Introduzione
Il cheratoacantoma è un tumore benigno della pelle, a crescita rapida, a forma di cupola e della dimensione di 1-2 cm, che presenta una caratteristica struttura a tappo nel centro della lesione.
Si presenta con una rapida crescita iniziale, seguita da un periodo di relativa stabilità e possibilità di guarigione (regressione)
Sebbene riconosciuto come benigno, il cheratoacantoma condivide le caratteristiche del tessuto con il più temibile carcinoma a cellule squamose e per questo si opta in genere per trattarlo e risolverlo.
Immagini
Shutterstock/Peter Mullineux
Shutterstock/Peter Mullineux
Cause
La causa esatta non è nota, ma tra le ipotesi più condivise figurano
- esposizione alle radiazioni ultraviolette (ad esempio sole, ma anche trattamenti PUVA per la psoriasi),
- esposizione a cancerogeni chimici (compreso il fumo),
- immunosoppressione,
- effetti indesiderati di farmaci chemioterapici,
- pazienti trattati per melanoma metastatico con inibitori di BRAF (come vemurafenib e dabrafenib)
- pazienti trattati per carcinoma a cellule basali con inibitori della Hedgehog pathway (come vismodegib).
- HPV (papillomavirus umano)
- traumi o interventi chirurgici sulla cute interessata.
Alcuni autori ipotizzano anche l’esistenza di una possibile predisposizione genetica (teoria corroborata dalla frequente associazione con specifiche sindromi genetiche), ma nel complesso è possibile che possa essere il risultato della combinazione variabile tra fattori genetici ed ambientali.
Possono svilupparsi a qualsiasi età, ma è raro osservarli prima dei 20 anni (mentre il picco d’incidenza è attorno ai 50-70 anni); si verificano più frequentemente negli uomini, con un rapporto maschi/femmine di 2:1.
Fattori di rischio
La pelle chiara ed una condizione di sistema immunitario depresso sembrano essere fattori di rischio; spesso i pazienti interessati mostrano una storia di esposizione al sole.
Sintomi
Sebbene sia spesso osservato nelle aree provviste di peli ed esposti alla luce solare (viso, testa, collo e dorso di mani e piedi, più rare le lesioni sul tronco), il cheratoacantoma può svilupparsi anche sulle mucose (interno della bocca, labbra, gengive, palato duro, … ma anche ano e glutei).
Lo sviluppo può essere suddiviso in tre stadi successivi:
- Nella fase proliferativa si verifica la comparsa ed una rapida crescita (6-8 settimane).
- La fase di maturazione dura diverse settimane/mesi, con un aspetto conservato.
- L’involuzione è la fase finale, con cheratoacantoma che regredisce in una cicatrice atrofica.
La prima lesione si manifesta come una piccola papula in rilievo, di forma rotonda e di colore rosa o color pelle, ma che evolve rapidamente crescendo fino a diventare un vero e proprio nodulo a forma di cupola con un tappo centrale (di cheratina) che gli conferisce un aspetto crateriforme.
Complicazioni
Il cheratoacantoma ha una prognosi eccellente dopo l’asportazione chirurgica; tra le possibili complicazioni si segnalano
- ulcerazione e sanguinamento
- sviluppo di cicatrici se non trattato
- distruzione di strutture adiacenti.
Le metastasi sono rare, ma possibili.
Diagnosi
La diagnosi del cheratoacantoma rappresenta una sfida clinica significativa, poiché la lesione è spesso indistinguibile dal carcinoma a cellule squamose (SCC). Il percorso diagnostico moderno si articola attraverso diverse fasi coordinate.
Valutazione clinica e anamnesi
Il dermatologo inizia con un’analisi visiva accurata e la raccolta della storia clinica. L’indizio principale è la velocità di crescita: un cheratoacantoma tipicamente raggiunge dimensioni significative in poche settimane, un ritmo molto più rapido rispetto alla maggior parte delle altre neoplasie cutanee. Durante la visita viene eseguita anche la palpazione dei linfonodi regionali per escludere segni di diffusione o metastasi, sebbene rari.
Dermatoscopia
L’esame dermatoscopico permette di osservare strutture non visibili a occhio nudo. In un cheratoacantoma, il medico ricerca segni caratteristici come:
- Massa centrale di cheratina (il “tappo”).
- Vasi sanguigni disposti in modo regolare attorno al centro (vasi “a forcina” o “lineari-irregolari”).
- Cerchi bianchi opachi che circondano le aperture follicolari.
Nonostante la dermatoscopia sia uno strumento prezioso, il consenso scientifico attuale stabilisce che non può sostituire l’analisi dei tessuti per differenziare con certezza un cheratoacantoma da un tumore maligno.
Biopsia ed esame istologico
La biopsia è il passaggio fondamentale per una diagnosi definitiva. Per essere dirimente, il prelievo deve essere profondo e includere l’intera architettura della lesione (biopsia escissionale o biopsia “a losanga”). Biopsie superficiali o parziali sono sconsigliate, poiché l’analisi al microscopio richiede la visione della base e dei bordi del tumore per distinguere l’invaginazione tipica del cheratoacantoma dall’invasione disordinata del carcinoma squamocellulare.
Cura e trattamento
L’obiettivo primario della terapia è l’eliminazione completa della lesione per prevenire la distruzione dei tessuti sani circostanti e per eliminare il rischio di una diagnosi errata rispetto a un carcinoma maligno. Sebbene alcuni cheratoacantomi possano regredire spontaneamente, l’attesa è sconsigliata a causa dell’incertezza diagnostica e della potenziale formazione di cicatrici deturpanti.
Approccio chirurgico
La chirurgia rimane il trattamento d’elezione (“gold standard”):
- Escissione chirurgica standard: Rimozione completa della lesione con un piccolo margine di pelle sana. È il metodo più rapido e consente di analizzare l’intero pezzo operatorio in laboratorio.
- Chirurgia micrografica di Mohs: Tecnica avanzata raccomandata per lesioni in aree esteticamente o funzionalmente critiche (come naso, palpebre o labbra). Consente di rimuovere il tumore preservando la massima quantità di tessuto sano, controllando i margini al microscopio in tempo reale.
- Curettage ed elettrodissecazione: Utilizzati per lesioni piccole e superficiali, consistono nel “grattare” via il tumore e bruciare la base.
Lesione a tre giorni di distanza dalla rimozione del cheratoacantoma con curettage (Shutterstock/Peter Mullineux)
Terapie farmacologiche e alternative
In casi selezionati, dove l’intervento chirurgico non è percorribile (pazienti fragili o lesioni multipli), si possono adottare altre strategie:
- Iniezioni intralesionali: Somministrazione di farmaci direttamente nel cuore della lesione, come il metotrexato o il 5-fluorouracile. Possono indurre la regressione del tumore in poche sedute.
- Terapie topiche: Applicazione di creme a base di imiquimod o 5-fluorouracile. Richiedono tempi più lunghi e un monitoraggio stretto.
- Radioterapia: Riservata ai casi in cui la chirurgia è controindicata o per lesioni molto estese e difficili da trattare.
Stile di vita e prevenzione
Il riscontro di un cheratoacantoma è un segnale di allerta per la salute della pelle. Il paziente deve adottare rigorose misure di fotoprotezione per prevenire futuri tumori della pelle:
- Utilizzo quotidiano di filtri solari ad ampio spettro (SPF 50+).
- Indossare indumenti protettivi, cappelli e occhiali da sole.
- Evitare l’esposizione diretta nelle ore centrali della giornata.
- Eseguire un auto-esame periodico della pelle e sottoporsi a controlli dermatologici annuali per monitorare eventuali nuove lesioni o recidive.
Fonti e bibliografia
- Keratoacanthoma – Patrick M. Zito; Richard Scharf
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