Introduzione
Le cellule di Merkel si trovano nello strato superficiale della pelle (epidermide), in prossimità delle terminazioni nervose responsabili della sensazione del tatto (più in particolare reagiscono alla pressione).
Il carcinoma a cellule di Merkel, chiamato anche carcinoma neuroendocrino della pelle, è un tipo molto raro di cancro della pelle che colpisce le cellule omonime. Si osserva generalmente nelle aree della pelle più esposte al sole, in particolare testa e collo, ma anche braccia, gambe e tronco.
Il carcinoma a cellule di Merkel tende a crescere rapidamente e, purtroppo, anche a metastatizzare (diffondersi) fin dalle prime fasi: inizialmente ai linfonodi vicini e poi, da qui, alla pelle in parti distanti del corpo, oltre che polmoni, cervello, ossa o altri organi.
Il carcinoma a cellule di Merkel è la seconda causa più comune di morte per cancro della pelle dopo il melanoma.
By Klaus D. Peter, Wiehl, Germany – Own work, CC BY 3.0 de, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14891955
Cause
L’esposizione al sole e un sistema immunitario indebolito sono i due principali fattori di rischio in grado di favorire l’insorgenza del carcinoma a cellule di Merkel, quindi sono esposti ad un’aumentata probabilità di sviluppo soggetti:
- spesso esposti al sole (ad esempio per ragioni professionali)
- che si espongono spesso a sorgenti di raggi UV artificiali, ad esempio lettini abbronzanti o in terapia con psoraleni e raggi UVA per la psoriasi
- con un sistema immunitario indebolito da
- malattie, come la leucemia linfocitica cronica o l’infezione da HIV
- farmaci (cortisone, immunosoppressori post-trapianto, chemioterapia, …)
- familiarità per altri tipi di cancro, in particolare della pelle (carcinoma basale o a cellule squamose).
Ad essere più colpiti sono gli uomini, di età superiore ai 50 anni.
È recente la scoperta del coinvolgimento di un virus nella genesi del tumore (poliomavirus a cellule di Merkel), virus che normalmente si trova sulla pelle senza indurre alcun segno o sintomo. Alla luce del fatto che il virus è molto comune e il carcinoma a cellule di Merkel molto raro sono sicuramente necessari ulteriori passaggi che restano da chiarire.
Sintomi
Il carcinoma a cellule di Merkel appare in genere su un’area di pelle esposta al sole come un singolo nodulo che è:
- in rapida crescita.
- indolore.
- in rilievo
- di colore rosso o viola.
Anche se la maggior parte dei carcinomi a cellule di Merkel compaiono sul viso, sulla testa o sul collo, in realtà il tumore può comparire in qualsiasi parte del corpo, anche in aree non direttamente esposte alla luce solare.
Diagnosi
A portare il paziente dal dermatologo è in genere l’aspetto della manifestazione cutanea, ma l’esame in grado fornire la diagnosi di certezza è la biopsia cutanea, che consiste nel prelievo di un piccolo frammento della pelle per la successiva analisi di laboratorio.
A seguito della diagnosi vengono poi prescritti ulteriori esami di approfondimento per evidenziare un’eventuale diffusione del tumore (stadiazione):
- TAC: procedura che raccoglie una serie di immagini dettagliate di aree all’interno del corpo, catturate da diverse angolazioni, mediante esposizione a raggi X. A giudizio del medico può venire utilizzo il contrasto, un liquido iniettato allo scopo di migliorare la sensibilità dell’esame.
- Scansione PET (tomografia a emissione di positroni): procedura che è in grado di evidenziare dove si accumula una piccola quantità di glucosio (zucchero) radioattivo iniettato in una vena. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell’immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.
- Biopsia dei linfonodi
- Biopsia del linfonodo sentinella: Il linfonodo sentinella è il primo linfonodo a ricevere il drenaggio linfatico dal tumore primario, ovvero la prima sede di metastasi. Per scoprire di quale si tratti una sostanza radioattiva e/o un colorante viene iniettata vicino al tumore e se ne osserva il decorso e il chirurgo procede a rimuovere il linfonodo scoperto per la successiva analisi di laboratorio.
- Dissezione linfonodale: procedura chirurgica in cui i linfonodi vengono rimossi e poi controllati al microscopio:
- Per una dissezione linfonodale regionale, vengono rimossi alcuni dei linfonodi nell’area del tumore.
- Per una dissezione linfonodale radicale, la maggior parte o tutti i linfonodi nell’area del tumore vengono rimossi (linfoadenectomia).
- Biopsia con ago centrale: procedura per rimuovere un campione di tessuto utilizzando un largo ago.
- Biopsia con ago sottile (aspirazione): procedura per prelevare un campione di tessuto utilizzando un ago sottile.
Metastasi
Il carcinoma a cellule di Merkel ha 3 strade per diffondersi nell’organismo:
- Tessuto. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo e invadendo le aree vicine.
- Sistema linfatico. Il cancro si diffonde attraverso il sistema linfatico.
- Sangue. Il cancro si diffonde trasportato dal sangue.
Quando il cancro si diffonde in un’altra parte del corpo si parla di metastasi. Le cellule tumorali si staccano dal punto in cui hanno avuto origine (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.
Il tumore metastatico è considerato sovrapponibile al tumore primariario, se ad esempio il carcinoma a cellule di Merkel si diffonde al fegato, le cellule tumorali nel fegato sono in realtà cellule di Merkel cancerose e NON un tumore al fegato.
Sopravvivenza
La prognosi e le opzioni di trattamento dipendono da essenzialmente da:
- Lo stadio del tumore (la dimensione del tumore e l’eventuale diffusione ai linfonodi o ad altre parti del corpo).
- Localizzazione e dimensione/profondità del tumore
- Prima diagnosi o recidiva
- Età e stato di salute generale.
La sopravvivenza in particolare, calcolata come percentuale di pazienti ancora in vita a 5 anni dalla diagnosi, dipende soprattutto dalla diffusione (fonte dati: American Cancer Society):
- Localizzato (non metastatizzato): 75%
- Diffusione regionale (linfonodi vicini): 61%
- A distanza: 24%
- Complessiva: 65%
Cura
Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per i pazienti con carcinoma a cellule di Merkel che possono essere distinti in 4 categorie:
- Chirurgia, eventualmente seguita da chemioterapia/radioterapia per uccidere le cellule tumorali rimaste (il trattamento somministrato dopo l’intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il cancro si ripresenti, è chiamato terapia adiuvante).
- Chirurgia:
- Ampia escissione locale: il tumore viene estratto dalla pelle insieme a parte del tessuto circostante. Una biopsia del linfonodo sentinella accompagna in genere l’intervento e, nel caso di diffusione, può essere eseguita anche una dissezione linfonodale.
- Dissezione linfonodale: procedura chirurgica in cui i linfonodi vengono rimossi e un campione di tessuto viene controllato al microscopio per rilevare eventuali segni di cancro.
- Dissezione linfonodale regionale: vengono rimossi alcuni dei linfonodi nell’area del tumore;
- dissezione linfonodale radicale, la maggior parte o tutti i linfonodi nell’area del tumore vengono rimossi (linfoadenectomia).
- Radioterapia: La radioterapia è un trattamento che ricorre a raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Può essere usata sia come vero e proprio trattamento, che come terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita del paziente.
- Chemioterapia: vengono somministrati farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali o, quando possibile, ucciderle.
- Immunoterapia: è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall’organismo (o prodotte in laboratorio) vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell’organismo contro il cancro (rientra nel novero delle terapie biologiche).
Fonti e bibliografia
- cancer.gov
- Merkel Cell Carcinoma Of The Skin – Mary Brady; Alison M. Spiker
