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Introduzione
Il carcinoma basocellulare, anche chiamato basalioma, epitelioma basocellulare o carcinoma tricoblastico, è il più comune tumore maligno della cute nei soggetti caucasici.
Compare di norma sulla cute danneggiata dall’esposizione cronica al sole nelle persone adulte o anziane, specialmente nei soggetti con fototipo chiaro che hanno scarsa tendenza ad abbronzarsi.
Il basalioma si presenta con diverse morfologie e le varianti più frequenti sono quella superficiale e quella nodulare.
Nonostante il termine “carcinoma” possa inquietare il paziente, si tratta di una neoplasia che, sebbene maligna per la sua capacità di invadere localmente i tessuti, presenta un decorso generalmente indolente: l’asportazione chirurgica è quasi sempre risolutiva e le metastasi sono eventi eccezionalmente rari.
Foto e immagini
By James Heilman, MD – Own work, CC BY 3.0, Link
By SkarmoutsosV – Own work, CC BY-SA 4.0, Link
Photo credit: https://visualsonline.cancer.gov/details.cfm?imageid=9235
Causa
Il nome basalioma o carcinoma basocellulare deriva dal fatto che le cellule neoplastiche originano dalle cellule dello strato basale (ovvero il più profondo) dell’epidermide.
L’esposizione alle radiazioni ultraviolette naturali o artificiali è il principale fattore di rischio per questo tumore che infatti compare nelle zone corporee cronicamente esposte alle radiazioni, specialmente a livello del volto.
Sono a maggior rischio rispetto alla popolazione generale inoltre alcune categorie di lavoratori, in particolare se esposti a:
- arsenico (operai che lavorano in fonderie, raffinerie, centrali a carbone),
- radiazioni ionizzanti (come gli equipaggi degli aerei, piloti ed assistenti di volo).
Il carcinoma basocellulare può inoltre insorgere più facilmente in caso di:
- terapie immunosoppressive croniche (ad esempio chi ha subito un trapianto d’organo),
- radioterapia,
- cicatrici o ustioni di vecchia data (più raramente).
Il periodo di latenza tra l’esposizione ai fattori di rischio e l’insorgenza del carcinoma è variabile da alcuni mesi ad oltre 50 anni e dipende comunque dalla dose di esposizione accumulata.
Famigliarità
In rari casi i carcinomi basocellulari si sviluppano in numero elevato già in giovane età (2-3° decennio di vita) a causa di una mutazione genetica nel gene PTCH1, che si trasmette da genitore a figlio con modalità autosomica dominante (il figlio di un genitore affetto ha il 50% di probabilità di essere affetto anche lui).
La mutazione di PTCH1 è responsabile della sindrome di Gorlin-Goltz o sindrome degli amartomi o dei nevi basocellulari, caratterizzata non solo da manifestazioni cutanee (oltre ai basaliomi sono possibili depressioni palmo-plantari, comedoni, cisti, grani di miglio) ma anche da anomalie ossee (a carico delle coste, delle vertebre, dei metacarpi) e del sistema nervoso ed endocrino.
Sintomi
Il basalioma compare tipicamente in zone cutanee che sono state esposte a lungo alle radiazioni ultraviolette; le sedi più comunemente colpite sono:
- volto,
- cuoio capelluto delle persone calve,
- collo,
- tronco.
L’estremità (palmi delle mani, piante dei piedi) sono solitamente risparmiate, così come le mucose.
Il tumore può essere singolo o multifocale (presente con più di un focolaio) e, al di là della presentazione estetica, il carcinoma basocellulare di regola non dà sintomi dolorosi nelle fasi iniziali.
Clinicamente si distinguono 4 principali tipi di carcinoma basocellulare:
- Basalioma nodulare: si presenta come una lesione rilevata sul piano cutaneo, di colore rosa-rosso o talvolta bruno, con superficie liscia oppure ruvida e talvolta ulcerata. Sono caratteristiche della forma nodulare le teleangectasie arborescenti, ovvero dilatazioni di piccoli vasi sanguigni che assumono l’aspetto di arborescenze sinuose di colore rosso o rosso-bluastro e diventano visibili oltre l’epidermide. Nella lesione sono talvolta presenti i melanociti, le cellule cutanee che producono la melanina, responsabile della pigmentazione cutanea: a seconda che i melanociti presenti siano in numero esiguo o abbondante, il basalioma sarà pigmentato parzialmente o abbondantemente. In quest’ultimo caso, si definirà come “basalioma pigmentato”. Specialmente sul volto il basalioma può andare incontro rapidamente ad ulcerazione ed infiltrazione dei tessuti sottostanti, definendosi come “ulcus rodens”.
- Basalioma superficiale (o pagetoide o bowenoide): localizzato soprattutto sul tronco, si manifesta come una lesione rilevata (placca) arrossata (eritematosa) con bordi irregolari ed una superficie talvolta desquamante. Anche questo tipo di basalioma può avere un grado variabile di pigmentazione.
- Basalioma morfeiforme o sclerodermiforme: compare quasi solo sul volto sotto forma di lesione leggermente rilevata, o viceversa depressa, di colore variabile dal rosa chiaro al bianco perlaceo o giallo chiaro, con margini non ben definiti. A causa del colore non molto diverso dalla cute normale, il suo riconoscimento è talvolta difficile. Inoltre, poiché il basalioma sclerodermiforme si estende spesso oltre quello che si vede clinicamente ad occhio nudo, sono frequenti le recidive dopo l’intervento chirurgico se i margini non sono ampi.
- Basalioma fibroepiteliale (fibroepitelioma di Pinkus): si presenta come lesione nodulare o esofitica (protrudente), di consistenza molle e colore roseo come quello della cute normale, pertanto può essere confuso con il fibroma molle. Si localizza tipicamente al dorso in regione lombo-sacrale a distanza di diversi anni da una radioterapia locale.
Diagnosi
La diagnosi del carcinoma basocellulare inizia con un’ispezione visiva approfondita da parte dello specialista dermatologo, ma richiede oggi un approccio multimodale per garantire la massima precisione.
Esame clinico e dermatoscopia
Lo strumento fondamentale nella pratica clinica attuale è la dermatoscopia (o epiluminescenza). Questa tecnica non invasiva permette al medico di osservare strutture sub-epidermiche non visibili a occhio nudo. Nel basalioma, il dermatologo ricerca segni specifici come:
- Vasi sanguigni “arborescenti” (a forma di ramo).
- Strutture a “foglia d’acero” o a “ruota di carro” (tipiche delle forme pigmentate).
- Nidi ovoidali grigio-bluastri.
- Piccole ulcerazioni puntiformi.
Biopsia cutanea
Sebbene il sospetto clinico supportato dalla dermatoscopia sia spesso molto forte, la conferma definitiva si ottiene esclusivamente tramite l’esame istologico. A seconda delle dimensioni e della posizione della lesione, il medico può eseguire:
- Biopsia punch o shave: si preleva una piccola porzione di tessuto per confermare il sottotipo istologico e pianificare il trattamento.
- Biopsia escissionale: la rimozione completa della lesione funge contemporaneamente da diagnosi e cura, procedura comune per lesioni piccole e non localizzate in aree critiche del volto.
Diagnosi differenziale
Il carcinoma basocellulare deve essere distinto da altre patologie cutanee che possono simularne l’aspetto, tra cui:
- Patologie maligne: il melanoma (molto più aggressivo) e il morbo di Bowen (una forma iniziale di carcinoma spinocellulare).
- Patologie benigne: la psoriasi (nelle forme a placca), la dermatite seborroica e la cheratosi seborroica.
In rari casi di tumori molto estesi o che sembrano coinvolgere strutture profonde (come ossa o cartilagini del naso e dell’orecchio), possono essere richiesti esami di imaging come la TC o la Risonanza Magnetica per valutare l’estensione dell’infiltrazione.
Prognosi e complicazioni
La prognosi è molto buona, poiché il carcinoma basocellulare ha un decorso lento e progressivo.
Nelle fasi iniziali si possono anche osservare fenomeni spontanei di regressione parziale o totale.
Quando è presente l’ulcerazione (possibile nel basalioma nodulare e superficiale) il tumore ha invece un decorso più rapido ed infiltrando i tessuti sottocutanei può portare a complicazioni gravi per distruzione di:
- cartilagine,
- strutture ossee,
- od organi interni quali
- occhio,
- cervello.
Le metastasi da carcinoma basocellulare sono rarissime (0.0028-0.1% dei pazienti) e si verificano in presenza di lesioni voluminose, ulcerate ed infiltrate, quando la diagnosi ed il trattamento sono stati ritardati; interessano in primo luogo i linfonodi, poi gli organi interni quali polmoni, fegato, ossa.
Le ricorrenze di malattia sono possibili dopo l’intervento specialmente quando la lesione non è stata rimossa completamente (ad esempio nei casi di basalioma morfeiforme in cui ad occhio nudo i limiti della neoplasia sono difficili da individuare).
Cura
L’obiettivo primario della cura è l’eradicazione completa del tumore con il miglior risultato estetico e funzionale possibile. La scelta della terapia dipende dal sottotipo istologico, dalla sede, dalle dimensioni e dalle condizioni generali del paziente.
Trattamenti chirurgici
La chirurgia rimane il “gold standard” per la maggior parte dei casi:
- Escissione chirurgica standard: consiste nella rimozione del tumore insieme a un margine di pelle sana circostante (generalmente 4-5 mm). Il tessuto rimosso viene sempre analizzato al microscopio per confermare che i margini siano liberi.
- Chirurgia Micrografica di Mohs: è la tecnica più avanzata per le zone critiche (naso, palpebre, orecchie) o per i tumori recidivanti. Prevede l’asportazione del tumore e il controllo microscopico immediato di ogni strato di tessuto rimosso durante l’intervento stesso. Questo permette di eliminare tutte le “radici” del tumore risparmiando la massima quantità di pelle sana.
Terapie locali e non invasive
Per basaliomi a basso rischio o superficiali, esistono alternative efficaci alla chirurgia:
- Terapia Fotodinamica (PDT): si applica una crema fotosensibilizzante sulla lesione, seguita dall’esposizione a una luce specifica. La reazione chimica distrugge selettivamente le cellule tumorali. È eccellente per il risultato estetico.
- Terapie topiche: l’uso domiciliare di creme a base di Imiquimod (che attiva il sistema immunitario contro il tumore) o 5-Fluorouracile (un chemioterapico locale) è indicato per le forme superficiali e multiple.
- Crioterapia e Diatermocoagulazione: il congelamento con azoto liquido o la distruzione elettrica possono essere usati per lesioni molto piccole o in pazienti che non possono affrontare un intervento chirurgico.
Trattamenti per casi avanzati
Sebbene rari, i carcinomi basocellulari localmente avanzati o metastatici beneficiano oggi di terapie mirate rivoluzionarie:
- Inibitori del pathway di Hedgehog (Vismodegib, Sonidegib): farmaci orali che bloccano la via molecolare responsabile della crescita del tumore.
- Immunoterapia (Cemiplimab): utilizzata quando i farmaci precedenti non sono efficaci o tollerati.
- Radioterapia: impiegata come alternativa alla chirurgia in pazienti anziani o come trattamento adiuvante in casi complessi.
Stile di vita e follow-up
Dopo il trattamento, è fondamentale un monitoraggio periodico dal dermatologo. Chi ha avuto un basalioma ha un rischio significativamente maggiore di svilupparne altri. Si consiglia un auto-esame mensile della pelle e l’adozione di rigorose misure di protezione solare per prevenire nuove insorgenze e proteggere la pelle durante i processi di guarigione.
Prevenzione
La prevenzione consiste nell’evitare l’esposizione ai fattori di rischio, in particolare alle radiazioni solari nelle ore più calde della giornata (quando sono più potenti e quindi pericolose); si raccomanda di proteggere sempre la cute mediante l’utilizzo di creme/lozioni con fattori di protezione adeguati al fototipo rappresenta una misura di prevenzione semplice ed efficace.
Fonti e bibliografia
- Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
- Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
