favorire il movimento dei fluidi, sempre sotto stretto controllo specialistico.
Chirurgia innovativa
Negli ultimi anni, la microchirurgia ha aperto nuove possibilità per pazienti selezionati:
- Anastomosi linfatico-venosa (LVA): i chirurghi collegano i vasi linfatici ancora funzionanti direttamente alle piccole vene vicine, creando una “via di fuga” per la linfa.
- Trapianto autologo di linfonodi: trasferimento di linfonodi sani da una zona del corpo a quella danneggiata.
Approccio farmacologico
Non esistono farmaci in grado di “curare” il linfedema. I diuretici, in particolare, sono generalmente controindicati nel linfedema puro poiché rimuovono la parte acquosa ma lasciano le proteine nei tessuti, rischiando di peggiorare la fibrosi (l’indurimento della pelle). I farmaci (antibiotici) sono invece essenziali per trattare le infezioni batteriche (linfangiti o erisipela) che possono colpire l’arto gonfio.
Stile di vita e prevenzione
La gestione quotidiana del linfedema dipende in larga misura dall’attenzione del paziente. L’obiettivo è minimizzare i rischi di infiammazione e sovraccarico.
- Gestione del peso: l’obesità è uno dei principali fattori di rischio per il peggioramento del linfedema. Una dieta equilibrata aiuta a ridurre il carico infiammatorio e facilita l’efficacia della compressione.
- Cura della pelle: la pelle deve essere mantenuta costantemente idratata per evitare lesioni o screpolature che fungono da porta d’ingresso per i batteri. È consigliabile usare detergenti a pH fisiologico.
- Protezione e sicurezza: è fondamentale proteggere l’arto da tagli, scottature, punture di insetti o unghie incarnite. Anche piccoli traumi possono innescare infezioni serie.
- Abbigliamento: evitare indumenti, orologi o gioielli che stringano eccessivamente, poiché possono agire come un laccio emostatico bloccando il flusso linfatico superficiale.
Attività fisica e movimento
Contrariamente a quanto si pensava in passato, l’attività fisica non solo è permessa, ma è raccomandata. Il movimento dei muscoli agisce come una “pompa naturale” che spinge la linfa verso l’alto.
- Esercizi decongestivi: movimenti specifici a basso impatto, spesso eseguiti indossando la compressione, per massimizzare il drenaggio.
- Attività aerobica leggera: camminata, nuoto (l’acqua esercita una compressione naturale ideale) e yoga sono ottime opzioni.
- Allenamento di forza: il sollevamento pesi graduato e controllato è oggi considerato sicuro, purché iniziato molto lentamente e sotto la guida di professionisti esperti, monitorando costantemente ogni variazione del volume dell’arto.
Fonti e bibliografia
- National Cancer Institute (NCI) – Lymphedema (PDQ®)
- International Society of Lymphology (ISL) – Consensus Document for the Diagnosis and Treatment of Peripheral Lymphedema
- Linee Guida Italiane per il Linfedema – Collegio Italiano di Flebologia
Adattamento dall’inglese a cura della Dr.ssa Greppi Barbara, medico chirurgo
