Introduzione

L’angioedema (o edema di Quincke) è una forma improvvisa di gonfiore in grado di provocare la comparsa di segni cutanei molto estesi, profondi e particolarmente evidenti; colpisce soprattutto

• palpebre,
• labbra,
• viso,
• collo
• mani e piedi,
• genitali.

Non è rara l’associazione con fenomeni di orticaria.

Nella maggior parte dei pazienti non è pericoloso e non lascia complicazioni o lesioni permanenti, ma può essere un problema ricorrente e quindi fastidioso i soggetti che ne sono predisposti; i casi più gravi di angioedema, fortunatamente rari, possono invece mettere in pericolo la vita del paziente, in quanto il gonfiore può far sì che la gola o la lingua si gonfino e ostruiscano il flusso dell’aria, causando la perdita di conoscenza.

Le possibili cause di angioedema sono numerose:

• reazione allergica, per esempio alimentare,
• reazione a farmaci,
• reazione per cause ereditarie,
• altro (quando la causa rimane ignota si parla genericamente di angioedema idiopatico).

La reazione tende di norma a risolversi nel giro di pochi giorni, ma viene spesso raccomandato di aiutarsi attraverso l’uso di farmaci (antistaminici, cortisone, …) per avere sollievo dai sintomi, velocizzare la guarigione e prevenire recidive.

By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 3.0, Link

Cause

L’angioedema può avere numerose cause diverse, ma in molti casi non è possibile individuare con certezza l’evento scatenante.

Angioedema allergico

Spesso è la manifestazione di una reazione allergica, ovvero un’errata e sproporzionata attivazione del sistema immunitario verso una qualche molecola (spesso si tratta di proteine) identificata erroneamente come minaccia per l’organismo.

Gli allergeni più comuni in grado di scatenare questa reazione sono:

• alimenti,
• farmaci (antibiotici, antinfiammatori, …),
• punture d’insetto,
• lattice.

Angiedema da farmaci

Alcune forme di angioedema da farmaci sono scatenate senza mediazione della cascata allergica, quindi attraverso un meccanismo differente da quanto visto in precedenza; si tratta quindi più propriamente di un effetto collaterale, più comune in alcune specifiche categorie di medicinali come gli ACE-inbitori (farmaci per il controllo della pressione alta).

Angioedema ereditario

Esiste una rara predisposizione genetica (ereditaria) allo sviluppo di angioedema, conseguenza di livelli insufficienti o di un funzionamento anormale di alcune proteine del sangue (C1-inibitori) importanti per la regolazione del funzionamento del sistema immunitario.

I soggetti colpiti possono manifestarne sintomi in modo apparentemente casuale o a seguito di specifici fattori di rischio:

• traumi o infezioni,
• interventi chirurgici,
• interventi odontoiatrici,
• stress,
• gravidanza,
• alcuni farmaci (tra cui la pillola contraccettiva).

La frequenza di comparsa può variare da un soggetto all’altro (da settimanale a meno di una volta all’anno).

Angioedema idiopatico

In molti casi non è possibile individuare le ragioni alla base del disturbo, anche se alcuni ricercatori ipotizzano un legame con il sistema immunitario; alcuni fattori di rischio sembrano poter fungere da innesco favorendo il rilascio di istamina, tra cui

• caldo,
• freddo,
• luce solare,
• stress,
• esercizio fisico.

Sintomi

L’angioedema è una reazione simile all’orticaria, ma che nasce in zone più profonde della pelle.

I segni e i sintomi più comuni dell’angioedema sono:

• edema (gonfiore),
• rash cutaneo (orticaria),
• prurito,
• difficoltà a respirare (nei casi più gravi),
• occhi rossi e irritati,
• sensazione di malessere generale.

Non tutti i sintomi compaiono sistematicamente e anzi, fortunatamente, le reazioni più gravi non sono comuni; nei casi più severi possono comparire anche:

• vertigini,
• svenimento,
• gravi difficoltà a deglutire e respirare a causa del gonfiore in gola.

L’angioedema spesso compare attorno agli occhi o alle labbra, ma può anche svilupparsi sulle mani, sui piedi, sui genitali o all’interno della gola; può comparire improvvisamente o svilupparsi nell’arco di qualche ora, per durare in genere alcuni giorni.

L’angioedema e l’orticaria possono verificarsi in momenti diversi, oppure contemporaneamente.

Angioedema ereditario

L’angioedema ereditario è una malattia più grave (ma più rara) che può provocare un gonfiore improvviso, forte e rapido del volto, delle braccia, delle gambe, delle mani e dei piedi, dei genitali, delle vie digerenti e respiratorie.

Tra i segnali e i sintomi dell’angioedema ereditario troviamo:

• gonfiore improvviso, violento e rapido di volto, braccia, gambe, mani e piedi, genitali, vie digerenti e respiratorie,
• Dolore nelle zone colpite dal gonfiore, da lieve ad agonizzante,
• Dolori addominali provocati dal gonfiore degli organi dell’apparato digerente,
• Vomito e diarrea,
• Debolezza,
• Difficoltà o ostruzione respiratoria provocata dal gonfiore delle vie respiratorie.

Di norma non è caratterizzato dalla presenza di prurito né orticaria, perché non mediato da meccanismi allergici.

Quando contattare il medico

Contattare il medico in caso di episodi più o meno occasionali in assenza di chiara spiegazione.

Rivolgersi al Pronto Soccorso o al 112 in caso di sintomi severi, come

• difficoltà respiratorie,
• sensazione di vertigini e/o svenimento.

Diagnosi

Per la diagnosi è in genere sufficiente l’osservazione del quadro clinico (segni e sintomi).

Può essere necessario il ricorso a esami del sangue, soprattutto nel caso di angioedema ereditario, la forma che pone le maggiori difficoltà in fase di diagnosi (i sintomi addomino-intestinali purtroppo sono causa di ritardi che possono protrarsi per anni prima di un corretto inquadramento della patologia).

Pericoli

La complicanza potenzialmente più grave è l’asfissia (soffocamento), con rischio di esito fatale nel caso di ostruzione delle vie aeree, eventualità che fortunatamente è relativamente rara.

Più in generale purtroppo la qualità di vita può esserne più o meno influenzata nel caso di manifestazioni croniche della malattia.

Cura e terapia

Angioedema idiopatico e allergico

Nei soggetti che soffrono di forme allergiche o idiopatiche è di fondamentale importanza un’attenta prevenzione, facendo il possibile per evitare i fattori di rischio in grado di innescare nuovi episodi.

Nel caso di comparsa di sintomi questi vengono trattati attraverso l’uso di farmaci:

• Antistaminici: Si tratta di medicinali in grado di contrastare gli effetti dell’istamina, la molecola usata dall’organismo per scatenare gonfiore, prurito e gli altri sintomi caratteristici.
• Cortisone: Nei casi di sintomi più severi è possibile ricorrere, in alternativa o in associazione, a cortisone, che tuttavia è preferibile limitare a piccoli periodi di assunzione per evitare effetti collaterali importanti.
• Adrenalina: Nel caso di soggetti che abbiano manifestato in passato reazioni gravi con interessamento delle mucose della gola è opportuno consigliare di avere sempre con sé l’autoiniettore di adrenalina, un dispositivo che permette al paziente di iniettarsi autonomamente la preziosa molecola in grado di dare sollievo ai sintomi che possono mettere in pericolo di vita il paziente, per dargli tempo di raggiungere il più vicino Pronto Soccorso.

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Angioedema farmaco-indotto

In questo caso, salvo eccezioni, la cura consiste semplicemente nel cambio di farmaco, in modo da evitare recidive. Utile ricorrere ad antistaminici e/o cortisone per il trattamento dei sintomi.

Angioedema ereditario

Purtroppo non esiste una cura risolutiva per la forma ereditaria, ma esistono farmaci specifici in grado di favorire la sintesi degli enzimi di cui il paziente è geneticamente carente.