Introduzione
La cecità corticale è una condizione caratterizzata dalla perdita della vista a causa di lesioni esclusivamente neurologiche sulla corteccia visiva, senza alcun tipo di danno né a livello oculare né dei nervi.
La prima descrizione della patologia risale addirittura all’epoca romana, quando il filosofo e politico stoico romano Seneca s’imbatté in una schiava che, nonostante la cecità, continuò a discutere ostinatamente dell’oscurità della stanza non accettando di fatto la perdita della vista. Nel 1895 il neuropsichiatra austriaco Gabriel Anton descrisse casi analoghi, ovvero pazienti con lesioni bilaterali del lobo occipitale che, pur completamente ciechi, non accettavano la diagnosi.
La cecità corticale può essere acquisita o congenita e, in alcuni casi, può anche essere transitoria; la causa più comune è l’ischemia cerebrale (privazione di ossigeno) delle porzioni del cervello responsabili della gestione dei segnali visivi, tuttavia sono numerose le altre possibili condizioni in grado di causare lo stesso tipo di danno.
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Cause
La cecità corticale può colpire sia i bambini che gli adulti.
Nell’infanzia le cause più comuni comprendono:
- Lesione cerebrale traumatica al lobo occipitale del cervello
- Anomalie congenite del lobo occipitale (ovvero presenti sin dalla nascita)
- Ischemia perinatale (interruzione del flusso di sangue al cervello durante il parto)
- Infezioni (meningite ed encefalite)
Negli adulti la causa più comune è senza dubbio l’ictus, ma tra le altre cause possibili vanno annoverate:
- Embolia cardiaca
- Trauma cranico
- Epilessia localizzata al lobo occipitale
- Iponatremia (carenza di sodio)
- Grave ipoglicemia (quantità di glucosio nel sangue troppo bassa)
- Malattia di Creutzfeldt-Jacob
- Infezioni, ad esempio HIV
- Eclampsia (grave complicazione della gravidanza)
- Sindrome MELAS (Encefalomiopatia mitocondriale con acidosi lattica ed episodi tipo ictus)
Raramente si osservano casi di cecità corticale di tipo transitorio (temporaneo) causata da
- Endocardite infettiva
- Encefalopatia ipertensiva (aumento della pressione intracranica e sviluppo di edema cerebrale in seguito ad un severo aumento della pressione del sangue)
- Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES).
Richiami di anatomia
Il nervo ottico è il nervo che trasmette le informazioni visive dalla retina, posta sul fondo dell’occhio, al cervello; si estende per circa 5 cm fino al chiasma ottico dove avviene una riorganizzazione delle fibre nervose per raggiungere poi il corpo genicolato laterale da cui le informazioni visive vengono infine trasmesse alla corteccia visiva, l’area del cervello deputata all’elaborazione delle informazioni visive, che si trova nel lobo occipitale.
Entrambi gli emisferi del cervello includono una corteccia visiva, che tuttavia elabora gli input provenienti dall’occhio opposto:
- la corteccia visiva nell’emisfero sinistro riceve segnali dal campo visivo destro,
- la corteccia visiva nell’emisfero destro riceve segnali dal campo visivo sinistro.
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La cecità corticale si manifesta in caso di lesione delle cortecce visive, con occhi e vie nervose responsabili del trasporto del segnale che vengono invece risparmiate. A causa della vicinanza anatomica delle aree visive destra e sinistra in genere tuttavia il danno interessa entrambe, manifestandosi quindi con una completa cecità. Qualora la lesione fosse limitata ad un solo lato il paziente lamenterà un deficit visivo da un solo lato (emianopsia).
Sintomi
La cecità corticale non è quasi mai un fenomeno del tipo “tutto o nulla”, ma si manifesta in forme parzialmente differenti in base alla gravità e all’estensione del danno subito; se una completa perdita della vista (cecità) è il sintomo caratteristico della cecità corticale, in realtà è molto più comune il caso di perdita solamente parziale; ad accompagnare questo disturbo possono inoltre essere presenti
- Conservazione delle capacità di percepire la luce e/o oggetti in movimento
- Anosognosia, ovvero una negazione della perdita visiva (come la schiava descritta da Seneca nell’introduzione), indicata come sindrome di Anton
- Allucinazioni visive.
Sindrome di Anton
La sindrome di Anton, anche nota come anosognosia, si verifica quando il paziente è incapace di vedere, ma allo stesso tempo incapace di accettarlo, tentando ad esempio di attraversare porte chiuse o muri, facendo seguire l’evento con una sorta di confabulazione.
Diagnosi
Per raggiungere una corretta diagnosi ed individuare anche la causa di cecità corticale è necessario raccogliere una dettagliata anamnesi che comprenda gli eventi del parto in caso di bambini piccoli, o dello stato di salute generale nel caso dei pazienti adulti (in riferimento ad esempio a patologie croniche, come pressione alta, diabete, …).
Sono in genere necessari esami:
- fisici,
- neurologici,
- oftalmici (ad esempio il riflesso pupillare alla luce rimane intatto, segno di assenza di lesioni all’occhio).
Da un punto di vista strumentale possono essere utili:
- esami del sangue,
- esami strumentali (ad esempio CT e risonanza magnetica).
Evoluzione e decorso
La prognosi dipende dalla gravità del danno alla corteccia visiva, ad esempio le lesioni occipitali che riguardano entrambi i lati e sono particolarmente estese hanno una prognosi peggiore rispetto agli attacchi ischemici transitori.
In genere quello che si osserva è un un recupero spontaneo nella prima settimana, peraltro con un ordine piuttosto tipico:
- si distinguono inizialmente stimoli luminosi puntiformi,
- poi ad essere recuperata è la sensazione di movimento,
- gradualmente si apprezzano nuovamente i contorni degli oggetti e, in ultimo, i colori.
L’entità del recupero è tuttavia estremamente variabile, fino ad essere del tutto assente in alcuni pazienti.
Cura
Nella maggior parte dei casi la gestione del paziente è incentrata sulla causa del danno, tipicamente un ictus.
Parallelamente il trattamento consiste essenzialmente in allenamento visivo e riabilitazione.
Fonti e bibliografia
- Cortical Blindness – Sujoy Sarkar; Koushik Tripathy.
- Cortical blindness, Wikipedia EN
