Credere di essere morto: la sindrome di Cotard e i suoi sintomi

Cos’è la sindrome di Cotard?

La sindrome di Cotard è una rara condizione neuropsichiatrica caratterizzata da deliri nichilistici, cioè convinzioni false e incrollabili riguardanti la propria esistenza o il proprio corpo. La persona può essere convinta di essere morta, di non esistere, di avere perso uno o più organi vitali oppure di non avere più sangue (fonte: Wikipedia). Non è classificata come disturbo autonomo nei principali manuali diagnostici, DSM-5-TR e ICD-11, ma viene generalmente considerata una manifestazione di una malattia psichiatrica, neurologica o medica sottostante.

È stata descritta per la prima volta nel 1880 dal neurologo francese Jules Cotard (1840–1889):

La sig.ra X afferma di non avere né cervello, né nervi, né petto, né stomaco, né intestino; ci sono solo la pelle e le ossa di un corpo in decomposizione. Non ha anima, Dio non esiste e nemmeno il diavolo. Non è altro che un corpo in decomposizione e non ha bisogno di mangiare per vivere, non può morire di morte naturale, esiste eternamente, a meno di venire bruciata, il fuoco sarà l’unica soluzione.

Alcuni autori preferiscono riferirsi alla sindrome come délire des négations, cioè delirio di negazione. La sua definizione non è del tutto uniforme: la convinzione di essere morti è tipica, ma non è presente in tutti i casi. Uno studio del 1995 condotto su 100 casi ha individuato la negazione della propria esistenza in circa 7 persone su 10, mentre più di 5 su 10 manifestavano deliri di immortalità.

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Cause

Le cause esatte restano da chiarire, ma molti pazienti presentano una malattia psichiatrica, in particolare una depressione grave con sintomi psicotici. La sindrome è stata descritta anche in associazione a disturbo bipolare, schizofrenia e altri disturbi psicotici.

In alcuni casi è associata a condizioni neurologiche o mediche, come morbo di Parkinson e demenza, emicrania, tumori cerebrali, lesioni cerebrali traumatiche, malformazioni artero-venose, epilessia, encefalite, abuso di sostanze e sclerosi multipla. Queste associazioni non significano che tali malattie causino abitualmente la sindrome, che rimane molto rara.

Più in generale è quindi possibile distinguere tra casi associati prevalentemente a:

• disturbi psichiatrici;
• malattie neurologiche o altre condizioni mediche.

Sintomi

Non emergono differenze nette tra uomini e donne. La sindrome è stata descritta più spesso negli adulti e negli anziani, ma può comparire anche in persone giovani. Il sintomo caratteristico è il delirio nichilistico, cioè lo sviluppo di convinzioni di negazione che possono riferirsi a:

• esistenza, quando il paziente è convinto di essere morto o di non esistere;
• uno o più organi del corpo, quando il paziente ritiene di non averli più o che abbiano smesso di funzionare;
• personalità, quando ritiene per esempio di non possedere più pensieri o sentimenti;
• identità, quando sostiene di non avere più un nome o un’identità personale.

Oltre a questo, i pazienti possono manifestare:

• depressione;
• ansia;
• senso di colpa;
• deliri riguardanti malattie o alterazioni del corpo;
• delirio di immortalità.

Tra i casi aneddotici ne è stato descritto uno incentrato sulla negazione delirante di una gravidanza in corso, nonostante l’evidenza.

La gravità è variabile. Nei quadri meno intensi possono prevalere disperazione e disgusto verso sé stessi. Nei casi gravi possono comparire profondi deliri nichilistici, depressione grave, immobilità, mutismo, rifiuto di alimentarsi o catatonia, una condizione caratterizzata da importanti alterazioni del movimento, della risposta e del comportamento.

Poiché la sindrome di Cotard si verifica spesso in associazione con altri stati psicotici, si osservano anche i sintomi del disturbo sottostante. In presenza di depressione, per esempio, il paziente può sviluppare perdita di peso e difficoltà a dormire.

Quando la sindrome è associata a una malattia neurologica o medica possono essere presenti disorientamento, alterazioni della memoria, crisi epilettiche, febbre o altri segni neurologici. Una comparsa improvvisa con confusione richiede una valutazione medica urgente.

Decorso

Il decorso non è uguale per tutti. Una delle possibili evoluzioni descritte nei casi psichiatrici è quella formulata da Enoch e Trethowan, che può essere così riassunta:

• nelle fasi iniziali può comparire una sensazione persistente e non ben definita di ansia;
• possono successivamente svilupparsi deliri nichilistici, come la negazione dell’esistenza di parti del corpo o della vita stessa;
• la capacità di distinguere queste convinzioni dalla realtà si riduce;
• possono comparire rifiuto del cibo e delle bevande, grave trascuratezza personale, mutismo, ridotta sensibilità al dolore, automutilazione o comportamento suicida.

Questa sequenza non costituisce tuttavia un criterio diagnostico e non si verifica necessariamente in tutti i pazienti.

Diagnosi

Non esiste un esame specifico per diagnosticare la sindrome di Cotard. Non sono disponibili biomarcatori, test di laboratorio o immagini cerebrali in grado di confermarla. La diagnosi è clinica e richiede una valutazione psichiatrica, finalizzata sia a riconoscere il delirio sia a identificare il disturbo che lo ha provocato.

Il medico approfondisce il contenuto delle convinzioni, il loro grado di certezza e l’eventuale capacità del paziente di metterle in dubbio. Valuta inoltre quando sono comparse, come si sono evolute e se sono presenti depressione, euforia o irritabilità anomala, allucinazioni, catatonia, problemi cognitivi, insonnia, consumo di alcol o sostanze e recenti cambiamenti dei farmaci.

Quando possibile, è importante raccogliere informazioni anche dai familiari o da chi assiste la persona. Il paziente può infatti non riconoscere di essere malato o può sottovalutare il rifiuto di mangiare, bere o assumere le terapie.

La valutazione comprende l’esame dello stato mentale e, soprattutto nei casi di nuova insorgenza, un esame fisico e neurologico. Una priorità è stimare immediatamente il rischio di suicidio, automutilazione, disidratazione, malnutrizione, abbandono delle cure o comportamento pericoloso.

Esami e accertamenti

Gli esami vengono scelti in base all’età, alla storia clinica e alle caratteristiche della comparsa. In un primo episodio psicotico, e in particolare quando il quadro è improvviso o atipico, il medico può prescrivere analisi del sangue per controllare glicemia, elettroliti, funzionalità renale, epatica e tiroidea, emocromo ed eventuali carenze nutrizionali. Possono essere indicati anche test tossicologici o altri accertamenti mirati. Nelle persone potenzialmente in gravidanza può essere necessario un test prima di determinate terapie o procedure.

La risonanza magnetica o la tomografia computerizzata del cervello non sono esami diagnostici per la sindrome e non sono sempre necessarie. Vengono considerate soprattutto in presenza di primo episodio con caratteristiche insolite, età avanzata, trauma cranico, crisi epilettiche, deficit neurologici, declino cognitivo, mal di testa di nuova comparsa o rapido cambiamento del comportamento.

L’elettroencefalogramma può essere utile se si sospettano epilessia o alterazioni diffuse del funzionamento cerebrale. Puntura lombare, test infettivologici o accertamenti per encefaliti autoimmuni sono riservati a casi selezionati, per esempio in presenza di febbre, crisi epilettiche, movimenti anomali, riduzione della coscienza o rapido peggioramento.

Diagnosi differenziale

Il medico deve distinguere il delirio di Cotard da depressione con sintomi psicotici, schizofrenia e disturbi correlati, episodi bipolari, delirium, demenze, epilessia, intossicazione o astinenza da sostanze e psicosi provocate da farmaci o malattie neurologiche.

Va inoltre distinto dalla depersonalizzazione o derealizzazione. In queste condizioni la persona può sentirsi irreale, distaccata da sé stessa o dal mondo, ma generalmente riconosce che si tratta di una sensazione e non della prova di essere realmente morta o inesistente.

Qualsiasi convinzione di essere morti, di non esistere o di non avere bisogno di cibo e acqua richiede una valutazione medica e psichiatrica tempestiva. In presenza di rischio immediato, rifiuto di bere, tentativi di suicidio, catatonia o grave confusione è necessario contattare il 112 o recarsi in pronto soccorso.

Quanto dura?

La durata è molto variabile e dipende soprattutto dalla causa, dalla gravità del quadro e dalla rapidità del trattamento. I sintomi possono risolversi in settimane o mesi, mentre in altri casi persistono o ricompaiono insieme agli episodi della malattia sottostante.

Quando il delirio è provocato da una condizione medica acuta e reversibile può migliorare con la sua correzione. Nei disturbi depressivi, bipolari o psicotici il recupero può richiedere un trattamento prolungato e un attento follow-up. Non è possibile prevedere la durata sulla base del solo contenuto del delirio.

Prognosi

Un recupero completo è possibile, anche nei casi gravi, ma la prognosi dipende dal disturbo sottostante e dalla presenza di complicanze come disidratazione, malnutrizione, catatonia o comportamenti autolesivi. Le informazioni disponibili derivano soprattutto da descrizioni di singoli casi e serie cliniche, per cui non esistono percentuali affidabili di guarigione o ricaduta.

Il rischio di suicidio può essere elevato, in particolare quando la sindrome è associata a depressione grave, senso di colpa o convinzioni di dannazione. Il pericolo deve essere rivalutato anche durante il miglioramento, quando il paziente recupera energia e capacità di agire prima che siano scomparsi del tutto i pensieri suicidari.

Cura e trattamento

Gli obiettivi della cura sono proteggere la persona da suicidio, automutilazione, disidratazione e malnutrizione, ridurre il delirio e trattare la malattia psichiatrica, neurologica o medica che ne è alla base. Non esiste una terapia specifica valida per tutti i casi: il piano viene definito dallo psichiatra insieme agli altri specialisti eventualmente necessari.

Il ricovero può essere indispensabile quando il paziente non mangia o non beve, non è in grado di prendersi cura di sé, presenta catatonia, grave agitazione, intenzioni suicide o rifiuta cure essenziali. In queste situazioni possono essere necessari controllo continuo, reintegro dei liquidi, sostegno nutrizionale e trattamento delle complicanze fisiche.

Farmaci

Se la sindrome compare durante una depressione con sintomi psicotici, il trattamento farmacologico prevede in genere l’associazione tra antidepressivi e antipsicotici. Se l’antipsicotico non è accettato o tollerato, lo specialista può valutare altre strategie, con un monitoraggio particolarmente stretto dei sintomi psicotici e del rischio suicidario.

Quando il disturbo sottostante appartiene allo spettro della schizofrenia, il trattamento si basa soprattutto sugli antipsicotici. Nel disturbo bipolare possono essere impiegati stabilizzatori dell’umore e antipsicotici; gli antidepressivi richiedono particolare cautela perché, in alcune persone, possono favorire mania o instabilità dell’umore. Se è presente una causa neurologica, metabolica, infettiva o legata a sostanze, deve essere trattata contemporaneamente.

La scelta del farmaco dipende da età, diagnosi, terapie precedenti, gravidanza, malattie concomitanti e possibili interazioni. Gli antipsicotici possono provocare sonnolenza, aumento di peso, alterazioni di glicemia e grassi nel sangue, rigidità, tremore o altri disturbi del movimento. Alcuni possono influire sul ritmo cardiaco o sulla prolattina. Sono quindi necessari controlli clinici e, secondo il medicinale, esami metabolici ed elettrocardiogramma.

Gli antidepressivi possono causare nausea, disturbi del sonno, agitazione iniziale e problemi sessuali. Gli stabilizzatori dell’umore richiedono precauzioni specifiche e, per alcuni medicinali, controlli periodici del sangue, dei reni, del fegato o della tiroide. Alcuni sono controindicati o richiedono una valutazione molto attenta in gravidanza. Le terapie non devono essere iniziate, sospese o modificate senza il medico.

Terapia elettroconvulsivante

La terapia elettroconvulsivante, o ECT, è un trattamento consolidato per alcune forme di depressione grave, depressione psicotica e catatonia. Nel caso della sindrome di Cotard viene considerata soprattutto quando è necessaria una risposta rapida, il paziente è in pericolo perché non mangia o non beve, il rischio suicidario è elevato oppure i farmaci non hanno funzionato o non possono essere utilizzati.

L’ECT viene eseguita in ospedale, in anestesia generale e con un farmaco miorilassante. Una breve stimolazione elettrica controllata induce una crisi convulsiva terapeutica mentre le funzioni vitali vengono monitorate. Per la sindrome di Cotard le evidenze derivano principalmente da casi clinici, ma l’esperienza è favorevole soprattutto quando il delirio è associato a depressione psicotica o catatonia.

I disturbi più comuni dopo una seduta comprendono mal di testa, nausea, dolori muscolari, confusione temporanea e difficoltà di memoria. In alcune persone i problemi di memoria possono essere più persistenti. Prima del trattamento vengono valutati i rischi legati all’anestesia, alle condizioni cardiache o neurologiche, all’età, alla gravidanza e alle caratteristiche individuali. Benefici, alternative e possibili effetti indesiderati devono essere discussi con il paziente e, quando appropriato, con i familiari.

Psicoterapia e sostegno

Durante la fase acuta, una psicoterapia da sola non è generalmente sufficiente a correggere un delirio grave. Colloqui di sostegno e interventi psicologici possono però aiutare a ridurre l’angoscia, ricostruire gradualmente la capacità di valutare la realtà, migliorare l’aderenza alle cure e affrontare depressione, ansia o conseguenze emotive dell’episodio.

I familiari dovrebbero evitare discussioni aggressive o tentativi di dimostrare con la forza che la convinzione è falsa. È più utile riconoscere la sofferenza, mantenere un tono calmo, controllare che la persona mangi, beva e assuma le terapie prescritte e chiedere rapidamente aiuto se la sicurezza è in dubbio.

Stile di vita e follow-up

Lo stile di vita non cura il delirio, ma può sostenere il recupero. Sono utili una routine regolare, un sonno adeguato, pasti e liquidi controllati quando necessario, attività quotidiane graduali e l’astensione da alcol e sostanze psicoattive. Non esistono integratori, erbe o rimedi casalinghi con efficacia dimostrata contro la sindrome di Cotard.

Dopo il miglioramento sono necessari controlli psichiatrici regolari. Il medico verifica la scomparsa dei deliri, l’umore, il rischio suicidario, l’alimentazione, gli effetti indesiderati dei farmaci e gli eventuali segnali di ricaduta. La durata della terapia dipende dalla diagnosi sottostante e dagli episodi precedenti; una sospensione improvvisa può favorire il ritorno dei sintomi.

Fonti e bibliografia

• Cotard’s SyndromeHans Debruyne – Michael Portzky, Kathelijne Peremans and Kurt Audenaert