Torsione di punta: definizione, cause, sintomi, pericoli e cura

Cos’è la torsione di punta?

La “torsione di punta” è una forma specifica di tachicardia ventricolare polimorfa, cioè un’anomalia del ritmo che origina nelle camere inferiori del cuore e presenta battiti di forma variabile. Si associa a un prolungamento dell’attività elettrica cardiaca noto come “intervallo QT lungo”.

Questo fenomeno è rilevabile attraverso un esame elettrocardiografico, mediante il quale la corrente elettrica generata dal cuore viene rappresentata graficamente sotto forma di onde. L’intervallo QT è il tempo che intercorre tra l’inizio dell’onda Q e la fine dell’onda T e corrisponde, in termini semplificati, al periodo durante il quale i ventricoli si attivano e poi recuperano elettricamente.

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Un marcato prolungamento dell’intervallo QT aumenta il rischio di torsione di punta, soprattutto quando si associa ad altri fattori predisponenti, come una frequenza cardiaca molto lenta, alterazioni degli elettroliti o l’assunzione contemporanea di più farmaci che prolungano il QT.

Nella torsione di punta il ritmo del cuore origina nei ventricoli e si trasmette con una frequenza cardiaca molto accelerata: il cuore inizia cioè a battere troppo velocemente e può non riuscire a pompare una quantità sufficiente di sangue.

Molti episodi terminano spontaneamente, ma possono ripresentarsi o trasformarsi in una fibrillazione ventricolare, ovvero una serie di contrazioni rapide, ma soprattutto scoordinate e inefficaci dei ventricoli. In questa situazione il cuore non pompa sangue ed è in arresto cardiaco.

Cause

La tachicardia ventricolare di tipo torsione di punta può essere determinata da diverse cause:

• Anomalie genetiche: alcuni soggetti presentano dalla nascita una sindrome del QT lungo. La forma più comune, detta sindrome di Romano-Ward, non si associa in genere a sordità congenita; la più rara sindrome di Jervell e Lange-Nielsen è invece accompagnata da sordità neurosensoriale. Esistono diversi sottotipi genetici, con caratteristiche e rischi non del tutto sovrapponibili.
• Alterazioni elettrolitiche: in particolar modo, bassi livelli di potassio nel sangue possono favorire un allungamento dell’intervallo QT con aumentato rischio di torsione di punta, così come una riduzione dei valori di magnesio e di calcio.
• Farmaci: alcuni medicinali possono prolungare l’intervallo QT. Tra questi rientrano determinati antiaritmici, antibiotici, antimicotici, antipsicotici, antiemetici e alcuni antidepressivi. Il rischio dipende dal singolo principio attivo, dalla dose, dalle interazioni con altri farmaci e dalle condizioni del paziente.

Costituiscono inoltre fattori predisponenti:

• Età avanzata;
• Sesso femminile;
• Frequenza cardiaca molto lenta o pause prolungate tra i battiti;
• Ipotiroidismo (riduzione della funzionalità tiroidea);
• Alcune gravi patologie neurologiche acute, come l’ictus;
• Disturbi alimentari, vomito o diarrea prolungati e altre condizioni che possono causare bradicardia o perdita di elettroliti;
• Insufficienza renale o epatica, che può favorire l’accumulo di alcuni medicinali;
• Malattie cardiache strutturali come
  • la miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco),
  • l’ipertrofia ventricolare (aumento dello spessore della parete di un ventricolo),
  • lo scompenso cardiaco.

L’ischemia cardiaca acuta può provocare una tachicardia ventricolare polimorfa anche in assenza di un QT prolungato. Questa aritmia può apparire simile alla torsione di punta, ma presenta cause e trattamento farmacologico in parte differenti.

Sintomi

Gli episodi molto brevi possono interrompersi spontaneamente e, talvolta, passare inosservati. Quando presenti, i sintomi più frequentemente riportati sono:

• Vertigini;
• Palpitazioni (sensazione di percepire il proprio battito cardiaco);
• Debolezza;
• Sensazione di stordimento e/o fastidio toracico;
• Pressione bassa;
• Sincope, ossia un’improvvisa perdita di coscienza dovuta alla riduzione del flusso di sangue al cervello;
• Convulsioni conseguenti alla temporanea riduzione dell’afflusso di sangue al cervello;
• Arresto cardiaco nei casi più gravi.

Una perdita di coscienza improvvisa, soprattutto durante uno sforzo, in seguito a un forte stimolo emotivo o dopo l’assunzione di un nuovo farmaco, richiede una valutazione medica urgente. Se la persona non risponde e non respira normalmente, è necessario chiamare immediatamente i soccorsi e iniziare le manovre di rianimazione, utilizzando un defibrillatore automatico esterno se disponibile.

Diagnosi

La diagnosi di torsione di punta si basa sulla registrazione dell’aritmia mediante elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni, monitor cardiaco o altro dispositivo utilizzato durante l’episodio. Il tracciato mostra una tachicardia ventricolare polimorfa in cui la forma, l’ampiezza e l’orientamento dei complessi QRS cambiano progressivamente, dando l’impressione che ruotino intorno alla linea di base.

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Un elemento essenziale è la presenza di un intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca, indicato come QTc, prolungato prima o dopo l’aritmia. La misurazione automatica fornita dall’apparecchio può essere imprecisa, soprattutto in presenza di frequenze molto alte o basse, onde T anomale o ritmo irregolare: per questo deve essere verificata da un medico. Un QTc superiore a 500 millisecondi indica in genere un rischio aritmico più elevato, ma il valore va interpretato nel contesto clinico e non dimostra da solo che si sia verificata una torsione di punta.

La valutazione comprende l’anamnesi e l’esame obiettivo. Il medico raccoglie informazioni su svenimenti, palpitazioni, convulsioni inspiegate, arresti cardiaci precedenti e circostanze in cui sono comparsi i sintomi. È importante ricostruire tutti i medicinali assunti, compresi farmaci senza ricetta, integratori e sostanze d’abuso, verificando anche aumenti di dose, interazioni o sovradosaggi. Vengono inoltre ricercati episodi familiari di morte improvvisa, sindrome del QT lungo, svenimenti inspiegati o sordità congenita.

Gli esami del sangue normalmente necessari comprendono la misurazione di potassio, magnesio e calcio, insieme alla valutazione della funzione renale. In base al quadro clinico possono essere controllati anche funzione epatica, tiroide, glicemia, equilibrio acido-base e marcatori di danno cardiaco. Gli esami tossicologici sono riservati ai casi in cui si sospetti un’intossicazione o un sovradosaggio.

Se l’aritmia non viene registrata con l’ECG iniziale, può essere necessario il monitoraggio continuo in ospedale. In pazienti selezionati si utilizzano un ECG Holter o dispositivi di monitoraggio più prolungato. L’ecocardiogramma serve a ricercare eventuali alterazioni strutturali del cuore; altri esami di imaging o la valutazione delle coronarie vengono richiesti soltanto quando i sintomi e gli altri accertamenti fanno sospettare una specifica malattia cardiaca.

Una tachicardia ventricolare polimorfa non è sempre una torsione di punta. Il medico deve distinguerla dalla fibrillazione ventricolare, dalla tachicardia polimorfa dovuta a ischemia acuta o ad altre malattie elettriche del cuore e dagli artefatti del tracciato. Questa distinzione è importante perché alcuni farmaci impiegati per altre tachicardie ventricolari possono prolungare ulteriormente il QT.

Se il QT rimane prolungato dopo aver corretto farmaci, elettroliti e altre cause reversibili, oppure se esistono sintomi o precedenti familiari sospetti, è indicata la valutazione presso un cardiologo esperto di aritmie. La diagnosi di sindrome congenita del QT lungo richiede ECG ripetuti e l’integrazione di dati clinici, elettrocardiografici e familiari. Il test da sforzo e il monitoraggio Holter possono essere utili nei casi dubbi, mentre i test farmacologici provocativi non sono esami di routine. Quando la diagnosi clinica è fondata, vengono raccomandati consulenza genetica e test genetico mirato; se si identifica una variante responsabile, anche i familiari possono essere sottoposti a controlli specifici.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono interrompere l’aritmia quando non termina spontaneamente, impedire che si trasformi in fibrillazione ventricolare, prevenire nuovi episodi e correggere la causa del prolungamento del QT. La torsione di punta è un’emergenza: la gestione avviene in ambiente ospedaliero con monitoraggio continuo e dipende dalla presenza del polso, dalla stabilità del paziente e dall’origine acquisita o congenita del QT lungo.

Trattamento dell’episodio acuto

In presenza di una torsione di punta sostenuta, perdita di coscienza, shock, grave ipotensione o arresto cardiaco è necessaria una scarica elettrica immediata non sincronizzata, cioè una defibrillazione. La sincronizzazione usata nella comune cardioversione non è affidabile in questa aritmia perché la forma dei complessi cambia continuamente. Se manca il polso vengono applicate anche le normali procedure di rianimazione cardiopolmonare.

Il solfato di magnesio per via endovenosa è il trattamento farmacologico di riferimento per prevenire o sopprimere le recidive, anche quando la concentrazione di magnesio nel sangue risulta normale. Non sempre riduce immediatamente la durata del QT e non sostituisce la defibrillazione quando questa è necessaria. La somministrazione richiede controllo medico perché può causare vampate, riduzione della pressione, debolezza e, soprattutto a dosi elevate o in caso di grave insufficienza renale, depressione respiratoria e disturbi della conduzione cardiaca.

Contemporaneamente vengono corretti i bassi livelli di potassio, magnesio e calcio. Il potassio viene generalmente mantenuto nella parte alta dell’intervallo di normalità, con controlli ripetuti per evitare valori eccessivi, anch’essi pericolosi per il cuore. Le correzioni endovenose devono essere eseguite sotto monitoraggio, con particolare cautela nelle persone con insufficienza renale.

I medicinali sospettati di prolungare il QT vengono sospesi o sostituiti dai sanitari e si trattano eventuali cause favorenti, come vomito o diarrea persistenti, intossicazioni, insufficienza renale o marcata bradicardia. La sospensione autonoma di una terapia prescritta non è invece consigliata al di fuori dell’emergenza: la scelta deve essere discussa rapidamente con il medico.

Se gli episodi continuano nonostante magnesio e correzione delle cause, soprattutto quando sono preceduti da frequenza cardiaca lenta o lunghe pause, può essere necessario aumentare temporaneamente la frequenza con un pacemaker. In alcuni casi di QT lungo acquisito può essere utilizzato in ospedale l’isoproterenolo. Questo farmaco può provocare palpitazioni, aumentare il consumo di ossigeno del cuore e favorire altre aritmie; non è un trattamento di routine della sindrome congenita del QT lungo e richiede la supervisione di uno specialista.

Amiodarone, procainamide, sotalolo e altri antiaritmici che possono prolungare ulteriormente il QT non rappresentano il trattamento della vera torsione di punta e possono peggiorarla. Possono essere indicati in altre forme di tachicardia ventricolare, per esempio nella tachicardia polimorfa con QT normale, ma solo dopo aver definito correttamente il tipo di aritmia.

Prevenzione delle recidive

Quando la torsione di punta è acquisita, l’eliminazione della causa è spesso sufficiente a prevenire nuovi episodi. Prima della dimissione vengono rivalutati l’ECG, gli elettroliti, la funzione renale e l’elenco completo dei farmaci. La durata del monitoraggio e dei controlli successivi dipende dalla causa, dalla persistenza del QT lungo e dalla gravità dell’episodio.

Nella sindrome congenita del QT lungo, il trattamento di prima linea è generalmente rappresentato dai beta-bloccanti, preferibilmente quelli non selettivi con maggiore esperienza clinica, come nadololo o propranololo. Questi farmaci riducono il rischio di eventi aritmici, ma non lo eliminano completamente. Possono causare stanchezza, capogiri, pressione bassa e rallentamento eccessivo del battito; richiedono cautela in presenza di asma e non devono essere interrotti improvvisamente.

In alcuni sottotipi genetici, in particolare nel QT lungo di tipo 3, lo specialista può associare la mexiletina se dimostra di ridurre adeguatamente il QT. Non è adatta a tutti i pazienti e può provocare nausea, tremori, vertigini o, più raramente, altre aritmie. La scelta dipende dal risultato genetico, dall’ECG e dalla risposta individuale.

Il defibrillatore-cardioversore impiantabile (ICD) è raccomandato soprattutto nelle persone sopravvissute a un arresto cardiaco non dovuto a una causa reversibile e può essere indicato quando continuano a verificarsi eventi aritmici nonostante una terapia adeguata. Non viene impiantato automaticamente dopo ogni torsione di punta acquisita. Pur potendo interrompere aritmie letali, l’ICD non impedisce che inizino e comporta possibili complicanze, tra cui infezioni, problemi degli elettrocateteri e scariche inappropriate.

La denervazione simpatica cardiaca sinistra, un intervento che riduce l’influenza di alcuni nervi sul cuore, può essere proposta nei centri specializzati a pazienti con sindrome congenita ancora sintomatica nonostante i farmaci, con controindicazioni o intolleranza ai beta-bloccanti, oppure con ripetuti interventi dell’ICD. Riduce il rischio ma non rappresenta una cura definitiva e comporta i rischi propri di una procedura chirurgica.

L’ablazione mediante catetere non è un trattamento standard della torsione di punta legata al QT lungo. Può essere presa in considerazione soltanto in casi selezionati, quando episodi ricorrenti di tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare sono innescati sempre dallo stesso battito ventricolare anomalo e non rispondono alle altre misure. Deve essere eseguita in un centro con esperienza specifica.

Stile di vita e controlli

Chi presenta un QT lungo deve comunicare la diagnosi a medici, dentisti e farmacisti prima di iniziare nuovi medicinali. È importante evitare farmaci noti per prolungare il QT, associazioni non controllate, integratori stimolanti e sostanze d’abuso. Vomito, diarrea, digiuno prolungato o uso improprio di lassativi e diuretici possono ridurre gli elettroliti e richiedono un contatto tempestivo con il medico. Potassio e magnesio non devono essere assunti autonomamente ad alte dosi, perché un eccesso può essere pericoloso, soprattutto in presenza di malattie renali.

Nella sindrome congenita, attività fisica e sport non devono essere vietati indiscriminatamente: le indicazioni dipendono dal sottotipo genetico, dai sintomi, dal QTc e dall’efficacia della terapia. La valutazione va effettuata con il cardiologo, evitando i fattori scatenanti specifici eventualmente individuati. Nessun rimedio casalingo o complementare può interrompere una torsione di punta o sostituire il trattamento medico.

Svenimenti, convulsioni inspiegate, palpitazioni prolungate, dolore toracico o nuovi episodi di forte stordimento richiedono una valutazione urgente. Le persone con sindrome congenita o QT persistentemente prolungato devono essere seguite da un cardiologo, preferibilmente esperto in aritmologia, con controlli adattati al rischio individuale e alla terapia utilizzata.

Fonti e bibliografia

• MSD
• Italian Journal of Emergency Medicine
• Balzanelli, Medicina di emergenza e di pronto soccorso, IV edizione.