Tumore alle ossa: sintomi, fattori di rischio e sopravvivenza

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Introduzione

Le ossa hanno principalmente due funzioni:

  • sostenere il corpo,
  • proteggere gli organi interni.

Il midollo osseo contenuto all’interno, inoltre, è coinvolto nella produzione di diverse cellule del sangue, quali:

Il cancro delle ossa è un tumore maligno (canceroso) che distrugge il normale tessuto osseo. Non tutte le forme sono maligne e, anzi, quelli benigni (non cancerosi) sono più comuni di quelli maligni.

Sia i tumori maligni che quelli benigni possono crescere e comprimere il tessuto osseo sano, ma la forme benigne

  • non si diffondono,
  • non distruggono il tessuto osseo,
  • solo raramente sono mortali.

Il sintomo iniziale del tumore osseo è in genere il dolore, eventualmente accompagnato da gonfiore, ma in seguito possono comparire anche:

  • fratture a causa dell’indebolimento osseo,
  • stanchezza,
  • perdita di peso involontaria.

Il dolore esordisce generalmente con una sensazione di fastidio all’osso colpito, che progredisce gradualmente a diventare una sofferenza persistente o intermittente, che compare anche a riposo e/o di notte.

I tumori maligni che si formano nel tessuto osseo sono chiamati tumore dell’osso primario. Il cancro che metastatizza (si diffonde) alle ossa da altre parti del corpo, come

  • seno,
  • polmone
  • prostata

si chiama cancro con metastasi e prende il nome dell’organo o del tessuto in cui si è formato.

Il tumore dell’osso primario è molto meno comune rispetto al cancro che si diffonde alle ossa a partire da altri distretti.

Le ossa sono costituite da tessuto osteoide (duro o compatto), cartilagineo (duro, flessibile), e fibroso (filiforme), nonché da elementi del midollo osseo (tessuto molle e spugnoso localizzato nel centro della maggior parte delle ossa). Il cancro può formarsi in qualsiasi tipo di tessuto osseo.

Le tipologie più comuni di tumore dell’osso primario sono i seguenti:

  • Osteosarcoma, che nasce nel tessuto osteoide dell’osso. Questo tumore si forma più spesso nel ginocchio e nel braccio.
  • Condrosarcoma, che nasce nel tessuto cartilagineo. La cartilagine ricopre le estremità delle ossa e rinforza le articolazioni. Il condrosarcoma si forma solitamente nelle pelvi (localizzate tra le ossa iliache), nella coscia e nella spalla. A volte un condrosarcoma contiene cellule ossee cancerose. In tal caso, i medici classificano il tumore come osteosarcoma.
  • Tumori della famiglia dei sarcoma di Ewing (ESFTs), che di solito si formano nelle ossa, ma possono anche formarsi nei tessuti molli (muscoli, tessuto adiposo, tessuto fibroso, vasi sanguigni, o altri tessuti di sostegno). Gli scienziati ritengono che gli ESFTs derivino da elementi del tessuto nervoso primitivo dell’osso o dei tessuti molli. Gli ESFTs si formano più comunemente lungo la colonna vertebrale, nelle pelvi, nelle gambe e nelle braccia.
  •  Altri tipi di cancro che si formano nei tessuti molli sono chiamati sarcomi dei tessuti molli; non rappresentano un cancro delle ossa e per questa ragione non verrano descritti in questa pagina.

Cause

Un tumore si verifica quando una cellula inizia dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato, causando la comparsa di una massa tumorale; la ragione esatta per cui questo succede non è ancora stata chiarita nei dettagli, ma è possibile individuare alcuni fattori di rischio che aumentano la probabilità di svilupparlo.

Si noti tuttavia che molti pazienti affetti da tumore alle ossa non presentano alcun fattore di rischio e, al contrario, molti soggetti in cui è possibile riconoscere la presenza di uno o più fattori di rischio non svilupperà mai il cancro.

Fattori di rischio

Anche se il cancro delle ossa non ha una causa ben definita, i ricercatori hanno identificato diversi fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare questi tumori.

L’osteosarcoma si verifica più frequentemente nelle persone che sono state sottoposte ad alte dosi di radioterapia esterna o a trattamenti a base di farmaci antitumorali; i bambini sembrano essere particolarmente suscettibili, probabilmente a causa dell’elevato tasso di deposizione delle ossa durante la crescita. Si verifica più frequentemente tra i 10 e i 19 anni tuttavia, le persone di età superiore ai 40 anni affette da altre malattie come la malattia di Paget (una malattia benigna caratterizzata da uno sviluppo anomalo di nuove cellule ossee), hanno un maggiore rischio di sviluppare questa tipologia di tumore.

Un piccolo numero di tumori delle ossa sono legati all’ereditarietà, ad esempio i bambini che hanno avuto un retinoblastoma ereditario (un tumore raro dell’occhio) hanno un rischio maggiore di sviluppare un osteosarcoma, soprattutto se sono trattati con radiazioni. Inoltre, le persone che hanno difetti ereditari alle ossa o protesi metalliche, utilizzate a volte dai medici per le fratture, hanno maggiori probabilità di sviluppare un osteosarcoma.

Il condrosarcoma si verifica principalmente negli adulti più anziani (di età superiore ai 40 anni), quindi il rischio aumenta con gli anni; è invece molto raro che venga diagnosticato in bambini e adolescenti.

Il sarcoma di Ewing non è particolarmente associato a sindromi tumorali ereditarie, a malattie infantili congenite o a precedente esposizione a radiazioni. Si verificano più spesso nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 19 anni. I maschi sono maggiormente colpiti rispetto alle femmine. Questi tumori sono estremamente rari nei bambini afro-americani.

Sintomi

Il dolore è il sintomo più comune di cancro delle ossa e spesso il primo a presentarsi, talvolta accompagnato da gonfiore; questi sintomi sono tuttavia molto variabili in base alla posizione ed alla dimensione del tumore.

Alcuni pazienti notano un peggioramento del sintomo durante l’attività fisica, ma in genere con l’avanzare della malattia diventa una presenza costante per tutta la giornata. Anche l’intensità del dolore può essere più lieve all’inizio e peggiorare con il tempo, al pari del gonfiore.

Se il tumore si forma nei pressi di un’articolazione questa può venirne coinvolta, sia in termini di gonfiore che di limitazione del movimento.

In alcune circostanze possono verificarsi fratture causate dall’indebolimento dell’osso e possono presentarsi sintomi meno specifici come

Sintomi meno comuni sono

  • comparsa di arrossamento o di un nodulo sopra o intorno all’osso interessato,
  • sudorazioni notturne.

Il dolore può a volte essere erroneamente scambiato per artrite negli adulti e dolori di crescita nei bambini e negli adolescenti, ma non bisogna dimenticare che un dolore o un gonfiore persistente o insolito all’interno o nelle vicinanze di un osso possono essere causati da un cancro così come da altre malattie, per questa ragione è importante consultare un medico per determinarne la causa.

Qualsiasi osso può essere colpito, ma le zone maggiormente interessate sono le ossa lunghe delle gambe o nella parte superiore delle braccia.

Diffusione e sopravvivenza

Il tumore dell’osso primario è raro e rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori; sono invece molto più diffuse le metastasi ossee derivanti da altri tumori (polmone e mammella su tutti).

In Italia si registra in media ogni anno circa 1 caso su 100000 persone (350 nuovi casi all’anno), mentre in base alle statistiche americane la sopravvivenza media a distanza di 5 anni dalla diagnosi è di poco superiore al 66% dei pazienti.

Prevenzione

Purtroppo ad oggi non esiste alcune forma di prevenzione specifica.

Diagnosi

A seguito della visita medica, in cui viene condotta anche un’attenta anamnesi (raccolta di informazioni attraverso domande rivolte al paziente), la formulazione di una diagnosi di tumore alle ossa non può prescindere dalla diagnostica per immagini, esami volti a comprendere se:

  • si tratti di tumore,
  • ha dato origine a metastasi.

La radiografia è in genere è l’esame di prima scelta, seguita se necessario da valutazioni più specialistiche come:

Questi due approcci consentono di chiarire l’origine della lesione individuata attraverso la radiografia e l’eventuale sviluppo di metastasi a distanza.

In alcuni pazienti è possibile ricorrere anche a TC e/o risonanza magnetica.

La diagnosi di certezza tuttavia viene formulata solamente a seguito di biopsia ossea, un esame più invasivo che consiste nel prelievo di piccoli campioni di ossa che verranno poi analizzate in laboratorio.

Radiografia di un tumore alle ossa

iStock.com/urguplu

Cura

La strategia terapeutica per il tumore alle ossa dipende da fattori quali:

  • dimensioni, posizione e stadio del tumore,
  • età,
  • stato di salute generale.

Le opzioni terapeutiche comprendono

Chirurgia e chemioterapie sono le due scelte più comuni, spesso utilizzate in combinazione.

  • La chirurgia prevede quando possibile la rimozione della sezione dell’osso interessato dal tumore, con l’obiettivo di risultare il meno invasivo possibile sull’osso sano; ad oggi è quasi sempre possibile evitare l’amputazione dell’arto, tuttavia potrebbe essere necessario un secondo intervento di ricostruzione.
  • La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci antitumorali per uccidere le cellule tumorali.
  • La radioterapia, ovvero la distruzione delle cellule del tumore con radiazioni ad alta frequenza, può essere usato in combinazione con l’intervento chirurgico o a scopo palliativo quando questo non sia praticabile.
  • La criochirurgia consiste nell’utilizzo dell’azoto liquido per congelare e uccidere le cellule tumorali. Questa tecnica a volte può essere utilizzata al posto della chirurgia convenzionale.
  • La terapia mirata (anche indicata come farmaci intelligenti) prevede la somministrazione di farmaci in grado di d’interagire con una specifica molecola specifica coinvolta nella crescita e nella diffusione delle cellule tumorali.

Fonti e bibliografia

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Domande e risposte
  1. Gentile dottore, ho 37 anni e da qualche mese soffro di forti dolori alla schiena; il medico mi ha diagnosticato una piccola protrusione dopo essermi sottoposto autonomamente a un TAC.

    Marcatori tumorali negativi e calcemia nella norma.

    Che altri esami potrei fare per escludere con certezza un tumore osseo (eventualmente metastatico)?

    1. Dr. Roberto Gindro

      Non faccia alcun esame se non prescritto, nella migliore delle ipotesi potrebbe essere inutile (ma spesso diventa anche fonte di preoccupazione inutile, esposizione inutile a radiazioni, …).

      Se il medico è ragionevolmente convinto che la causa sia la protrusione (e dalla TAC non dovrebbero sussistere particolari dubbi) credo che sia consigliabile concentrarsi su questo aspetto.

    2. Ciao anonimo, mi permetto perché anch’io sono come te, un piccolo fastidio e penso subito al peggio. Ho tratto grande beneficio da un percorso di psicoterapia cognitivo comportamentale che seguo da circa un anno e devo ammettere che, se all’inizio ero scettico, ad oggi mi rendo conto che la mia qualità di vita è nettamente aumentata. Provaci, ne vale la pena.