Cos’è la vitiligine?
Iniziamo col dire cosa NON è:
- La vitiligine non è una malattia pericolosa per la salute.
- Non è una forma di cancro della pelle,
- non è un’infezione
- e sicuramente non è contagiosa.
La maggior parte dei ragazzi che hanno chiazze sono sani, esattamente come tutti gli altri.
La vitiligine è un disturbo della pigmentazione causato dalla distruzione dei melanociti (le cellule che producono il pigmento) della pelle.
Causa la comparsa di chiazze bianche in varie parti del corpo, ma può arrivare a colpire anche le mucose (occhi, bocca, naso).
Talvolta i capelli che crescono in un’area colpita da vitiligine diventano bianchi.
La condizione si verifica quando le cellule responsabili della colorazione della pelle vengono distrutte, ma ad oggi non è ancora stata individuato l’agente responsabile. L’osservazione che la malattia tende a essere più comune in soggetti affetti da malattie autoimmuni (in particolare della tiroide) porta a pensare che anche la vitiligine possa farne parte, ma si tratta di un’ipotesi ancora non dimostrata.
Fa la sua comparsa in genere prima dei 40 anni e le macchie sono più comuni dove la pelle è esposta al sole.
Non è purtroppo possibile guarire e non esiste un approccio unico per tutti i pazienti, che dovranno invece trovare la terapia più adatta al proprio caso di concerto con lo specialista dermatologo.
Una delle caratteristiche più misteriose della vitiligine è invece la resistenza della pelle depigmentata dalla malattia verso la comparsa di tumori della pelle, che possono invece presentarsi solo nelle zone non interessate dalla decolorazione.
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Cause
La caratteristica decolorazione della pelle è causata dalla mancanza di un pigmento chiamato melanina, normalmente prodotto da specifiche cellule (melanociti) responsabile del colore che assume.
La vitiligine si verifica quando i melanociti muoiono o smettono di produrre melanina, ma non è ancora chiaro il perché succeda.
La teoria più accreditata è che la depigmentazione sia causata da un disturbo autoimmune, ovvero una malattia in cui il sistema immunitario reagisce contro i propri organi o tessuti.
Esiste quasi sicuramente una predisposizione genetica, ma la ricerca sembra dimostrare una trasmissione ereditaria complessa e l’intervento di fattori ambientali (alcuni soggetti hanno addirittura riferito che un singolo evento, come un colpo di sole o uno stress emozionale, ha scatenato la vitiligine, benché non sia mai stato scientificamente dimostrato il nesso di causalità).
Fattori di rischio
Circa lo 0,1 – 2,0% della popolazione mondiale soffre di vitiligine; può insorgere a qualsiasi età, ma è stata osservata più frequentemente nei primi due decenni di vita.
Il disturbo interessa ugualmente ambedue i sessi e tutti i gruppi etnici; è però più evidente nei soggetti con pelle scura.
La vitiligine sembra essere un po’ più frequente in soggetti con alcune malattie autoimmuni, come
- ipertiroidismo,
- insufficienza surrenalica (condizione in cui le ghiandole surrenaliche non producono quantità sufficienti di corticosteroidi),
- alopecia areata (calvizie a chiazze)
- e anemia perniciosa (carenza di globuli rossi dovuta al mancato assorbimento della vitamina B12).
Talvolta l’andamento della vitiligine è famigliare: i figli dei soggetti affetti hanno maggiori probabilità di soffrirne, ma non è la regola.
La ricerca ha individuato più di 30 geni connessi con la malattia, che compaiono in diverse combinazioni nei soggetti colpiti; molti di questi geni sono coinvolti anche nella funzionalità del sistema immunitario o nella biologia dei melanociti, ogni variazione rappresenta probabilmente un piccolo contributo all’aumento del rischio di sviluppo di vitiligine, ma non è chiaro quali circostanze specifiche inneschino l’attacco verso i melanociti nella pelle.
In ultima analisi è opinione comune che la condizione derivi probabilmente da una complessa combinazione di fattori genetici e ambientali, la maggior parte dei quali forse non ancora identificati.
Sintomi
In genere, la vitiligine si manifesta inizialmente con la comparsa di macchie bianche sulla pelle.
Le zone più frequentemente colpite sono le parti esposte al sole, come
- mani,
- piedi,
- braccia,
- viso,
- labbra.
Altre aree spesso interessate sono ascelle e inguine, nonché il contorno della bocca, gli occhi, le narici, l’ombelico, i genitali e il retto.
La vitiligine di solito segue una di queste tre forme:
- Forma focale: depigmentazione circoscritta a una zona o poco più.
- Forma segmentale: le chiazze depigmentate interessano un solo lato del corpo.
- Forma generalizzata: il tipo più frequente. La depigmentazione interessa i due lati del corpo, simmetricamente.
Vitiligine generalizzata
La forma generalizzata può iniziare a qualsiasi età e tende a progredire in modo intermittente nel corso della vita del paziente. Produce una decolorazione fortemente simmetrica nella sua distribuzione, ossia simile su entrambi i lati del corpo (per esempio una macchia sul braccio probabilmente sarà sovrapponibile a una presente sull’altro arto).
La decolorazione inizia e si distribuisce progressivamente su
- dita delle mani,
- piedi,
- polsi,
- gomiti,
- ascelle,
- zona intorno alla bocca e agli occhi.
Non esiste spiegazione per questa spiccata simmetria, che tuttavia è così tipica e comune da rappresentare un criterio per la diagnosi della malattia.
Vitiligine unilaterale
La vitiligine unilaterale (segmentale) differisce da quella generalizzata in molti aspetti importanti: esordisce più comunemente nei bambini e nei giovani adulti, per poi progredire per un periodo limitato, di solito 1-2 anni, e quindi assestarsi definitivamente. Interessa un solo lato del corpo, ma con schemi e progressioni spesso non casuali.
Oltre alle chiazze bianche sulla pelle, i soggetti affetti da vitiligine tendono precocemente all’incanutimento di capelli, sopracciglia, ciglia e barba. Nei soggetti di pelle scura, si possono evidenziare aree prive di colore all’interno della bocca.
Credit: https://it.wikipedia.org/wiki/File:Vitiligo03.jpg
Può peggiorare?
Le forme focale e segmentale di vitiligine rimangono in un lato del corpo e non si diffondono.
La forma generalizzata è imprevedibile. In alcuni soggetti, le macchie bianche non si estendono, tuttavia, il disturbo è in genere progressivo e, nel tempo, tende a depigmentare altre aree del corpo.
In alcuni individui, la vitiligine si estende lentamente, nell’arco di svariati anni. In altri, il disturbo progredisce rapidamente. Alcuni soggetti riferiscono la comparsa di nuove aree depigmentate a seguito di periodi di stress fisico o emozionale.
In genere la vitiligine bilaterale progredisce nel corso della vita dell’individuo determinando complessivamente una situazione che prevede in cui la pelle è solo parzialmente, ma diffusamente, depigmentata; questo è probabilmente il decorso peggiore dal punto di vista estetico, che può causare malessere psicologico in chi ne è affetto.
Diagnosi
La diagnosi si basa su
- esame obiettivo,
- anamnesi
- ed esami di laboratorio.
Il sospetto di vitiligine verrà posto alla comparsa (riferita dal paziente o riscontrata all’esame obiettivo) di chiazze bianche sulla pelle, in particolare in zone esposte al sole, per esempio le mani, i piedi, le braccia, il viso e le labbra.
In caso di sospetta vitiligine il medico indagherà la storia medica del soggetto. Fattori diagnostici importanti comprendono una storia famigliare di vitiligine, eruzioni, ustioni solari o altri traumi della pelle precedenti l’insorgenza della depigmentazione, stress o malattie fisiche, e incanutimento precoce (in genere, prima dei 35 anni).
Il medico indagherà anche la concomitanza o l’esistenza in famiglia di malattie autoimmuni e vorrà sapere se la pelle del soggetto è particolarmente sensibile.
Eventualmente, potrebbe essere prelevato un piccolo campione della pelle interessata (biopsia) per l’osservazione al microscopio. In presenza di vitiligine, il campione di pelle risulterà completamente privo di melanociti, le cellule che producono il pigmento. D’altro canto la presenza di cellule infiammatorie nel campione può suggerire altre cause di depigmentazione.
Poiché la vitiligine può essere associata ad anemia perniciosa (condizione causata da un insufficiente assorbimento gastroenterico di vitamina B12) o a ipertiroidismo (iperattività della ghiandola tiroide), è possibile che vengano richiesti anche gli esami del sangue per controllare i globuli rossi e la funzione tiroidea.
In alcuni pazienti, potrebbe essere raccomandata una visita oculistica per escludere la presenza di uveiti (infiammazione di una parte dell’occhio), altra possibile condizione concomitante alla vitiligine.
Può anche essere indicata la ricerca nel sangue di anticorpi antinuclei (un tipo di autoanticorpo). Questo esame aiuta a stabilire se il soggetto soffre di disturbi autoimmuni.
Convivere con la vitiligine
Benché la vitiligine non sia generalmente un’affezione pericolosa, può avere conseguenze emozionali e psicologiche devastanti.
La chiazze bianche della vitiligine possono ripercuotersi sull’autostima e sul benessere psichico del soggetto. Gli individui con vitiligine possono subire stress emozionali, specialmente se la condizione si sviluppa in zone visibili del corpo (viso, mani, braccia e piedi) o sui genitali. Gli adolescenti, spesso particolarmente preoccupati del loro aspetto, possono sentirsi devastati da una vitiligine diffusa. Alcuni soggetti reagiscono sentendosi in imbarazzo, vergognandosi, deprimendosi o preoccupandosi della reazione degli altri.
Per fortuna esistono vari modi per aiutare i portatori di vitiligine. Inoltre, i vari tipi di trattamento descritti nella prossima sezione possono ridurre al minimo, mimetizzare o, in alcuni casi, perfino eliminare le macchie depigmentate.
È di primaria importanza trovare un medico competente nello specifico e che prenda il disturbo sul serio. È necessario riferirgli eventuali sensazioni di depressione, perché la medicina può aiutare a gestire questi stati d’animo. È anche necessario approfondire le proprie conoscenze sulla vitiligine e le sue possibili terapie, in modo da partecipare consapevolmente alle decisioni sulla propria cura.
Alcuni pazienti hanno riscontrato che l’uso di cosmetici mascheranti le chiazze migliorano il proprio aspetto e sono di aiuto nello stare meglio con sé stessi. Potrà essere necessario provare varie marche di cosmetici prima di trovare il proprio prodotto ottimale.
Cura
Il trattamento della vitiligine rappresenta spesso una sfida complessa e ad oggi non esiste purtroppo la cura definitiva.
Obiettivo della terapia è principalmente ridurre il contrasto tra le aree colpite e la pelle sana, cercando di ripristinare una pigmentazione più uniforme. La scelta del percorso terapeutico più appropriato non è mai standardizzata, ma richiede una valutazione attenta di diversi fattori:
- quanto è estesa la condizione,
- dove sono localizzate le chiazze,
- da quanto tempo sono presenti
- e, non meno importante, quali sono le preferenze e le aspettative del paziente.
È inoltre fondamentale comprendere che ogni persona può rispondere in modo diverso alle terapie: quello che funziona perfettamente per un paziente potrebbe non essere altrettanto efficace per un altro.
La moderna gestione della vitiligine si basa quindi sempre più spesso su un approccio combinato, in cui l’associazione di diverse terapie può potenziare significativamente i risultati.
Vale la pena sottolineare che alcune aree del corpo, come palmi e piante dei piedi, tradizionalmente considerate più resistenti al trattamento, possono comunque rispondere positivamente alle moderne terapie combinate. Sebbene questi trattamenti possano richiedere più tempo e un approccio più intensivo, i risultati sono spesso soddisfacenti.
Farmaci
Nel panorama delle terapie farmacologiche le opzioni disponibili sono numerose e in continua evoluzione. I corticosteroidi (cortisonici) topici rappresentano spesso il primo approccio terapeutico, particolarmente efficaci quando la vitiligine è agli stadi iniziali. Il loro utilizzo richiede tuttavia un monitoraggio attento da parte del dermatologo, poiché possono causare effetti collaterali come l’assottigliamento della pelle o la comparsa di smagliature.
Una valida alternativa ai corticosteroidi è rappresentata dagli inibitori della calcineurina, come il tacrolimus e il pimecrolimus. Questi farmaci si sono dimostrati particolarmente preziosi per il trattamento di aree delicate come il viso e le pieghe cutanee, con il vantaggio di poter essere utilizzati per periodi più lunghi senza causare atrofia cutanea.
Una delle novità più promettenti nel campo è l’introduzione dei JAK inibitori topici, con il ruxolitinib in prima linea. Questo nuovo trattamento sta mostrando risultati particolarmente incoraggianti, soprattutto per le lesioni del viso, con un profilo di sicurezza molto favorevole.
Fototerapia
La fototerapia rappresenta uno dei pilastri del trattamento della vitiligine.
In particolare, la NB-UVB (Narrow Band UVB) è oggi considerata il gold standard, avendo superato la più tradizionale PUVA in termini di sicurezza ed efficacia. Il trattamento con NB-UVB può essere effettuato anche in gravidanza e nei bambini, e si è evoluto fino a includere dispositivi portatili per il trattamento domiciliare, rendendo la terapia più accessibile e conveniente per i pazienti.
La PUVA, che combina l’uso di psoraleni con l’esposizione agli UVA, rimane un’opzione valida ma è ora considerata una terapia di seconda linea soprattutto a causa degli effetti collaterali, riservata ai casi in cui la NB-UVB non produce i risultati sperati.
Chirurgia
Quando le terapie mediche non producono i risultati sperati, e la malattia è in fase stabile, si può considerare l’approccio chirurgico. Le tecniche moderne includono sia trapianti tissutali che cellulari, con metodiche innovative come il trapianto cellulare non-coltivato (NCST) e la tecnica ReCell, che offrono risultati più naturali e un minor rischio di cicatrici rispetto alle tecniche tradizionali.
La micropigmentazione rappresenta un’opzione particolarmente valida per aree specifiche come le labbra, sebbene richieda ritocchi periodici e una attenta valutazione dei rischi, inclusa la possibile riattivazione dell’herpes labiale nei soggetti predisposti.
Depigmentazione
In casi di vitiligine molto estesa, che coinvolge oltre l’80% della superficie corporea, la depigmentazione può rappresentare un’opzione terapeutica. Questo approccio, che utilizza il monobenzil etere di idrochinone, implica lo sbiancamento del resto della pelle, in modo da eliminare il contrasto con le macchie di vitiligine.
Può essere il trattamento elettivo nei soggetti affetti da vitiligine su oltre il 50% del corpo. Il paziente applica il principio attivo 2 volte al giorno sulle aree pigmentate, finché queste non assumono l’aspetto delle zone affette. Sarà necessario evitare contatti diretti (pelle con pelle) con altre persone per almeno due ore dopo ciascuna applicazione, perché il farmaco potrebbe depigmentare il soggetto toccato.
L’effetto collaterale più grave di questa terapia è l’infiammazione (arrossamento e gonfiore) della pelle. È anche possibile avvertire prurito o secchezza della pelle.
La depigmentazione tende a essere permanente e non è facilmente reversibile. Inoltre, chi si sottopone a depigmentazione rimarrà per sempre particolarmente suscettibile alla luce del sole.
Il supporto integrato
La gestione efficace della vitiligine va oltre il solo trattamento medico. La protezione solare quotidiana è fondamentale per prevenire il contrasto con la pelle sana, mentre l’uso appropriato di cosmetici camouflage può aiutare a gestire l’impatto estetico durante il percorso terapeutico.
Il supporto psicologico, attraverso consulenza professionale o gruppi di supporto, può giocare un ruolo cruciale nel percorso terapeutico. Lo stress può influenzare il decorso della malattia, e la sua gestione diventa parte integrante del trattamento.
Fonti e bibliografia
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- niams.nih.gov
- Vitiligo – Naila Ahmed jan; Sadia Masood
Adattamento a cura della Dr.ssa Greppi Barbara, medico chirurgo
