Sindrome dello stretto toracico: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

La sindrome dello stretto toracico (acronimo inglese TOS) è una condizione causa di dolore alla spalla, al braccio e al collo; è la conseguenza di una compressione (schiacciamento) di nervi e/o vasi sanguigni posti appena sotto il collo, ad esempio tra i muscoli del collo e della spalla o tra la prima costola e la clavicola.

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Tra i sintomi più comuni figurano bruciore, formicolio e intorpidimento lungo il braccio, la mano e le dita, mentre nei casi più severi è possibile sviluppare anche debolezza muscolare alla mano; qualora ad essere compresso fosse un vaso sanguigno il paziente potrebbe avvertire inoltre sensibilità al freddo o vedere la mano cambiare colore, diventando pallida o bluastra (cianosi).

La sindrome dello stretto toracico è più comune nelle donne, con un esordio che in genere si colloca tra i 20 e i 50 anni di età; tra le cause più frequenti si annoverano

• lesioni traumatiche,
• difetti anatomici,
• tumori che premono sulle strutture nervose o vascolari,
• postura scorretta che favorisce una compressione,
• gravidanza,
• pratica di movimenti e attività ripetitive di braccia e spalle per ragioni sportive o professionali.

La diagnosi si basa sulla storia dei sintomi e sulla visita, integrate da esami scelti in base al sospetto coinvolgimento dei nervi, delle vene o delle arterie. Non esiste un singolo test in grado di confermare tutte le forme della sindrome.

La prognosi varia in base alla struttura coinvolta, alla gravità e alla tempestività del trattamento. Nella forma neurogena la fisioterapia specifica è in genere il primo approccio; le forme vascolari richiedono invece una valutazione specialistica rapida e possono rendere necessari farmaci anticoagulanti, procedure sui coaguli o un intervento di decompressione. La chirurgia viene considerata anche nella forma neurogena quando i sintomi rimangono invalidanti nonostante un adeguato trattamento conservativo o quando compaiono debolezza e atrofia muscolare progressive.

Cause

Sindrome dello stretto toracico è un termine generico che si usa per indicare tre diverse condizioni accomunate da una compressione dei nervi, delle arterie e/o delle vene situate nella parte inferiore del collo e nella parte superiore del torace; a seconda della struttura coinvolta è quindi possibile distinguere:

• TOS neurogena,
• TOS venosa,
• TOS arteriosa.

Tra le cause più comuni si annoverano:

• traumi fisici,
• difetti anatomici,
• tumori che premono sui nervi o sui vasi sanguigni,
• cattiva postura, in grado di favorire la compressione,
• gravidanza,
• sport ed attività professionali che determinino movimenti e attività ripetitivi di braccia e spalle, ad esempio il nuoto agonistico.

La sindrome dello stretto toracico è più comune nelle donne, con i primi sintomi che tipicamente si manifestano nella fascia d’età compresa tra i 20 ed i 50 anni di età.

Sintomi

Il quadro clinico, tra cui i sintomi lamentati dal paziente, è ampiamente variabile a seconda dei casi, spesso peraltro molto vago; tra i disturbi più comuni figurano:

• generico dolore sulla spalla,
• debolezza e/o sensazione di formicolio quando si sollevano le mani,
• facile faticabilità del braccio,
• debolezza avvertita a livello della mano, talvolta più evidente nelle ultime dita,
• cambiamento di colore di una mano quando il braccio viene sollevato.

In base al tipo di condizione è poi possibile individuare segni e sintomi specifici:

• La TOS neurogena provoca soprattutto dolore, parestesie, cioè formicolio o intorpidimento, facile affaticamento e debolezza del braccio o della mano. I disturbi spesso peggiorano mantenendo il braccio sollevato. Nelle forme con danno nervoso più avanzato può comparire la mano di Gilliatt-Sumner, caratterizzata da evidente atrofia di alcuni muscoli della mano. Possono inoltre essere presenti dolore sordo al collo, alla spalla e all’ascella.
• La TOS venosa tende a causare gonfiore del braccio e della mano, pesantezza, dolore, colorazione bluastra e maggiore evidenza delle vene superficiali sulla spalla o sul torace. Un esordio improvviso può indicare la formazione di un coagulo nella vena succlavia.
• La TOS arteriosa può manifestarsi con mano fredda e pallida, dolore, facile affaticamento, polso debole, alterazioni di sensibilità e lesioni alle dita che faticano a guarire. Un dolore improvviso associato a marcato pallore, freddo o perdita di forza richiede una valutazione urgente.

La sindrome neurogena dello stretto toracico è di gran lunga la più diffusa. Le costole cervicali, ossia costole aggiuntive che originano dal tratto cervicale della colonna, possono favorire la compressione, ma sono spesso presenti anche in persone senza sintomi e da sole non dimostrano la presenza della sindrome.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome dello stretto toracico può essere complessa perché non esiste un unico esame conclusivo e molti disturbi possono causare sintomi simili. Il percorso diagnostico deve innanzitutto stabilire se sono coinvolti i nervi, le vene o le arterie.

Visita e anamnesi

Il medico raccoglie informazioni sulla comparsa e sull’andamento dei sintomi, sui traumi precedenti, sull’attività sportiva o professionale e sui movimenti che aggravano i disturbi. È importante riferire un eventuale gonfiore improvviso, cambiamenti di colore o temperatura della mano, perdita di forza e presenza di coaguli pregressi.

Durante la visita vengono confrontati i due arti e valutati postura, collo, spalle, sensibilità, forza muscolare e riflessi. Il medico controlla inoltre polsi, temperatura e colore della mano e ricerca gonfiore o vene superficiali dilatate.

Alcune manovre, come il mantenimento delle braccia sollevate o la messa in tensione dei nervi dell’arto superiore, possono riprodurre i sintomi e sostenere il sospetto diagnostico. Hanno tuttavia una precisione limitata: la comparsa di disturbi o la riduzione del polso durante una singola manovra non sono sufficienti, da sole, per diagnosticare la TOS.

Diagnosi differenziale

Prima di confermare una TOS neurogena è necessario valutare altre possibili cause, tra cui lesioni della cuffia dei rotatori, disturbi cervicali, compressione del nervo mediano o ulnare, fibromialgia, sclerosi multipla e sindrome dolorosa regionale complessa. In casi selezionati vanno escluse anche masse o altre malattie della spalla, del plesso brachiale e del midollo spinale.

Esami strumentali

Gli accertamenti vengono scelti in base ai sintomi e non sono tutti necessari per ogni paziente:

• La radiografia del torace o del rachide cervicale può identificare costole cervicali, anomalie della prima costa, esiti di fratture e altre alterazioni ossee. Un’anomalia anatomica non conferma da sola la diagnosi.
• L’ecografia Doppler è normalmente l’esame iniziale quando si sospetta una TOS venosa o arteriosa. Può rilevare trombosi, alterazioni del flusso e danni vascolari. Le valutazioni durante il movimento del braccio devono essere interpretate insieme ai sintomi, perché una compressione transitoria può comparire anche nelle persone sane.
• L’angio-TC o l’angio-RM possono essere eseguite con il braccio in diverse posizioni per studiare i rapporti anatomici, localizzare la compressione, valutare coaguli, restringimenti o aneurismi e pianificare un eventuale intervento.
• Gli studi di conduzione nervosa e l’elettromiografia sono utili soprattutto in presenza di debolezza o atrofia e per escludere radicolopatie cervicali o compressioni di altri nervi. Possono essere normali nella TOS neurogena e un risultato negativo non la esclude.
• La risonanza magnetica del rachide cervicale, della spalla o del plesso brachiale è riservata ai casi in cui occorra cercare diagnosi alternative o definire meglio una possibile lesione nervosa.
• La flebografia o l’angiografia mediante catetere non sono esami di routine. Vengono utilizzate in casi vascolari selezionati, soprattutto quando è prevista una procedura per rimuovere un coagulo, valutare un’ostruzione o trattare un danno arterioso.

Nella TOS neurogena un’iniezione di anestetico locale nei muscoli scaleni può essere proposta in centri specialistici. Un miglioramento temporaneo può sostenere la diagnosi e aiutare a valutare la possibile risposta alla chirurgia, ma il test non è indispensabile né conclusivo.

Non esistono esami del sangue o biomarcatori capaci di diagnosticare la TOS. In presenza di trombosi vengono richiesti gli esami necessari per impostare e controllare la terapia anticoagulante; la ricerca di una predisposizione alla trombosi è riservata a situazioni selezionate.

Un gonfiore improvviso e marcato del braccio, una mano fredda o molto pallida, dolore intenso, assenza del polso, lesioni alle dita o una debolezza rapidamente progressiva richiedono una valutazione urgente, generalmente presso un pronto soccorso o un centro con competenze vascolari.

Cura

Gli obiettivi della cura sono ridurre la compressione, controllare dolore e formicolio, recuperare la funzione del braccio e prevenire danni permanenti ai nervi o alla circolazione. Il trattamento cambia in modo sostanziale a seconda che la sindrome sia neurogena, venosa o arteriosa.

Trattamento della TOS neurogena

In assenza di debolezza importante o atrofia muscolare, il primo trattamento è generalmente un programma personalizzato di fisioterapia. Il percorso può richiedere alcuni mesi e dovrebbe essere seguito da un professionista che conosca questa condizione.

Il programma può comprendere:

• educazione posturale ed ergonomica,
• recupero della mobilità di collo, torace e spalla,
• controllo e rinforzo graduale dei muscoli della scapola,
• allungamento selettivo dei muscoli retratti,
• esercizi respiratori e, quando tollerate, tecniche di mobilizzazione dei nervi,
• progressiva ripresa delle attività quotidiane, lavorative o sportive.

Gli esercizi non devono provocare un peggioramento persistente dei sintomi. Programmi generici, manipolazioni aggressive o allenamenti eseguiti senza una corretta valutazione possono risultare inefficaci o aumentare dolore e irritazione nervosa.

Per controllare il dolore il medico può consigliare paracetamolo o farmaci antinfiammatori non steroidei, come naprossene o ibuprofene. Questi farmaci alleviano i sintomi ma non rimuovono la compressione e possono causare disturbi gastrici, sanguinamento, problemi renali o cardiovascolari. Non sono adatti a tutti, in particolare in presenza di ulcera, malattie renali, terapia anticoagulante o durante alcune fasi della gravidanza.

Se prevale un dolore di tipo neuropatico, caratterizzato per esempio da bruciore o scosse, possono essere valutati farmaci specifici. I possibili effetti indesiderati comprendono sonnolenza, vertigini e difficoltà di concentrazione; la scelta deve quindi essere individuale.

Le infiltrazioni di anestetico nei muscoli scaleni possono fornire un beneficio temporaneo e avere anche una funzione diagnostica. Le iniezioni di tossina botulinica non sono un trattamento standard: le evidenze sui benefici sono incerte e l’effetto, quando presente, è temporaneo. Possono inoltre causare dolore locale, debolezza del collo e difficoltà a deglutire e vanno considerate soltanto da specialisti esperti.

Chirurgia nella TOS neurogena

La decompressione chirurgica può essere presa in considerazione quando un trattamento conservativo adeguato, spesso protratto per almeno tre-sei mesi, non riduce sintomi chiaramente compatibili con la TOS e tali da limitare in modo rilevante lavoro, sonno o attività quotidiane. Una valutazione chirurgica più precoce è indicata in presenza di atrofia muscolare, debolezza obiettiva importante o deficit neurologici progressivi.

L’intervento viene adattato all’anatomia e può comprendere la rimozione della prima costa o di una costa cervicale, la sezione di muscoli o bande fibrose e la liberazione del plesso brachiale. Può migliorare dolore e funzione in pazienti accuratamente selezionati, ma non garantisce la completa scomparsa dei sintomi.

I rischi comprendono sanguinamento, infezione, lesione di nervi o vasi, raccolte linfatiche, pneumotorace, dolore persistente, cicatrici interne, trombosi e ricomparsa dei disturbi. Per questo diagnosi e indicazione chirurgica dovrebbero essere confermate in un centro con esperienza specifica.

Trattamento della TOS venosa

Una trombosi della vena succlavia associata a gonfiore improvviso, dolore o colorazione bluastra del braccio richiede una valutazione urgente. Salvo controindicazioni, il trattamento comprende una terapia anticoagulante, in genere per almeno tre mesi, per impedire che il coagulo aumenti di dimensioni o si riformi. Il principale rischio degli anticoagulanti è il sanguinamento, per cui dosaggio e durata devono essere stabiliti dal medico.

La trombolisi, che utilizza farmaci per sciogliere il coagulo, o la sua rimozione mediante catetere non sono necessarie per tutti. Possono essere considerate soprattutto entro le prime due settimane in persone giovani e attive con sintomi severi e basso rischio di sanguinamento.

Quando è documentata una compressione venosa responsabile della trombosi, può essere proposta la decompressione chirurgica dello stretto toracico. Il momento dell’intervento e l’eventuale necessità di riparare o dilatare la vena dipendono dalla risposta iniziale, dalla persistenza del restringimento e dalle caratteristiche del paziente. L’inserimento di uno stent nella vena, senza aver eliminato la compressione esterna, non rappresenta normalmente la soluzione di prima scelta.

Trattamento della TOS arteriosa

La TOS arteriosa richiede una valutazione specialistica tempestiva perché può provocare trombosi, emboli diretti alle dita, dilatazione della succlavia o ischemia, cioè insufficiente apporto di sangue alla mano.

Il trattamento è generalmente chirurgico e prevede la decompressione dello stretto toracico. Se l’arteria è danneggiata può essere necessario rimuovere un aneurisma, eliminare un coagulo o ricostruire il vaso. Farmaci anticoagulanti o antiaggreganti possono essere prescritti in base al tipo di lesione, ma non sostituiscono la correzione di una compressione arteriosa clinicamente significativa.

Una mano improvvisamente fredda, pallida, molto dolorosa, debole o priva di polso è un’emergenza: può rendersi necessaria una procedura immediata per ripristinare la circolazione.

Stile di vita

Nella forma neurogena è utile ridurre temporaneamente le attività che provocano i sintomi, in particolare il lavoro prolungato con le braccia sopra la testa, il trasporto di carichi pesanti sulla spalla e i movimenti ripetitivi. È preferibile adattare la postazione di lavoro, alternare le attività, fare pause regolari e riprendere gli sforzi in modo graduale.

Anche la posizione durante il sonno può essere modificata evitando di mantenere a lungo il braccio sollevato o sotto la testa. Il riposo assoluto e l’immobilizzazione prolungata non sono invece raccomandati, perché possono favorire rigidità e perdita di forza. Smettere di fumare è particolarmente importante nelle forme vascolari, poiché il fumo danneggia ulteriormente la circolazione.

Non esistono integratori, diete o rimedi casalinghi capaci di eliminare la compressione. Calore locale o tecniche di rilassamento possono ridurre temporaneamente la tensione muscolare in alcune persone, ma vanno evitati su un braccio gonfio, con sensibilità ridotta o con una possibile alterazione della circolazione e non sostituiscono la valutazione medica.

Controlli e riabilitazione

Il follow-up serve a verificare forza, sensibilità, dolore e capacità di svolgere le normali attività. Nelle forme vascolari vengono controllati anche il flusso sanguigno, la pervietà dei vasi e la risposta ai farmaci, spesso mediante ecografia Doppler.

Dopo la chirurgia è normalmente previsto un programma graduale di riabilitazione. La persistenza o la ricomparsa di gonfiore, cambiamenti di colore, dolore importante, febbre, difficoltà respiratoria o nuovi disturbi neurologici deve essere comunicata rapidamente al medico.

Fonti e bibliografia

• Thoracic Outlet Syndrome – Jason Kaplan; Arjun Kanwal
• NIH