Sindrome di Ramsay Hunt (herpes zoster oticus): cause, sintomi, pericoli

Introduzione

L’herpes zoster oticus, chiamato anche sindrome di Ramsay Hunt o sindrome di Ramsay Hunt di tipo II, è una rara manifestazione neurologica dell’herpes zoster, un’infezione causata dalla riattivazione del virus varicella-zoster, il virus responsabile della varicella. In altre parole:

• l’herpes zoster oticus è una possibile manifestazione dell’herpes zoster,
• l’herpes zoster è una riattivazione, tipicamente a distanza di anni, del virus della varicella.

Più in particolare, la riattivazione interessa il nervo facciale in prossimità dell’orecchio e talvolta coinvolge anche il nervo responsabile dell’udito e dell’equilibrio. La sindrome è caratterizzata, tra l’altro, da:

• intenso dolore all’orecchio,
• vescicole sul padiglione auricolare, nel condotto uditivo o, talvolta, nella bocca e nelle aree vicine,
• debolezza o paralisi dei muscoli di un lato del viso, con possibili altri sintomi neurologici.

La sindrome prende il nome dal Dr. James Ramsay Hunt (1872-1937), neurologo ed ufficiale dell’esercito americano durante la prima guerra mondiale, che descrisse tre diverse sindromi, la più famosa delle quali è la seconda, oggetto del presente articolo.

La comparsa improvvisa di una paralisi facciale, soprattutto se associata a dolore, vescicole nell’orecchio, vertigini o riduzione dell’udito, richiede una valutazione medica tempestiva. Il trattamento si basa generalmente sull’associazione di farmaci antivirali e corticosteroidi, oltre alla protezione dell’occhio e alla gestione dei sintomi. È preferibile iniziarlo il prima possibile, idealmente entro 72 ore dall’esordio.

La prognosi è variabile. Molti pazienti recuperano in modo soddisfacente, ma in alcuni casi:

• la perdita dell’udito può essere permanente,
• le vertigini possono durare giorni o settimane,
• la paralisi facciale può lasciare debolezza, rigidità o movimenti involontari persistenti.

Cause

Il primo contagio con il virus varicella-zoster si manifesta in genere attraverso lo sviluppo di febbre ed una caratteristica eruzione cutanea vescicolare diffusa in tutto il corpo, ovvero la varicella.

A seguito della risoluzione della varicella il virus non viene eradicato dall’organismo, ma rimane inattivo nei gangli nervosi. Può riattivarsi a distanza di anni, soprattutto quando la risposta immunitaria specifica si riduce con l’età o a causa di malattie e terapie che indeboliscono il sistema immunitario. Spesso, tuttavia, non è possibile individuare un fattore scatenante preciso.

La successiva riattivazione del virus provoca il cosiddetto zoster, o fuoco di S. Antonio, che consiste in una dolorosa eruzione vescicolare limitata all’area di distribuzione del nervo coinvolto, ad esempio soltanto su un lato del torace.

La vaccinazione contro la varicella riduce notevolmente il rischio di sviluppare la malattia. Il virus vivo attenuato contenuto nel vaccino può rimanere latente e riattivarsi, ma lo zoster dovuto al ceppo vaccinale è raro e il rischio è inferiore rispetto a quello successivo alla varicella naturale.

Quando la riattivazione coinvolge il nervo facciale in prossimità dell’orecchio può comparire la sindrome di Ramsay Hunt.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio sono sovrapponibili a quelli dell’herpes zoster e comprendono:

• età avanzata, a causa del graduale calo dell’immunità contro il virus,
• immunodeficienza dovuta a malattie o terapie, come tumori, trapianti, infezione da HIV, farmaci immunosoppressori o chemioterapia,
• alcune malattie croniche, tra cui il diabete, soprattutto se non ben controllate.

Lo stress può coincidere con la riattivazione in alcune persone, ma non è considerato una causa diretta dimostrata. La sindrome può svilupparsi a qualsiasi età, anche se è più frequente negli adulti e il rischio aumenta soprattutto dopo i 50 anni.

È contagioso?

La sindrome di Ramsay Hunt non si trasmette come tale, perché deriva dalla riattivazione di un virus già presente nell’organismo. Una persona non può quindi “prendere” la sindrome da un altro paziente.

Il virus contenuto nelle vescicole può tuttavia contagiare chi non ha mai avuto la varicella e non è vaccinato, provocando in questa persona la varicella, non la sindrome di Ramsay Hunt. La trasmissione avviene soprattutto attraverso il contatto con il liquido delle vescicole; particelle infettive possono inoltre diffondersi nell’aria dalle lesioni, soprattutto nelle forme estese o disseminate. Il rischio persiste finché tutte le vescicole non sono diventate croste.

È quindi opportuno coprire le lesioni quando possibile, non toccarle, lavare spesso le mani e non condividere asciugamani. Fino alla formazione delle croste vanno evitati in particolare i contatti con persone non immuni appartenenti a categorie a rischio, come:

• pazienti immunocompromessi,
• neonati,
• donne incinte che non abbiano avuto la varicella o non siano vaccinate.

Sintomi

In alcuni casi si sviluppa un generico malessere iniziale, con dolore, febbre ed affaticamento, per 1-3 giorni prima delle manifestazioni vere e proprie. La sindrome di Ramsay Hunt è caratterizzata dalla presenza di tre sintomi peculiari:

• paralisi facciale di un solo lato del viso, che può peggiorare nei primi giorni per poi stabilizzarsi,
• dolore all’orecchio,
• vescicole nel canale uditivo o sul padiglione auricolare, talvolta anche lungo il lato interessato del viso, del cuoio capelluto, del palato o della lingua.

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Il primo sintomo è spesso il dolore, mentre le vescicole possono svilupparsi prima, insieme o dopo l’esordio dei sintomi neurologici. Le lesioni evolvono generalmente in croste nell’arco di 7-10 giorni, per poi guarire nelle settimane successive.

Tra gli altri sintomi neurologici che possono comparire si annoverano:

• cambiamento nella sensazione del gusto,
• secchezza oculare e/o lacrimazione,
• aumento della sensibilità uditiva, detto iperacusia, per cui i suoni vengono percepiti come eccessivamente forti o fastidiosi,
• disturbi del linguaggio dovuti alla difficoltà di controllare i muscoli del viso e della bocca,
• perdita dell’udito, acufene e vertigini, quando è coinvolto il nervo vestibolococleare,
• raucedine, difficoltà a deglutire o altri disturbi, più raramente, quando sono interessati ulteriori nervi cranici, compreso il nervo vago.

Complicazioni

I tempi di recupero sono variabili. I primi miglioramenti possono comparire nel giro di alcune settimane, ma la ripresa della funzione facciale può continuare per diversi mesi e, talvolta, fino a un anno. Le probabilità di recupero dipendono soprattutto dalla gravità iniziale della paralisi, dall’età, dall’eventuale coinvolgimento dell’udito e dell’equilibrio e dalla tempestività del trattamento. Rispetto alla paralisi di Bell, la sindrome di Ramsay Hunt presenta un rischio maggiore di recupero incompleto.

I pazienti immunocompromessi sono più esposti a complicazioni e a un decorso prolungato. Il rischio principale consiste nella persistenza di debolezza o paralisi facciale. Tra le altre possibili complicazioni figura la sincinesia, ovvero la comparsa involontaria di un movimento mentre se ne esegue un altro: ad esempio, l’occhio può chiudersi quando si muove la bocca.

È molto importante attenersi alle indicazioni ricevute dal medico per proteggere l’occhio interessato. L’incapacità di chiudere completamente la palpebra può provocare secchezza, abrasioni e ulcere corneali, con il rischio di danni alla vista.

Anche il dolore può persistere a lungo sotto forma di nevralgia post-erpetica. Non deve inoltre essere sottovalutato il rischio di sviluppare sentimenti depressivi o di ansia sociale legati ai cambiamenti dell’aspetto e della funzionalità facciale.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Ramsay Hunt è principalmente clinica, cioè si basa sui sintomi e sulla visita medica. La combinazione più caratteristica comprende paralisi periferica di un lato del viso, dolore intenso all’orecchio e vescicole sul padiglione auricolare, nel condotto uditivo o nella bocca. Le vescicole possono tuttavia comparire alcuni giorni dopo la paralisi o essere poco visibili.

Durante la valutazione il medico raccoglie informazioni sulla successione dei sintomi, sull’eventuale varicella o vaccinazione, sulle terapie in corso e su condizioni che possono ridurre le difese immunitarie. L’esame obiettivo comprende in genere:

• valutazione dei movimenti della fronte, delle palpebre, della bocca e degli altri muscoli del viso,
• controllo della capacità di chiudere completamente l’occhio e dello stato della cornea,
• ispezione del padiglione auricolare, del condotto uditivo, del timpano, della bocca, della lingua e del palato alla ricerca di vescicole,
• valutazione dell’udito, dell’equilibrio e degli altri nervi cranici,
• esame neurologico per escludere cause centrali, come un ictus.

Una paralisi facciale improvvisa deve essere valutata con urgenza. Se sono presenti anche debolezza di un braccio o di una gamba, difficoltà a parlare o comprendere, alterazione dello stato di coscienza, visione doppia o un mal di testa improvviso e molto intenso, è necessario rivolgersi immediatamente al servizio di emergenza.

Esami

Nella presentazione tipica non sono normalmente necessari esami del sangue o indagini strumentali per confermare la diagnosi, e il trattamento non dovrebbe essere ritardato nell’attesa dei risultati.

In caso di quadro dubbio o atipico, il medico può prelevare materiale da una vescicola per ricercare il DNA del virus varicella-zoster mediante PCR. Un risultato negativo non esclude completamente la sindrome, soprattutto se il campione è stato raccolto tardi o non sono presenti lesioni cutanee. Gli esami sierologici del sangue sono poco utili di routine, perché la maggior parte degli adulti possiede già anticorpi contro il virus.

Ulteriori accertamenti vengono scelti in base ai sintomi:

• l’esame audiometrico è indicato in presenza di riduzione dell’udito, acufene o altri disturbi uditivi,
• i test vestibolari possono essere utili quando le vertigini sono importanti o persistenti,
• l’elettromiografia o l’elettroneurografia possono essere richieste nelle paralisi complete o persistenti per valutare la funzione del nervo e formulare una prognosi, ma non sono esami di routine nei casi lievi,
• la risonanza magnetica o, in situazioni selezionate, la tomografia computerizzata vengono riservate a quadri atipici, progressivi, ricorrenti o associati al coinvolgimento di più nervi, oppure quando occorre escludere tumori, infiammazioni, complicazioni dell’orecchio o altre cause neurologiche,
• la puntura lombare è raramente necessaria e viene considerata in presenza di sintomi compatibili con meningite o encefalite, come rigidità del collo, confusione o forte cefalea.

Gli esami del sangue possono essere prescritti se la storia clinica suggerisce diabete, immunodeficienza, un’infezione specifica o un’altra possibile causa della paralisi.

Diagnosi differenziale

In alcuni casi non compaiono vescicole: questa variante è chiamata zoster sine herpete. Può essere difficile distinguerla dalla paralisi di Bell, soprattutto all’inizio. Un dolore auricolare particolarmente intenso, la perdita dell’udito, l’acufene o le vertigini rendono più probabile il coinvolgimento da virus varicella-zoster, ma nessuno di questi elementi è da solo conclusivo.

Il medico deve inoltre considerare altre possibili cause di paralisi facciale, tra cui ictus, infezioni dell’orecchio, malattia di Lyme in presenza di un’esposizione compatibile, traumi, malattie infiammatorie e tumori lungo il decorso del nervo facciale. Una paralisi bilaterale, ricorrente, lentamente progressiva o associata ad altri deficit neurologici richiede accertamenti specialistici.

Il consulto con un otorinolaringoiatra è generalmente indicato, in particolare in presenza di perdita dell’udito, vertigini importanti, paralisi completa o coinvolgimento di altri nervi. Possono essere necessari anche il neurologo e, se l’occhio non si chiude adeguatamente, l’oculista.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono limitare l’attività del virus e l’infiammazione del nervo, favorire il recupero della funzione facciale, controllare dolore e vertigini e prevenire danni alla cornea. La terapia comprende generalmente antivirali e corticosteroidi, protezione dell’occhio e trattamento dei singoli sintomi.

È importante iniziare le cure il prima possibile, idealmente entro 72 ore dall’esordio della paralisi o delle vescicole. Anche quando sono trascorsi più giorni, il medico può ritenere utile iniziare il trattamento se i sintomi stanno progredendo, continuano a comparire nuove lesioni o il paziente presenta fattori di rischio. Non è quindi consigliabile attendere che il quadro si risolva spontaneamente.

Antivirali e corticosteroidi

Gli antivirali utilizzati più spesso sono aciclovir, valaciclovir e famciclovir. Nei casi non complicati vengono generalmente assunti per bocca per un ciclo breve. L’aciclovir per via endovenosa può essere necessario nei pazienti gravemente immunocompromessi, nelle forme disseminate o neurologiche gravi, oppure quando non è possibile assumere farmaci per bocca.

Questi medicinali sono di solito ben tollerati, ma possono causare nausea, mal di testa o disturbi gastrointestinali. La dose deve essere adattata in presenza di insufficienza renale; soprattutto con aciclovir sono importanti un’adeguata idratazione e il rispetto della prescrizione, perché raramente possono verificarsi problemi renali o neurologici.

All’antivirale viene generalmente associato un corticosteroide sistemico, come il prednisone o il prednisolone, per ridurre l’infiammazione e l’edema del nervo facciale. Il corticosteroide non dovrebbe essere utilizzato da solo quando si sospetta la sindrome di Ramsay Hunt.

Un ciclo breve di corticosteroidi può provocare insonnia, agitazione, bruciore di stomaco, aumento della pressione o della glicemia e, più raramente, favorire infezioni. La terapia deve essere valutata con particolare attenzione in presenza di diabete, glaucoma, ulcera peptica, infezioni non controllate, grave immunodepressione o gravidanza. Nei bambini e nelle donne in gravidanza il trattamento richiede una valutazione individuale da parte dello specialista.

Le prove scientifiche specifiche per la sindrome di Ramsay Hunt sono meno solide rispetto a quelle disponibili per altre forme di paralisi facciale, perché mancano grandi studi clinici controllati. Le linee guida e il consenso specialistico raccomandano comunque l’associazione precoce di antivirale e corticosteroide, sulla base delle evidenze disponibili e della gravità delle possibili conseguenze.

Protezione dell’occhio

Se la palpebra non si chiude completamente, la protezione della cornea è una priorità. Il medico può consigliare:

• lacrime artificiali, preferibilmente senza conservanti se devono essere usate spesso,
• gel o pomata oftalmica lubrificante prima di dormire,
• chiusura delicata della palpebra con cerotto adatto o una protezione notturna, secondo le istruzioni ricevute,
• occhiali protettivi all’aperto contro vento, polvere e corpi estranei.

L’occhio non deve essere semplicemente coperto lasciando la palpebra aperta sotto la benda. Dolore oculare, arrossamento, fotofobia, sensazione persistente di corpo estraneo o calo della vista richiedono una valutazione oculistica urgente.

Dolore, vertigini e altri sintomi

Per il dolore lieve o moderato possono essere utilizzati paracetamolo o, se non esistono controindicazioni, antinfiammatori. Un dolore molto intenso può richiedere per un periodo limitato farmaci più potenti, compresi in casi selezionati gli oppiacei.

Quando prevale il dolore neuropatico, descritto spesso come bruciore, fitte o scosse elettriche, il medico può prescrivere medicinali specifici come gabapentin, pregabalin o alcuni antidepressivi triciclici. Questi farmaci possono causare sonnolenza, capogiri e instabilità e richiedono particolare cautela negli anziani e in chi assume altri sedativi.

Le vertigini e la nausea possono essere trattate per pochi giorni con farmaci vestibolosoppressori o antiemetici. Benzodiazepine come il diazepam sono riservate a casi selezionati e a un uso breve, perché possono provocare sedazione, cadute, dipendenza e rallentare il normale compenso dell’equilibrio. Se l’instabilità persiste, può essere utile una riabilitazione vestibolare guidata.

Una perdita improvvisa dell’udito deve essere segnalata urgentemente all’otorinolaringoiatra. Il recupero uditivo è variabile e non esiste un trattamento capace di garantirlo; l’esame audiometrico e il follow-up consentono di stabilire se siano necessari ulteriori interventi o ausili.

Riabilitazione e trattamenti per i disturbi persistenti

Durante la fase iniziale non è consigliabile forzare ripetutamente i muscoli del viso né utilizzare autonomamente apparecchi per la stimolazione elettrica. Se la debolezza persiste, un professionista esperto in paralisi facciale può proporre esercizi neuromuscolari personalizzati, tecniche di rilassamento e strategie per parlare, mangiare e bere più facilmente.

In presenza di sincinesie, spasmi o asimmetria persistente possono essere valutati la riabilitazione facciale e, in casi selezionati, infiltrazioni di tossina botulinica. Procedure sulle palpebre o altri interventi ricostruttivi sono riservati alle conseguenze di lunga durata e vengono programmati da centri specialistici.

La decompressione chirurgica del nervo facciale non è un trattamento di routine: i benefici non sono stati dimostrati con sufficiente certezza e i possibili rischi sono rilevanti.

Stile di vita e cure quotidiane

Durante la fase acuta sono utili riposo, pasti facili da masticare e un’adeguata idratazione. Se un lato della bocca è debole, è importante mangiare lentamente e curare con attenzione l’igiene orale. In presenza di vertigini o sonnolenza causata dai farmaci occorre evitare di guidare, utilizzare macchinari o bere alcolici.

Impacchi freschi e umidi possono offrire un sollievo temporaneo dal dolore o dal prurito delle lesioni, anche se non modificano il decorso dell’infezione. Non vanno inseriti nell’orecchio oli essenziali, disinfettanti, creme o rimedi casalinghi senza indicazione medica, perché possono irritare la pelle o danneggiare il condotto e il timpano. Questi accorgimenti non sostituiscono la terapia antivirale né la valutazione medica.

Le vescicole devono essere mantenute pulite, asciutte e, quando possibile, coperte. È opportuno lavarsi le mani dopo aver toccato l’area interessata ed evitare di condividere asciugamani o oggetti personali fino alla completa formazione delle croste.

Quando rivolgersi al medico

La comparsa improvvisa di debolezza facciale, dolore intenso all’orecchio, vescicole auricolari, perdita dell’udito o vertigini importanti richiede una valutazione medica nella stessa giornata. È inoltre necessario ricontattare il medico se i sintomi peggiorano, compaiono nuove manifestazioni neurologiche, l’occhio non può essere protetto adeguatamente o il dolore non è controllato.

Il follow-up serve a controllare la funzione facciale, la cornea, l’udito e l’equilibrio. Una paralisi completa, l’assenza di primi segni di miglioramento nelle settimane successive o la persistenza di deficit richiedono una rivalutazione specialistica e, se necessario, esami e riabilitazione mirati.

Fonti e bibliografia

• NIH
• Ramsay Hunt Syndrome – Andrew E. Crouch; Marc H. Hohman; Claudio Andaloro
• MedScape