Introduzione
Il cheratoacantoma è un tumore benigno della pelle, a crescita rapida, a forma di cupola e della dimensione di 1-2 cm, che presenta una caratteristica struttura a tappo nel centro della lesione.
Si presenta con una rapida crescita iniziale, seguita da un periodo di relativa stabilità e possibilità di guarigione (regressione)
Sebbene riconosciuto come benigno, il cheratoacantoma condivide le caratteristiche del tessuto con il più temibile carcinoma a cellule squamose e per questo si opta in genere per trattarlo e risolverlo.
Immagini
Shutterstock/Peter Mullineux
Shutterstock/Peter Mullineux
Cause
La causa esatta non è nota, ma tra le ipotesi più condivise figurano
- esposizione alle radiazioni ultraviolette (ad esempio sole, ma anche trattamenti PUVA per la psoriasi),
- esposizione a cancerogeni chimici (compreso il fumo),
- immunosoppressione,
- effetti indesiderati di farmaci chemioterapici,
- pazienti trattati per melanoma metastatico con inibitori di BRAF (come vemurafenib e dabrafenib)
- pazienti trattati per carcinoma a cellule basali con inibitori della Hedgehog pathway (come vismodegib).
- HPV (papillomavirus umano)
- traumi o interventi chirurgici sulla cute interessata.
Alcuni autori ipotizzano anche l’esistenza di una possibile predisposizione genetica (teoria corroborata dalla frequente associazione con specifiche sindromi genetiche), ma nel complesso è possibile che possa essere il risultato della combinazione variabile tra fattori genetici ed ambientali.
Possono svilupparsi a qualsiasi età, ma è raro osservarli prima dei 20 anni (mentre il picco d’incidenza è attorno ai 50-70 anni); si verificano più frequentemente negli uomini, con un rapporto maschi/femmine di 2:1.
Fattori di rischio
La pelle chiara ed una condizione di sistema immunitario depresso sembrano essere fattori di rischio; spesso i pazienti interessati mostrano una storia di esposizione al sole.
Sintomi
Sebbene sia spesso osservato nelle aree provviste di peli ed esposti alla luce solare (viso, testa, collo e dorso di mani e piedi, più rare le lesioni sul tronco), il cheratoacantoma può svilupparsi anche sulle mucose (interno della bocca, labbra, gengive, palato duro, … ma anche ano e glutei).
Lo sviluppo può essere suddiviso in tre stadi successivi:
- Nella fase proliferativa si verifica la comparsa ed una rapida crescita (6-8 settimane).
- La fase di maturazione dura diverse settimane/mesi, con un aspetto conservato.
- L’involuzione è la fase finale, con cheratoacantoma che regredisce in una cicatrice atrofica.
La prima lesione si manifesta come una piccola papula in rilievo, di forma rotonda e di colore rosa o color pelle, ma che evolve rapidamente crescendo fino a diventare un vero e proprio nodulo a forma di cupola con un tappo centrale (di cheratina) che gli conferisce un aspetto crateriforme.
Complicazioni
Il cheratoacantoma ha una prognosi eccellente dopo l’asportazione chirurgica; tra le possibili complicazioni si segnalano
- ulcerazione e sanguinamento
- sviluppo di cicatrici se non trattato
- distruzione di strutture adiacenti.
Le metastasi sono rare, ma possibili.
Diagnosi
La diagnosi non può prescindere da un’accurata ispezione visiva.
La visita medica dovrebbe comprendere un accurato esame obiettivo, che valuti anche l’esame dei linfonodi più vicini a causa della possibilità di invasione e metastasi.
L’esame con dermoscopia (una grossa lente d’ingrandimento dotata di luce) non è purtroppo in grado di distinguere in modo affidabile tra cheratoacantoma e carcinoma a cellule squamose, ma consente di escludere la possibilità di altre lesioni cutanee non pigmentate in rilievo. La biopsia (prelievo di un piccolo campione della lesione e successiva analisi in laboratorio) è in genere dirimente.
Cura
Sebbene il cheratoacantoma sia descritto come un tumore a carattere benigno, un adeguato trattamento è spesso raccomandato a causa della sua stretta relazione con il carcinoma a cellule squamose.
L’approccio consiste in genere nella chirurgia, volta alla rimozione della lesione; nei casi di cheratoacantoma sufficientemente piccolo possono essere prese in considerazioni alternative di rimozione, come criochirurgia, elettrodissecazione e curettage, ma tipicamente si tratta sempre di operazioni ambulatoriali.
Lesione a tre giorni di distanza dalla rimozione del cheratoacantoma con curettage (Shutterstock/Peter Mullineux)
In casi selezionati possono essere prese in considerazione alternative farmacologiche, ad esempio
- imiquimod (modulatore della risposta immunitaria in crema)
- 5-fluorouracile (chemioterapico antitumorale in crema o in iniezione locale),
- iniezioni locali di metotrexato (immunosoppressivo),
- isotretinoina (analogo della vitamina A) ad uso orale.
È molto importante che il paziente che abbia sviluppato un cheratoacantoma limiti il più possibile future esposizioni al sole, in quanto chiaramente soggetto allo sviluppo di tumori della pelle.
Fonti e bibliografia
- Keratoacanthoma – Patrick M. Zito; Richard Scharf
