Introduzione
L’orticaria da freddo è una forma di orticaria cronica inducibile, cioè provocata in modo riproducibile dall’esposizione della pelle o delle mucose a basse temperature. Non è necessariamente dovuta a un’allergia verso una specifica sostanza.
Può comparire a qualsiasi età, anche se spesso esordisce nell’adolescenza o nella giovane età adulta. Si manifesta attraverso pomfi arrossati, gonfiore e prurito dopo il contatto con aria, acqua, superfici, cibi o bevande fredde.
La reazione compare in genere entro pochi minuti, spesso durante il riscaldamento della pelle, e può durare per 1-2 ore. Alcuni pazienti possono sviluppare sintomi generalizzati o, più raramente, una reazione potenzialmente pericolosa per la vita.
Nella maggior parte dei casi la causa non è identificabile. Esistono inoltre rare sindromi ereditarie associate al freddo, diverse dalla comune orticaria da freddo acquisita.
La diagnosi si basa sulla storia clinica e su test di provocazione eseguiti in condizioni controllate. Il trattamento comprende la riduzione delle esposizioni rischiose, l’impiego di antistaminici e, nei pazienti con precedenti reazioni gravi, la disponibilità di adrenalina autoiniettabile.
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Cause
La forma più comune è acquisita e nella maggior parte dei casi non è possibile identificare una causa precisa.
Più raramente, manifestazioni provocate dal freddo possono associarsi a infezioni, malattie autoimmuni, alterazioni delle proteine del sangue o disturbi ematologici. Queste condizioni vengono ricercate soltanto quando la storia clinica, la visita o gli esami di base fanno emergere elementi sospetti.
Le rare sindromi autoinfiammatorie ereditarie associate al freddo sono condizioni distinte. In genere iniziano nell’infanzia e possono causare, oltre all’eruzione cutanea, febbre, dolori articolari, stanchezza o infiammazione degli occhi.
Si tratta nel complesso di una reazione rara, osservata più spesso nelle donne e nei giovani adulti.
Nell’orticaria da freddo, lo stimolo provoca l’attivazione dei mastociti, cellule del sistema immunitario presenti nella pelle. Ne consegue il rilascio di istamina e di altri mediatori, responsabili dei pomfi, del prurito e degli eventuali sintomi sistemici, che coinvolgono cioè l’intero organismo.
Sintomi
L’orticaria da freddo in genere si manifesta pochi minuti dopo l’esposizione attraverso la comparsa di:
Alcuni pazienti possono lamentare un peggioramento della reazione quando la pelle si riscalda.
Ogni episodio può persistere per circa 1-2 ore.
Di Bangerth – Opera propria, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=30634308
L’esposizione può avvenire tanto per il clima rigido, quanto per l’esposizione all’acqua, ad esempio in piscina. Condizioni umide e ventose possono rendere più probabile una riacutizzazione dei sintomi. Casi più specifici comprendono:
- gonfiore delle mani tenendo oggetti freddi,
- gonfiore delle labbra dovuto al consumo di cibi o bevande fredde.
Altre condizioni predisponenti sono:
- esposizione a celle frigorifere,
- consumo di bevande fredde,
- interventi chirurgici in anestesia generale (la condizione, se nota, va sempre segnalata durante la visita anestesiologica).
Si può guarire?
Circa la metà dei pazienti può andare incontro a remissione entro alcuni anni secondo alcune casistiche, ma le stime variano considerevolmente. In altri casi i sintomi persistono a lungo o possono ricomparire e non è possibile prevedere con precisione il decorso nel singolo paziente.
Complicazioni
La più importante possibile complicanza riguarda il rischio conseguente all’esposizione di aree estese della pelle, tipicamente durante l’immersione o il nuoto in acqua fredda. In questo caso è possibile sviluppare una reazione grave dell’intero organismo, detta anafilassi, che può causare:
- abbassamento della pressione del sangue,
- battito cardiaco accelerato o tachicardia,
- orticaria o gonfiore diffusi,
- difficoltà a respirare, senso di costrizione alla gola o voce alterata,
- nausea, crampi addominali o vomito,
- svenimento,
- shock e, nei casi estremi, morte.
Una reazione grave in acqua può inoltre provocare perdita di coscienza e annegamento. Il gonfiore della lingua o della gola dopo il consumo di cibi e bevande fredde rappresenta un’emergenza medica.
Diagnosi
La diagnosi viene formulata valutando i sintomi e confermando, quando possibile, il rapporto tra l’esposizione al freddo e la comparsa di pomfi o gonfiore. Un test positivo sostiene la diagnosi, ma un risultato negativo non la esclude in tutte le persone.
Visita medica
Il medico raccoglie informazioni sul tipo di freddo che scatena i sintomi, sulla rapidità con cui compaiono e sulla loro durata. È importante riferire eventuali reazioni durante il nuoto, il consumo di alimenti freddi o l’esposizione di ampie zone del corpo.
Vengono ricercati anche gonfiore della bocca o della gola, difficoltà respiratoria, disturbi addominali, capogiri, perdita di coscienza o altri segni di una reazione sistemica. Fotografie scattate durante un episodio possono essere utili, perché tra una manifestazione e l’altra la pelle può apparire normale.
L’esordio nella prima infanzia, la presenza di casi simili in famiglia o la comparsa di febbre, dolori articolari e altri sintomi persistenti richiedono una valutazione più approfondita per escludere rare sindromi autoinfiammatorie ereditarie.
Test di provocazione con il freddo
Il test più utilizzato consiste nell’applicare sull’avambraccio un cubetto di ghiaccio protetto da un sacchetto di plastica, in genere per cinque minuti. La pelle viene controllata dopo la rimozione e il successivo riscaldamento: la comparsa di un pomfo rilevato nella zona esposta indica una risposta positiva.
Il test deve essere eseguito da personale sanitario, soprattutto se in passato si sono verificate reazioni generalizzate. Non è consigliabile provare a riprodurre i sintomi a casa mediante bagni freddi, immersioni o esposizione di ampie superfici corporee.
Se il test standard è negativo ma la storia resta fortemente indicativa, lo specialista può modificarne durata e modalità o utilizzare dispositivi che applicano temperature controllate. Questi strumenti possono anche individuare la temperatura soglia alla quale compare la reazione. Alcune forme atipiche, tuttavia, possono non essere rilevate dai test standard.
Esami del sangue
Gli esami del sangue non confermano da soli l’orticaria da freddo. In genere possono essere richiesti un emocromo con formula e un indice di infiammazione, come proteina C reattiva o VES.
Ulteriori accertamenti vengono riservati ai casi selezionati. La ricerca di crioglobuline, agglutinine fredde, infezioni, malattie autoimmuni o disturbi ematologici è indicata soltanto in presenza di sintomi, segni clinici o alterazioni degli esami di base che facciano sospettare una causa associata. I comuni test allergologici e gli screening estesi non sono esami di routine.
Dopo una reazione sistemica grave può essere utile misurare la triptasi, un indicatore dell’attivazione dei mastociti, sia durante la fase acuta sia successivamente in condizioni basali.
Quando rivolgersi allo specialista
È indicata una valutazione dermatologica o allergologica in caso di diagnosi incerta, test negativo nonostante sintomi convincenti, reazioni diffuse, gonfiore della bocca o della gola, difficoltà respiratoria, svenimento, esordio nell’infanzia o sospetto di una malattia associata.
Cura
Gli obiettivi della cura sono prevenire le reazioni gravi, controllare pomfi, gonfiore e prurito e consentire al paziente di svolgere le normali attività con un rischio accettabile. Non esiste un trattamento che garantisca la guarigione definitiva, ma la combinazione di misure preventive, farmaci e un piano per le emergenze permette spesso di ottenere un buon controllo.
Ridurre le esposizioni rischiose
Non è sempre possibile evitare completamente il freddo. È però importante limitare soprattutto le esposizioni improvvise o estese:
- evitare tuffi e immersioni brusche in acqua fredda;
- non nuotare da soli e concordare con il medico se e in quali condizioni sia possibile entrare in acqua;
- indossare indumenti protettivi, guanti e calzature adeguate in ambienti freddi, umidi o ventosi;
- evitare cibi e bevande molto freddi se hanno già provocato gonfiore di labbra, lingua o gola;
- proteggere le mani quando si maneggiano oggetti freddi o alimenti congelati;
- informare medici, dentisti e anestesisti prima di interventi, infusioni o procedure che potrebbero comportare raffreddamento corporeo.
La presenza di un bagnino non elimina il rischio di una reazione grave. Chi ha avuto anafilassi, difficoltà respiratoria o perdita di coscienza dopo il contatto con il freddo dovrebbe evitare il nuoto in acqua fredda finché non sia stato valutato dallo specialista.
Antistaminici
Gli antistaminici H1 di seconda generazione, meno sedativi rispetto ai farmaci più vecchi, rappresentano il trattamento di prima scelta quando i sintomi sono ricorrenti o incidono sulla qualità di vita. Possono essere assunti con regolarità oppure, in casi selezionati, prima di un’esposizione prevedibile e limitata, secondo le indicazioni del medico.
Se la dose abituale non è sufficiente, il medico può aumentarla gradualmente fino a quattro volte quella standard. Questo impiego a dosi elevate deve essere deciso e controllato da un professionista, perché può non coincidere con quanto riportato nel foglio illustrativo del singolo medicinale.
Gli antistaminici riducono pomfi e prurito, ma non garantiscono la prevenzione dell’anafilassi e non rendono sicura un’immersione in acqua fredda. Possono inoltre causare sonnolenza, mal di testa, secchezza della bocca o riduzione dell’attenzione, con differenze tra i diversi principi attivi. Bambini, anziani, donne in gravidanza o allattamento e persone con altre malattie devono concordare farmaco e dose con il medico.
Trattamenti per le forme resistenti
Quando gli antistaminici a dose adeguata non controllano la malattia, lo specialista può valutare l’aggiunta di omalizumab, un anticorpo monoclonale somministrato mediante iniezione sottocutanea. Le evidenze disponibili suggeriscono che possa ridurre le reazioni in una parte dei pazienti, ma non tutti rispondono.
L’omalizumab è autorizzato per l’orticaria cronica spontanea, mentre il suo impiego specifico nell’orticaria da freddo può essere al di fuori delle indicazioni autorizzate. La decisione spetta quindi a un centro specializzato. Gli effetti indesiderati più comuni comprendono reazioni nel punto dell’iniezione e mal di testa; raramente può verificarsi una grave reazione allergica al farmaco.
Farmaci immunomodulatori come la ciclosporina e altri trattamenti sistemici possono essere presi in considerazione soltanto in situazioni eccezionali. Le prove specifiche nell’orticaria da freddo sono limitate e i possibili effetti indesiderati richiedono monitoraggi accurati.
Il cortisone sistemico non è indicato come trattamento continuativo, perché non modifica il decorso della malattia e può causare effetti indesiderati importanti. Un breve ciclo può essere prescritto dal medico in particolari riacutizzazioni, ma non sostituisce l’adrenalina durante un’anafilassi.
I tentativi di indurre tolleranza mediante esposizioni ripetute e progressive al freddo non sono una cura di routine. L’effetto tende a essere temporaneo e la procedura può provocare reazioni gravi; deve quindi essere eventualmente valutata solo in centri esperti e non va mai tentata autonomamente con docce o bagni freddi.
Adrenalina e gestione delle emergenze
Alle persone che hanno già avuto anafilassi, difficoltà respiratoria oppure gonfiore della faringe o della laringe viene in genere prescritto un autoiniettore di adrenalina. Il paziente e le persone vicine devono imparare a riconoscere i sintomi e a utilizzare correttamente il dispositivo.
In caso di difficoltà a respirare, senso di chiusura alla gola, voce improvvisamente alterata, capogiri, svenimento o rapida comparsa di sintomi diffusi dopo l’esposizione al freddo, l’adrenalina deve essere utilizzata immediatamente secondo il piano ricevuto dal medico. È poi necessario chiamare il 112, anche se i sintomi sembrano migliorare. Antistaminici e cortisone non sostituiscono l’adrenalina nel trattamento dell’anafilassi.
Stile di vita e controlli
Non è necessaria una dieta speciale, salvo evitare gli alimenti freddi che hanno già provocato sintomi alla bocca o alla gola. Può essere utile annotare le circostanze degli episodi, la temperatura approssimativa, i farmaci assunti e gli eventuali sintomi generali. Queste informazioni aiutano il medico a valutare il controllo della malattia e il livello di rischio.
Durante i controlli vengono rivalutati frequenza e gravità delle reazioni, efficacia e tollerabilità dei farmaci e necessità di mantenere l’autoiniettore. Occorre rivolgersi nuovamente al medico se i sintomi diventano più intensi, compaiono con temperature meno basse oppure iniziano a coinvolgere bocca, gola, respirazione o circolazione.
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Fonti e bibliografia
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