Introduzione
Le ossa hanno principalmente due funzioni:
- sostenere il corpo,
- proteggere gli organi interni.
Il midollo osseo contenuto all’interno, inoltre, è coinvolto nella produzione di diverse cellule del sangue, quali:
- globuli bianchi,
- globuli rossi,
- piastrine.
Il cancro delle ossa è un tumore maligno (canceroso) che distrugge il normale tessuto osseo. Non tutte le forme sono maligne e, anzi, quelli benigni (non cancerosi) sono più comuni di quelli maligni.
Sia i tumori maligni che quelli benigni possono crescere e comprimere il tessuto osseo sano, ma la forme benigne
- non si diffondono,
- non distruggono il tessuto osseo,
- solo raramente sono mortali.
Il sintomo iniziale del tumore osseo è in genere il dolore, eventualmente accompagnato da gonfiore, ma in seguito possono comparire anche:
- fratture a causa dell’indebolimento osseo,
- stanchezza,
- perdita di peso involontaria.
Il dolore esordisce generalmente con una sensazione di fastidio all’osso colpito, che progredisce gradualmente a diventare una sofferenza persistente o intermittente, che compare anche a riposo e/o di notte.
I tumori maligni che si formano nel tessuto osseo sono chiamati tumore dell’osso primario. Il cancro che metastatizza (si diffonde) alle ossa da altre parti del corpo, come
- seno,
- polmone
- prostata
si chiama cancro con metastasi e prende il nome dell’organo o del tessuto in cui si è formato.
Il tumore dell’osso primario è molto meno comune rispetto al cancro che si diffonde alle ossa a partire da altri distretti.
Le ossa sono costituite da tessuto osteoide (duro o compatto), cartilagineo (duro, flessibile), e fibroso (filiforme), nonché da elementi del midollo osseo (tessuto molle e spugnoso localizzato nel centro della maggior parte delle ossa). Il cancro può formarsi in qualsiasi tipo di tessuto osseo.
Le tipologie più comuni di tumore dell’osso primario sono i seguenti:
- Osteosarcoma, che nasce nel tessuto osteoide dell’osso. Questo tumore si forma più spesso nel ginocchio e nel braccio.
- Condrosarcoma, che nasce nel tessuto cartilagineo. La cartilagine ricopre le estremità delle ossa e rinforza le articolazioni. Il condrosarcoma si forma solitamente nelle pelvi (localizzate tra le ossa iliache), nella coscia e nella spalla. A volte un condrosarcoma contiene cellule ossee cancerose. In tal caso, i medici classificano il tumore come osteosarcoma.
- Tumori della famiglia dei sarcoma di Ewing (ESFTs), che di solito si formano nelle ossa, ma possono anche formarsi nei tessuti molli (muscoli, tessuto adiposo, tessuto fibroso, vasi sanguigni, o altri tessuti di sostegno). Gli scienziati ritengono che gli ESFTs derivino da elementi del tessuto nervoso primitivo dell’osso o dei tessuti molli. Gli ESFTs si formano più comunemente lungo la colonna vertebrale, nelle pelvi, nelle gambe e nelle braccia.
- Altri tipi di cancro che si formano nei tessuti molli sono chiamati sarcomi dei tessuti molli; non rappresentano un cancro delle ossa e per questa ragione non verrano descritti in questa pagina.
Cause
Un tumore si verifica quando una cellula inizia dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato, causando la comparsa di una massa tumorale; la ragione esatta per cui questo succede non è ancora stata chiarita nei dettagli, ma è possibile individuare alcuni fattori di rischio che aumentano la probabilità di svilupparlo.
Si noti tuttavia che molti pazienti affetti da tumore alle ossa non presentano alcun fattore di rischio e, al contrario, molti soggetti in cui è possibile riconoscere la presenza di uno o più fattori di rischio non svilupperà mai il cancro.
Fattori di rischio
Anche se il cancro delle ossa non ha una causa ben definita, i ricercatori hanno identificato diversi fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare questi tumori.
L’osteosarcoma si verifica più frequentemente nelle persone che sono state sottoposte ad alte dosi di radioterapia esterna o a trattamenti a base di farmaci antitumorali; i bambini sembrano essere particolarmente suscettibili, probabilmente a causa dell’elevato tasso di deposizione delle ossa durante la crescita. Si verifica più frequentemente tra i 10 e i 19 anni tuttavia, le persone di età superiore ai 40 anni affette da altre malattie come la malattia di Paget (una malattia benigna caratterizzata da uno sviluppo anomalo di nuove cellule ossee), hanno un maggiore rischio di sviluppare questa tipologia di tumore.
Un piccolo numero di tumori delle ossa sono legati all’ereditarietà, ad esempio i bambini che hanno avuto un retinoblastoma ereditario (un tumore raro dell’occhio) hanno un rischio maggiore di sviluppare un osteosarcoma, soprattutto se sono trattati con radiazioni. Inoltre, le persone che hanno difetti ereditari alle ossa o protesi metalliche, utilizzate a volte dai medici per le fratture, hanno maggiori probabilità di sviluppare un osteosarcoma.
Il condrosarcoma si verifica principalmente negli adulti più anziani (di età superiore ai 40 anni), quindi il rischio aumenta con gli anni; è invece molto raro che venga diagnosticato in bambini e adolescenti.
Il sarcoma di Ewing non è particolarmente associato a sindromi tumorali ereditarie, a malattie infantili congenite o a precedente esposizione a radiazioni. Si verificano più spesso nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 19 anni. I maschi sono maggiormente colpiti rispetto alle femmine. Questi tumori sono estremamente rari nei bambini afro-americani.
Sintomi
Il dolore è il sintomo più comune di cancro delle ossa e spesso il primo a presentarsi, talvolta accompagnato da gonfiore; questi sintomi sono tuttavia molto variabili in base alla posizione ed alla dimensione del tumore.
Alcuni pazienti notano un peggioramento del sintomo durante l’attività fisica, ma in genere con l’avanzare della malattia diventa una presenza costante per tutta la giornata. Anche l’intensità del dolore può essere più lieve all’inizio e peggiorare con il tempo, al pari del gonfiore.
Se il tumore si forma nei pressi di un’articolazione questa può venirne coinvolta, sia in termini di gonfiore che di limitazione del movimento.
In alcune circostanze possono verificarsi fratture causate dall’indebolimento dell’osso e possono presentarsi sintomi meno specifici come
Sintomi meno comuni sono
- comparsa di arrossamento o di un nodulo sopra o intorno all’osso interessato,
- sudorazioni notturne.
Il dolore può a volte essere erroneamente scambiato per artrite negli adulti e dolori di crescita nei bambini e negli adolescenti, ma non bisogna dimenticare che un dolore o un gonfiore persistente o insolito all’interno o nelle vicinanze di un osso possono essere causati da un cancro così come da altre malattie, per questa ragione è importante consultare un medico per determinarne la causa.
Qualsiasi osso può essere colpito, ma le zone maggiormente interessate sono le ossa lunghe delle gambe o nella parte superiore delle braccia.
Diffusione e sopravvivenza
Il tumore dell’osso primario è raro e rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori; sono invece molto più diffuse le metastasi ossee derivanti da altri tumori (polmone e mammella su tutti).
In Italia si registra in media ogni anno circa 1 caso su 100000 persone (350 nuovi casi all’anno), mentre in base alle statistiche americane la sopravvivenza media a distanza di 5 anni dalla diagnosi è di poco superiore al 66% dei pazienti.
Prevenzione
Purtroppo ad oggi non esiste alcune forma di prevenzione specifica.
Percorso diagnostico
Il sospetto di un tumore osseo nasce solitamente durante una valutazione clinica per dolore persistente o gonfiori sospetti. Il percorso diagnostico moderno mira non solo a confermare la patologia, ma a definirne con estrema precisione le caratteristiche biologiche e l’estensione, elementi fondamentali per pianificare la terapia corretta.
Diagnostica per immagini e stadiazione
La radiografia tradizionale rimane il primo esame di screening, poiché permette di visualizzare alterazioni della struttura ossea, erosioni o reazioni periostali tipiche dei processi tumorali. Per una definizione più accurata, il medico prescriverà esami di secondo livello:
- Risonanza magnetica (RM): è l’esame d’elezione per valutare l’estensione locale del tumore, il coinvolgimento dei tessuti molli circostanti, dei nervi e dei vasi sanguigni.
- Tomografia Computerizzata (TC): particolarmente utile per studiare la corticale ossea e, soprattutto, per la ricerca di eventuali metastasi polmonari (stadiazione sistemiche).
- Esami di medicina nucleare: la scintigrafia ossea e la PET/TC consentono di mappare l’intero scheletro e individuare altre localizzazioni della malattia o aree ad alta attività metabolica.
Biopsia e analisi patologica
Nonostante l’avanzata tecnologia di imaging, la diagnosi definitiva di certezza si ottiene esclusivamente attraverso la biopsia. Questa procedura consiste nel prelievo di un campione di tessuto tumorale, che può essere effettuato tramite un ago speciale (agobiopsia) o un piccolo intervento chirurgico (biopsia incisionale).
Il campione viene analizzato dall’anatomopatologo per determinare il tipo istologico (es. osteosarcoma o condrosarcoma) e il grado di malignità. Negli ultimi anni, l’analisi si è estesa al profilo molecolare e genetico, permettendo di identificare specifiche mutazioni che possono guidare l’uso di terapie mirate personalizzate.
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Trattamento e opzioni terapeutiche
L’obiettivo principale della cura è l’eliminazione completa del tumore preservando, per quanto possibile, la funzionalità dell’arto e la qualità della vita del paziente. La strategia terapeutica è oggi rigorosamente multidisciplinare e viene stabilita da un team che comprende oncologi, chirurghi ortopedici oncologici, radioterapisti e radiologi.
Le opzioni terapeutiche variano significativamente in base al tipo di tumore e possono includere:
Chirurgia oncologica e ricostruttiva
La chirurgia rappresenta il pilastro del trattamento per la maggior parte dei tumori ossei primari. Grazie alle moderne tecniche chirurgiche, nel 90-95% dei casi è possibile eseguire interventi “limb-salvage” (di salvataggio dell’arto), evitando l’amputazione.
Il chirurgo asporta il tumore con un margine di tessuto sano circostante. Il segmento di osso rimosso viene poi sostituito con:
- Protesi metalliche modulari: dispositivi tecnologici che sostituiscono l’osso e l’articolazione.
- Innesti ossei: provenienti da banche del tessuto osseo (allograft) o prelevati dal paziente stesso.
- Ricostruzioni biologiche: che permettono una migliore integrazione a lungo termine, specialmente nei pazienti giovani.
Chemioterapia e terapie sistemiche
La chemioterapia è fondamentale nel trattamento dell’osteosarcoma e del sarcoma di Ewing. Spesso viene somministrata prima dell’intervento (chemioterapia neoadiuvante) per ridurre le dimensioni del tumore e facilitare la chirurgia, e proseguita dopo l’operazione (chemioterapia adiuvante) per eliminare eventuali cellule tumorali residue non visibili (micrometastasi).
Oltre ai farmaci classici, la ricerca ha introdotto l’uso di terapie mirate (farmaci intelligenti) e anticorpi monoclonali che bloccano specifici processi di crescita cellulare o la distruzione dell’osso indotta dal tumore, migliorando il controllo della malattia in casi selezionati.
Radioterapia e tecnologie avanzate
La radioterapia convenzionale è utilizzata quando il tumore non può essere completamente rimosso o per alleviare il dolore nelle fasi avanzate.
Tuttavia, per tumori radio-resistenti o situati in sedi anatomiche complesse (come la colonna vertebrale o il bacino), si ricorre oggi con successo alla adroterapia (terapia con protoni o ioni carbonio). Questa tecnologia avanzata permette di colpire il tumore con estrema precisione, risparmiando i tessuti sani circostanti e gli organi vitali.
Importanza dello stile di vita e della riabilitazione
Il percorso di cura non si esaurisce con l’intervento o i farmaci. La riabilitazione motoria è una componente essenziale: iniziare precocemente un programma fisioterapico personalizzato è determinante per il recupero della funzionalità articolare e della deambulazione.
Dal punto di vista dello stile di vita, una corretta alimentazione e il supporto psicologico sono raccomandati per aiutare l’organismo a sostenere i trattamenti oncologici. Anche l’attività fisica moderata, se autorizzata dall’equipe medica, contribuisce a ridurre la stanchezza (fatigue) legata alle terapie e a migliorare il tono dell’umore.
