Introduzione
L’herpes zoster oticus, chiamato anche sindrome di Ramsay Hunt o sindrome di Ramsay Hunt di tipo II, è una complicanza dell’herpes zoster, un’infezione causata dalla riattivazione del virus varicella-zoster, il virus responsabile della varicella. In altre parole:
- L’herpes zoster oticus è una possibile manifestazione dell’herpes zoster,
- l’herpes zoster è una riattivazione (tipicamente a distanza di anni) del virus della varicella.
Più in particolare la riattivazione si verifica con la diffusione del virus ai nervi facciali e per questo è caratterizzato tra l’altro da
- intenso dolore all’orecchio,
- eruzioni cutanee che possono coinvolgere l’intera area del viso (orecchio, bocca, volto, collo e cuoio capelluto)
- paralisi dei nervi facciali (con associati numerosi altri sintomi, vedi dopo).
La sindrome prende il nome dal Dr. James Ramsay Hunt (1872-1937), neurologo ed ufficiale dell’esercito americano durante la prima guerra mondiale, che descrisse tre diverse sindromi, la più famosa delle quali è la seconda, oggetto del presente articolo.
Se alcuni casi di herpes zoster oticus non richiedono trattamento, quando necessario si ricorre alla somministrazione di
- farmaci antivirali
- e/o corticosteroidi.
Le vertigini, se presenti, possono beneficiare dell’assunzione di diazepam, una benzodiazepina che trova applicazione anche come anticonvulsivante, ansiolitico, sedativo, miorilassante e amnesico.
In generale la prognosi dell’herpes zoster oticus è buona, ma in alcuni casi
- la perdita dell’udito può essere permanente,
- le vertigini possono durare giorni o settimane,
- la paralisi facciale può essere temporanea o permanente.
Cause
Il primo contagio con il virus varicella zoster si manifesta attraverso lo sviluppo di febbre ed una caratteristica eruzione cutanea vescicolare diffusa in tutto il corpo, ovvero la varicella.
A seguito della risoluzione della varicella purtroppo il virus non viene realmente sconfitto ed eradicato dall’organismo, ma è in grado di rimanere dormiente nel corpo, dove potrà eventualmente tornare all’attacco qualora se ne presenti l’occasione (anche se i dettagli sono tuttora poco chiari, l’ipotesi più comune prevede un temporaneo abbassamento delle difese immunitarie, talvolta in seguito anche a semplice stress).
La successiva riattivazione del virus provoca il cosiddetto zoster, o fuoco di S. Antonio, che consiste in una dolorosa eruzione vescicolare limitata all’area di distribuzione del nervo coinvolto (ad esempio solo sul petto).
Sebbene l’incidenza della varicella e dell’herpes zoster sia diminuita drasticamente da quando la vaccinazione è diventata disponibile, è purtroppo possibile sviluppare la sindrome di Ramsay Hunt anche a seguito di vaccinazione (con vaccino vivo attenuato).
La posizione ed i sintomi in questo caso dipendono ovviamente dal nervo colpito e meno dell’1% dei casi di zoster coinvolge il nervo facciale, causando la sindrome di Ramsay Hunt (o herpes zoster oticus).
Fattori di rischio
I fattori di rischio associati alla sindrome di Ramsay Hunt sono sovrapponibili a quelli tipici dell’herpese zoster, ovvero
- stress,
- calo delle difese immunitarie ed immunodeficienza in genere (anche da chemioterapia, altre infezioni, malnutrizione, diabete, …).
La sindrome può essere sviluppata a qualsiasi età, ma è più comune tra i 70-90 anni.
È contagioso?
La sindrome di Ramsay Hunt non è contagiosa e si sviluppa a seguito della riattivazione del virus già presente nel proprio organismo; è tuttavia importante ricordare che il contenuto delle vescicole può essere fonte di contagio per chi non avesse mai avuto la varicella o ricevuto il vaccino (mentre NON sono contagiose le goccioline di saliva) e si raccomanda quindi di coprire la manifestazione cutanea, per prevenire il contagio di soggetti suscettibili ed in particolare di pazienti a rischio, come:
- pazienti immunocompromessi
- neonati
- donne incinte.
Sintomi
In alcuni casi si sviluppa un generico malessere iniziale (dolore, febbre ed affaticamento) per 1-3 giorni prima delle manifestazioni vere e proprie, in questo senso la sindrome di Ramsay Hunt è caratterizzata dalla presenza di tre sintomi peculiari:
- paralisi facciale di un solo lato del viso (il peggioramento si continua per 1-3 giorni, per poi stabilizzarsi),
- dolore all’orecchio,
- vescicole nel canale uditivo o sul padiglione auricolare (talvolta anche lungo il lato interessato del viso, del cuoio capelluto, del palato e della lingua).
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Il primo sintomo è solitamente il dolore, mentre le vescicole possono svilupparsi dopo l’esordio dei sintomi neurologici e persistere poi per circa una settimana (con andamento simile alla varicella, vescicole e poi crosticine, che cadranno nelle 1-2 settimane seguente con possibile formazione di cicatrici).
Tra gli altri sintomi neurologici che possono comparire si annoverano
- cambiamento nella sensazione del gusto,
- secchezza oculare e/o lacrimazione,
- aumento della sensibilità uditiva (iperacusia, cioè i suoni vengono percepiti più fastidiosamente più forti),
- naso chiuso,
- disturbi del linguaggio per una difficoltà nel controllare o coordinare i muscoli utilizzati (disartria, che NON è quindi dovuta a danni cerebrali di tipo cognitivo),
- perdita dell’udito, acufene e vertigini (quando sia coinvolto il nervo vestibolococleare)
- raucedine (o sintomi legati alla respirazione in caso di coinvolgimento del nervo vago).
Complicazioni
I tempi di recupero possono essere lunghi, la maggior parte dei pazienti completa la guarigione entro un anno, ma talvolta anche entro alcune settimane o pochi mesi quando la paralisi sia moderata ed il paziente giovane e sano. Complessivamente si osserva un buon recupero (completo o quasi) in circa il 70% dei pazienti.
I pazienti immunocompromessi sono quelli a più esposti a sviluppare complicazioni e/o di avere un decorso più lungo e tormentato; il rischio maggiore consiste nella persistenza di alcuni sintomi a tempo indefinito, come la paralisi facciale. Tra le altri possibili complicazioni figura anche la sincinesia, ovvero compiere involontariamente un movimento associato ad un altro, vero obiettivo della propria volontà, ad esempio chiudere gli occhi quando si desidera muovere la bocca e viceversa.
È molto importante attenersi alle indicazioni ricevute dal medico in termini di protezione dell’occhio interessato, la cui secchezza oculare dovuta all’incapacità di chiudere le palpebre dev’essere attentamente prevenuta per evitare il rischio di sviluppare ulcere corneali.
Purtroppo anche il dolore può persistere a lungo e, nel complesso, non deve essere sottovalutato il rischio di sviluppare sentimenti depressivi o di ansia sociale legati alla perdita della funzionalità facciale.
Diagnosi
Quella di Ramsay Hunt è una diagnosi clinica, ovvero basata sulla visita medica, e classicamente si basa sul riscontro di
- paralisi facciale su un solo lato,
- dolore all’orecchio,
- riscontro di vescicole vicino all’orecchio e al canale uditivo.
Purtroppo in molti casi la diagnosi viene ritardata (il paziente attende per rivolgersi al medico) e questo aumento il rischio di complicazioni a lungo termine.
Non sono in genere necessari né utili esami di laboratorio.
Diagnosi differenziale
In alcuni casi non sono presenti vescicole (zoster sine herpete) ed i principali sintomi lamentati dal paziente sono dolore intenso e paralisi facciale; questa variante può essere molto difficile da distinguere clinicamente dalla paralisi di Bell, anche perché la sindrome di Ramsay Hunt si osserva molto meno frequentemente. La sindrome di Ramsay Hunt rappresenta circa il 7% dei casi di paralisi facciale acuta, con lo zoster sine herpete che rende conto di circa un caso su 10.
La paralisi facciale risultante dalla sindrome di Ramsay Hunt ha inoltre una prognosi peggiore, con un recupero totale nel 70% dei casi (rispetto ad oltre il 90% nella paralisi di Bell).
Cura
La condizione è in genere autolimitante, ma il trattamento consente di
- ridurre la durata totale della malattia,
- fornire sollievo al dolore,
- prevenire le complicanze.
In questo senso numerosi studi hanno mostrato una significativa diminuzione delle complicanze a lungo termine con l’uso di antivirali orali e steroidi (cortisone), mentre è meno chiaro il loro impatto sui sintomi acuti (presenti cioè al momento della diagnosi).
Tra i protocolli antivirali più comuni figurano ad esempio
- aciclovir, 500 mg cinque volte al giorno,
- valaciclovir, 1000 mg tre volte al giorno,
- famciclovir, 500 mg tre volte al giorno.
Il trattamento antivirale viene generalmente somministrato per 7-10 giorni, prolungati se necessario fino ad un totale di 3 settimane.
A giudio del neurologo possono essere associati anche cortisonici ad alte dosi, da valutare tuttavia caso per caso soppesando il rischio di effetti indesiderati (a maggior ragione in caso di pazienti già immunodepressi, diabetici o fragili).
Possono infine essere valutati
- antidolorifici (spesso il dolore non risponde ai classici antinfiammatori, richiedendo invece oppiacei e/o medicinali per il dolore neuropatico)
- benzodiazepine per le vertigini
- lacrime artificiali per l’occhio secco.
Non è in genere richiesto il ricorso alla chirurgia, salvo complicazioni.
Fonti e bibliografia
- NIH
- Ramsay Hunt Syndrome – Andrew E. Crouch; Marc H. Hohman; Claudio Andaloro
- MedScape
