Stato catatonico: significato, sintomi, pericoli

Introduzione

La catatonia è una sindrome neuropsichiatrica caratterizzata dallo sviluppo di anomalie in forma di

• movimenti,
• comportamenti,
• emozioni.

Si osserva tipicamente in pazienti affetti da disturbi dell’umore, ma può anche essere conseguenza di disturbi psicotici, neurologici, metabolici, …

La terapia dipende dalla patologia scatenante, ma in generale la catatonia risponde spesso alle benzodiazepine. Nei casi gravi o resistenti può essere necessaria la terapia elettroconvulsivante.

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Cause

Storicamente è stata correlata alla schizofrenia, ma è in realtà più spesso osservata nei disturbi dell’umore (disturbo bipolare e depressione), anche se i sintomi possono derivare anche condizioni neurologiche e mediche, non necessariamente solo psichiatriche, tra cui:

• eventi neurologici come ictus, tumori, morbo di Parkinson,
• disturbi autoimmuni,
• sindromi paraneoplastiche,
• malattie infettive,
• disturbi metabolici,
• effetti indesiderati di farmaci o della loro improvvisa sospensione.

I meccanismi organici sottesi non sono ancora pienamente compresi, ma le ipotesi si concentrano su disfunzioni relative a

• corteccia prefrontale,
• trasmissioni di messaggeri nervosi (GABA, glutammato, serotonina e dopamina).

Sintomi

L’insorgenza dello stato catatonico può essere lieve o severa e i sintomi possono aumentare, diminuire o cambiare durante un episodio o tra un episodio e l’altro; il quadro d’insorgenza più comune si presenta in genere come un peggioramento della depressione, della mania o della psicosi già manifestata dal paziente psichiatrico.

Quello che tipicamente si osserva è una marcata riduzione del movimento, una spiccata agitazione o una combinazione di entrambe, con difficoltà ad avviare una qualche azione o interromperne una in corso: i movimenti possono essere inutili, ripetitivi o privi di scopo.

I segni più comuni di catatonia comprendono:

• immobilità,
• mutismo,
• rifiuto di mangiare,
• sguardo fisso,
• rigidità muscolare,
• ecolalia (ripetizione delle parole pronunciate da altri) o verbigerazione (ripetizione persistente di parole o brevi frasi),
• ecoprassia (ripetizione per imitazione dei movimenti altrui).

Vale la pena sottolineare come alcuni pazienti dimostrino di ricordare in dettaglio il loro stato catatonico e le loro azioni, ovvero non siano necessariamente inconsapevoli.

Classificazione

In base ai sintomi lo stato catatonico viene in genere distinto in:

• catatonia inibita,
• catatonia maligna,
• catatonia eccitata,

ma le manifestazioni possono anche dare vita a forme miste.

Un paziente che si presenta con catatonia eccitata mostrerà comportamenti anomali, come eseguire azioni senza scopo alcuno oppure in momenti inappropriati (ad esempio salutare in un contesto errato). Può essere agitato, assumere posizioni anomale o produrre movimenti stereotipati e ripetitivi come strapparsi i vestiti o compiere ripetutamente gesti strani. L’eloquio stesso può essere ripetitivo o arrivare a imitare il discorso o le azioni di chi gli sta di fronte. Possono comparire aggressività e, nei casi più gravi, delirium con disorientamento.

Un paziente con catatonia inibita si presenta invece in posizioni anomale, con scarsa interazione, la parola potrebbe essere del tutto assente e nei casi più gravi in stato di stupor, senza offrire risposta se non a stimoli molto vigorosi, ripetuti e intensi.

Le due presentazioni possono comunque talvolta sovrapporsi e variare sensibilmente tra un episodio e il successivo.

La catatonia maligna è infine una forma rara e potenzialmente letale, complicata da elementi organici come

• febbre,
• gravi alterazioni del sistema nervoso autonomo,
• delirium,
• rigidità muscolare,
• pressione alta,
• tachicardia,
• tachipnea (respiro accelerato).

È un’emergenza medica che richiede un trattamento ospedaliero immediato. Senza cure può avere un decorso rapidamente fatale, mentre un riconoscimento tempestivo e una terapia adeguata migliorano sensibilmente le possibilità di recupero.

Complicazioni

Tra le possibili complicazioni figurano (variabili in base alla forma sviluppata):

• aggressività,
• traumi involontari in caso di catatonia eccitata,
• rifiuto del cibo e dei liquidi (con rischio di disidratazione),
• polmonite,
• sindrome neurolettica maligna,
• trombosi venosa profonda ed embolia polmonare,
• ulcere da decubito,
• contratture muscolari e danni muscolari da immobilità prolungata.

Diagnosi

La catatonia è una diagnosi clinica: non esiste un esame del sangue, un’immagine radiologica o un biomarcatore che possa confermarla da solo. La valutazione e il trattamento iniziali devono avvenire rapidamente in ambito specialistico, spesso ospedaliero, perché alcune cause e complicazioni possono essere gravi.

Valutazione clinica

Il medico osserva il comportamento spontaneo del paziente, prova a suscitare alcune risposte con semplici richieste e completa un esame fisico e neurologico. In particolare valuta la presenza di immobilità o agitazione, mutismo, posture mantenute, resistenza ai movimenti, negativismo, movimenti ripetitivi, ecolalia ed ecoprassia.

I criteri diagnostici utilizzati nella pratica richiedono in genere la presenza contemporanea di almeno tre segni caratteristici. Scale validate, come la Bush-Francis Catatonia Rating Scale, possono aiutare a identificare i segni e a misurare la risposta alla terapia, ma non sostituiscono il giudizio clinico.

L’anamnesi viene raccolta, quando possibile, anche dai familiari o da chi assiste il paziente. È importante ricostruire:

• quando sono iniziati i sintomi e come si sono evoluti;
• eventuali precedenti episodi e la risposta alle cure;
• malattie psichiatriche, neurologiche, autoimmuni, infettive o metaboliche;
• farmaci assunti, modifiche recenti delle dosi e sospensioni improvvise;
• uso o interruzione di alcol e altre sostanze;
• febbre, convulsioni, traumi o alterazioni dello stato di coscienza.

L’esame obiettivo comprende la misurazione di temperatura, pressione, frequenza cardiaca, respirazione e ossigenazione, oltre alla valutazione di idratazione, nutrizione, capacità di deglutire, tono muscolare, lesioni da pressione e possibili complicazioni dell’immobilità.

Esami per individuare la causa

Gli accertamenti non servono a dimostrare direttamente la catatonia, ma a ricercarne la causa e a escludere condizioni simili. La scelta dipende dall’età, dall’esordio, dai sintomi, dai farmaci assunti e dalle malattie già note.

Gli esami del sangue possono comprendere, in base al caso, emocromo, glicemia, elettroliti, funzionalità renale ed epatica, calcio, indici di infiammazione, funzione tiroidea e creatinchinasi, un indicatore di possibile danno muscolare. Possono essere richiesti anche esami tossicologici, urinari o infettivologici.

In un primo episodio o quando la causa non è chiara, il medico può richiedere una risonanza magnetica o una TC del cervello. Questi esami non confermano la catatonia, ma possono evidenziare ictus, tumori, infiammazioni o altre alterazioni neurologiche.

L’elettroencefalogramma è indicato soprattutto quando si sospettano crisi epilettiche, uno stato epilettico non convulsivo o un’encefalite. La puntura lombare e la ricerca di anticorpi associati alle encefaliti autoimmuni, compresi quelli contro il recettore NMDA, sono riservate ai casi in cui anamnesi e quadro clinico rendano plausibili queste condizioni.

Test con lorazepam

In ambiente controllato il medico può somministrare una dose di lorazepam e rivalutare i segni dopo un breve intervallo. Un miglioramento netto sostiene la diagnosi e orienta il trattamento, ma una risposta assente non esclude la catatonia e una risposta positiva non è specifica al cento per cento. Durante il test è necessario controllare vigilanza, respirazione e parametri vitali.

Diagnosi differenziale

Tra le condizioni da distinguere dalla catatonia rientrano delirium, stato epilettico non convulsivo, sindrome neurolettica maligna, sindrome serotoninergica, malattia di Parkinson e altri disturbi del movimento, mutismo acinetico, coma e sindrome locked-in. Catatonia e delirium possono anche coesistere.

Febbre, rigidità intensa, forte agitazione o immobilità, alterazioni della pressione o del battito, convulsioni, difficoltà a respirare o deglutire e rifiuto di liquidi richiedono una valutazione urgente in pronto soccorso.

Cura

Gli obiettivi della terapia sono risolvere rapidamente i segni catatonici, trattare la causa sottostante e prevenire complicazioni come disidratazione, malnutrizione, polmonite, trombosi e danni muscolari. Il trattamento viene in genere iniziato in ospedale e, nei quadri gravi, può richiedere un reparto ad alta intensità di cura.

Non è sempre necessario attendere il risultato di tutti gli esami prima di iniziare la terapia specifica. Un intervento tempestivo è particolarmente importante nella catatonia maligna e quando il paziente non riesce a bere, mangiare, muoversi o proteggere le vie respiratorie.

Revisione dei farmaci e trattamento della causa

Il medico verifica i farmaci e le sostanze assunte, sospendendo o modificando sotto controllo clinico quelli ritenuti responsabili. Gli antagonisti della dopamina, tra cui diversi antipsicotici, devono essere sospesi quando si sospetta una catatonia maligna o una sindrome neurolettica maligna.

Non bisogna tuttavia interrompere autonomamente i medicinali: la sospensione improvvisa di benzodiazepine o clozapina può essa stessa provocare catatonia. In questi casi il trattamento può richiedere la reintroduzione controllata del farmaco.

Parallelamente viene curata la condizione scatenante, per esempio un disturbo dell’umore, una psicosi, un’infezione, un’alterazione metabolica, un’encefalite autoimmune o una malattia neurologica.

Benzodiazepine

Le benzodiazepine rappresentano uno dei trattamenti di prima linea. Il lorazepam è il farmaco utilizzato più spesso e può essere somministrato per bocca, per via intramuscolare o endovenosa, a seconda della gravità e della capacità del paziente di assumere medicinali.

Il miglioramento può comparire rapidamente, talvolta già dopo la prima somministrazione, ma non tutti rispondono nello stesso modo. La dose e la durata della terapia vengono adattate alla risposta e alla tollerabilità; in alcuni pazienti sono necessarie dosi superiori a quelle comunemente impiegate per l’ansia, esclusivamente sotto stretto controllo medico.

I principali effetti indesiderati sono sonnolenza, confusione, perdita di equilibrio, riduzione della memoria e depressione respiratoria. Il rischio è maggiore nelle persone anziane, nelle malattie respiratorie e quando sono presenti alcol, oppioidi o altri sedativi. La terapia non deve essere interrotta bruscamente: dopo il miglioramento viene in genere ridotta gradualmente, perché una sospensione troppo rapida può causare astinenza o ricomparsa della catatonia.

Terapia elettroconvulsivante

La terapia elettroconvulsivante, o ECT, è un trattamento standard ed efficace per la catatonia. Viene presa in considerazione fin dall’inizio nei quadri molto gravi o maligni e quando è presente una grave depressione o mania. È inoltre raccomandata quando le benzodiazepine non producono una remissione sufficiente o non possono essere utilizzate.

L’ECT viene eseguita in ospedale in anestesia generale, con rilassamento muscolare e monitoraggio continuo. Non consiste quindi nell’applicazione di scariche a un paziente sveglio. Il numero e la frequenza delle sedute dipendono dalla gravità, dalla risposta e dagli effetti indesiderati.

I disturbi più comuni sono confusione subito dopo la seduta, mal di testa, dolori muscolari e difficoltà di memoria, in genere transitorie; in alcune persone possono persistere lacune della memoria autobiografica. Esistono inoltre i rischi, generalmente contenuti ma da valutare individualmente, legati all’anestesia e alle condizioni cardiovascolari. Prima del trattamento vengono quindi eseguite una valutazione anestesiologica e le verifiche necessarie sul consenso.

Nella catatonia maligna l’ECT deve essere organizzata con particolare rapidità se il lorazepam non produce una risposta pronta. In questa situazione gli antipsicotici vengono evitati e sono necessari monitoraggio intensivo e trattamento delle alterazioni della temperatura, della pressione, della respirazione, dei muscoli e dei reni.

Prevenzione delle complicazioni

Le cure di supporto sono parte essenziale della terapia e possono comprendere:

• somministrazione di liquidi e correzione degli elettroliti;
• supporto nutrizionale e valutazione della deglutizione;
• prevenzione dell’aspirazione e delle infezioni respiratorie;
• cambi di posizione, cura della pelle e mobilizzazione assistita;
• prevenzione della trombosi nei pazienti immobili, quando indicata;
• controllo di temperatura, parametri vitali, funzione renale e danno muscolare.

Nei casi di agitazione l’ambiente deve essere sicuro e poco stimolante. Eventuali misure di contenimento vengono limitate allo stretto necessario e gestite da personale sanitario, perché possono aumentare il rischio di traumi, surriscaldamento e danno muscolare.

Altri farmaci

Gli antipsicotici non sono un trattamento di routine della catatonia e possono peggiorarla o favorire la sindrome neurolettica maligna. Se esiste un disturbo psicotico che ne richiede l’impiego, lo specialista ne valuta l’introduzione con cautela, di solito dopo il miglioramento dei segni catatonici, iniziando con dosi basse e aumentando lentamente.

Amantadina o memantina possono essere considerate in casi selezionati quando benzodiazepine ed ECT non sono disponibili, sono controindicate o non risultano sufficienti. Le evidenze sono però più limitate rispetto ai trattamenti di prima linea. Altri farmaci e tecniche come la stimolazione magnetica transcranica non sono terapie consolidate e restano riservati a centri specialistici e situazioni particolari.

Stile di vita e recupero

Lo stile di vita non può curare un episodio catatonico acuto. Durante il recupero sono tuttavia utili una ripresa graduale del movimento, un’alimentazione e un’idratazione adeguate, ritmi di sonno regolari e l’astensione da alcol e sostanze. Queste misure devono essere adattate alle condizioni del paziente e non sostituiscono farmaci, ECT o trattamento della causa.

Paziente e familiari dovrebbero conoscere i primi segnali di una possibile ricaduta e concordare con lo specialista come comportarsi. Non vanno modificate autonomamente le terapie, soprattutto benzodiazepine, clozapina e altri psicofarmaci.

Follow-up

Dopo la remissione sono necessari controlli per verificare il recupero motorio, l’alimentazione, la presenza di complicazioni e l’andamento della malattia sottostante. La durata della terapia varia da persona a persona e può essere più lunga in caso di episodi ricorrenti.

Gravidanza, allattamento, età pediatrica, età avanzata e malattie respiratorie, neurologiche o cardiovascolari richiedono una valutazione specialistica individuale dei benefici e dei rischi dei trattamenti.

È necessario rivolgersi urgentemente al medico o al pronto soccorso se compaiono immobilità o agitazione marcate, mutismo improvviso, posture insolite persistenti, rifiuto di bere o mangiare, febbre, rigidità, confusione, convulsioni o alterazioni della respirazione e del battito.

Fonti e bibliografia

• Catatonia – Jeffrey P. Burrow; Benjamin C. Spurling; Raman Marwaha
• La gestione clinica delle sindromi catatoniche – A. Callari, N. Bartolommei, L. Lattanzi, M. Mauri
• Catatonia (Wikipedia, EN)